Špongiózna (medulárna) oblička je vrodená multicystická deformita obličkových zberných kanálikov Malpighiových pyramíd, ktorá dodáva tkanivu obličiek vzhľad poréznej špongie. V prípade komplikácií (pyelonefritída a nefrokalcinóza) sa zaznamenáva renálna kolika, pyúria, hematúria. Patológia je diagnostikovaná retrográdnou pyelografiou a vylučovacou urografiou. Liečba klinických príznakov je zameraná na odstránenie negatívnych následkov. Ak je konzervatívna liečba neúčinná, odstránia sa kamene z obličky, nefrostómia, resekcia obličky, nefrektómia.
Obojstranná chyba
Pri hubovitých obličkách je vo väčšine prípadov bilaterálny defekt v medulárnej substancii, zatiaľ čo cystické poruchy rôznej závažnosti môžu čiastočne alebo úplne postihnúť obličkové papily. Na rozdiel od polycystických má hubovitý tvar pravidelný, hladký povrch, hladké obrysy aurčitý nárast veľkosti v porovnaní s vekovou normou. Na reze má rozšírenie renálnych tubulov s mnohými malými cystami a dutinami v oblasti pyramíd.
Veľkosti
Veľkosť cýst sa pohybuje od 1 do 4 mm, smerom k stredu sa zväčšuje. Pri hubovitej obličke sú zaznamenané cystické formácie dvoch typov - divertikuloidné výbežky do lúmenu tubulov, s cylindrickým epitelom alebo uzavreté dutiny tvorené kombináciou malých cýst, ktoré sú izolované z renálnych tubulov a lemované dlaždicovým epitelom. Cystické dutiny často obsahujú žltkastú číru tekutinu (pri absencii zápalového procesu), kalcifikované kamienky a deskvamované bunky. V dôsledku vylúhovania môžu byť v kalichoch alebo obličkovej panvičke pozorované malé kamienky z tubulov.
Transformácia obličkového tkaniva
Obličkové tkanivo v oblasti pyramíd v hubovitých obličkách je spravidla vláknité a husté a pri sprievodnej pyelonefritíde má často zápalovú premenu.
Vápnenie parenchýmu takejto obličky (nefrokalcinóza) sa považuje za sekundárnu poruchu, pretože stáza moču v rozšírených tubuloch a cystických dutinách prispieva k ukladaniu vápenatých solí. S hubovitými obličkami je ich práca dlho zachovaná. A deformácia parenchýmu môže vyvolať akýkoľvek infekčný proces, progresiu procesov tvorby kameňov a zmeny v priechodnosti močových ciest.
Dôvod vývojachoroby
Väčšina urologických štúdií potvrdzuje, že hubovité obličky (podľa ICD-10 - Q61), ako anomálie vnútromaternicového vývoja, sú v patogenéze a etiológii podobné ako polycystické obličky. Vedci sa tiež domnievajú, že výskyt tejto patológie je spojený s neskorým porušením embryogenézy a zmeny v zberných kanáloch obličiek možno pozorovať aj v postnatálnom období. Dedičný charakter tohto ochorenia je potvrdený, ale typ dedičnosti je najčastejšie sporadický.
Špondovité obličky sa pozorujú hlavne u ľudí staršieho a stredného veku, vo väčšine prípadov u mužov. Vzhľadom na dlhý latentný priebeh patologického procesu v detskom veku sa ochorenie vyskytuje pomerne zriedkavo.
Príznaky choroby
Zvyčajne sa patológia počas dlhého obdobia klinicky neprejaví. Symptómy sa vyvíjajú vo vekovom rozmedzí od 20 do 40 rokov s výskytom rôznych komplikácií: tvorba kameňov v cystických dutinách, infekcie močových ciest a obličiek. Hlavnými klinickými prejavmi komplikovaných hubovitých obličiek sú tupá alebo záchvatovitá akútna bolesť v driekovej oblasti, mikro- a makrohematúria, pyúria.
Papilárna nefrokalcinóza sa pri tejto patológii pozoruje vo viac ako 62 % prípadov. Renálna kolika sa vyskytuje v dôsledku migrácie malých kameňov z cystických dutín do panvy a kalichov. Vývoj zápalového procesu v dôsledku prenikania malých kameňov do systému panvy a kalicha a narušením odtokumoč sa môže prejaviť periodickým zvýšením teploty, poruchou močenia. Zriedkavo sa pri ťažkých formách urolitiázy a sekundárnej recidivujúcej infekcii môže vyvinúť hnisavá fúzia a odumretie parenchýmu, čo sa prejavuje príznakmi zlyhania obličiek.
