Fosfolipidový syndróm je pomerne častá patológia autoimunitného pôvodu. Na pozadí ochorenia sa často pozorujú lézie krvných ciev, obličiek, kostí a iných orgánov. Pri absencii terapie môže choroba viesť k nebezpečným komplikáciám až po smrť pacienta. Okrem toho sa ochorenie často zistí u žien počas tehotenstva, čo ohrozuje zdravie matky a dieťaťa.
Samozrejme, veľa ľudí hľadá dodatočné informácie kladením otázok o príčinách rozvoja choroby. Na aké príznaky by ste si mali dávať pozor? Existuje analýza fosfolipidového syndrómu? Môže medicína ponúknuť účinnú liečbu?
Fosfolipidový syndróm: čo to je?
Po prvýkrát bola táto choroba opísaná nie tak dávno. Oficiálne informácie o ňom boli zverejnené v 80. rokoch. Keďže na štúdii pracoval anglický reumatológ Graham Hughes, toto ochorenie sa často nazýva Hughesov syndróm. Existujú aj iné názvy - antifosfolipidový syndróm a syndróm antifosfolipidových protilátok.
Fosfolipidový syndróm je autoimunitné ochorenie, pri ktorom imunitný systém začne produkovať protilátky, ktoré napádajú telu vlastné fosfolipidy. Keďže tieto látky sú súčasťou membránových stien mnohých buniek, lézie pri takomto ochorení sú významné:
- Protilátky napádajú zdravé endotelové bunky, znižujú syntézu rastových faktorov a prostacyklínu, ktorý je zodpovedný za rozširovanie stien krvných ciev. Na pozadí choroby dochádza k porušeniu agregácie krvných doštičiek.
- Fosfolipidy sa nachádzajú aj v stenách samotných krvných doštičiek, čo vedie k ich zvýšenej agregácii, ako aj k rýchlej deštrukcii.
- V prítomnosti protilátok dochádza k zvýšeniu zrážanlivosti krvi a zníženiu aktivity heparínu.
- Proces deštrukcie neobchádza ani nervové bunky.
Krv sa začne zrážať v cievach, tvoria sa krvné zrazeniny, ktoré narúšajú prietok krvi a následne aj funkcie rôznych orgánov – tak vzniká fosfolipidový syndróm. Príčiny a príznaky tohto ochorenia sú predmetom záujmu mnohých ľudí. Koniec koncov, čím skôr sa ochorenie zistí, tým menej komplikácií sa u pacienta rozvinie.
Hlavné príčiny rozvoja choroby
Prečo sa u ľudí rozvinie fosfolipidový syndróm? Dôvody môžu byť rôzne. Je známe, že pacienti majú pomerne často genetickú predispozíciu. Choroba sa vyvíja v prípade nesprávneho fungovania imunitného systému, ktorý z jedného alebo druhého dôvodu začne produkovať protilátky proti bunkámvlastný organizmus. V každom prípade musí byť choroba niečím vyprovokovaná. Vedci doteraz identifikovali niekoľko rizikových faktorov:
- Fosfolipidový syndróm sa často vyvíja na pozadí mikroangiopatií, najmä trobocytopénie, hemolyticko-uremického syndrómu.
- Rizikové faktory zahŕňajú iné autoimunitné ochorenia, ako je lupus erythematosus, vaskulitída, sklerodermia.
- Choroba sa často vyvíja v prítomnosti malígnych nádorov v tele pacienta.
- Rizikové faktory zahŕňajú infekčné choroby. Mimoriadne nebezpečenstvo predstavuje infekčná mononukleóza a AIDS.
- V DIC sa môžu objaviť protilátky.
- Je známe, že ochorenie sa môže vyvinúť pri užívaní určitých liekov, vrátane hormonálnej antikoncepcie, psychofarmák, novokainamidu atď.
Prirodzene je dôležité zistiť, prečo sa u pacienta vyvinul fosfolipidový syndróm. Diagnóza a liečba by mali identifikovať a ak je to možné, odstrániť hlavnú príčinu ochorenia.
