Oneskorený sexuálny vývoj je pre tínedžerov veľkým problémom. Kvôli nedostatku pubertálnych znakov sa cítia odcudzení a vyčnievajú zo skupiny svojich rovesníkov. Môžu sa u nich vyvinúť poruchy nálady a depresia. Nízke hladiny pohlavných hormónov vedú k inhibícii rastu a neplodnosti. Získajte informácie o príčinách, symptómoch a liečbe oneskorenej puberty.
oneskorená puberta
Oneskorený sexuálny vývoj (kód ICD-10 - E30.0) nastáva, ak sa prvé príznaky puberty (zväčšenie prsníkov a zväčšenie objemu vaječníkov alebo semenníkov) neobjavia u dievčat po 13 rokoch a v r. chlapci po 14 rokoch. Dospelosť sa tiež považuje za oneskorenú, keď sa prvé príznaky puberty vyskytli v správnom čase, ale odvtedy sa nerozvinuli. U týchto pacientov sa môže vyvinúť pubické a axilárne ochlpenie v dôsledku ich vývojazávisí od androgénov produkovaných v nadobličkách.
Klasifikácia oneskorenej puberty
Oneskorený sexuálny vývoj u detí môže byť spôsobený geneticky podmienenými chorobami (syndrómy) alebo môže byť získaný. Klasifikácia oneskorenej puberty je nasledovná:
- Hypergonadotropný hypogonadizmus – príčinou problémov je poškodenie pohlavných žliaz: semenníkov alebo vaječníkov. Hoci hypotalamus a hypofýza produkujú svoje vlastné hormóny (GnRH, FSH a LH), poškodené pohlavné žľazy nie sú schopné produkovať pohlavné hormóny. Hypergonadotropný hypogonadizmus je vždy trvalý.
- Hypogonadotropný hypogonadizmus – oneskorený sexuálny vývoj u detí sa objavuje v dôsledku poškodenia alebo inhibície funkcie hypotalamu alebo hypofýzy. Hoci vaječníky a semenníky sú schopné vylučovať pohlavné hormóny, kvôli nedostatku FSH a LH nemôžu prevziať funkciu produkcie týchto hormónov. Hypogonadotropný hypogonadizmus môže byť dočasný.
Príčiny oneskorenej puberty
Najčastejšou príčinou oneskorenej puberty je takzvané konštitučné oneskorenie rastu a dozrievania, ktoré sa klasifikuje ako hypogonadotropný hypogonadizmus. Pozoruje sa približne u 0,6-2% detí. Toto je fyziologický variant normálnej puberty.
Asi vo veku 5 rokov dieťa začína rásť pomalšie ako jeho rovesníci. Jeho telo sa začína správne vyvíjať a rásť neskôr ako u jeho rovesníkov (zvyčajne od 14 do 17 rokov). Proces dozrievania však zostávasprávne.
Konštitučné oneskorenie sexuálneho a fyzického vývoja je dané geneticky, veľmi často neskoro dospievajú aj rodičia dieťaťa. Preto je pri diagnostike dôležitá anamnéza. Informácie o tom, že matka mala prvú menštruáciu v neskoršom veku ako väčšina jej rovesníkov a jej otec začal rásť vo veku 15-16 rokov, môže naznačovať ústavné oneskorenie rastu a dozrievania dieťaťa.
Hypergonadotropný hypogonadizmus môže byť spôsobený okrem iného týmito patológiami:
- Turnerov syndróm – syndróm spôsobený absenciou alebo poškodením X chromozómu. To vedie k abnormálnemu vývoju vaječníkov, ktoré nie sú schopné produkovať pohlavné hormóny. Ženy dosahujú nízkeho vzrastu (priemerne 143 cm) a trpia neplodnosťou. Turnerov syndróm je jednou z najčastejších príčin oneskorenej puberty u dievčat.
- Klinefelterov syndróm je syndróm spôsobený prítomnosťou extra chromozómu X u chlapcov. Muži zároveň dosahujú veľmi vysoký rast, majú ženskú siluetu a sú neplodní. Spočiatku môže byť puberta u chlapcov s Klinefelterovým syndrómom normálna, ale hladina testosterónu rýchlo klesá a puberta je potlačená. Semenníky sa nezväčšujú. Klinefelterov syndróm je jednou z najčastejších príčin oneskorenej puberty u chlapcov.
