Myeloproliferatívne ochorenia, príčiny, symptómy, ktorých diagnostika bude popísaná nižšie, sú skupinou stavov, proti ktorým dochádza k zvýšenej tvorbe krvných doštičiek, leukocytov alebo erytrocytov v kostnej dreni. Celkovo existuje šesť typov patológií.
Všeobecné informácie
Kostná dreň normálne produkuje kmeňové (nezrelé) bunky. Po chvíli dospejú, stanú sa plnohodnotnými. Kmeňová bunka môže byť zdrojom tvorby dvoch typov prvkov: buniek lymfoidnej a myeloidnej série. Materiálom na tvorbu leukocytov sú nezrelé bunky. Z prvkov myeloidnej série sa tvoria:
- Erytrocyty. Prenášajú kyslík a ďalšie živiny do orgánov a tkanív.
- Leukocyty. Tieto prvky sú zodpovedné za odolnosť voči infekčným a iným patológiám.
- Krvné doštičky. Tieto bunky zabraňujú krvácaniu a tvoria zrazeniny.
Pred transformáciou na erytrocyty, leukocytyalebo kmeňové bunky krvných doštičiek musia prejsť niekoľkými štádiami. Ak je prítomné myeloproliferatívne ochorenie, potom sa z veľkého množstva východiskového materiálu vytvorí 1 alebo viac typov vytvorených buniek. Patológia zvyčajne postupuje pomerne pomaly, pretože sa zvyšuje nadbytok krvných prvkov.
Klasifikácia
Typ, ktorý môže mať myeloproliferatívne ochorenie, závisí od počtu červených krviniek, krvných doštičiek alebo bielych krviniek. V niektorých prípadoch je v tele nadbytok prvkov viac ako jedného typu. Patológie sa delia na:
- Chronická neutrofilná leukémia.
- Polycythemia vera.
- Chronická myeloidná leukémia.
- Esenciálna trombocytopénia.
- Idiopatická (chronická) myelofibróza.
- Eozinofilná leukémia.
Štádiá patológií
Chronické myeloproliferatívne ochorenie sa môže zmeniť na akútnu leukémiu. Tento stav je charakterizovaný nadbytkom bielych krviniek. Chronické myeloproliferatívne ochorenie nemá špecifický vzorec stagingu. Terapeutické opatrenia budú závisieť od typu patológie. Pokiaľ ide o prenosové cesty, myeloproliferatívne ochorenie sa môže vyvinúť jedným z troch spôsobov:
- Prerastanie do iných tkanív. Zároveň sa zhubný novotvar šíri do okolitých zdravých segmentov a ovplyvňuje ich.
- Lymfogénnou cestou. Myeloproliferatívne ochorenie môže napadnúť lymfatický systém acievy sa šíria do iných tkanív a orgánov.
- Hematogénna cesta. Bunky malígneho novotvaru napádajú kapiláry a žily, ktoré vyživujú tkanivá a orgány.
Keď sa nádorové bunky rozšíria, pravdepodobne sa vytvorí nový (sekundárny) novotvar. Tento proces sa nazýva metastáza. Sekundárne, ako aj primárne neoplazmy sú klasifikované ako jeden typ malígneho nádoru. Dochádza napríklad k šíreniu leukemických buniek do mozgu. Nachádzajú sa v ňom nádorové prvky. Týkajú sa leukémie, nie rakoviny mozgu.
Príznaky patológie
Ako sa prejavuje myeloproliferatívne ochorenie? Symptómy patológie sú nasledovné:
- Chudnutie, anorexia.
- Únava.
- Nepohodlie v žalúdku a pocit rýchleho nasýtenia jedlom. Ten je vyvolaný zväčšenou slezinou (splenomegália).
- Predispozícia na krvácanie, modriny alebo trombózu.
- Porušenie vedomia.
- Bolesť kĺbov, opuchy spôsobené dnavou artritídou.
- Tinnitus.
- Bolesť v ľavom hornom kvadrante brucha a ľavého ramena v dôsledku zápalu alebo infarktu sleziny.
Skúška
Myeloproliferatívne ochorenie krvi sa diagnostikuje na základe laboratórnych testov. Prieskum zahŕňa nasledovnéUdalosti:
- Vyšetrenie pacienta. V tomto prípade odborník určuje všeobecný stav, odhaľuje príznaky patológie (napríklad opuch), ako aj prejavy, ktoré nie sú pozorované u zdravého človeka. Lekár sa pacienta pýta aj na životný štýl, predchádzajúce choroby, zlozvyky, predpísanú liečbu.
