Rhabdomyosarkóm označuje jednu z odrôd sarkómu - rakovinu mäkkých tkanív, kostí alebo spojivového tkaniva. Nádor sa najčastejšie objavuje vo svaloch pripojených ku kostiam. Rabdomyosarkómy sú zhubné nádory, ktoré majú pôvod v kostrovom svale. Začínajú v ktorejkoľvek časti tela alebo na niekoľkých miestach naraz.
Mikroskopicky vyzerá rabdomyosarkóm u dospelých ako podlhovasté alebo okrúhle bunky s bizarným tvarom. Tento nádor je charakteristický skôr pre detstvo.
Typy rabdomyosarkómov
Rhabdomyosarkómy sa podľa vnútornej štruktúry delia na typy:
1. Embryonálny rabdomyosarkóm pozostáva z okrúhlych a vretenovitých buniek, ktorých štúdium cytoplazmy vykazuje priečne alebo pozdĺžne pruhovanie. Tento typ rabdomyosarkómu je najbežnejší. Embryonálny rabdomyosarkóm sa objavuje u detí a dospievania. Nachádza sa v krku alebo hlave, na genitáliách, vnosohltanu. Nádor je citlivý na rádioterapiu, ale náchylný na rýchlu recidívu.
2. Alveolárny rabdomyosarkóm má vo svojom zložení skupiny buniek okrúhleho a oválneho tvaru, ktoré sú obklopené priečkami spojivového tkaniva. Tento typ nádoru je charakterizovaný výskytom na nohách alebo rukách, bruchu, hrudníku, análnej oblasti alebo genitáliách. Často sa vyskytuje u dospievajúcich a dospelých na končatinách. Prognóza je zlá.
3. Zloženie pleomorfného rabdomyosarkómu je polymorfné hviezdicovité bunky v tvare vretienka, stuhy, nádory, z ktorých sa môžu objaviť na nohách alebo rukách ľudí. Rast rabdomyosarkómov sa spravidla vyskytuje rýchlo a nespôsobuje bolesť a dysfunkciu. Existuje len rozšírenie žíl. Často prerastajú cez kožu a stávajú sa ulcerovanými, tvoriac exofytické krvácajúce nádory.
Rizikové faktory
Z environmentálnych faktorov neboli zistené žiadne faktory, ktoré by zvýšili pravdepodobnosť tohto nádoru. To odlišuje rabdomyosarkóm od väčšiny druhov rakoviny.
Vzhľadom na to, že presné príčiny vzniku nádoru nie sú známe, nemožno poskytnúť žiadne rady, ako sa jeho vzniku vyhnúť. Treba však mať na pamäti, že adekvátnou liečbou rabdomyosarkómu možno niekedy pacientov úplne vyliečiť.
Rizikové faktory pre fetálny rabdomyosarkóm sú geneticky podmienené ochorenia:
1. Li-Fraumeniho syndróm, čo je zriedkavé ochorenie, pri ktoromvlastnosť sa dedí vtedy, keď je gén u jedného rodiča dostatočne poškodený, takže sa nádory rôznych typov vyskytujú s vysokou frekvenciou. Pri tejto patológii sa dedia špecifické reakcie tkanív na nádor, kedy sa prudko zvyšuje pravdepodobnosť vzniku malígnych nádorov v mladom veku (do 30 rokov).
2. Neurofibromatóza typu 1 je najčastejšou dedičnou poruchou, ktorá predisponuje k rakovine.
3. Beckwith-Wiedemannov syndróm je patológia charakterizovaná makrozómiou, makroglosiou a omfalokélou. Prejavuje sa aj u detí s defektmi prednej brušnej steny, herniou, novorodeneckou hypoglykémiou a divergenciou priamych svalov.
4. Costellov syndróm je zriedkavé ochorenie charakterizované vrodenými anomáliami: spomalenie rastu, hrubé črty tváre, kožné zmeny.
