Hyperkortizolizmus, ktorého symptómy a príčiny budú diskutované v článku, je ochorenie charakterizované dlhodobým chronickým vystavením tela hormónom kôry nadobličiek v abnormálnom, nadmernom množstve. Táto patológia sa tiež nazýva Itsenko-Cushingov syndróm. A teraz to bude povedané podrobne.
Reasons
Pred zvážením symptómov hyperkortizolizmu musíme stručne hovoriť o samotnej patológii. Existujú iba dva dôvody, prečo sa to môže vyskytnúť:
- Dlhodobá liečba glukokortikoidmi.
- Zvýšená sekrécia kortizolu kôrou nadobličiek.
Zjednodušene povedané, dôvodom je vždy hormonálna nerovnováha. Samotný kortizol, syntetizovaný hypofýzou, je pre telo životne dôležitý, pretože je regulátorom metabolizmu sacharidov, ako aj priamym účastníkom rozvoja stresových reakcií.
U niektorých ľudí je hladina tohto hormónu kvôli profesii neustále zvýšená. Väčšinou tým trpia športovci. Kortizol sa tiež aktívne produkuje v telách žien, ktoré nesú plod. U tehotných žien sa hladina tohto hormónu v posledných mesiacoch pôrodu výrazne zvyšuje.
Kortizol vo veľkom množstve produkujú aj alkoholici, silní fajčiari a narkomani. Ohrození sú aj ľudia trpiaci akýmikoľvek duševnými poruchami.
Predisponujúce faktory
Príznaky hyperkortizolizmu možno očakávať za jednej z nasledujúcich okolností:
- Prítomnosť dedičnej predispozície (problémy s endokrinným systémom, ktoré mali príbuzní).
- Absolvovanie dlhej terapeutickej kúry, ktorá zahŕňala užívanie glukokortikoidných hormónov. Riziko je obzvlášť vysoké pri používaní dexametazónu a prednizónu.
- Prítomnosť zápalových procesov alebo nádorových formácií vyskytujúcich sa v hypofýze. Je dôležité si uvedomiť, že tento predisponujúci faktor je charakteristický skôr pre ženské telo.
- Rakovina štítnej žľazy alebo pľúc.
- Adenómy nadobličiek (benígne nádory).
Klasifikácia
Pred rozprávaním o symptómoch a diagnóze hyperkortizolizmu by sa jej mala venovať malá pozornosť. Táto patológia je troch typov:
- Endogénny. Choroba sa vyskytuje v dôsledku vnútorných porúch vyskytujúcich sa v tele. Asi v 70 % prípadov je príčinou Itsenko-Cushingova choroba. Toto nie je syndróm rovnakého mena. Názvy sú podobné, ale samotné patológie nie sú podobné. Itsenko-Cushingova chorobacharakterizované zvýšenou produkciou adrenokortikotropného hormónu hypofýzou. Mimochodom, stimuluje uvoľňovanie kortizolu z nadobličiek.
- Exogénne. Symptómy charakterizované Cushingoidným syndrómom sú najcharakteristickejšie pre tento typ hyperkortizolizmu. Toto je najbežnejší typ patológie. Dôvodom vzniku je dlhodobá liečba steroidmi. Glukokortikoidy sa bežne používajú na liečbu reumatoidnej artritídy, astmy alebo imunosupresie.
- Pseudosyndróm. Niekedy sa podľa určitých symptómov a prejavov zdá, že človek trpí hyperkortizolizmom. Môže to byť dokonca naznačené výsledkami všeobecnej diagnózy (preto je tiež dôležité vykonať diferencovanú). V žiadnom prípade to nie sú vždy špecifické príznaky, ktoré naznačujú, že pacient má skutočný hyperkortizolizmus. A bežné príčiny rozvoja pseudosyndrómu sú obezita, tehotenstvo, intoxikácia alkoholom, depresia a stres. Menej často - pri užívaní perorálnych kontraceptív obsahujúcich progesterón a estrogény. Dokonca aj bábätko môže zažiť pseudosyndróm, pretože látky, ktoré sú prítomné v tele matky a spôsobujú tento neduh, sa dostávajú do jeho tela spolu s materským mliekom.
Nech je to akokoľvek, diagnóza bude musieť prejsť a bude predpísaná liečba. Ale čo presne - o tom rozhodne endokrinológ s prihliadnutím na výsledky vyšetrenia a špecifiká tela pacienta.
Príznaky patológie
Teraz by ste mali venovať pozornosť príznakom hyperkortizolizmu. VäčšinaCharakteristickým znakom je obezita. Pozoruje sa u viac ako 90 % pacientov s touto diagnózou. Navyše tukové zásoby sú veľmi nerovnomerné. Sú lokalizované na chrbte, bruchu, hrudníku, krku, tvári. Končatiny môžu byť relatívne tenké.
