Výskyt rakoviny na našej planéte z roka na rok rastie. Takéto patológie postihujú rôzne časti ľudského tela. Kraniofaryngióm mozgu je ochorenie, pri ktorom trpí nervový systém vo vnútri lebky. Frekvencia výskytu je od jedného do dvoch prípadov na milión ľudí.
Všeobecné informácie
Každý by mal vedieť, čo je kraniofaryngióm mozgu. Hoci je choroba zriedkavá, nikto voči nej nie je imúnny. Termín označuje patologický stav, ktorý sa tvorí ešte pred narodením dieťaťa. Vrodené ochorenie sa vysvetľuje abnormálnou štruktúrou tkanív embrya v oblasti hypofýzy. Onkologický proces patrí do kategórie benígnych. Ochorenie je klasifikované ako disembryogenetické. Nádorové procesy sa spúšťajú, ak je narušená tvorba epitelu v embryu, zatiaľ čo zlyhania ovplyvňujú kraniofaryngeálny kanál.
Poslednýposkytuje spojenie medzi mozgovými štruktúrami a hltanovou dutinou. Ako sa plod vyvíja, táto oblasť postupne zarastá. Niektoré zlyhajú a priechod nechajú otvorený. Epitelové tkanivá, ktoré ho pokrývajú na vnútornom povrchu, sa týmto vývojom organizmu menia na substrát pre nádorový proces.
Anatómia a biológia
Štúdia rôznych prípadov ukazuje, že kraniofaryngióm mozgu u dospelých a detí sa pozoruje s rôznymi topografickými vlastnosťami. Pri hodnotení prípadu je potrebné skontrolovať jeho lokalizáciu vzhľadom na turecké sedlo. V niektorých sa patológia nachádza vo vnútri roviny, v iných sa nachádza priamo nad ňou. Ďalšou možnou možnosťou je stena za Tureckým sedlom.
Endosuprasellar - taký variant lokalizácie patologického procesu, ktorý je častejšie diagnostikovaný s veľkým novotvarom. Nádor vypĺňa turecké sedlo a dokonca sa stáva o niečo vyšším. Formácia vyvíja tlak na mozgové tkanivo a nervový systém zodpovedný za jeho výživu, stláča dráhy CSF. Postupom času to vedie k špecifickým príznakom. Najnebezpečnejšia je situácia, keď zvyšky tkaniva tlačia na zrakový nerv. Nemenej závažný prípad – sprevádzaný klíčením nádorového tkaniva v tretej mozgovej komore.
Príčiny a faktory
Nádor je tvorený pomerne hustým tkanivom. Priemer novotvaru je od niekoľkých do piatich centimetrov. V súčasnosti vedci nepoznajú príčiny ochorenia. Predpokladá sa, žeakýkoľvek patologický faktor, kvôli ktorému je vývoj embrya narušený, môže vyvolať onkologické ochorenie. Ak matka fajčila a pila alkohol, užívala lieky alebo čelila zvýšenému stresu, u dieťaťa, ktoré porodila, sa môže vyvinúť takáto patológia. Môže to byť vyprovokované preťažením matky a podvýživou. Riziko nákazy benígnym novotvarom je vyššie u tých, ktorí sa počas vývoja plodu stretli s infekčným agensom. Ďalšie riziká sú spojené s toxikózou v ranom období tehotenstva.
Klinické prejavy
Charakteristické príznaky ochorenia si môžete všimnúť u novorodenca, malého dieťaťa, dospelého človeka. Symptómy kraniofaryngiómu mozgu sú poruchy nervového systému, ktorý vyživuje mozog. Väčšina z nich má poruchu funkcie zrakového nervu. Schopnosť vidieť slabne, zorné polia sa postupne zužujú. U niektorých je vývoj procesu taký, že ovplyvňuje stav nervového systému, ktorý poskytuje schopnosť rozpoznať arómy. Na tomto kurze človek úplne stratí čuch alebo začne pachy vnímať nesprávne. Z lekárskej praxe existujú prípady pacientov trpiacich strabizmom v dôsledku onkologického ochorenia. Existuje nebezpečenstvo neuralgie postihujúcej trojklanný nerv.
