Kód pre neuroendokrinný nádor pankreasu v ICD 10 - C25. Práve táto kombinácia v medzinárodnom klasifikátore označuje zhubné novotvary lokalizované v indikovanom orgáne. Aké sú tieto choroby? Skúsme zvážiť podrobnejšie.
Všeobecné informácie
Bez normálneho fungovania nervového systému, vylučujúcich žliaz, nemôže ľudské telo fungovať a byť v poriadku. Moderná medicína považuje tieto prvky za jeden celok a zaraďuje ich do neuroendokrinného systému. Za produkciu aktívnych zlúčenín sú zodpovedné špecifické bunky lokalizované v štruktúrach endokrinných žliaz. Jedným z dôležitých prvkov pankreasu sú Langerhansove ostrovčeky. Kódovanie prípadu, keď sa v tejto oblasti zistí novotvar, je podľa ICD C25.4. Neuroendokrinný nádor pankreasu tohto formátu sa môže vytvoriť, ak sa bunky špecifikovaného typu začnú deliť, fungovať, odumierať nesprávnym, nesprávnym spôsobom.
Uvedenécelý rad patológií nie je náhodne vyčlenený v samostatnej skupine. Jeho prejavy, nuansy objasňovania diagnózy a liečebné metódy sú veľmi odlišné od tých, ktoré sú použiteľné pre novotvary tvorené epitelovými bunkami.
Anatómia a medicína
Nervový systém, hormonálne látky generované endokrinnými štruktúrami navzájom fungujú. Signály z nervového systému prichádzajú do hypotalamu, kde stimulujú produkciu hormonálnych látok. Tie zasa ovplyvňujú hypofýzu, aktivujú alebo spomaľujú činnosť tropínov. Látky s prietokom krvi sa šíria po celom tele a stimulujú sekrečnú funkciu žľazových štruktúr.
Tvorbu hormónov neurčujú len impulzy nervového systému. Dôležitými faktormi sú procesy prebiehajúce v tele, stav človeka ako celku a jednotlivých orgánov a štruktúr. Centrálny nervový systém a sekrečný systém sú vzájomne prepojené: vďaka hormónom je práca nervov regulovaná cez nadobličky. Deje sa tak uvoľnením adrenalínu do krvného obehu.
Pankreas: ako to všetko funguje
Pod kódom neuroendokrinný nádor pankreasu C25 označuje patologický stav spojený s nesprávnou funkciou gastroenteropankreatického NES. V ľudskom tele veľkosťou dominuje nad ostatnými NES. Práve tento systém majú vedci obzvlášť dobre preštudovaný. Bolo možné zistiť, že NES je tvorený neurónmi, apudocytmi, ktoré generujú hormonálne zlúčeniny. Tieto bunky sú rozptýlené po celom gastrointestinálnom trakte,prítomný vo všetkých orgánoch.
Najdôležitejšou časťou pankreasu z tohto pohľadu sú Langerhansove ostrovčeky, teda chvostová zóna. V pomere k celému orgánu tvoria tieto ostrovčeky len asi 2 % hmotnosti, teda asi 1,5 g. Počet ostrovčekov je oveľa pôsobivejší – zistilo sa, že ich počet sa blíži k miliónu.
Novoplazmy: nuansy tvorby
Neuroendokrinný nádor pankreasu (G2, G1) sa môže vytvoriť z akejkoľvek bunky tohto typu lokalizovanej v špecifikovanom orgáne. Mechanizmus vzniku ochorenia je proces nekontrolovaného delenia buniek. V súčasnosti nie sú dostatočne hlboko študované nuansy tvorby novotvarov. Bolo objasnené, že významné percento pacientov má mutáciu v jedenástom chromozómovom páre. NET patrí do kategórie zriedkavých chorôb, čo výrazne sťažuje špecifikáciu stavu: len vysokokvalifikovaný lekár môže určiť jeho príznaky.
V prevažnom percente prípadov je neuroendokrinný nádor pankreasu vytvorený ako bublina alebo platnička. Oficiálny názov takýchto foriem (v tomto poradí): alveoly, trabekuly. U niektorých pacientov je progresia ochorenia dosť pomalá, zatiaľ čo iní sa vyznačujú fulminantným priebehom. Vo všeobecnosti, ako ukazujú dôkazy nahromadené medicínou, patológia je extrémne nepredvídateľná. Novotvar malých rozmerov zďaleka nie je vždy malígny. Záver o jeho charaktere sa robí určením rýchlostirozvoj. V niektorých prípadoch je nádor lokalizovaný v jednom orgáne, v závažnejších prípadoch sa šíri do susedných štruktúr.
