Medicína vyčlenila samostatnú skupinu ochorení, ktorá je spôsobená zmenami v povrchovej vrstve kože na genetickej úrovni. V dôsledku porušení koža prechádza určitými zmenami a stáva sa podobnou rybím šupinám. Toto ochorenie je dedičné a môže sa prejaviť v akomkoľvek veku človeka, bez ohľadu na rasu, pohlavie a sociálne postavenie. Ichtyóza môže byť mierna a nespôsobuje pacientovi žiadne zvláštne problémy, alebo môže byť agresívna a môže viesť až k smrti. Ichtyóza kože a ichtyóze podobné ochorenia majú mnoho druhov a, žiaľ, sú pomerne časté a ťažko liečiteľné. Mnoho popredných lekárskych laboratórií pracuje na nejakom obmedzení patológie a uľahčení života pacientov.
Čo je ichtyóza
Patologická tvorba stratum corneum kože - ichtyóza. Príčiny jeho výskytu sú spôsobené porušením genetického kódu jedného alebo oboch rodičov, konkrétne v chromozóme X. Existuje veľa chorôb, ktoré sa prejavujú a vyzerajú ako ichtyóza, ale v skutočnosti nie sú. Preto pri identifikácii podobných symptómov v sebe nestojí za paniku. Skutočnú chorobu môže odhaliť iba špecialista a väčšina podobná kožechoroby sa úspešne liečia. Ichtyóza kože a ichtyóze podobné ochorenia majú mnoho druhov, no medicína ich oficiálne delí do niekoľkých hlavných skupín. Viac o každom z nich - nižšie.
Bežná ichtyóza
Nazýva sa aj ichtyóza vulgaris, je to jeden z najbežnejších typov. Ochorenie sa objavuje v ranom veku, ale na rozdiel od iných foriem nepostihuje deti mladšie ako 3 mesiace.
Choroba je najagresívnejšia počas puberty pacienta, čo je približne 10 rokov života. Hneď ako sa hormonálne pozadie človeka stabilizuje, dôjde k zlepšeniu stavu pokožky. Určitá úľava prichádza v letných obdobiach, ale s prechladnutím choroba začína postupovať. Chlapci a dievčatá majú rovnakú pravdepodobnosť vzniku tohto stavu. Ichtyóza sa zvyčajne prenáša z nosiča (jedného z rodičov) na dieťa. Choroba prenasleduje pacienta po celý život, stav sa môže zlepšovať a zhoršovať.
Symptómy ichtyózy vulgaris
Ichthyosis vulgaris dostal svoje meno podľa toho, že sa tak trochu predvádza. Ochorenie postihuje najmä pokožku tváre, líc, čela a pier. Koža je pokrytá malými belavými šupinami, dobre viditeľnými okom. Ich vzhľad a tvar pripomínajú pšeničné otruby, a preto sa takáto kožná ichtyóza často nazýva „zbaviť pityriázy“. Postihnuté miesta nie sú náchylné na začervenanie alebo zápal, ale pokožka sa stáva suchou a šupinatou. Choroba neovplyvňuje vlasy ani nechty dospelého človekatrpezlivý a nespôsobuje mu veľké starosti.
Tvár je len počiatočné miesto, po čase peeling úplne zmizne, ale už sú postihnuté iné časti tela. Často sú to ohyby kolien a lakťov, boky a kríže, niekedy aj členky. Takáto ichtyóza neovplyvňuje, na rozdiel od iných druhov, inguinálnu zónu a miesta s veľkými kožnými záhybmi. Bežná kožná ichtyóza sa podľa charakteru priebehu ochorenia a veľkosti a tvaru šupín delí na niekoľko typov: jednoduchá ichtyóza, xeroderma, hadovitá, ihličková, čierna a lesklá (perleťová) ichtyóza.
Súvisiace problémy
Malé deti a tínedžeri sú na tom s ichtyózou oveľa horšie. Dôvodom sú porušenia orgánov a systémov tela.
- Dieťa rastie pomaly a priberá, vyzerá hranato, môže mať mentálnu retardáciu.
- Zvyšuje sa vylučovanie kožného mazu a potenie, následkom čoho je narušená štruktúra vlasov, môžu vypadávať. Doštičky na nechty sú matné, tenké a krehké.
- Imunita sa oslabuje, a preto deti často ochorejú na vírusové a zápalové ochorenia.
- Metabolizmus a práca štítnej žľazy, hormonálny metabolizmus sú narušené.