Straty kardiovaskulárneho systému pri fosfolipidovom syndróme
Krv a krvné cievy sú prvé „ciele“, ktoré ovplyvňujú fosfolipidový syndróm. Jeho príznaky závisia od štádia vývoja ochorenia. Tromby sa zvyčajne tvoria najskôr v malých cievach končatín. Narúšajú prietok krvi, ktorý je sprevádzaný ischémiou tkaniva. Postihnutá končatina je na dotyk vždy chladnejšia, koža bledne, svaly postupne atrofujú. Dlhodobá podvýživa tkaniva vedie k nekróze a následnej gangréne.
Možná a hlboká žilová trombóza končatín, ktorá je sprevádzaná výskytom edému, bolesti, zhoršenej pohyblivosti. Fosfolipidový syndróm môže byť komplikovaný tromboflebitídou (zápalom cievnych stien), ktorá je sprevádzaná horúčkou, zimnicou, začervenaním kože v postihnutej oblasti a ostrou, ostrou bolesťou.
Tvorba krvných zrazenín vo veľkých cievach môže viesť k rozvoju nasledujúcich patológií:
- aortálny syndróm (sprevádzaný prudkým zvýšením tlaku v cievach hornej časti tela);
- syndróm hornej dutej žily (tento stav je charakterizovaný opuchom, cyanózou kože, krvácaním z nosa, priedušnice a pažeráka);
- syndróm dolnej dutej žily (sprevádzaný poruchami krvného obehu v dolnej časti tela, opuchmi končatín, bolesťami nôh, zadku, brucha a slabín).
Trombóza ovplyvňuje aj činnosť srdca. Toto ochorenie je často sprevádzané rozvojom anginy pectoris, pretrvávajúcou arteriálnou hypertenziou, infarktom myokardu.
Poškodenie obličiek a hlavné príznaky
Tvorba krvných zrazenín vedie k poruchám krvného obehu nielen v končatinách, ale trpia aj vnútorné orgány, najmä obličky. Pri dlhotrvajúcom vývoji fosfolipidového syndrómu je možný takzvaný infarkt obličiek. Tento stav je sprevádzaný bolesťou v krížoch, zníženým množstvom moču a prítomnosťou krvných nečistôt v ňom.
Trombus môže zablokovať renálnu artériu, čo je sprevádzané silnou bolesťou, nevoľnosťou a vracaním. Toto je nebezpečný stav - ak sa nelieči, je možné vyvinúťnekrotický proces. K nebezpečným následkom fosfolipidového syndrómu patrí renálna mikroangiopatia, pri ktorej sa tvoria malé krvné zrazeniny priamo v obličkových glomeruloch. Tento stav často vedie k rozvoju chronického zlyhania obličiek.
Niekedy dochádza k porušeniu krvného obehu v nadobličkách, čo vedie k narušeniu hormonálneho pozadia.
Aké ďalšie orgány môžu byť ovplyvnené?
Fosfolipidový syndróm je ochorenie, ktoré postihuje mnoho orgánov. Ako už bolo spomenuté, protilátky ovplyvňujú membrány nervových buniek, čo sa nezaobíde bez následkov. Mnohí pacienti sa sťažujú na neustále silné bolesti hlavy, ktoré sú často sprevádzané závratmi, nevoľnosťou a vracaním. Existuje možnosť rozvoja rôznych duševných porúch.
U niektorých pacientov sa krvné zrazeniny nachádzajú v cievach, ktoré zásobujú vizuálny analyzátor krvou. Dlhodobý nedostatok kyslíka a živín vedie k atrofii zrakového nervu. Možná trombóza sietnicových ciev s následným krvácaním. Niektoré z očných patológií sú, žiaľ, nezvratné: poruchy zraku zostávajú pacientovi po celý život.