5. Noonanov syndróm je genetické ochorenie charakterizované nízkym vzrastom a odchýlkami v somatickom vývoji. Môže sa rozvíjať v celej rodine alebo u jednotlivých členov.
Bábätká, ktoré mali pri narodení nadváhu a boli vysoké, sú vystavené väčšiemu riziku vzniku fetálneho rabdomyosarkómu ako iné. Príčiny embryonálneho rabdomyosarkómu sú spravidla neznáme. Symptómom ochorenia je objavenie sa nádoru, ktorý sa zväčšuje a zväčšuje.
Príznaky
Príznaky ochorenia sú určené formou rakoviny. Naliehavá lekárska pomoc je potrebná, ak majú deti niektorý z nasledujúcich stavovpríznaky rakoviny:
- opuch alebo opuch, ktorý sa zväčšuje alebo nezmizne, niekedy bolestivý;
- vypuklé oči;
- silná bolesť hlavy;
- ťažkosti s defekáciou a močením;
- krv v moči;
- hemorágia v konečníku, hrdle, nose.
Diagnostika
Dodnes neboli vyvinuté žiadne metódy na detekciu rabdomyosarkómu pred objavením sa jeho prvých zjavných symptómov.
Najskoršie príznaky onkológie sú lokálny opuch alebo indurácia, ktorá spočiatku nespôsobuje problémy ani bolesť. Tento príznak je charakteristický pre rabdomyosarkómy rúk, nôh a trupu.
Ak je nádor lokalizovaný v peritoneu alebo panvovej oblasti, môže sa vyskytnúť bolesť brucha, vracanie alebo zápcha. Ide o embryonálny rabdomyosarkóm retroperitonea. Zriedkavo, rabdomyosarkóm, ktorý sa vyvíja v žlčových cestách, spôsobuje žltačku.
Ak je podozrenie na tento novotvar, mala by sa vykonať biopsia, aby sa určilo, ktorý typ rabdomyosarkómu vznikol.
Vo väčšine prípadov sa rabdomyosarkóm vyskytuje v oblastiach, kde sa dá ľahko nájsť, napríklad v nosovej dutine alebo mimo očnej buľvy. Ak oko vyčnieva alebo sa objaví výtok z nosa, mali by ste okamžite konzultovať s lekárom s podozrením na nádor, aby ste ho diagnostikovali v počiatočnom štádiu jeho vývoja. V prípade, že sa rabdomyosarkóm objaví na povrchu tela, dá sa ľahko zistiť bez hlbokého vyšetrenia. Toto je pravdanazývaný fetálny rabdomyosarkóm mäkkých tkanív.
U 30 % pacientov sa embryonálny rabdomyosarkóm zistí v počiatočnom štádiu, keď sa dá úplne odstrániť. No u veľkej väčšiny pacientov detailné vyšetrenie odhalí drobné metastázy, ktorých liečba si vyžaduje chemoterapiu.
Embryonálne rabdomyosarkómy, lokalizované v oblasti semenníkov, sa najčastejšie tvoria u malých detí a odhalia ich rodičia dieťaťa pri umývaní. Ak sa v močovom trakte vyskytnú nádory, spôsobujú ťažkosti s močením alebo špinenie, symptómy, ktoré by sa nemali ignorovať.
Štádia nádoru
1. Prvé štádium. Nádor môže mať akúkoľvek veľkosť, ale ešte sa nerozšíril do uzlín lymfatického systému a nachádza sa v jednej z prognosticky priaznivých oblastí tela:
- oči alebo okolie očí;
- krk a hlava (okrem tkanív v oblasti mozgu a miechy);
- žlčové cesty a žlčník;
- v maternici alebo semenníkoch.
Miesta, ktoré nie sú uvedené, sa považujú za nepriaznivé oblasti.