- Cholesterol v krvi stúpa, čo môže následne viesť k ochoreniam srdca a cievneho systému.
- Rozvíja „nočnú slepotu“– stav, pri ktorom majú ľudia problém rozlíšiť predmety v tme.
Všetky tieto problémy sú zjavné najmä v zimnom období. Je potrebné venovať osobitnú pozornosťvenovať pozornosť správnej výžive a hygiene. Užitočné sú prechádzky na čerstvom vzduchu a opaľovanie.
Bežná ichtyóza v recesívnej forme
Ochorenie ichtyózy v recesívnej forme sa prejavuje silnejším olupovaním kože na celom tele a je viazané na pohlavie: touto formou trpia iba muži. Dievčatá zriedka ochorejú, ale sú prenášačmi. Keď sa stanú matkami, prenesú chorobu na svojich synov, ktorí potom odovzdajú dedičný chromozóm svojim dcéram. Takto to môže pokračovať donekonečna.
Pre dievča môže byť choroba s recesívnou formou smrteľná. Takéto prípady sú zriedkavé a môžu sa vyskytnúť iba vtedy, ak boli infikovaní obaja jej rodičia, potom prenesú abnormálny chromozóm X na svoju dcéru. Choroba je veľmi ťažká, takéto dievčatá len zriedka prežijú.
Symptómy v recesívnej forme
Veľmi často je postihnutá pokožka hlavy, vlasy rednú, vypadávajú, môže dôjsť k úplnej plešatosti. Šupiny sú väčšie a hustejšie, na rozdiel od vulgárnej formy majú tmavší odtieň. Pacienti trpia dysfunkciou orgánov. Môžu sa vyvinúť porušenia kostrového systému a duševného vývoja, očná rohovka sa zakalí, prípady epilepsie nie sú nezvyčajné.
Ťažká vrodená ichtyóza
Vrodená ichtyóza je najkomplexnejšia patológia, môže byť mierna alebo ťažká. Miera prežitia je veľmi nízka, deti zomierajú do niekoľkých hodín po narodení. V zriedkavých prípadoch sa to dieťaťu podaríuložiť. Ochorenie sa modifikuje do iných foriem, napríklad do erytrodermie. Vo veľmi zriedkavých prípadoch, ktoré možno právom nazvať zázrakom, choroba vekom úplne ustúpi a už nikdy človeka neobťažuje.
Ťažké príznaky
Vrodená ichtyóza u detí sa prejavuje množstvom porúch a malformácií. Takéto deti sa rodia predčasne, s nízkou pôrodnou hmotnosťou. Pokožka dieťaťa je úplne zmenená a pripomína škrupinu, ktorá praská a vyteká z nej krv.
V čase, keď je vývoj pokožky dieťaťa narušený, ostatné orgány, tkanivá a sliznice sa ďalej normálne vyvíjajú. Pokožka nie je elastická, drží a otáča prichytené tkanivá smerom von. Tvár a celé telo dieťaťa sú vážne zdeformované a nadobúdajú neprirodzený vzhľad.
Príčina vysokej úmrtnosti novorodencov je spôsobená tým, že keratinizované tkanivo rastie a sťahuje alebo úplne upcháva životne dôležité orgány. Novorodenec nemôže dýchať a jesť, vnútorné orgány majú malformácie, pripája sa infekcia. Takéto deti sa tiež nazývajú „Harlekýni“a choroba sa nazýva „Harlekýnsky symptóm“.
Mierna vrodená ichtyóza
Ak sa vrodená ichtyóza vyvinie v miernej (benígnej) forme, dieťa dostane šancu na život. Keratinizované tkanivo nerastie toľko ako pri ťažkej forme. Vnútorné orgány, aj keď sú zdeformované, sú schopné vykonávať svoju životnú funkciu.
Mierne príznaky
Ichtyóza u detí môže ovplyvniťcelú pokožku alebo len určité oblasti. Na takýchto miestach koža sčervenie, cítia sa pod ňou edematózne tesnenia, najmä na miestach, kde sa nachádzajú kožné záhyby. Patologické oblasti na tvári môžu znetvoriť vzhľad, krútenie viečok alebo oblasť úst a nosa. Ale tieto deti majú šancu na prežitie.
Ichtyóza v „brilantnej“forme
Takáto ichtyóza kože sa niekedy zamieňa s vypadávaním vlasov. Objavuje sa v oblastiach, kde je koža ohnutá (koleno, lakťové kĺby). Lézie sú posiate malými uzlíkmi, ktoré sú na vrchu pokryté veľkými lesklými fialovými šupinami.