Ďalším príznakom hyperkortizolizmu pozorovaného u mužov a žien je červenofialová tvár v tvare mesiaca s cyanotickým odtieňom. Hovorí sa tomu aj „matronizmus“. Okrem takéhoto znamenia je zaznamenaný aj „klimakterický“hrb. Vzniká v dôsledku ukladania tuku v oblasti VII krčného stavca.
Dochádza k zmenám v štruktúre pokožky. Zriedi sa, stane sa takmer priehľadným. Toto je obzvlášť viditeľné na zadnej strane rúk.
Poruchy svalového systému
Pokračujúc v štúdiu symptómov hyperkortizolizmu (Itsenko-Cushingov syndróm), musíme tiež urobiť výhradu, že pri tejto chorobe klesá tonus a sila svalov a svaly atrofujú. Všetky tieto zmeny vykazujú známky myopatie.
Pacienti majú tiež „šikmý zadok“. Čo je to? Tak sa nazýva syndróm, pri ktorom sa zmenšuje objem gluteálnych a stehenných svalov. Existuje aj „žabie brucho“, ktoré sa prejavuje podvýživou.
Často sa tvorí kýla bielej línie brucha. Preperitoneálne tkanivo a herniálny vak jednoducho „vyčnievajú“cez štrbinovité priestory aponeurózy. Táto patológia sa prejavuje bolesťou brucha, plynatosťou, zápchou, vracaním a nevoľnosťou. Jeho vývoj však možno rozpoznať podľa prítomnosti výbežku podobného nádoru: možno ho vidieť voľným okom.
Zmeny pleti
V pokračovaní príbehu o príčinách a príznakoch hyperkortizolizmu treba poznamenať, že prikrývky ľudí trpiacich týmto ochorením majú charakteristický „mramorový“odtieň. Na koži je zreteľný vaskulárny vzor, sama o sebe je náchylná na suchosť a odlupovanie, na niektorých miestach sa prelína s oddelenými oblasťami potenia.
Ak venujete pozornosť pokožke stehien, zadku, brucha, mliečnych žliaz a ramenného pletenca, môžete si všimnúť strie. Sú to strie cyanotickej alebo fialovej farby, ktorých dĺžka začína od niekoľkých milimetrov a niekedy dosahuje 8 cm. Ich šírka je desivá: strie môžu dosiahnuť 2 cm.
Pacienti tiež trpia akné, metličkovými žilkami, podkožným krvácaním a hyperpigmentáciou v niektorých oblastiach.
Problémy s kosťami
Ich vzhľad je tiež príznakom hyperkortizolizmu u žien a mužov. V prítomnosti tohto ochorenia je kostné tkanivo poškodené a tenšie, čo vedie k rozvoju osteoporózy. Jeho príznakmi sú silná bolesť, deformácia kostí (možné zlomeniny), skolióza a kyfoskolióza. Postihnuté sú najmä hrudné a bedrové oblasti.
Zdá sa, že kvôli stláčaniu stavcov ľudia strácajú výšku, naberajú sa na hrb. Ak je u dieťaťa diagnostikovaný Itsenko-Cushingov syndróm, potom zaostáva vo fyzickom vývoji. Dôvodom je spomalenie vývoja epifýzovej chrupavky.
Ďalšie zmeny
Okrem vyššie uvedených znakov existuje mnoho ďalšíchpríznaky hyperkortizolizmu, ktoré sú tiež dôsledkami tohto ochorenia.
Zo strany srdca sa často vyskytuje napríklad kardiomyopatia sprevádzaná prejavmi insuficiencie a arteriálnej hypertenzie. Mnoho pacientov začína trpieť extrasystolou a fibriláciou predsiení.
Nervový systém tiež veľmi trpí. To je vyjadrené v depresii, letargii, steroidnej psychóze. Niektorí pacienti pociťujú eufóriu, iní pokusy o samovraždu.
Ďalších 10 – 20 % ľudí trpiacich hyperkortizolizmom rozvinie takzvaný steroidný diabetes mellitus, ktorý v žiadnom prípade nesúvisí s ochorením pankreasu. Ochorenie je relatívne mierne a dá sa rýchlo upraviť užívaním liekov na zníženie cukru a dodržiavaním individuálnej diéty.
Vzhľadom na symptómy hyperkortizolizmu u mužov a žien treba tiež poznamenať, že toto ochorenie často spôsobuje rozvoj poly- a noktúrie a edému (periférne).
Prejavy choroby v závislosti od pohlavia
Príznaky tohto ochorenia sú u všetkých pacientov rovnaké. Okrem všetkého spomenutého však muži a ženy čelia čisto individuálnym zmenám na svojom tele. Je to logické, pretože hormonálne pozadie je špecifické pre pohlavie.
U žien s touto patológiou sa často vyskytuje neplodnosť, amenorea, hypertrichóza, hirsutizmus a virilizácia. Menštruačný cyklus je tiež narušený.
A muži majú zjavné známky feminizácie. Semenníky môžu atrofovať, libido a potencia sa často znižujú,gynekomastia.