Nuansy prejavu
Symptómy neuroendokrinného nádoru pankreasu v prvých štádiách vývoja ochorenia chýbajú alebo sú extrémne rozmazané. Pomerne veľké percento prípadov je možné odhaliť až v pokročilom štádiu, keď sa patologický stav vyvíja už 5-8 rokov. Špecifické prejavy v prvých štádiách väčšiny nádorov nie sú typické. Určité problémy so zdravím pacientov sú znepokojujúce, ale nemôžu byť spojené s neuroendokrinným systémom a je predpísaná liečba úplne iných chorôb.
Ak máte obavy z bolesti brucha, je možné predpokladať, že ide o neuroendokrinný nádor pankreasu (s metastázami alebo bez nich, určuje sa po úplnom vyšetrení). Pocity môžu prichádzať prerušovane alebo byť trvalé. Pacient stráca váhu, cíti sa neustále unavený. Vyskytuje sa porucha stolice, nevoľnosť a vracanie. Na pozadí novotvaru klesá hladina cukru v krvi, pulz sa stáva častejším, návaly horúčavy sú znepokojujúce.
Kategórie a typy
Prognóza neuroendokrinného nádoru pankreasu v mnohých ohľadoch závisí od typu prípadu. Na ich rozdelenie do niekoľkých skupín bol vyvinutý systém. Hlavným hodnotiacim kritériom je schopnosť vytvárať hormonálne zlúčeniny, aktivita tohto procesu. Existujú štyri druhy: aktívne, neaktívne, nefunkčné a pracovné.
Prvým typom je neuroendokrinný nádor pankreasu, ktorého bunky produkujú biologické látky regulujúce fungovanie organizmu. Z celkového počtu novotvarov tvoria aktívne novotvary asi 80 %. Oveľa menej bežná odroda je neaktívna. Diagnostikovanie takejto patológie je najťažšie. Nefunkčné NET môžu vylučovať hormonálne zlúčeniny. Prípad nie je charakterizovaný špecifickými príznakmi. Napokon poslednou kategóriou je HSO, ktorá generuje viac ako je norma, množstvo hormónov. To sa zvyčajne dá určiť pomerne skoro. Zvýšená produkcia hormónov sa často pozoruje pod vplyvom stresového faktora. Toto môže byť odpoveď na anestéziu, biopsiu.
Aktualizácia stavu
Diagnostika neuroendokrinného nádoru pankreasu nie je pre moderného lekára jednoduchou úlohou. Podozrenie, že zdravotné problémy pacienta sú práve z takéhoto dôvodu, je pravdepodobnejšie u vysokokvalifikovaného a skúseného lekára, ktorý sa už s podobnými prípadmi stretol. Ak existuje predpoklad o možnosti existencie NET, je potrebné vykonať sériu štúdií na potvrdenie alebo vyvrátenie predpokladu. Začínajú štúdiom anamnézy osoby a jej najbližšej rodiny. Objasnenie dedičných patológií je dôležitou informáciou na analýzu príčin symptómov. Pri prvom stretnutí je tiež pacient starostlivo vyšetrený, všetky sťažnosti sú objasnené a tieto informácie sú systematizované.
Ďalším krokom pri určovaní neuroendokrinného nádoru pankreasu je odber vzoriek tekutín, tkanív prelaboratórny výskum. Pacient potrebuje získať bunky obsahujúce hormonálne látky, pravdepodobne generované novotvarom. Lekár určí aj zoznam ďalších účinných látok, ktorých rozbor pomôže získať užitočnejšie informácie o prípade. Na získanie vzoriek na biopsiu sa vyberajú oblasti tkanív, je predpísaná scintigrafia so somatostatínom. Ďalšou fázou je CT, ultrazvuk, MRI, röntgen. Je možné objednať ultrazvukové vyšetrenie pomocou endoskopu.
Diagnóza potvrdená: čo ďalej?
