Lymfaticko-hypoplastická diatéza u detí je porucha lymfatického systému sprevádzaná hyperpláziou (zvýšeným rastom) lymfatického tkaniva, dysfunkciou endokrinného systému, zmenami reaktivity a znížením ochranných vlastností imunity telo dieťaťa.
Čo vedie k
Hyperplázia buniek lymfatického systému vedie k rozvoju tymomegálie - zväčšenia týmusu (alebo inak povedané týmusu), ktorý je zodpovedný za stav imunitného systému a produkciu hormónov. Normálne sa týmusová žľaza plne formuje v detstve a po prekonaní dospievania v nej začnú prebiehať reverzné procesy. S rozvojom tymomegálie u detí sa pozoruje nielen zvýšenie veľkosti tejto žľazy, ale aj jej spätný vývoj je oneskorený, čo vyvoláva výskyt imunitných a endokrinných porúch.
Zdalo by sa, že zvýšenie počtu lymfocytov, ktoré sa u dieťaťa s touto anomáliou konštitúcie vyvinie, by malo len posilniť jeho imunitu a aktivovaťochranné rezervy tela. Ale to sa, žiaľ, nedeje. Počet lymfocytov v lymfoidných tkanivách a krvi skutočne rýchlo narastá, avšak nedozrievajú, čo znamená, že nemôžu plne plniť svoj primárny účel.
Príčiny výskytu
Medicína zatiaľ nezistila príčiny lymfaticko-hypoplastickej diatézy u detí. Je známe, že táto patológia sa najčastejšie pozoruje u oslabených a predčasne narodených detí. Okrem toho sa predpokladá, že na vznik tohto procesu vplýva aj prítomnosť chronických endokrinných patológií u matky.
Riziko vzniku tohto druhu alergie (diatéza) je určené priebehom rôznych patológií u matky. V tomto prípade stavy ako:
- nedostatočná pracovná aktivita;
- rýchly pôrod;
- fetálna hypoxia;
- pôrodná trauma.
Všeobecný stav novorodenca a prítomné patologické stavy nie sú veľmi dôležité.
Ako vzniká patologický proces
Lymfaticko-hypoplastická diatéza u detí je charakterizovaná zväčšením a poškodením kôry nadobličiek. Vznik hypokorticizmu vyvoláva limitujúci pokles krvného tlaku v kombinácii so svalovou hypotenziou. Tým sa aktivuje hypofýza, ktorá spôsobuje zvýšenú produkciu hormónov ACTH a GH.
Lymfaticko-hypoplastická diatéza u detí vedie k zníženiu syntézy katecholamínov a glukokortikoidov, čo prispieva k tvorbe mineralokortikoidov a sekundárnychhyperplázia lymfoidného tkaniva a týmusu vrátane. S touto patológiou sú deti zaznamenané:
- nerovnováha metabolizmu voda-soľ;
- netolerancia stresových situácií;
- časté poruchy mikrocirkulácie krvi;
- vysoká priepustnosť stien krvných ciev obehového systému.
V dôsledku toho vzniká toxikóza, zvýšená tvorba hlienu v bronchiálnom strome a vznik astmatického syndrómu.
Lymfaticko-hypoplastická diatéza u detí je charakterizovaná zväčšením týmusu, komplikovaným dedičnými defektmi imunitného systému so znížením imunity. To vedie k častému výskytu akútnych respiračných vírusových infekcií so závažnými príznakmi a vysokou horúčkou. Takáto patológia sa zvyčajne vytvára vo veku 3 rokov a končí pubertou.
Klinický kurz
S rozvojom lymfaticko-hypoplastickej diatézy u detí zvyčajne neexistujú žiadne špecifické špecifické klinické prejavy a ťažkosti. Diagnóza však odhalí mnohé bežné fyziologické a patologické symptómy. Tieto deti zvyčajne trpia nadváhou, čo je viditeľné už od prvých dní života. Majú bledú, jemnú pokožku a nadmerné potenie. Pokožka chodidiel a dlaní je vlhká na dotyk.