Diagnostické opatrenia pre túto patológiu
Diagnóza hubovitých obličiek je založená na výsledkoch rozsiahleho urologického vyšetrenia, ktorého hlavnou metódou je vylučovacia urografia. Na urograme možno vidieť intenzívne kontrastné, vejárovité a mozaikovité cystické pampiniformné dutiny a rozšírenie zberných kanálikov. Zmeny v morfologickej povahe v hubovitej obličke zvyčajne postihujú medulárnu distálnu zónu orgánu, zatiaľ čo kortikálna substancia a kortikomedulárna zóna zostávajú spravidla nezmenené.
V cystických dutinách umiestnených v papilárnej zóne kontrastná látka pre röntgenové lúče pretrváva dlhšie ako v pohárikoch, čo naznačuje stagnáciu v zberných kanálikoch. Rozvoj nefrokalcinózy môže byť indikovaný papilárnymi kameňmi stmavenými rádioopaknými látkami.
Mnoho ľudí sa pýta, či je možné na ultrazvuku vidieť hubovitú obličku. O tom si povieme nižšie.
Retrográdna pyelografia
O niečo menej často sa pri diagnostike ochorenia používa retrográdna pyelografia, pretože na pyelogramoch nie je vždy možné určiť zmeny v rozšírených kanálikoch obličiek. Röntgenové vyšetrenie obličiek je vhodné realizovať pri kombinácii hubovitých obličiek s nefrolitiázou resp.nefrokalcinóza na detekciu mikrolitov a kalcifikácií lokalizovaných v distálnych pyramídach. V tomto prípade prehľadné obrázky vizualizujú tiene malých kameňov v papilárnych cystách, ktoré sa čiastočne alebo úplne zhodujú s tieňmi dutín na vylučovacom urograme.
Je medulárna hubovitá oblička určená ultrazvukom? Ultrazvukové vyšetrenie nie vždy umožňuje vidieť malé cysty v hlbokých vrstvách obličkových tkanív. Okrem toho vám takáto diagnostická udalosť umožňuje určiť prítomnosť kameňov, hematúrie a pyúrie.
Laboratórne testy na spongiformné obličky tiež pomáhajú odhaliť pyúriu, hematúriu, miernu hyperkalciúriu a proteinémiu.
Diferenciálna diagnostika tohto ochorenia sa vykonáva s patológiami, pri ktorých je polycystická lézia medulárneho tkaniva obličiek (polycystická choroba obličiek, cystická pyelitída, papilárna nekróza, chronická pyelonefritída), ako aj s nefrokalcinózou, nefrolitiáza, tuberkulóza.
Pozri nižšie fotografiu hubovitej obličky na ultrazvuku.
Terapia
Hubovité púčiky – prečo je to nebezpečné?
Pri nekomplikovanom patologickom procese a jeho asymptomatickom priebehu sa spravidla žiadna terapia nevykonáva. V tomto prípade sa pacientovi ukážu preventívne opatrenia na zníženie pravdepodobnosti komplikácií. Pri klinickom prejave hubovitých obličiek je liečba zameraná na prevenciu rozvoja sekundárnej infekcie v močovom trakte a metabolických porúch.(následné ukladanie vápenatých solí v cysticky modifikovaných tubuloch obličiek). Ak sa objaví pyelonefritída, pite veľa tekutín, stravu s nízkym obsahom vápnika a dlhodobú antibiotickú liečbu.
Aby sa zabránilo vzniku iatrogénnej infekcie, sú inštrumentálne urologické manipulácie u pacientov s hubovitými obličkami indikované len vo výnimočných prípadoch. Nefrostómia je potrebná, keď je patologický proces komplikovaný pyelonefritídou alebo urolitiázou, ako aj pri absencii účinnosti tradičnej liečby. Pri fokálnych cystických deformitách postihujúcich jednotlivé segmenty obličiek dochádza k ich resekcii.
Odstránenie orgánov
Odstránenie orgánu (nefrektómia) sa vykonáva veľmi zriedkavo a len s jednostrannou léziou. Migrácia malých kameňov, ktorá narúša odtok moču, môže byť indikáciou na rýchle odstránenie kameňov z obličiek pomocou nefrolitotómie, pyelolitotómie, perkutánnej nefrolitotripsie, nefrolitotripsie na diaľku. V miernych prípadoch je prognóza pre hubovité obličky priaznivá. So vznikom a progresiou nefrokalcinózy a pridaním sekundárnej infekcie sa však môže časom zhoršiť. Pri úplnej absencii liečby komplikovaného procesu to vedie k tvorbe hnisu v obličkách a ďalšej strate orgánu.