Liečba neuroendokrinného nádoru pankreasu sa volí na základe typu prípadu. Existuje niekoľko hlavných metód a prístupov: cielená terapia, ožarovanie, chemoterapia, chirurgia, rádioablácia, biologická metóda. V súčasnosti neexistujú žiadne opatrenia na prevenciu novotvarov tohto typu. Je to spôsobené zriedkavosťou takýchto prípadov a nedostatkom dostatočných vedomostí o procese ich formovania. Mechanizmus výskytu ešte nebol presne identifikovaný, čo vylučuje možnosť účinnej prevencie.
V prevažnom percente prípadov terapeutický kurz zahŕňa chirurgický zákrok. Opísaná kategória novotvarov umožňuje minimálne invazívne opatrenia. Je možné použiť laparoskop. Zároveň sa odstráni minimálna časť chorého orgánu, čo minimalizuje komplikácie a urýchľuje rehabilitáciu pacienta. Ak sa zistia metastázy, musia sa bez problémov odstrániť.
Dobrý prístups neuroendokrinným nádorom pankreasu sa uvažuje nukleárna, medikamentózna terapia. Tento prístup aktivuje deštruktívne intracelulárne procesy. Môžete sa uchýliť k týmto metódam samostatne alebo ich kombinovať s chirurgickým zákrokom. Vo všeobecnosti je prognóza neuroendokrinného nádoru pankreasu priaznivejšia ako mnohé iné formy malígnych novotvarov v gastrointestinálnom trakte. Najlepšie vyhliadky majú ľudia s aktívnymi formami diagnostikovanými v ranom štádiu, ak je možné začať adekvátnu liečbu bez straty času.
Aktívne typy: inzulinóm
Tento novotvar pozostáva z beta buniek produkujúcich inzulín. Medzi ostatnými prípadmi NET tento typ tvorí až 75 %. Vyššia pravdepodobnosť vzniku nádorového procesu u žien; riziková veková skupina - 40-60 rokov. V hlavnom percente prípadov sa zistí jediný nádor, umiestnenie v orgáne je nepredvídateľné. Malé percento prípadov sa vyskytuje mimo pankreasu. Rozmery novotvaru sú zriedka viac ako 1,5 cm. Farba je podobná čerešni, žltkastošedá alebo hnedá. Až 15 % prípadov je malígnych.
Táto forma nádoru vytvára veľké množstvo inzulínu, čo určuje hlavný príznak: obsah glukózy v obehovom systéme je výrazne znížený. Hypoglykémia je výrazná najmä po cvičení alebo pri dlhom časovom intervale medzi jedlami. Znížená koncentrácia glukózy spôsobuje nesprávny energetický metabolizmus, ktorý ovplyvňuje telo a podkôru mozgu. Pacient sa cíti slabý a hladný. Potné žľazy sú aktívnejšiesú narušené normy, frekvencia a rýchlosť srdcového tepu, rušivé sú chvenie a dezorientácia v priestore, niekedy aj v čase. Pamäť sa postupne zhoršuje, vedomie je zmätené, pacient sa stáva apatickým a trpí kŕčmi. Najzávažnejšou komplikáciou tohto typu neuroendokrinného nádoru pankreasu je hypoglykemická kóma.
Nuansy prípadu
Odhaliť inzulinóm nie je jednoduché. Ide o relatívne malý novotvar, ktorého symptómy sú charakteristické pre širokú škálu iných patológií. Najpresnejšie štúdie sú scintigrafia, endoskopický ultrazvuk, CT. Až 50 % prípadov sa zachytí rádiodiagnostikou. Keď je miesto nejasné, na objasnenie prípadu sa ukáže pozitrónová emisná tomografia. Pomocou angiografickej analýzy môžete uhádnuť nuansy lokalizácie.
Liečba neuroendokrinného nádoru pankreasu tejto triedy je najúčinnejšia chirurgická. Pri malých rozmeroch sa nádor okamžite úplne odstráni. Pri priemere 3 cm alebo viac je indikovaná resekcia orgánového prvku. Toto je obzvlášť dôležité, ak je NET malígny. Správne vykonaná udalosť je kľúčom k absolútnemu zotaveniu.
