Ako viete, každé tkanivo tela môže prejsť malígnou transformáciou. Výnimkou nie je ani hematopoetický systém. Choroby tohto tkaniva sú rozdelené do 2 skupín: myelo- a lymfoproliferatívne neoplastické procesy. Nádorová patológia hematopoetického tkaniva sa nazýva hemoblastóza. Toto je všeobecný názov pre všetky druhy neoplastických procesov. Vo väčšine prípadov sa hemoblastózy vyvíjajú v detstve. Niektoré druhy rakoviny krvi sa však vyskytujú výlučne u dospelých. Hematológ sa zaoberá krvnými patológiami. Rozpozná typ hemoblastózy a predpíše vhodnú liečbu. Hlavnou metódou normalizácie zloženia krvi je chemoterapia.
Hemoblastóza – čo to je?
Ako všetky onkologické patológie, hemoblastózy sú charakterizované objavením sa a reprodukciou nezrelých buniek. Môžu to byť nediferencované prvky hematopoetického alebo imunitného systému. V prvom prípade má proces myeloproliferatívny charakter anazývaná leukémia. Reprodukciu nezrelých imunitných buniek niektorí autori označujú za lymfómy, iní za hematosarkómy. Predtým sa takéto rakoviny krvi nazývali leukémia.
Bohužiaľ, hemoblastóza je jednou z hlavných príčin úmrtí populácie na rakovinové nádory. V onkologickej štruktúre krvné patológie zaujímajú 5.-6. Tieto nádory sú bežné najmä u detí predškolského veku. Medzi hlavné kritériá ochorenia patrí: intoxikácia, hemoragický, hyperplastický a anemický syndróm. Iba po kvalitatívnom krvnom teste je možné diagnostikovať hemoblastózu. Ku každému typu leukémie je priradený kód ICD-10.
Príčiny rozvoja chorôb krvotvorného systému
Rakovina krvi, podobne ako iné novotvary, sa zvyčajne vyvíja náhle, bez akýchkoľvek predchádzajúcich príznakov. Preto je v zriedkavých prípadoch možné rozpoznať príčinu bunkovej transformácie. Napriek tomu je dokázané, že vznik leukémie môže súvisieť s provokujúcimi faktormi, ktoré predchádzali leukémii dávno pred jej vznikom. Medzi takéto dôvody patrí žiarenie. Krvné ochorenie (hemoblastóza) sa často vyskytuje po ožiarení tela. Preto medzi etiologické faktory patrí ionizujúce a ultrafialové žiarenie vrátane častých diagnostických postupov a terapie iných nádorov. Medzi ďalšie dôvody rozvoja hemoblastóz patria:
- Vírusový vplyv.
- Vrodené genetické anomálie.
- Porušenie burzyaminokyseliny.
- Vystavenie chemickým karcinogénom.
Vírus Epstein-Barrovej sa vyskytuje u niektorých pacientov trpiacich malígnymi lymfómami a hemoblastózami. Tento patogén nielen oslabuje imunitnú obranu, ale aktivuje aj onkogény prítomné v tele. Skúma sa aj úloha retrovírusov pri regenerácii buniek. Medzi genetické ochorenia patria rizikové faktory: Klinefelterov syndróm, Downov syndróm, Louis Bar. Chromozomálne abnormality a vrodené metabolické poruchy vedú k poruche diferenciácie myeloidných a lymfoidných buniek.
Chemické karcinogény zahŕňajú niektoré antibakteriálne a cytotoxické lieky. Príkladmi sú tieto lieky: Chloramfenikol, Levomycetin, Azatioprin, Cyklofosfamid atď. Riziko leukémie je preto zvýšené u ľudí, ktorí dostávajú chemoterapiu na zhubné nádory. V podnikoch používajúcich benzén a iné škodlivé látky sú tiež karcinogény.