Podrobnejšie o príznakoch
Symptómy mozgového kraniofaryngiómu zahŕňajú poruchu hypofýzy. v ľuďoch,trpiaci rakovinou je vývoj tejto oblasti zablokovaný. Organické tkanivá nie sú dostatočne zrelé, čo vedie k nemožnosti normálneho fungovania vnútorných sekrečných systémov. To ovplyvňuje početné žľazy. Takáto vývojová porucha je obzvlášť nápadná u detí - rast zaostáva za rovesníkmi, pozoruje sa vegetatívna kríza. Mnoho detí trpiacich týmto ochorením má problémy s prirodzenou termoreguláciou.
Príznaky: venujte pozornosť
Závažným variantom priebehu patológie je rozšírenie nádorového procesu do komôr mozgu. Tento vývoj situácie ovplyvňuje schopnosť človeka spať a porušovanie je veľmi trvalé.
V patológii existuje cerebrálny syndróm. Podozrenie na kraniofaryngióm môže byť zvýšený intrakraniálny tlak a hydrocefalus. Hypertenzia je indikovaná bolesťami hlavy. Pacient popisuje syndróm ako prasknutie. Mnoho ľudí zvracia, ale potom sa im nezlepší.
Hydrocephalus
Kraniofaryngióm mozgu u detí a dospelých môže spôsobiť hydrocefalus. Patologický proces vedie k poškodeniu organických tkanív, ktoré tvoria mozog. Funkčnosť kortikálnej vrstvy je narušená, vyššia mozgová funkcia trpí. Asi polovica pacientov s opísanou diagnózou, ktorí dlhodobo bojujú s patológiou, sa stretáva s pretrvávajúcim poklesom inteligencie. Pacienti sa vyznačujú zmenami osobnosti. Mnoho ľudí má symptomatickú epilepsiu. O niečo menej často diagnostikované poruchycitlivosť. Možné problémy s pohybom.
Zvláštnosťou priebehu danej choroby je vlnovitý charakter. Obdobie stabilizácie je pomerne dlhé, ale môže sa náhle zmeniť na výrazný progres choroby.
Objasnenie diagnózy
U dospelých, u detí je kraniofaryngióm mozgu ochorením, pri podozrení treba pacienta starostlivo vyšetriť. Diagnostické opatrenia by mali byť komplexné. Najprv je pacient vypočutý, potom poslaný k neurológovi na podrobné vyšetrenie. Nutný je záver endokrinológa. Pacient by mal navštíviť oftalmológa. Lekári vyberú inštrumentálne metódy vyšetrenia. Jedným z najdôležitejších je neuroendokrinný. Patológia je sprevádzaná nedostatočnosťou hypofýzy, hypotalamu, silne ovplyvňuje fungovanie nadobličiek, štítnej žľazy. Na určenie vlastností je potrebné vykonať skríning na identifikáciu nuansy hormonálneho profilu.
Vyšetrenie oftalmológom takmer vždy ukazuje zvýšenie tlaku vo vnútri lebky. Pri posudzovaní stavu fundusu lekár odhaľuje stagnujúce procesy. Perimetria umožňuje určiť zúženie polí alebo úplnú stratu jednotlivých úsekov zo zóny náchylnosti. U mnohých pacientov je narušená schopnosť rozlišovať a identifikovať farby, videnie je slabé a jav je často asymetrický.
Skontrolujte všetko
Pri podozrení na kraniofaryngióm mozgu je pacientovi predpísané CT vyšetrenie mozgu. Najinformatívnejšia možnosťMRI. Výsledky inštrumentálneho vyšetrenia poskytujú všeobecnú predstavu o štruktúre kostí a mäkkých tkanív, ktoré tvoria orgány. Tomogram vám umožňuje identifikovať formáciu nádoru, vyhodnotiť vlastnosti jeho tvaru a nuansy lokalizácie.
Výsledky MRI poskytujú predstavu o rozmeroch patologického procesu. Z nich môžete pochopiť, akým smerom sa vyvíja. Vrstvené obrázky odrážajú štruktúru nádoru, poskytujú predstavu o zvýšenom tlaku vo vnútri lebky a jeho závažnosti. Ak MRI ukáže útvar s hustými stenami a vnútornými skameneniami, niet pochýb o spoľahlivosti diagnózy.
