Ako sa choroba ako pemfigus prejavuje? Liečba a symptómy tohto ochorenia budú uvedené nižšie. Dozviete sa tiež o príčinách tohto patologického procesu a o tom, ako ho diagnostikovať.
Základné informácie
Pemfigus, zobrazený v tomto článku, je skupina zriedkavých, ale veľmi závažných, potenciálne smrteľných a invalidizujúcich autoimunitných vezikulobulóznych ochorení, ktoré postihujú kožu a sliznice.
Špecialisti identifikujú nasledujúce typy tohto ochorenia:
- pemphigus vulgaris;
- vegetatívna forma;
- v tvare listu;
- seboroická (môže mať názvy ako Senier-Uscherov syndróm alebo erytematózny).
Všeobecná charakteristika choroby
Pemphigus vulgaris je kategória ochorení podkožného tkaniva a kože, ktorá sa vyskytuje v chronickej forme s častými recidívami.
Toto ochorenie je hormonálne závislé. Vyznačuje sa progresívnym priebehom, ako aj tvorbou intraepidermálnych pľuzgierov.
Pemphigus vulgaris najčastejšie postihuje ľudí vo veku 50 a viac rokov.
Prečo sa toto ochorenie vyskytuje? Oo dôvodoch rozvoja tohto ochorenia existujú len hypotézy.
Pemphigus: najpravdepodobnejšie príčiny
Pred začatím liečby daného ochorenia je veľmi dôležité zistiť, prečo toto autoimunitné ochorenie u konkrétneho pacienta vzniklo. Bohužiaľ, nájsť príčinu vývoja pemfigu je dosť ťažké. Odborníci s týmto problémom bojujú už dlhé desaťročia. Počas tejto doby predložili iba hypotézy:
- Exogénne faktory, teda užívanie liekov vrátane penicilínu a jeho derivátov, rôznych interferónov a iných.
- Endogénne faktory vrátane imunitných a genetických faktorov.
- Fyzické faktory (môžu byť ovplyvnené rozsiahlymi popáleninami a žiarením).
- Endokrinné (napríklad hormonálne zlyhanie v ľudskom tele).
- Vírusy (herpesvírusy).
- Príjem určitých potravín.
Na základe týchto faktorov, ktoré vysvetľujú pravdepodobný výskyt choroby, sme dospeli k záveru: pemphigus vulgaris môže byť imunologický, endokrinný, infekčný, neurogénny, toxický atď. Treba však poznamenať, že stále nie je známe, či je to zmeny sú primárne alebo sú sekundárneho charakteru v reakcii na vplyv hlavnej príčiny.
Neschopnosť identifikovať presnú príčinu predmetného autoimunitného ochorenia značne komplikuje jeho včasnú diagnostiku, takže u mnohých ľudí sa veľmi často objavia závažné komplikácie.
Generačný mechanizmus
Ako sa to dejerozvoj choroby, ako je pemfigus? V tomto článku môžete vidieť fotografiu počiatočného štádia tejto choroby. Odborníci tvrdia, že dôvodom vzniku takéhoto patologického procesu je tvorba autoagresívnych protilátok proti proteínom patriacim do rodiny desmogleínov. Posledne menované sú akýmsi „lepidlom“, ktoré spája susediace epidermálne bunky prostredníctvom špeciálnych spojovacích prvkov nazývaných desmozómy.
Po napadnutí desmogleínov aktivovanými lymfocytmi a autoprotilátkami sa epidermálne bunky od seba oddelia a epidermis sa stane poréznou a „lepkavou“, v dôsledku čoho sa ľahko odlupuje a je vystavená prenikaniu rôznych húb a baktérií. V lekárskej praxi sa tento jav bežne nazýva akantolýza.
V dôsledku opísaného procesu má pacient pľuzgiere na koži, ako aj v jej hrúbke. Zároveň sú naplnené exsudátom a neustále hnisajú. V priebehu času sa bubliny odlupujú z kože, odhaľujú tkanivá a tvoria hnisavé a infikované vredy. V pokročilých prípadoch môžu takéto útvary pokryť takmer celý povrch ľudského tela.
Historické pozadie
Spočiatku odborníci nevedeli o dermatologických ochoreniach takmer nič. Zároveň bol termín "pemfigus" aplikovaný na všetky lézie slizníc a kože, ktoré boli sprevádzané akantolýzou, tvorbou vezikúl a odlupovaním kože so vznikom hnisavých vredov. Avšak v roku 1964 v jednom z lekárskych časopisovčlánok, ktorý zmenil chápanie lekárov o predmetnej chorobe, ako aj prístup k jej diagnostike a liečbe. Od tej doby sa prítomnosť protilátok proti desmogleínom v krvnej plazme pacientov stala hlavným kritériom na detekciu pemfigu.
Mimochodom, v roku 1971 vyšiel ďalší článok, ktorý podrobne skúmal autoimunitnú povahu a mechanizmus rozvoja tohto ochorenia.
Hlavné príznaky
Pľuzgiere na koži, ktoré sú výsledkom rozvoja vulgaris alebo obyčajného pemfigu, sú úplne prvým príznakom rozvoja ochorenia. Treba poznamenať, že tento typ ochorenia je najbežnejší. Podľa odborníkov tvorí až 77 % všetkých identifikovaných foriem pemfigu.