- Ovariálna nedostatočnosť – vaječníky sú bez reprodukčných buniek, produkujú malé množstvo estrogénu. Silueta tela je správna, hrudník je nedostatočne vyvinutý. Dochádza k neplodnosti.
- Vrodenéchýbajúce semenníky – vývojová porucha spôsobuje, že sa chlapcovi nedarí vyvinúť semenníky. Ďalší dôvod oneskoreného sexuálneho vývoja u mužov.
- Úplná atrofia semenníkov – môžu zmiznúť v dôsledku traumy alebo neliečenej keratoplastiky.
- Kryptorchizmus – semenníky sa nachádzajú v inguinálnom alebo brušnom kanáli, a nie v miešku. Neliečený kryptorchizmus vedie k trvalému poškodeniu semenníkov a oneskorenému sexuálnemu vývoju.
- Poškodenie semenníkov alebo vaječníkov radiačnou terapiou panvy alebo cytostatikami (protirakovinové lieky).
Hypogonadotropný hypogonadizmus môže vyplývať okrem iného z:
- Ústavné zaostávanie a dospievanie.
- Podvýživa a/alebo nadmerná námaha. Nedostatočný prísun kalórií do tela môže byť spôsobený mentálnou anorexiou alebo chronickým, vyčerpávajúcim ochorením. To vedie k dočasnej inhibícii sekrécie FSH a LH hypofýzou. Po vyrovnaní výživových nedostatkov a vyvarovaní sa fyzickej prepracovanosti sa funkcia hypofýzy a pohlavných žliaz vráti do normálu. Výsledkom je, že ďalšie oneskorenie sexuálneho vývoja u dospievajúcich je vylúčené a je možná dobrá puberta.
- Poškodenie hypotalamo-hypofýzovej oblasti. Poškodenie môže spôsobiť rakovina (najmä tzv. kraniofaryngióm), ktorá sa v tejto oblasti rozvinie, zápalový proces (pri meningitíde a zápale mozgu) alebo úraz. Radiačná terapia hlavy môže tiež spôsobiť poškodenie hypotalamu a hypofýzy.
- Poruchy vo vývoji centrálneho nervového systému. Abnormálny rast hypotalamu alebo hypofýzy bráni produkcii hormónov. Najčastejšou patológiou spojenou s narušeným vývojom tejto oblasti je Kallmanov syndróm. Okrem nedostatočnej sekrécie GnRH v hypotalame dochádza aj k zhoršeniu čuchu.
- Genetické poruchy spojené s výskytom rôznych syndrómov. Tieto syndrómy sú veľmi zriedkavé a okrem iných symptómov zahŕňajú aj poruchu sekrečných funkcií hypotalamu a hypofýzy.
Oneskorená puberta: typy zrelosti
Sexuálne dozrievanie (puberta) je obdobie v živote človeka, v ktorom dochádza k významným zmenám vedúcim k dosiahnutiu zrelosti. Existuje niekoľko oblastí vývoja, v ktorých človek dospieva. Zahŕňajú:
- Fyzická zrelosť. Tým sa končí vývoj veľkosti a proporcií tela a získavanie schopnosti rozmnožovania (tzv. puberta).
- Psychická vyspelosť. Zahŕňa najmä formovanie charakteru daného človeka, osvojenie si schopnosti ovládať svoje správanie a emócie, niesť zodpovednosť za svoje činy.
- Sociálna zrelosť. Určuje schopnosť plniť príslušné úlohy v spoločnosti (rodič, pracovník atď.).
Proces dozrievania
Proces puberty sa časovo predlžuje (u dievčat to trvá v priemere 4 roky, u chlapcov - 6-7 rokov). Rýchlosť tohto procesu a vek, v ktoromnásledné zmeny, sú u jednotlivcov veľmi rôznorodé a závisia od mnohých faktorov.
Dôležitú úlohu zohrávajú genetické faktory - často sa pozoruje rovnaké dozrievanie rodičov a detí (vek prvej menštruácie u dievčat sa najmä zhoduje). Určitú úlohu zohráva aj miesto bydliska (prvá menštruácia u dievčat žijúcich vo veľkých mestách nastáva skôr ako u dievčat žijúcich na dedinách) a sociálno-ekonomický status.