Prevencia
Ichtyóza je kožné ochorenie, ktorému sa nedá zabrániť, ale je možné predpovedať narodenie detí s patológiou. Vzniklo mnoho centier pre plánované rodičovstvo, ktoré ponúkajú genetické poradenstvo. Špecialisti budú brať do úvahy všetky ukazovatele, najmä ak mal mladý pár alebo ich príbuzní prípady ichtyózy. Genetici porovnajú mechanizmy a riziká možného rozvoja závažnej formy patológie u plodu a dajú odporúčania týkajúce sa budúceho plánovania dieťaťa. Ak sú riziká vysoké, takémuto páru možno odporučiť, aby odmietli mať dieťa. Nech je to však akokoľvek, rozhodnutie bude závisieť výlučne od manželov.
Choroba ichtyózy v ťažkej forme je veľmi hrozné ochorenie. Úmrtnosť novorodencov je takmer 100%. Aj keď sa dieťaťu podarí prežiť, je nepravdepodobné, že jeho životnú úroveň možno nazvať pohodlným. Takéto dieťa sa nebude môcť normálne vyvíjať. Bude podliehať mnohým sprievodným javomchoroby, každý pohyb spôsobí utrpenie bolesti. Manželské páry by mali prejaviť zodpovednosť a nezanedbávať odporúčania odborníkov.
Liečba
Bola vám diagnostikovaná ichtyóza? Ako liečiť túto chorobu? Liečbou a kontrolou priebehu ochorenia sa zaoberajú dermatológovia, genetici a špecialisti na infekčné choroby. Bohužiaľ, choroba patrí ku genetickým chorobám a nie je možné sa jej úplne zbaviť. Medicína môže iba udržiavať kvalitu života pacienta na správnej úrovni a všetkými možnými spôsobmi predchádzať vzniku infekcií. Krémy a masti, ktoré zmäkčia a dezinfikujú postihnuté oblasti pokožky, budú pacienti nútení používať po celý život.
Ichtyóza je zložitá aj z psychologického hľadiska. Možno budete potrebovať pomoc psychológa a podpora blízkych je mimoriadne dôležitá. Odmietnutie spoločnosťou môže utláčať už aj tak ťažký stav človeka. Deti potrebujú komunikovať so svojimi rovesníkmi. Je dôležité deťom vysvetliť, že táto choroba nie je nákazlivá a nie je pre ne nebezpečná.
Imunita by mala byť zachovaná. Jedlo musí byť kompletné. Opaľujte sa, no určite sa vyhnite spáleniu a prehriatiu. Zobrazuje sa kúpanie v morskej vode alebo kúpeľoch s morskou soľou. Mali by ste dodržiavať zdravý životný štýl a pri najmenšom ochorení vyhľadať pomoc lekárov. Najmenšia infekcia, ktorá sa dostane do oslabeného tela, sa môže rýchlo rozvinúť do choroby, ktorá je stabilná s komplikáciami.
Ľudová liečba ichtyózy
Tradiční liečitelia dávajú veľa rád pre tých, ktorých trápi šupinatá pokožka. Všetky sú odlišné a ich cieľom je nejakým spôsobom zmierniť priebeh ochorenia a znížiť nepohodlie. Nezabudnite však postupovať podľa rád ľudí, ktorí majú pochybný postoj k medicíne, treba postupovať opatrne. Ak vám nejaká babka na trhu bezhlavo podstrčí liek „z boľavej Schleimanovej ichtyózy“, ktorý v prírode neexistuje, potom je lepšie držať sa ďalej od takéhoto „stážistu“. Ale v tradičnej medicíne existujú naozaj užitočné odporúčania. V podstate ide o čaje a bylinkové odvarové kúpele. Existujú aj recepty na domáce masti, ktoré sú zamerané na hydratáciu, dezinfekciu a výživu pokožky. Všetky sú vyrobené z prírodných surovín a dajú sa ľahko pripraviť doma. Možno nájdete nejaké účinné a jednoduché recepty pre seba.
Genetika a laboratóriá v mnohých krajinách pracujú na nájdení lieku pre ľudí trpiacich genetickými chorobami. Zostáva dúfať, že sa čoskoro nájde všeliek a my budeme môcť navždy zachrániť ľudstvo pred takouto nepríjemnou a dokonca hroznou chorobou.
