Ewingov sarkóm je nebezpečné onkologické ochorenie, pri ktorom sa v kostnom tkanive vyvíjajú rakovinové bunky. Najčastejšie (v 70% prípadov) toto ochorenie postihuje kosti dolných končatín. Kód Ewingovho sarkómu podľa ICD - 10 C40, C41.
Choroba dostala svoj názov podľa mena lekára Jamesa Ewinga, ktorý túto patológiu objavil v roku 1921. James vo svojich spisoch opísal chorobu ako nádor, ktorý sa vyskytuje prevažne v tubulárnych dlhých kostiach.
Ewingov sarkóm: čo to je?
Zo všetkých existujúcich onkologických ochorení je táto patológia považovaná za jednu z najnebezpečnejších. Vysvetľuje sa to vysokou agresivitou nádoru: postupuje rýchlo a vytvára viaceré metastázy.
Hlavnou skupinou pacientov s touto diagnózou sú deti vo veku 10-20 rokov. U dospelých je diagnostikovaný aj Ewingov sarkóm, ale oveľa menej často. Tento typ nádoru je bežnejší u chlapcov ako u dievčat. Dodnes lekári nevedia vysvetliť túto rodovú závislosť.
Klinické a morfologické symptómy rakoviny kostí sú veľmi podobnés prejavom okrúhleho bunkového nádoru mäkkých tkanív, jediným rozdielom je lokalizácia patologických buniek. Z tohto dôvodu sa nádor postihujúci kostru nazýva klasický Ewingov sarkóm a nádor, ktorý sa vyskytuje v mäkkých tkanivách hrudníka, chrbtice a retroperitoneálneho priestoru, sa nazýva extraskeletálny sarkóm.
Príčiny choroby
Presné dôvody rozvoja tohto typu sarkómu sa nepodarilo nájsť. Poprední onkológovia však predložili množstvo predpokladov založených na analýze štatistík chorôb.
- Genetická predispozícia. Ewingov sarkóm u detí je často diagnostikovaný u niekoľkých sestier a bratov, čo viedlo k teórii predispozície ku kostnému sarkómu.
- Poranenia kostí. Asi v 40 % prípadov sa ložisko nádoru nachádza v mieste, kde predtým došlo k poraneniu (zlomenina, ťažká modrina).
- Niektoré kostrové anomálie. Predpokladá sa, že prítomnosť skeletálnych abnormalít, vrátane aneuryzmatickej kostnej cysty a enchondrómu, ovplyvňuje riziko vzniku sarkómu.
- Patológie a anomálie v genitourinárnom systéme. Medzi nimi: reduplikácia obličkového systému alebo hypospádia.
Je dôležité poznamenať, že prítomnosť jedného alebo druhého faktora vôbec neznamená, že sa u človeka časom rozvinie rakovinový nádor. Prítomnosť týchto príznakov len zvyšuje riziko vzniku ochorenia.
Rizikové faktory
Existuje aj niekoľko rizikových faktorov, ktoré si vyžadujú zvýšenú pozornosť:
- muž – Ewingov sarkóm je oveľa menej bežný u dievčat a žien;
- vek 10 – 20 – väčšinapacienti (64 %) patria do tejto vekovej skupiny;
- rasa – ľudia bielej pleti trpia sarkómom kostí oveľa častejšie ako černosi.
Patogenéza (čo sa deje počas choroby)
Nádor v tejto rakovine predstavujú malé zaoblené bunky, ktoré majú delenia vo forme vláknitých vrstiev. Medzi charakteristické znaky bunkovej štruktúry patrí správny tvar, prítomnosť oválnych alebo zaoblených jadier s bazofilnými jadierkami a chromatínom. Nádor neprodukuje nové kostné tkanivo.
Čo je Ewingov sarkóm a ako vzniká? Rast novotvaru sa vyskytuje hlavne v dôsledku nekontrolovaného delenia buniek. Podľa vedcov je takáto patológia vyvolaná špeciálnym typom genetického poškodenia. Medzi takéto poškodenia patrí mutácia génu zodpovedného za kódovanie produkcie receptora schopného transformovať rastový faktor. V dôsledku toho nie je blokované zvýšené delenie patologických buniek.