Lymfaticko-hypoplastická diatéza u detí je charakterizovaná letargiou a podráždenosťou, takéto deti sú zvyčajne neaktívne a letargické. Majú rýchlu únavu, zaostávajú v psychomotorickom vývoji a znižujú krvný tlak. Takéto deti neznášajú zmeny prostredia.životné prostredie a rodinné konflikty. Je pre nich ťažké prispôsobiť sa novým podmienkam.
Pri exsudatívnej diatéze (foto nižšie) sa pozorujú časté alergické vyrážky, lokalizované hlavne na zadku a dolných končatinách. Kožné záhyby môžu spôsobiť plienkovú vyrážku a mramorovanie kože.
Majú nárast vo všetkých orgánoch, v ktorých je lymfoidné tkanivo. To sa prejavuje ako takmer konštantný nárast:
- lymfatické uzliny;
- mandle a adenoidy;
- slezina (môže byť náhodne zistená počas ultrazvuku).
Postava detí trpiacich touto anomáliou je neprimeraná: pri vyšetrení sa odhalia príliš dlhé končatiny a nerovnomerné rozloženie podkožnej tukovej vrstvy (väčšina je lokalizovaná v dolnej časti tela).
Zákerná choroba
Zväčšenie krčných mandlí a adenoidov by malo upozorniť rodičov a pediatra. Ak je podobný indikátor prítomný mimo exacerbácie, potom sa počas choroby stanú ešte väčšími. V tomto prípade môže hypertrofia adenoidov a mandlí zablokovať prístup kyslíka do dýchacieho traktu a narušiť proces prehĺtania. Navyše ich nárast často vedie k dlhotrvajúcim prechladnutiam sprevádzaným nádchou.
Hypertrofia mandlí a adenoidov si vyžaduje chirurgickú intervenciu, pretože môže vyvolať hladovanie orgánov a systémov tela kyslíkom, ako aj ovplyvniť stav mozgu. Takéto udalosti vedú k rozvojuporuchy pozornosti a poruchy pamäti, čo následne ovplyvňuje školský výkon. V priebehu času začne nedostatok kyslíka ovplyvňovať vzhľad. Pri lymfaticko-hypoplastickej diatéze u detí (svedčia o tom fotografie mnohých medicínskych zdrojov) dochádza k špecifickým zmenám v štruktúre lebky, ako sú:
- zvyšuje sa a horná čeľusť začína vyčnievať;
- ústa ostávajú takmer vždy napoly otvorené;
- tvár zbledne;
- objavuje sa opuch.
Tieto znaky sa formujú pomaly, no ak sa objavia, zostanú po celý život. Už ich nie je možné odstrániť, aj keď sú adenoidy odstránené chirurgicky.
Ďalšie funkcie
Deti s touto patológiou majú často určité odchýlky vo vývoji vnútorných orgánov. Často sa tvorba lymfaticko-hypoplastickej diatézy odráža vo vývoji srdca. Rodičia týchto detí by sa mali obávať častého blednutia alebo modrého nasolabiálneho trojuholníka a spánkového apnoe, najmä počas spánku.
Okrem toho majú viaceré príznaky dysembryogenézy: zväčšené cievy, obličky, vonkajšie pohlavné orgány, žľazy s vnútornou sekréciou a vyskytujú sa aj malé malformácie. To nám umožňuje definovať tento jav ako lymfaticko-hypoplastickú diatézu.
Diagnostika
Zvyčajne sa takáto patológia diagnostikuje na základe informácií získaných po vyšetrení a odbere anamnézy pacienta. Toto zohľadňuje štátlymfatické uzliny bez exacerbácie akýchkoľvek ochorení a hypertrofie mandlí a adenoidov.
Röntgen hrudníka často odhalí zmeny v týmusu. Okrem toho je možné identifikovať špecifické zmeny v srdci. Pri lymfaticko-hypoplastickej diatéze u detí sa počas ultrazvukovej diagnostiky pozoruje zväčšenie sleziny s normálnou veľkosťou pečene.