2. Druhá etapa. Nádor sa nachádza v jednej z nepriaznivých zón (zóny, ktoré nie sú na zozname priaznivých). Veľkosť nádoru nepresahuje 5 cm a nedošlo k rozšíreniu do lymfatických uzlín.
3. Tretia etapa. Nádor sa nachádza v nepriaznivej oblasti a je splnená jedna z nasledujúcich podmienok:
- veľkosť nádoru je menšia ako 5 cm a rozšíril sa do najbližších lymfatických uzlín;
- veľkosť nádoru presahuje 5 cm, a tam jeriziko, že sa rozšíri do blízkych lymfatických uzlín.
4. Štvrtá etapa. Veľkosť nádoru môže byť ľubovoľná a rozšírila sa do najbližších lymfatických uzlín. Rakovina sa rozšírila do vzdialených oblastí tela.
Rizikové skupiny
Riziková skupina priradená pacientovi určuje pravdepodobnosť recidívy rabdomyosarkómu. Každé dieťa, ktoré dostáva liečbu fetálneho rabdomyosarkómu, by malo určite dostať ďalšiu chemoterapiu, aby sa znížila pravdepodobnosť recidívy nádoru. Typ protirakovinového lieku, dávkovanie a počet sedení závisí od toho, či je dieťa v nízkom, strednom alebo vysokom riziku.
Možnosti liečby
Pacientov s fetálnym rabdomyosarkómom možno liečiť rôznymi spôsobmi. Liečba zhubných nádorov zahŕňa samostatné techniky, ktoré sa považujú za tradičné. Ostatné metódy sú v štádiu klinických skúšok. Klinické štúdie sa používajú na zlepšenie existujúcich liečebných postupov alebo na zvýšenie množstva údajov o najnovších liečebných postupoch u pacientov s rabdomyosarkómom. Ak sa na základe klinických skúšok ukáže, že nové metódy liečby sú lepšie ako tradičné, potom sa nová metóda liečby stane tradičnou.
Keďže rakovina má tendenciu sa objavovať v rôznych oblastiach tela, je k dispozícii široká škála spôsobov liečby. Liečbarabdomyosarkóm u detí je pod dohľadom detského onkológa.
Medzi terapiami sú také, ktoré môžu spôsobiť vedľajšie účinky aj po dlhšom čase od liečby.
Chirurgia
Pri liečbe rabdomyosarkómu je široko používaná chirurgická metóda alebo odstránenie nádoru. Táto operácia sa nazýva "široká lokálna excízia". Tento zásah spočíva v odstránení nádoru a časti susedných tkanív spolu s lymfatickými uzlinami, ktoré sú tiež postihnuté rabdomyosarkómom. Liečba niekedy pozostáva z niekoľkých operácií. Nasledujúce faktory ovplyvňujú rozhodnutie o účele operácie a jej type:
- miesto počiatočnej lokalizácie nádoru;
- ktoré funkcie tela dieťaťa sú ovplyvnené nádorom;
- odpoveď nádoru na radiačnú terapiu alebo chemoterapiu, ktorú možno použiť prednostne.
Chirurgické odstránenie celého nádoru nie je u väčšiny detí možné.
Embryonálny rabdomyosarkóm mäkkých tkanív má tendenciu tvoriť sa na rôznych miestach tela, pričom každé z nich si vyžaduje vlastnú operáciu. Chirurgická intervencia je indikovaná v prípade rabdomyosarkómu pohlavných orgánov alebo očí, ak biopsia potvrdila diagnózu. Chemoterapia alebo radiačná terapia sa môže podávať pred chirurgickým zákrokom na zmenšenie veľkých nádorov, ktoré sa nedajú operovať, aby sa uľahčilo odstránenie rakoviny.
Aj keď sa lekárovi podarí odstrániť celý nádor, pacienti po operácii musia podstúpiť chemoterapiu na potlačenie rakovinových buniek,preživších. Radiačná terapia sa používa spolu s chemoterapiou. Liečba na zníženie rizika recidívy sa nazýva adjuvantná terapia.