Gastrinoma
Spomedzi všetkých NET je tento druh druhým najbežnejším. Tvorí až 30 % všetkých prípadov. Pravdepodobnosť vzniku novotvaru u predstaviteľov silnejšieho pohlavia je vyššia; riziková veková skupina - 30-50 rokov. Približne každý tretí prípad umožňuje určiť NET počasvonkajšie štruktúry vo vzťahu k orgánu. Rozmery zvyčajne nie sú väčšie ako 3 cm. SIETE väčšie ako stanovený priemer sa považujú za malígne. Charakteristickým znakom tejto formy je tendencia k skorej tvorbe metastáz. Ochorenie sa prejavuje nadmernou tvorbou gastrínu, ktorý aktivuje tvorbu šťavy v žalúdku. To spôsobuje tvorbu vredov v črevách. Takýto proces je často prvým prejavom nádoru.
Na gastrinóm môžete mať podozrenie na riedku stolicu a záchvaty bolesti pripomínajúce koliku. Peptický vred vykazuje zvýšenú odolnosť voči liečbe. Existuje väčšia šanca na NET, ak ju diagnostikovali rodičom.
Nuansy prípadu
Objasnenie gastrinómu komplikujú malé rozmery novotvaru a prejavy charakteristické pre rozšírený peptický vred. Na určenie nádoru je potrebné skontrolovať obehový systém na obsah gastrínu. Optimálnym prístupom je rádioimunoanalýza. Objasnenie lokalizácie je možné pomocou ultrazvuku, endoskopického vyšetrenia, CT, MRI. Až 90 % všetkých NET tohto typu je lokalizovaných medzi krčkom žľazy, zostupnou črevnou časťou a spoločnou žlčovou cestou.
Terapeutický kurz zahŕňa radikálny zásah. Pacientovi sa ukáže operácia. Ak je vysoká pravdepodobnosť malignity miesta, ak je novotvar charakterizovaný schopnosťou šíriť sa do blízkych orgánov a tkanív, je potrebné odstrániť nielen gastrinóm, ale aj prvok žľazy, v ktorom sa vytvoril. Odber z tela pacienta len NET sa praktizuje akrozmery formácie sú malé. Na základe výsledkov liečby je prognóza neuroendokrinného nádoru pankreasu pozitívna, môžete počítať s úplným uzdravením.
Glukagonóm
Táto forma je veľmi zriedkavá. Môže sa objaviť počas degenerácie bunkových alfa štruktúr produkujúcich glukagón. Pravdepodobnosť odhalenia takéhoto ochorenia u mladých a zrelých žien je vyššia. V priemere medzi ženskou polovicou sa patológia vyskytuje trikrát častejšie ako u mužov. Väčšie percento prípadov sa vyskytuje v umiestnení formácie v chvoste alebo hlavnej časti žľazy. Väčšinou je NET single, rozmery sú od 5 cm a viac. Až 70 % všetkých prípadov je zhubných. Aktívna produkcia glukagónu stimuluje tvorbu inzulínu a v pečeňových štruktúrach sa glykogén rýchlejšie rozkladá.
Ochorenie môžete mať podozrenie na migrujúci erytém sprevádzaný nekrotickými oblasťami. V hlbokom žilovom systéme sa objavujú tromby, stav pacienta sa stáva depresívnym. Možná sekundárna cukrovka. Pri štúdiu krvi ukazovatele glukagónu niekoľkonásobne prekračujú normy. Na objasnenie lokalizácie je indikovaný ultrazvuk, CT.
Budúcnosť po nádore
Ženy s touto diagnózou sa tradične najviac obávajú: je tehotenstvo možné po neuroendokrinných nádoroch pankreasu? Ako ukázala klinická prax, je to nielen možné, ale prebiehalo aj v reálnom živote. Okrem toho sú známe úspešné prípady narodenia a pôrodu dieťaťa, a to aj na pozadíodstránenie pankreasu v dôsledku predtým diagnostikovaného malígneho NET. Samozrejme, najprv budete musieť prejsť úplným priebehom liečby a zotavenia, počkať na stabilizáciu stavu a až potom premýšľať o potomstve. Faktom však zostáva: tehotenstvo po neuroendokrinných nádoroch pankreasu je možné, nacvičené, úspešné a deti sa môžu rodiť úplne zdravé.
Ako hovoria lekári, hlavným aspektom prognózy je správna operácia v primeranom časovom období. Precízne vedené podujatie so zapojením kvalifikovaných lekárov pomáha zabezpečiť človeku dlhý a plnohodnotný život.