Laboratórne štúdie
Pri vykonávaní laboratórnych krvných testov u detí trpiacich touto patológiou sa zisťujú príznaky absolútnej a relatívnej lymfocytózy, neutro- a monocytopénie. Biochémia krvi ukazuje zníženie hladiny glukózy v krvi, ako aj zvýšenie cholesterolu a fosfolipidov.
Pri imunograme dochádza k poklesu IgA, IgG, počtu T- a B-lymfocytov, k porušeniu pomeru T-pomocníkov / T-supresorov a k zvýšenej koncentrácii cirkulujúcich imunitných komplexov zistené. Stanovuje sa zníženie koncentrácie faktorov týmusu v krvi a 17-ketosteroidov v moči.
Liečba lymfaticko-hypoplastickej diatézy u detí
K dnešnému dňu neexistuje žiadna špecifická liečba tohto patologického stavu. Veľký význam pre posilnenie imunity dieťaťa majú časté prechádzky a hry na čerstvom vzduchu, dodržiavanie denného režimu a vykonávanie zdravotných cvičení.
Lekári s lymfaticko-hypoplastickou diatézou veľmi často odporúčajú deťom adaptogény (tinktúra ženšenu, glycyram, koreň sladkého drievka, extraktEleutherococcus), ktorý sa musí absolvovať v kurzoch. V niektorých prípadoch môže byť dieťaťu predpísaný biificol, bifidumbacterin a doplnky vápnika.
Dobrý výsledok možno dosiahnuť užívaním lieku "Lymphomiazot", ktorý pomáha normalizovať fungovanie lymfatického systému. V niektorých prípadoch poskytuje zmenšenie veľkosti mandlí a adenoidov.
Pri rýchlom raste adenoidov ponúka moderná medicína ich odstránenie pomocou chirurgických zákrokov. Samozrejme, takéto postupy sa vykonávajú iba pri absencii nazálneho dýchania alebo pri častých recidívach zápalových patológií dýchacieho systému.
Keďže deti trpia závažnými alergickými reakciami s takýmito javmi, je potrebné zabezpečiť im plnohodnotnú a vyváženú stravu. Používanie produktov obsahujúcich syntetické farbivá a konzervačné látky je neprijateľné.
V takýchto podmienkach nie je možné použiť samoliečbu, pretože pretrváva riziko zhoršenia blahobytu oslabeného organizmu. Akákoľvek liečba by mala byť predpísaná lekárom.
Diéty a pravidlá výživy
Doplnkové potraviny treba zavádzať postupne a opatrne, pričom treba sledovať možné neadekvátne reakcie organizmu.
Osobitná pozornosť si v tomto prípade vyžaduje zavedenie mlieka a mliečnych výrobkov. Takéto jedlo by sa malo objaviť v jedálničku dieťaťa najskôr 8 mesiacov. Okrem toho je potrebné obmedziť konzumáciu sladkostí. Zároveň by detský jedálny lístok mal obsahovať ovocie a zeleninu, ktoré zodpovedajúsezónnosť a lokalita. Všetky použité potraviny musia byť nízkoalergénne.
Forecast
Deti s anamnézou tejto anomálie nie sú schopné odolať mnohým infekciám, takže často ochorejú. Súčasne je klinický obraz chorôb u nich výraznejší a je sprevádzaný ťažkým priebehom. V ranom detstve by mali byť deti s diagnózou tymomegálie starostlivo sledované, pretože existuje riziko udusenia. Ak máte časté prechladnutia, upchatý nos, chrápete počas spánku alebo nočné apnoe, mali by ste sa poradiť s otolaryngológom.
Úmrtnosť novorodencov s diagnózou „tymomegália“je podľa štatistík približne 10 %. Zvyčajne príznaky tohto ochorenia vymiznú počas dospievania počas puberty. V zriedkavých prípadoch však môže tymicolymfatický stav zostať na celý život.