Radiačná terapia
Tento typ liečby využíva röntgenové žiarenie alebo iné typy žiarenia. Radiačná terapia je zameraná na zabíjanie nádorových buniek alebo zastavenie ich rastu. V medicíne našli svoje uplatnenie dve metódy radiačnej terapie – externá a interná.
Externé používa zdroj žiarenia mimo ľudského tela na ožarovanie oblasti nádoru. Vnútorná radiačná terapia alebo brachyterapia spôsobuje ožarovanie nádoru s umiestnením rádioaktívnych látok v jeho tesnej blízkosti vo vnútri ľudského tela. Používa sa na liečbu rakoviny močového mechúra, hlavy, krku, prostaty, vulvy.
Typ radiačnej terapie a dávky sú určené vekom dieťaťa a typom nádoru, jeho počiatočnou lokalizáciou, ako aj prítomnosťou zvyškov nádoru a stupňom pokrytia najbližších lymfatických uzlín nádorom po operácia.
Chemoterapia
Toto je typ liečby nádorov, ktorý využíva lieky na zastavenie rastu rakovinových buniek. Chemoterapeutické lieky pomáhajú zabíjať tieto bunky alebo im bránia v delení. Pri vykonávaní cyklu systémovej chemoterapie sa lieky užívajú perorálne alebo sa podávajú intravenózne alebo intramuskulárne. Keď sa lieky dostanú do krvného obehu, ovplyvňujú nádorové bunky v celom tele. Pri regionálnej chemoterapii sa lieky vstrekujú priamo do orgánov a dutín tela, ako aj do cerebrospinálnej tekutiny. Často sa používa kombinovaná chemoterapia, čo je liečba, ktorá využíva viac ako jeden protirakovinový liek. Metóda chemoterapie sa vyberá v závislosti od typu a štádia vývoja novotvaru.
Chemoterapia je indikovaná pre každé dieťa, ktoré sa lieči na rabdomyosarkóm. Umožňuje vám minimalizovať pravdepodobnosť recidívy choroby. Výber lieku, jeho dávka a počet procedúr sú určené rizikovou skupinou pre rabdomyosarkóm.
Nové ošetrenia
Skúšame nové spôsoby liečby rabdomyosarkómu:
- Vysoké dávky chemoterapie v kombinácii s transplantáciou kmeňových buniek. Metóda umožňuje organizáciu náhrady hematopoetických buniek, ktoré sú zničené počas liečby rakoviny. Pred liečbou sa pacientovi odoberú z kostnej drene alebo krvi nezrelé krvinky a zakonzervujú sa. Na konci chemoterapie sú zachované kmeňové bunky znovu konzervované a vrátené pacientovi infúziou. Týmto spôsobom sa obnovia krvinky.
- Imunoterapia. Tento typ liečby využíva imunitný systém pacienta na boj proti rakovine. Používané lieky slúžia na zvýšenie alebo obnovenie prirodzenej obranyschopnosti organizmu proti rakovine. Tento typ liečby nádoru sa nazýva bioterapia.
- Cielená terapia. Tento typ terapie je zameraný proti metastázam. Cielená terapia je založená na použití špeciálnych protilátok, ktoré sa viažu na rakovinovú bunku. Tieto protilátky sú podobné tradičným protilátkam ľudského tela. Zároveň reprezentujúhigh-tech drogy. Vďaka cielenej terapii pri liečbe „chemo“je možné nájsť a napadnúť iba rakovinové bunky bez poškodenia zdravých buniek. Pri rabdomyosarkóme sa ako cielená liečba používajú inhibítory angiogenézy. Tieto lieky interferujú s tvorbou krvných ciev v novotvaroch. To spôsobí, že nádor hladuje a prestane rásť. Inhibítory angiogenézy a monoklonálne protilátky sú typy látok v klinických štúdiách na boj s fetálnym rabdomyosarkómom.