Tabuľky nižšie ukazujú približný priebeh zmien, ku ktorým dochádza počas puberty u dievčat a chlapcov. Takzvaný typický vek, teda ten, v ktorom sa štatisticky najčastejšie vyskytujú pozorované príznaky puberty. Treba dodať, že odchýlky od týchto hodnôt môžu byť pre danú osobu niečím normálnym a nie sú vždy spojené s patologickým oneskorením sexuálneho vývoja u dievčat a chlapcov.
Proces puberty u dievčat
Puberta dievčat je zmena vo vývinových procesoch tela dospievajúceho dievčaťa, ktorá vedie k dospievaniu a vzniku reprodukčných funkcií. Spustenie týchto procesov sa uskutočňuje pomocou signálov vysielaných mozgom do pohlavných žliaz dievčat - vaječníkov.
| Typický vek, roky | Pozorované zmeny |
| 9-12 | Vývoj prsníkov sa začína. Na stydkých pyskoch sú len rovné chĺpky. V tomto období jeaj rastový spurt (zrýchlené tempo rastu) s vrcholom okolo 12. roku života. Vrchol rastu zvyčajne nastáva rok pred začiatkom prvého menštruačného cyklu |
| 12-14 | Pokračuje ďalší vývoj prsníkov, vonkajších genitálií (veľké a malé genitálie, klitoris) a ochlpenia. V priemere do 2 rokov od začiatku vývoja prsníka prichádza prvá menštruácia (tzv. menarche). Cykly môžu byť pravidelné (ale nie nevyhnutne), pravidelné a anovulačné. Po 2-3 rokoch by sa mal menštruačný cyklus stabilizovať. V tomto období sa rýchlosť rastu znižuje - priemerný nárast telesnej výšky po prvom menštruačnom cykle je 6 cm Silueta tela sa stáva ženskejšou, zväčšuje sa šírka bokov |
| 12-16 | Hrudník, vonkajšie pohlavné orgány, ochlpenie na ohanbí a podpazuší pomaly nadobúda typický vyvinutý vzhľad dospelých. Na zadku a stehnách sa „usadí“tukové tkanivo, ktoré dodáva postave ženský tvar. Disproporcia medzi dĺžkou končatín a trupom mizne |
Proces dozrievania chlapca
Počas puberty sa u chlapcov môže vyskytnúť gynekomastia alebo zväčšenie prsníkov. Tento jav sa pozoruje u 30% chlapcov. Gynekomastia zvyčajne spontánne vymizne v priebehu niekoľkých mesiacov a je fyziologickým javom počas tohto obdobia života chlapca.
| Typický vek, roky | Pozorovanézmeny |
| 10-13 | Zväčšenie objemu semenníkov. Koža pokrývajúca miešok je tenká a ružová. Pohlavné orgány rastú. Na spodnej časti vonkajších genitálií sa objavujú jednotlivé rovné chĺpky. Počas tohto obdobia nastáva aj prudký rast - tempo rastu sa zrýchľuje |
| 13-15 | Semenníky produkujú spermie. Okolo 14. roku života nastáva vrcholný rast (najväčší ročný prírastok). Mení sa silueta tela, zväčšuje sa šírka ramien a trupu. V tomto období začína aj zmena hlasu alebo jeho mutácia. Vyvíjajú sa laryngeálne časti. Môže to byť sprevádzané poruchami hlasu, často zachrípnutím. Mutácia trvá približne 1 rok |
| 15-17 | Mužské reprodukčné orgány sa konečne vyvíjajú. Konečný objem semenníkov u Európanov je 12 až 30 ml. Miera rastu klesá. Na tvári, končatinách a trupe sú vlasy |
Pohlavné dozrievanie: hormonálne zmeny
Sexuálne dozrievanie je spojené s vplyvom pohlavných hormónov produkovaných v pohlavných žľazách – vaječníkoch a semenníkoch. Vaječníky produkujú estrogény a progesterón, zatiaľ čo semenníky produkujú hlavne testosterón. Nadobličky produkujú určité množstvo pohlavných hormónov (hlavne takzvaných mužských androgénov). Hrajú úlohu pri vývoji axilárneho a pubického ochlpenia. Sekréciu pohlavných hormónov v pohlavných žľazách riadia dva orgány umiestnené v mozgu: hypotalamus a hypofýza. Hypotalamus(počínajúc pubertou) produkuje GnRH (tzv. GnRH) pulzným spôsobom. GnRH stimuluje hypofýzu k produkcii folikuly stimulujúceho hormónu (FSH) a luteinotropínu (LH). Tie zasa ovplyvňujú semenníky a vaječníky, t.j. sekréciu pohlavných hormónov.