Diagnostika
O príznakoch hyperkortizolizmu u mužov a žien už bolo povedané veľa. O liečbe sa bude diskutovať neskôr, ale teraz by sa mala venovať malá pozornosť otázke diagnózy.
Základom pre podozrenie na uvažovanú patológiu sú fyzické a amnestické údaje. V rámci diagnostiky je prvým krokom určenie príčiny hyperkortizolizmu. Na tento účel sa vykonávajú skríningové testy. Konkrétne:
- Vyšetrenie denného moču na prítomnosť vylučovania kortizolu. Ak je hladina 3-4 krát vyššia ako normálne, potom je diagnostikovaný hyperkortizolizmus.
- Malý dexametazónový test. Ak je človek zdravý, potom užívanie tohto lieku zníži hladinu hormónu najmenej dvakrát. Toto sa nestane pri hyperkortizolizme.
V moči je tiež zvýšený obsah 11-OX a nízka hladina 17-CS. Existuje hypokaliémia, zvýšený cholesterol a červené krvinky.
Na určenie, čo presne sa stalo zdrojom patológie, sa vykonáva CT alebo MRI, ako aj scintigrafia nadobličiek. Ak to lekár považuje za potrebné, predpíše biochemický krvný test. Táto štúdia zvyčajne odhaľuje notoricky známy steroidný diabetes mellitus a poruchy elektrolytov.
Terapia
A tejto nuancii je potrebné venovať trochu pozornosti, keďže hovoríme o príčinách a symptómoch hyperkortizolizmu. Liečba patológie závisí od príčiny jej výskytu.
Ak sa napríklad diagnostikuje lieková (iatrogénna) forma ochorenia, potom cesta k uzdraveniu vedie cez vysadenie glukokortikoidov, ako aj ich ďalšie nahradenie akýmikoľvek inými imunosupresívami. Keď má človek patológiu endogénneho charakteru, je mu predpísaný liek, ktorý potláča steroidogenézu.
V niektorých prípadoch sa zistí nádorová lézia nadobličiek, pľúc alebo hypofýzy. Vtedy je riešením operácia. Pretože v takýchto prípadoch sa novotvary dajú odstrániť iba pomocou operácie.
Niekedy je však zásah z jedného alebo druhého dôvodu nereálny. Potom je pacientovi predpísaná adrenalektómia, pri ktorej sa amputuje celá nadoblička. Alternatívou je radiačná terapia hypotalamo-hypofyzárnej oblasti. Aj keď sa často kombinuje s medikamentóznou alebo chirurgickou liečbou. Tento prístup pomáha posilniť a konsolidovať účinok terapie.
To však nie je všetko, čo by ste mali vedieť o zvládaní symptómov a liečbe hyperkortizolizmu. Diagnóza je závažná, a preto sa nezaobíde bez medikamentóznej terapie, aj keď je indikovaná operácia. Pacientovi je predpísaný celý rad liekov vrátane:
- Antidepresíva.
- Antihypertenzíva.
- Diuretiká.
- Biostimulanty.
- Lieky, ktoré znižujú cukor.
- Srdcové glykozidy.
- Imunomodulátory.
- Sedatíva.
- Vitamíny.
Ak sa u pacienta rozvinula osteoporóza, bude mu poskytnutá symptomatická liečba. Vyžaduje sa kompenzáciametabolizmus sacharidov, minerálov a bielkovín.
Najzodpovednejšia a najdôležitejšia je však pooperačná liečba. Ak pacient podstúpil adrenalektómiu, potom bude musieť neustále dodržiavať hormonálnu substitučnú liečbu. Bez nej jeho telo nebude schopné normálne fungovať.
Forecast
Pri štúdiu špecifík takejto vážnej choroby je potrebné odpovedať na veľmi dôležitú otázku: aké sú šance na uzdravenie z tejto patológie? Aká je prognóza? Príznaky hyperkortizolizmu a jeho prejavy sú závažné, čo možno vidieť z vyššie uvedeného. A, bohužiaľ, ak sa ignoruje patológia, riziko smrti je extrémne vysoké. Úmrtnosť dosahuje 40-50 %.
Prognóza je uspokojivá, ak je príčinou patológie benígny kortikosteróm. Ale opäť, funkcia zdravej nadobličky sa obnoví len u 80 % pacientov.
Ak bol diagnostikovaný malígny kortikosteróm, prognóza 5-ročného prežitia bude približne 20 – 25 %. To je v priemere asi 14 mesiacov.
Vo všetkých prípadoch je prognóza určená tým, ako bola včasná liečba zahájená. Preto je v žiadnom prípade nemožné oddialiť diagnózu. Čím pokročilejší prípad, tým závažnejšie komplikácie, tým kratší bude život pacienta. Preto sa dôrazne odporúča absolvovať všeobecné vyšetrenie aspoň raz ročne, aby ste si zabezpečili dobrý zdravotný stav. A ak sa zistí problém, aspoň ho bude možné včas dostať pod lekársku kontrolu.