Vlastnosti puzdra
Pri kraniofaryngióme mozgu je možný priebeh, ktorý nie je sprevádzaný tvorbou kalcifikácií. Obsah Rathkeho vrecka môže byť homogénny. Na stanovenie čo najpresnejšej diagnózy je potrebné poslať pacienta na ďalšie výskumné aktivity.
Ak je patologický proces veľký, formácia môže vyvíjať tlak na lebečné kosti. V tomto prípade budú obrázky zobrazovať atrofované oblasti lebky. Podobné zmeny sa môžu týkať prvkov tureckého sedla.
Čo robiť?
Liečba kraniofaryngiómu mozgu sa volí na základe charakteristík ochorenia, podľa súčasného klasifikačného systému klasifikovaného ako primárneho z hľadiska malignity. Na zlepšenie prognózy pacienta je dôležité začať s terapeutickým kurzom včas. Vyberte si komplexný program. Pacientovi bola odporučená operácia a konzervatívna medikamentózna liečba. Pomoc. Pred operáciou sa musíte najskôr krátkodobo liečiť hormonálnymi liekmi, aby sa minimalizovala pravdepodobnosť komplikácií. Liečba cerebrálneho kraniofaryngiómu zahŕňa posun, ak je hydrocefalus závažný a sprevádzaný obštrukciou. Takéto opatrenie znižuje tlak vo vnútri lebky, čím sa znižuje poškodenie mozgu.
Na obsluhu sú zvolené stereotaktické techniky. Trepanácia lebky je povolená. Rathkeho vrecko je zbavené výplne. Na odstránenie zvyškov tkaniva a prevenciu recidívy je kapsula naplnená bleomycínom, látkou, ktorá aktivuje sklerotické procesy.
Používanie endoskopu minimalizuje poškodenie mozgu. Takáto udalosť ako súčasť liečby mozgového kraniofaryngiómu je oveľa lepšie tolerovaná. V posledných rokoch sa rozšírili metódy rádiologickej chirurgie, pri ktorej sa rádioaktívne izotopy vstrekujú do mozgu.
Ak sa zvolí klasická operácia, odporúča sa osteoplastická trepanácia.
Operácia: čo ďalej?
Podľa recenzií je kraniofaryngióm mozgu ťažko liečiteľná choroba. Na zlepšenie prognózy po operácii je pacientovi predpísaný program hormonálnej terapie, ktorý môže znížiť aktivitu zápalových ložísk a znížiť tendenciu mozgových tkanív k edému. Uvádzajú sa diuretiká a radiačná liečba. Hoci je nádorový proces benígny, existuje riziko recidívy ochorenia a degenerácie buniek na atypické.
V odľahlej prírode po operácii sa odporúča substitučná liečba syntetickými hormónmi. Zvyškové účinky sú rôzne a závisia od prípadu. Niektorým slabne zrak, nie je vylúčená možnosť absolútnej slepoty. U pacientov sa znižuje potencia, u žien je cyklus narušený. Dôsledky patológie môžu byť diabetes insipidus a hypotyreóza, adrenálna insuficiencia. Niektorí si zachovávajú prejavy infantilizmu po celý život.
Forecast
Určené podľa veľkosti útvaru, závisí od včasnosti diagnózy. Prežitie počas desiatich rokov sa odhaduje na 40 – 80 %. To platí len pre tých, ktorí podstúpili operáciu včas. Zároveň je potrebné poznamenať, že operácia nevylučuje recidívu. V priemere sa ochorenie vráti u každého piateho pacienta. Aj keď nie je možné úplne odstrániť nádorové tkanivá, zlepšenie prognózy je možné dosiahnuť podstúpením radiačnej liečby.
Recenzie
Ako vyplýva z recenzií, kraniofaryngióm mozgu patrí medzi vážne ochorenia. Dokonca aj tí, ktorí dostali primeranú liečbu včas, často čelili hrozným následkom. Lekári, ktorí mali skúsenosti s diagnostikou a liečbou tohto ochorenia, uznávajú jeho problematickú povahu, komplikovanú jeho vzácnosťou a nízkou úrovňou znalostí. Neexistujú prakticky žiadne recenzie ľudí, ktorí sa vyrovnali s kraniofaryngiómom, pretože patológia je extrémne zriedkavá.