Typy chorôb
V medicíne sa Ewingov sarkóm delí na 2 typy:
- lokalizovaný – novotvar, ktorý postihuje určitú oblasť kostného tkaniva a môže sa šíriť do blízkych lymfatických uzlín a šliach;
- metastatický – sarkóm, ktorý sa rozšíril po celom tele a postihol kosti, lymfatický systém, cievy a vzdialené vnútorné orgány.
Štádiá progresie ochorenia
Okrem toho, pre pohodlie odlíšenia,rozdelenie na etapy. Pri určovaní diagnózy musí byť tento indikátor uvedený, pretože poskytuje lekárom najúplnejší obraz o chorobe.
- 1 fáza. Samotný začiatok vývoja choroby. Patologické bunky v tomto čase sú umiestnené iba na povrchu kostí a neprenikajú hlboko. Veľkosť nádoru dosahuje len niekoľko milimetrov. V súčasnosti je celkom jednoduché zbaviť sa novotvaru, avšak ochorenie v štádiu 1 je extrémne zriedkavé. Dôvodom je absencia symptómov.
- 2 fáza. Ewingov sarkóm sa zväčšuje v priemere a súčasne začína prenikať do hlbších vrstiev kostného tkaniva. Prognóza liečby je aj v tomto prípade optimistická. Pri správnej liečbe sa z patológie vylieči asi 60 – 65 % pacientov.
- 3 fáza. Na onkologickom procese sa podieľa nielen kostné tkanivo, ale aj blízke mäkké tkanivá, lymfatické uzliny umiestnené v blízkosti. Šanca na úspešnú liečbu je o niečo nižšia – asi 40 %.
- 4 fáza. Sarkóm sa šíri po celom tele a vedie k vzniku sekundárnych ložísk rakoviny. 5-ročná miera prežitia pre Ewingov sarkóm a dosiahnutie remisie je možné v 7-10% prípadov. Pri dobrej citlivosti nádoru a pri zohľadnení transplantácie kostnej drene v štádiu 4 je možné zvýšiť šance pacienta až na 30 %.
Dôležitý rozdiel medzi Ewingovým sarkómom a mnohými inými typmi rakoviny možno nazvať rýchlym vývojom.
Klinický obraz (príznaky)
V počiatočných štádiách vývoja Ewingovho sarkómu sa symptómy prakticky neprejavujú, čo bráni včasnej diagnostike ochorenia. Navyše pri popise symptómov treba mať na pamäti: vv každom prípade sa príznaky môžu mierne líšiť v závislosti od umiestnenia nádoru.
Bolesť. Bolestivé pocity možno zaradiť medzi prvé príznaky, ktoré sa objavujú pri kostných nádoroch. Spočiatku je bolesť charakterizovaná ako krátkodobá netrvalá. V priebehu progresie ochorenia sa zvyšujú, ale pacienti často zamieňajú takéto príznaky za prejavy iných patológií. Na rozdiel od bolestí zápalového charakteru bolesť pri Ewingovom sarkóme neustupuje v pokoji a pri rigidnej fixácii končatiny. Obzvlášť často sa pacienti sťažujú na zvýšenú bolesť v noci.
Imobilizácia kĺbu. Približne 3-4 mesiace po prvých prejavoch symptómov začne priľahlý kĺb fungovať zle. To sa prejavuje ťažkosťami pri ohýbaní a naťahovaní končatiny, objavením sa bolesti až po úplnú imobilizáciu.
Sčervenanie a bolesť v mäkkých tkanivách. Progresívny kostný nádor postupne zahŕňa proces a mäkké tkanivá umiestnené v tesnej blízkosti. Koža v tejto oblasti sčervená, dochádza k opuchu. Počas palpácie pacienti zaznamenávajú bolestivosť tkanív.
Zväčšené lymfatické uzliny. V štádiách 1-2 sarkómu sa môžu zvýšiť iba tie lymfatické uzliny, ktoré sa nachádzajú v blízkosti nádoru. V štádiách 3 a 4 dochádza k zväčšeniu a bolestivosti krčných, inguinálnych a iných lymfatických uzlín.
Zhoršenie celkového stavu. Počas prechodu do štádia metastáz u pacientov dochádza k prudkému úbytku hmotnosti, nedostatku chuti do jedla, úplnej apatii, rýchlejúnava. Možné zvýšenie telesnej teploty, horúčka.