Mechanizmus rozvoja leukémie
Patogenéza všetkých onkologických ochorení je založená na porušení diferenciácie bunkových elementov. Hemoblastóza je patológia, pri ktorej sa v krvi objavujú nezrelé myelo- a lymfocyty. Porucha diferenciácie sa môže vyskytnúť v ktoromkoľvek štádiu vývoja progenitorových buniek. Čím skôr sa porucha objaví, tým je ochorenie zhubnejšie. Predpokladá sa, že pod vplyvom etiologických faktorov dochádza k mutáciám v génoch. To vedie k zmene kvality chromozómov a ich preskupeniu.
Všetkyhemoblastózy (leukémie) sú monoklonálneho pôvodu. To znamená, že všetky patologické bunky v krvi majú rovnakú štruktúru. Normálna diferenciácia krviniek prechádza niekoľkými štádiami. Prekurzorom všetkých tkanivových prvkov je kmeňová bunka. Dozrievaním vznikajú myelo- a lymfoblasty. Prvé sa premieňajú na červené krvinky a krvné doštičky. Z druhej skupiny buniek vznikajú prvky imunitného systému krvi, teda leukocyty.
Zhoršená diferenciácia kmeňových buniek vedie k tomu, že sa úplne zmení zloženie krvi. V štúdii nie je možné určiť jediný normálny prvok. Všetky sú rovnaké, takže nemôžu vykonávať potrebné funkcie. To vysvetľuje skutočnosť, že nediferencovaná hemoblastóza je považovaná za najzhubnejší nádor a má horšiu prognózu. Ak je dozrievanie v neskorších štádiách narušené, bunky čiastočne alebo úplne fungujú. Preto je prognóza vysoko diferencovanej rakoviny priaznivejšia. Avšak aj úplne zrelé bunky sa líšia v patologickom delení a vytláčajú iné normálne krvné elementy.
Rôzne hemoblastózy u dospelých a detí
Vzhľadom na patogenézu hemoblastózy je ochorenie primárne klasifikované podľa stupňa diferenciácie patologických bunkových elementov. Od toho závisí nielen klinický obraz choroby, ale aj výber správnej liečby. V závislosti od toho, aký typ buniek prešiel zmenami, sa izoluje myelo- a lymfoproliferatívna hemoblastóza. Každá z týchto skupín je rozdelená na akútne achronická leukémia. Prvý sa považuje za nepriaznivejší z dôvodu nízkeho stupňa diferenciácie. Na zistenie akútnej leukémie je potrebné potvrdiť prítomnosť blastových buniek. Pri myeloidnom type môžu byť patologickými substrátmi prekurzory monocytov, megakaryocytov a erytrocytov. Akútna lymfoidná hemoblastóza je závažné ochorenie, ktoré sa vyskytuje v detskom veku. V tejto patológii majú imunitné bunky patologickú aktivitu. Medzi nimi sú prekurzory B- a T-lymfocytov, ako aj antigény CD-10 a CD-34.
Chronické hemoblastózy sa tiež delia na myeloidné a lymfoidné. Prvé sú charakterizované zvýšením počtu neutrofilov, bazofilov, eozinofilov alebo ich zrelých prekurzorov. Počet blastových buniek pri chronickej myeloidnej leukémii je malý. Vo väčšine prípadov sa choroba vyvíja na pozadí genetických mutácií. Chronická lymfocytová leukémia je častejšie diagnostikovaná u staršej mužskej populácie. Niekedy je patológia zdedená. Podobný neduh sa delí do nasledujúcich skupín:
- T-bunková leukémia.
- Paraproteinemické hemoblastózy.
- B-bunkové leukémie.
Všetky uvedené patológie súvisia s malígnymi imunoproliferatívnymi procesmi. Paraproteinemické hemoblastózy sú klasifikované do nasledujúcich skupín:
- Choroba ťažkého reťazca.
- Primárna Waldenströmova makroglobulinémia.
- Myelóm.