Lezie vo forme pľuzgierov postihujú nielen kožu pacienta, ale aj sliznicu úst a hrdla. Následne sa rozšírili na končatiny, vonkajšie genitálie, tvár a ďalšie.
Čo by ste mali vedieť o týchto dermatologických ochoreniach? Spravidla sa pemfigus vyvíja náhle. Súčasne sa na zdanlivo zdravej koži vytvárajú napäté pľuzgiere malej veľkosti, ktoré sa viditeľnou rýchlosťou stávajú pomalé. Ich obsah je číra serózna tekutina (mierne zakalená).
Po otvorení papúl sa vytvoria erodované povrchy, ktoré sa následne zacelia, no zanechajú stopy hnedej pigmentácie.
Toto autoimunitné ochorenie je charakterizované ťažkým chronickým priebehom. V čomtreba poznamenať, že niektorí ľudia bez akejkoľvek liečby zaznamenali spontánne zlepšenie, po ktorom nasledovala exacerbácia.
Pemphigus vulgaris veľmi často sprevádza sekundárna infekcia (kandidóza).
Vzhľadom na stratu bielkovín, tekutín a infekčné následky je prognóza tohto ochorenia pri ťažkých formách nepriaznivá.
Detekcia choroby
Ako sa zisťuje pemphigus vulgaris? Diagnóza tohto ochorenia sa vykonáva v nemocnici. V tomto prípade sa prítomnosť ochorenia zisťuje na základe klinických príznakov a výsledkov testov.
K prvým patrí:
- Asboh-Hansenov príznak. Tento znak sa odhalí stlačením prsta alebo krycieho sklíčka na celú (teda ešte neotvorenú) bublinu. Tento postup prispieva k odlupovaniu epidermy v oblasti, ktorá prilieha k papuli, ako aj k zväčšeniu jej plochy v dôsledku tlaku tekutiny vo vnútri.
- Nikolského symptóm. Tento príznak sa zistí v procese zachytávania kúskov močového mechúra pinzetou a trením časti zjavne neporušenej kože v blízkosti miesta lézie prstom. V tomto prípade dôjde k oddeleniu epidermis.
Treba poznamenať, že uvedené symptómy pemphigus vulgaris nie sú špecifické, ale diagnostické. Zároveň je potrebné mať na pamäti, že takéto prejavy sa môžu vyskytnúť aj pri iných ochoreniach.
Laboratórne testy
Ako sa diagnostikuje pemphigus vulgaris? Liečba pre totoautoimunitné ochorenie by sa malo vykonávať až po lekárskom vyšetrení. Na zistenie takejto choroby použite:
Histologická analýza zahŕňajúca vyšetrenie náterov alebo takzvaných pľuzgierových odtlačkov na identifikáciu akantolytických buniek (t.j. epidermálnych buniek, ktoré prešli morfologickými zmenami)
Treba poznamenať, že na základe údajov histologickej analýzy nie je možné vyvodiť záver o vývoji autoimunitného ochorenia. Je to spôsobené tým, že existujú aj iné choroby s podobným obrazom.
Imunofluorescenčná metóda na detekciu intracelulárnych depozitov imunoglobulínu G a A, ako aj na stanovenie hlavných a sekundárnych antigénov - desmogleínu-3 a desmogleínu-1. Táto diagnostická metóda je najpresnejšia
Diagnóza pemphigus vulgaris sa teda robí na základe kombinovaných údajov klinických symptómov a klinického obrazu choroby, ako aj výsledkov imunofluorescenčných a histologických vyšetrovacích metód.
Liečba
Na samom začiatku vývoja pemphigus vulgaris sú pacientovi predpísané glukokortikoidy. Lieky tejto skupiny sa užívajú v nárazových dávkach. Vymenovanie takejto drogy vo veľkých množstvách má životne dôležité indikácie. Kontraindikácie a vedľajšie účinky sú vedľajšie.
Aké glukokortikoidy sa predpisujú na uvažované ochorenie? Lieky na liečbu vulgárnych vezikúl môžu byť nasledovné: Prednizolón, Dexametazón a Triampcinolón.
Po zlepšení stavu pacienta potomje pri absencii nových pľuzgierov, dávka liekov sa postupne znižuje a prechádza na udržiavaciu, aby sa zabránilo relapsu. Takáto liečba pacientov je dosť zdĺhavá.
Okrem glukokortikoidov môžu byť pacientom predpísané cytostatické imunosupresíva vrátane metotrexátu, azatioprínu alebo prospidinu. Sú nevyhnutné na zmiernenie nežiaducich reakcií, ktoré sa objavili po užití základných liekov.
Iné terapie
Ak sú indikácie, tak v prípade autoimunitných ochorení možno pacientovi predpísať antibiotiká, ale aj lieky, ktoré podporujú kardiovaskulárny systém, upravujú krvný tlak a normalizujú pečeň a obličky.
Je tiež povinné užívať produkty obsahujúce draslík, vápnik a vitamíny. Na vonkajšiu liečbu pemfigu možno použiť protizápalové lieky, bylinné tinktúry a odvary.
Tiež treba poznamenať, že v závislosti od stavu pacienta môžu byť predpísané postupy ako hemasorpcia, krvná transfúzia a plazmaferéza.