Na hodnotenie puberty sa používajú špecifické stupnice. Stupeň rozvoja sexuálnych charakteristík (semenníky, penis a miešok u chlapcov, prsia u dievčat a ochlpenie u oboch pohlaví) sa určuje pomocou Tanerovej stupnice. Dôležitú úlohu zohráva aj takzvaný kostný vek. Na základe RTG snímky ľavého zápästia sa pozoruje prítomnosť takzvanej kostnej osifikácie. Výsledný obrázok sa porovnáva s kresbami zo špeciálnych atlasov. Kosti sa objavujú v špecifickom poradí, čo z nich robí dobrý nástroj na hodnotenie štádia dozrievania kostry u detí a dospievajúcich.
Kedy ísť k lekárovi?
Ak majú rodičia podozrenie, že ich dieťa môže trpieť oneskorenou pubertou, mali by kontaktovať svojho pediatra. Lekárska anamnéza by mala odpovedať na otázku, či má dieťa skutočne nejaké príznaky pubertálnej odchýlky a určiť, ako puberta u rodičov prebiehala. Pozorovanie detí a fyzické vyšetrenie môžu odhaliť charakteristiky konkrétneho tela (napr. Turner alebo Klinefelter).
Pre presnú diagnostiku a odhalenie príznakov oneskoreného sexuálneho vývoja sú potrebné hormonálne testy (stanovia sa estrogény, progesterón, LH, FSH a vykonajú sa testystimulácia). Niekedy je potrebné zobrazovanie, ako je CT alebo MRI hlavy, ultrazvuk panvy. Mali by sa vykonať aj genetické štúdie, najmä stanovenie takzvaného karyotypu (obraz kompletnej sady chromozómov) je potrebné na rozpoznanie Turnerovho a Klinefelterovho syndrómu. V prípade iných genetických chorôb sa vykonávajú príslušné štúdie na identifikáciu určitých mutácií.
Liečba oneskorenej puberty
Liečba oneskorenej puberty závisí od typu.
Pri hypogonadotropnom hypogonadizme liečba zahŕňa podávanie pohlavných hormónov. U dievčat sa terapia začína malými dávkami estrogénu (najlepšie vo forme náplastí). Vďaka tomu sa vyvinie tvar pŕs a ženské telo. Po nástupe menštruácie by ste mali užiť aj liek s obsahom progesterónu. U chlapcov je liečbou poskytnúť telu testosterón.
Liečba hypogonadotropného hypogonadizmu zahŕňa aj podávanie pohlavných hormónov. Okrem toho použitie choriových gonadotropínov alebo ľudských menopauzálnych gonadotropínov vedie k zväčšeniu objemu semenníkov a v dôsledku toho nedochádza u mužov k ďalšiemu oneskoreniu sexuálneho vývoja.
Pretože hypergonadotropný hypogonadizmus je spojený s poškodením pohlavných žliaz - semenníkov a vaječníkov, pacienti nemôžu produkovať reprodukčné bunky (spermie alebo vajíčka). Napriek nahradeniu pohlavných hormónov (ktoré vám umožňujú získať správny tvartelá a iné rodovo špecifické charakteristiky), pacienti zostávajú neplodní.
Hypogonadotropný hypogonadizmus môže byť úplne reverzibilný. Odstránenie faktora, ktorý spôsobuje inhibíciu sekrécie hormónov v hypotalame a hypofýze (napríklad správny prísun kalórií, odstránenie nádoru bez poškodenia okolitých tkanív), alebo vhodný prísun pohlavných hormónov umožňuje správny vývoj organizmu dieťaťa. a vyhnite sa oneskoreniu sexuálneho vývoja.
Treba si však uvedomiť, že niektoré vrodené malformácie alebo geneticky podmienené syndrómy môžu byť spojené s výskytom množstva iných anomálií, ktoré spôsobujú rast, fyzické a duševné dospievanie.