Zvláštnosťou týchto druhov hemoblastóz je tov nich sa syntetizujú fragmenty imunoglobulínov (paraproteíny). Najbežnejšou formou tejto skupiny leukémií je myelóm.
Klinický obraz chronických krvných novotvarov
Ako sa prejavuje hemoblastóza? Symptómy lymfoproliferatívnych krvných ochorení sú spojené s poruchou imunity. Pacienti s chronickou leukémiou sa sťažujú na infekcie, ktoré sa vyskytujú napriek liečbe. Symptómy lymfoidnej hemoblastózy tiež zahŕňajú závažné alergické reakcie, ktoré predtým neboli pozorované. Je to spôsobené reštrukturalizáciou imunitného systému a jeho nadmernou aktiváciou. Klinický obraz chronickej myeloidnej leukémie závisí od štádia ochorenia. V počiatočnom štádiu sa choroba podobá zápalovému procesu a je sprevádzaná nízkou teplotou, zhoršením zdravia a slabosťou. V terminálnom štádiu sa k uvedeným symptómom pripájajú: bolesť kostí, lymfadenopatia, zväčšenie sleziny a pečene. S progresiou sú pacienti vážne podvyživení, dochádza k úbytku hmotnosti, pridružujú sa infekcie.
Vzhľadom na prevahu určitých typov buniek v krvi je rast iných prvkov inhibovaný. V dôsledku toho sa môže vyskytnúť anémia a trombocytopénia. Zníženie hladiny hemoglobínu ovplyvňuje celkový stav pacienta. Pacient sa stáva letargickým, koža sa stáva bledou, dochádza k poklesu krvného tlaku, sú zaznamenané mdloby. Pri trombocytopénii sa vyvíja hemoragický syndróm. Medzi jej prejavy patrí rôzne krvácanie.
Príznaky akútleukémia
V porovnaní s chronickou formou ochorenia je akútna hemoblastóza výraznejšia. Príznaky tohto ochorenia rýchlo rastú a stav človeka sa citeľne zhoršuje. V klinickom obraze prevládajú nasledujúce syndrómy:
- Anemický.
- Hemoragické.
- Lymfoproliferatívne.
- Hepatosplenomegálický syndróm.
- Intoxikácia.
- Syndróm poškodenia imunitného systému.
V dôsledku inhibície hematopoézy majú pacienti ťažkú anémiu. Toto je obzvlášť výrazné pri lymfoidnej leukémii. Napriek prebiehajúcej liečbe zostáva hemoglobín u pacientov nízky. Medzi charakteristické znaky anémie patrí bledosť, silná slabosť, suchá koža, poškodenie slizníc a perverzná chuť. Hemoragický syndróm je charakterizovaný výskytom červených bodiek a škvŕn na koži (petechie, ekchymóza). Pri výraznom nedostatku krvných doštičiek dochádza k vonkajšiemu a vnútornému krvácaniu, ktoré vedie k progresii anémie.
Intoxikácia u pacientov trpiacich hemoblastózami sa prejavuje znížením chuti do jedla, bolesťami svalov a kostí a neustálou slabosťou. Ako každý onkologický proces, aj rakovinu krvi sprevádza chudnutie. Akútna hemoblastóza je takmer vždy sprevádzaná lymfadenopatiou. Z nárastu veľkosti týmusu sa môže vyvinúť respiračné zlyhanie. Okrem hypertrofie všetkých skupín lymfatických uzlín je zaznamenaná hepato- a splenomegália. Klinický obraz hemoblastózy u detí je rovnaký ako u dospelých pacientov.
Progresia rakoviny krvi vedie kpoškodenie takmer všetkých orgánov a systémov. V prvom rade sú postihnuté semenníky a obličky. Hlavnou komplikáciou choroby je DIC, to znamená porušenie zrážanlivosti krvi. Pacienti tiež často trpia spojenými infekciami, ktoré sa vyvíjajú na pozadí imunodeficiencie.