Na patologickom procese sa môžu podieľať aj kosti. Ľuďom je často diagnostikovaná reverzibilná osteoporóza, ktorá je sprevádzaná deformáciou kostry a častými zlomeninami. Nebezpečnejšia je aseptická kostná nekróza.
Pre ochorenie sú charakteristické aj kožné lézie. Často sa na koži horných a dolných končatín tvoria pavúčie žily. Niekedy si môžete všimnúť veľmi charakteristickú vyrážku, ktorá pripomína malé, presné krvácanie. U niektorých pacientov sa vyvinie erytém na chodidlách a dlaniach. Častá je tvorba podkožných hematómov (bez zjavného dôvodu) a krvácania pod nechtovou platničkou. Dlhodobé narušenie tkanivového trofizmu vedie k vzniku vredov, ktoré sa dlho hoja a ťažko sa liečia.
Prišli sme na to, čo je fosfolipidový syndróm. Príčiny a symptómy ochorenia sú mimoriadne dôležité otázky. Koniec koncov, liečebný režim zvolený lekárom bude závisieť od týchto faktorov.
Fosfolipidový syndróm: diagnóza
Samozrejme, v tomto prípade je mimoriadne dôležité včas odhaliť prítomnosť ochorenia. Lekár môže mať podozrenie na fosfolipidový syndróm aj pri odbere anamnézy. Prítomnosť trombózy a trofických vredov u pacienta, časté potraty, príznaky anémie môžu viesť k tejto myšlienke. Samozrejme, v budúcnosti sa budú vykonávať ďalšie vyšetrenia.
Analýza fosfolipidového syndrómu má určiť hladinu protilátok proti fosfolipidom v krvi pacientov. Vo všeobecnom krvnom teste si môžete všimnúť zníženie hladiny krvných doštičiek, zvýšenie ESR, zvýšenie počtu leukocytov. Syndróm je často sprevádzaný hemolytickou anémiou, ktorú možno pozorovať aj počas laboratórnej štúdie.
Okrem toho sa vykonáva biochemický krvný test. Pacienti majú zvýšené množstvo gama globulínov. Ak bola pečeň poškodená na pozadí patológie, potom množstvobilirubínu a alkalickej fosfatázy. V prípade ochorenia obličiek možno pozorovať zvýšenie hladiny kreatinínu a močoviny.
Niektorým pacientom sa odporúčajú aj špecifické imunologické krvné testy. Napríklad sa môžu vykonať laboratórne testy na stanovenie reumatoidného faktora a lupus koagulantu. Pri fosfolipidovom syndróme v krvi, prítomnosti protilátok proti erytrocytom je možné zistiť zvýšenie hladiny lymfocytov. Ak existujú podozrenia na vážne poškodenie pečene, obličiek, kostí, potom sa vykonávajú inštrumentálne vyšetrenia vrátane RTG, ultrazvuku, tomografie.
Aké sú komplikácie choroby?
Ak sa fosfolipidový syndróm nelieči, môže viesť k mimoriadne nebezpečným komplikáciám. Na pozadí ochorenia sa v cievach tvoria krvné zrazeniny, čo je samo o sebe nebezpečné. Krvné zrazeniny upchávajú cievy, narúšajú normálny krvný obeh – tkanivá a orgány nedostávajú dostatok živín a kyslíka.
Na pozadí choroby sa u pacientov často vyvinie mŕtvica a infarkt myokardu. Upchatie ciev končatín môže viesť k rozvoju gangrény. Ako bolo uvedené vyššie, pacienti majú poruchu funkcie obličiek a nadobličiek. Najnebezpečnejším dôsledkom je pľúcna embólia – táto patológia sa vyvíja akútne a nie vo všetkých prípadoch môže byť pacient doručený do nemocnice včas.
Tehotenstvo u pacientok s fosfolipidovým syndrómom
Ako už bolo spomenuté, fosfolipidový syndróm sa diagnostikuje počas tehotenstva. Aké je nebezpečenstvo choroby a čo robiť v takejto situácii?