-
Rozšírená UAC. Odber krvi sa vykonáva na určenie:
- počtu krvných doštičiek a erytrocytov;
- pomeru a počtu leukocytov;
- hladiny hemoglobínu;- objem obsadený erytrocytmi.
- Aspirácia a biopsia kostnej drene. Počas postupu sa do hrudnej kosti alebo ilium vloží dutá hrubá ihla. Tieto manipulácie vám umožňujú odobrať vzorky kostnej drene a tkaniva, ako aj krvi. Materiál sa skúma pod mikroskopom na prítomnosť patologických prvkov.
- Cytogenetická analýza. Tento postup vám umožňuje zistiť zmeny v chromozómoch.
Liečba chronickej myeloproliferatívnej choroby
V súčasnosti existuje niekoľko metód liečby patológie. Jedna alebo druhá možnosť sa vyberá v závislosti od stavu pacienta a prejavov, ktoré sprevádzajú myeloproliferatívne ochorenie. Liečba môže byť predpísaná štandardná – overená praxou, alebo experimentálna. Druhou možnosťou je štúdium pomocou rôznych nových nástrojov.
flebotómia
Tento postup zahŕňa odber krvi zo žily. Materiál sa potom odošle nabiochemická alebo všeobecná analýza. V niektorých prípadoch je flebotómia indikovaná u pacientov s diagnostikovaným myeloproliferatívnym ochorením. Liečba je v tomto prípade zameraná na zníženie počtu červených krviniek.
Aferéza krvných doštičiek
Táto metóda je podobná predchádzajúcej. Rozdiel je v tom, že prebytočné krvné doštičky sa eliminujú pomocou špeciálneho zariadenia. Pacient odoberie krv, ktorá prejde cez separátor. Blokuje krvné doštičky. „Vyčistená“krv sa vráti pacientovi.
Transfúzia
Tento postup je transfúzia krvi. V tomto prípade je jeden prvok nahradený iným. Najmä pacient dostane transfúziu leukocytov, erytrocytov a krvných doštičiek namiesto svojich zničených a poškodených buniek.
Chemoterapia
Táto metóda zahŕňa použitie cytotoxických liekov. Ich pôsobenie je zamerané na zničenie nádorových buniek alebo spomalenie rastu novotvaru. Pri perorálnom, intravenóznom alebo intramuskulárnom použití liekov ich aktívne zložky prenikajú do systémového obehu a ničia patologické prvky. Takáto chemoterapia sa nazýva systémová. Regionálnou technikou je zavedenie prostriedkov priamo do miechového kanála, postihnutého orgánu alebo telesnej dutiny.
Radiačná terapia
Liečba sa vykonáva pomocou röntgenového alebo iného vysokofrekvenčného žiarenia. Radiačná terapia vám umožňuje dosiahnuť absolútnueliminácia nádorových buniek a spomalenie rastu novotvarov. V praxi sa používajú dva typy tejto liečby. Externá radiačná terapia je ožiarenie zo zariadenia umiestneného vedľa pacienta. Pri internej metóde sa ihly, katétre, hadičky plnia rádioaktívnymi látkami, ktoré sa následne zavádzajú priamo do nádoru alebo do tkanív nachádzajúcich sa v jeho blízkosti. Ktorá metóda bude použitá špecialistom, závisí od stupňa malignity procesu. Pacienti, u ktorých je diagnostikované myeloproliferatívne ochorenie krvi, sú zvyčajne ožarovaní do oblasti sleziny.
Chemoterapia s transplantáciou buniek
Tento spôsob liečby spočíva v užívaní liekov vo vysokých dávkach a nahrádzaní buniek postihnutých protinádorovými účinkami novými. Nezrelé prvky sa získajú od darcu alebo samotného pacienta a zmrazia sa. Po ukončení chemoterapie sa uložený materiál dostane do tela. Novo zavedené bunky začnú dozrievať a aktivovať tvorbu nových krvných elementov.
Obdobie na zotavenie
Po liečbe by mal pacient pravidelne navštevovať lekára. Na vyhodnotenie účinnosti terapie môže byť potrebné vykonať niekoľko postupov používaných predtým pred vymenovaním. V súlade so získanými výsledkami sa rozhodne o pokračovaní, dokončení alebo zmene liečebného režimu. Niektoré vyšetrenia treba pravidelne opakovať aj po ukončení terapeutickej kúry. Umožňujú vám hodnotiťúčinnosť zásahov a včasné odhalenie recidívy.