Metódy na diagnostikovanie hemoblastóz
Akútne hemoblastózy majú nasledujúce diagnostické kritériá: pokles hladiny hemoglobínu s normálnym farebným indexom, neutropénia, trombocytopénia a lymfocytóza v CBC. Počet leukocytov sa líši v závislosti od typu ochorenia. Pri hemoblastózach lymfoidného typu sa ich hladina prudko zvyšuje (desiatky a dokonca stovky krát). Zníženie počtu leukocytov možno pozorovať pri myeloproliferatívnej rakovine krvi. Hlavným diagnostickým kritériom pre akútny patologický proces je prítomnosť blastových buniek a neprítomnosť intermediárnych prvkov. Podobný obraz krvi sa nazýva leukemické zlyhanie. Na potvrdenie diagnózy sa vykonáva test kostnej drene a test na myeloperoxidázu, chlóracetátesterázu a PAS.
Dodatočné diagnostické kritériá zahŕňajú: röntgen hrudníka, cytogenetická analýza, ultrazvuk mäkkých tkanív a vnútorných orgánov. Algoritmus výskumu pre podozrenie na chronické hemoblastózy je rovnaký. V KLA dochádza k posunu v leukoformuli k intermediárnym krvným elementom (promyelocytom). Blastocyty môžu byť prítomné v malom počte. Pri chronickej myeloidnej leukémii sa chromozóm Philadelphia objavuje v kostnej dreni. Sérologické testy a ELISA pomáhajú potvrdiť rakovinu krvi lymfoidného typu.
Hemoblastózy: diferenciálna diagnostika chorôb
Len na základe klinických údajov je ťažké stanoviť diagnózu: hemoblastóza. Koniec koncov, prejavy tejto choroby sú podobné iným systémovým patologickým procesom. V závislosti od prevahy konkrétneho syndrómu sa leukémia odlišuje od Hodgkinovej choroby, aplastickej a hemolytickej anémie, infekcie HIV. Ak je na prvom mieste respiračné zlyhanie, choroba pripomína nádor mediastína alebo pľúc. Hemoblastózu možno od uvedených chorôb rozlíšiť až po vyšetrení krvi a kostnej drene.
Liečba akútnej a chronickej leukémie
Ako sa diagnostikuje hemoblastóza? Kód ICD-10 je pre každý typ leukémie iný. Akútny myeloidný novotvar krvi má priradený kód C92.0, chronický proces - C92.1. Lymfoproliferatívne leukémie sú kódované ako C91.0-C91.9. V závislosti od diagnózy sa zvolí liečebný režim. Hlavnou metódou je chemoterapia. Na liečbu sa používajú lieky "Vincristine", "Endoxan", "Doxylid", "Cytarabine". Výber liekov závisí od typu hemoblastózy. Niektoré schémy zahŕňajú hormonálny liek "Prednizolón". Liečba je zameraná na vyvolanie a konsolidáciu (konsolidáciu) remisie. Potom predpíšte lieky na udržiavaciu terapiu. Medzi nimi sú lieky Merkaptopurín a Metotrexát.
Okrem chemoterapie sa používa aj liečba ožarovaním a transplantácia kostnej drene. V niektorých prípadoch sa vykonáva splenektómia.
Hemoblastózy: prevencia a prognóza
Vývoj leukémie nie je možné predvídať vopred, preto neexistujú žiadne špeciálne metódy prevencie. Ľudia s ťažkou onkologickou anamnézou by sa mali chrániť pred rôznymi radiačnými a chemickými vplyvmi.
Treba si uvedomiť, že niektoré typy leukémie bývajú dedičné. Preto v prítomnosti rakoviny krvi u príbuzných je potrebné nielen viesť zdravý životný štýl, ale aj pravidelne užívať OAC. Príkladom je paraproteinemická hemoblastóza. Prognóza ochorenia závisí od stupňa diferenciácie nádorových buniek a včasnej liečby. Päťročná miera prežitia je 30 až 70 percent s remisiou a transplantáciou kostnej drene.