Vplyvom fosfolipidového syndrómu sa v cievach tvoria krvné zrazeniny, ktoré upchávajú tepny vedúce krv do placenty. Embryo nedostáva dostatok kyslíka a živín, v 95% prípadov to vedie k potratu. Aj keď tehotenstvo nie je prerušené, existuje riziko skorého odlúčenia placenty a rozvoja neskorej preeklampsie, ktorá je veľmi nebezpečná pre matku aj dieťa.
V ideálnom prípade by žena mala byť testovaná vo fáze plánovania. Fosfolipidový syndróm je však často diagnostikovaný počas tehotenstva. V takýchto prípadoch je veľmi dôležité včas upozorniť na prítomnosť ochorenia a prijať potrebné opatrenia. Aby sa zabránilo trombóze budúcej matky, antikoagulanciá môžu byť predpísané v malých dávkach. Okrem toho by žena mala pravidelne podstupovať vyšetrenia, aby si lekár včas všimol začínajúce odtrhnutie placenty. Každých pár mesiacov budúce matky absolvujú kurz všeobecnej posilňovacej terapie, pričom užívajú prípravky obsahujúce vitamíny, minerály a antioxidanty. So správnym prístupom sa tehotenstvá často končia šťastne.
Ako vyzerá ošetrenie?
Čo robiť, ak má osoba fosfolipidový syndróm? Liečba je v tomto prípade zložitá a závisí od prítomnosti určitých komplikácií u pacienta. Keďže krvné zrazeniny sa tvoria na pozadí ochorenia, terapia je primárne zameraná na zriedenie krvi. Schémaliečba zvyčajne zahŕňa použitie niekoľkých skupín liekov:
- V prvom rade sa predpisujú nepriame antikoagulanciá a antiagreganciá („Aspirín“, „Warfarín“).
- Terapia často zahŕňa selektívne nesteroidné protizápalové lieky, ako je nimesulid alebo celekoxib.
- Ak je ochorenie spojené so systémovým lupus erythematosus a niektorými ďalšími autoimunitnými ochoreniami, lekár môže predpísať glukokortikoidy (hormonálne protizápalové lieky). Spolu s tým možno použiť imunosupresívne lieky na potlačenie aktivity imunitného systému a zníženie tvorby nebezpečných protilátok.
- Imunoglobulín sa niekedy podáva tehotným ženám.
- Pacienti pravidelne užívajú lieky obsahujúce vitamíny B.
- Na celkové hojenie, ochranu ciev a bunkových membrán sa používajú antioxidačné lieky, ale aj lieky, ktoré obsahujú komplex polynenasýtených mastných kyselín (Omacor, Mexicor).
Postupy elektroforézy sú užitočné pre stav pacienta. Pokiaľ ide o sekundárny fosfolipidový syndróm, je dôležité kontrolovať primárne ochorenie. Napríklad pacienti s vaskulitídou a lupusom by mali dostať adekvátnu liečbu týchto patológií. Je tiež dôležité včas odhaliť infekčné choroby a vykonávať vhodnú terapiu až do úplného uzdravenia (ak je to možné).
Prognóza pre pacientov
Ak bol diagnostikovaný fosfolipidový syndrómvčas a pacient dostal potrebnú pomoc, prognóza je veľmi priaznivá. Bohužiaľ je nemožné zbaviť sa choroby navždy, ale pomocou liekov je možné kontrolovať jej exacerbácie a vykonávať preventívnu liečbu trombózy. Nebezpečné sú situácie, v ktorých je ochorenie spojené s trombocytopéniou a vysokým krvným tlakom.
V každom prípade by všetci pacienti s diagnózou „fosfolipidový syndróm“mali byť pod kontrolou reumatológa. Ako často sa analýza opakuje, ako často musíte absolvovať vyšetrenia u iných lekárov, aké lieky musíte užívať, ako sledovať stav vlastného tela - o tom všetkom povie ošetrujúci lekár.