Charakteristické symptómy
Existujú aj niektoré príznaky Ewingovho sarkómu, ktoré sú charakteristické iba vtedy, keď sú postihnuté určité kosti:
- kosti panvy a dolných končatín – rozvoj krívania;
- chrbtica - poškodenie miechy, radikulopatia, objavenie sa oneskorených reflexov a svalovej inhibície;
- hrudník – krv v spúte, dýchavičnosť, zlyhanie dýchania.
Laboratórne testy
Počas diagnostických postupov lekári sledujú niekoľko cieľov naraz: identifikovať ohnisko ochorenia a jeho povahu, ako aj skontrolovať prítomnosť metastáz v iných orgánoch a tkanivách. Na tento účel sa používa niekoľko typov laboratórnych testov a hardvérovej diagnostiky naraz.
Krvný test. Pri štúdiu kvantitatívneho zloženia krvi lekári berú do úvahy ukazovatele erytrocytov, krvných doštičiek a leukocytov. Rozdiely od normy naznačujú patologické procesy v tele a šírenie nádoru.
Biopsia. Tento lekársky termín sa vzťahuje na odobratie vzorky nádorového tkaniva alebo kostnej drene. Tento postup sa vykonáva pomocou dlhej ihly. Až po histologickom vyšetrení týchto tkanív môžu lekári potvrdiť malígny charakter novotvaru.
Hardvérová diagnostika
Vďaka hardvérovým diagnostickým metódam dostávajú lekári informácie o veľkosti novotvaru, jeho presnej lokalizácii apočet ohnísk.
Röntgen. Röntgenové lúče sa považujú za jeden z najdôležitejších spôsobov diagnostiky rakoviny kostí. Ak je potrebné skontrolovať stav vnútornej kostnej hmoty, potom sa pomocou röntgenového žiarenia použije kontrastný roztok. Zdravá kosť je na röntgene sivá, zatiaľ čo rakovinová kosť je tmavá.
Počítačová tomografia. Tento postup určuje veľkosť nádoru a prítomnosť (alebo neprítomnosť) metastáz.
Zobrazovanie magnetickou rezonanciou. Funguje ako účinný diagnostický nástroj.
Liečba chemoterapiou
Existuje niekoľko metód liečby naraz. Výber jedného alebo druhého prístupu závisí od štádia ochorenia, lokalizácie nádoru, sprievodných ochorení a veku pacienta.
Zároveň liečba Ewingovho sarkómu prebieha podľa trochu iného scenára ako liečba iných typov rakoviny. Zatiaľ čo mnohé iné formy rakoviny vyžadujú v prvom rade operáciu, sarkóm sa častejšie lieči chemoterapiou. Uskutočnenie takéhoto kurzu pred operáciou pomáha zmenšiť veľkosť nádoru.
Princípom chemoterapie je použitie veľmi silných liekov. Môžu byť prezentované v rôznych formách (tablety, injekcie). Keď sa tieto liečivé látky dostanú do ľudského tela, majú škodlivý účinok na tvorbu rakoviny, ničia štruktúru jej buniek a blokujú vývoj Ewingovho sarkómu. Prognóza s vysokou šancou na vyliečenie je možná, ak po chemoterapii v tele pacienta nezostane viac ako 5 % nádoru.
Toto ošetrenie sa vykonáva vniekoľko prístupov každé 2 alebo 4 týždne. Najbežnejšie lieky používané pri chemoterapii sú: vepezid, fosfamid, cyklofosfamid, vinkristín, etoposid a niektoré ďalšie.
Chirurgia
Chirurgické operácie sú najčastejšie súčasťou komplexnej liečby. Po znížení veľkosti nádoru pod vplyvom chemoterapie chirurgovia odstránia postihnutú časť tkanív (mäkké a kostné). Keď sa odstránia veľké objemy kostí, táto oblasť sa nahradí štepmi. Veľmi zriedkavo je na odstránenie nádoru potrebná amputácia končatiny (alebo čiastočná amputácia).
V prípade potreby je po operácii predpísaná ďalšia chemoterapia alebo rádioterapia. To umožní zničiť zvyšky patologických buniek (ak nejaké existujú), a tým zabrániť recidíve (opätovnému šíreniu) rakoviny.
Radiačná terapia
Lúč alebo rádioterapia je ďalší účinný spôsob, ako sa vysporiadať s Ewingovým sarkómom. Počas tohto postupu je telo pacienta vystavené žiareniu, ktoré má deštruktívny účinok na rakovinové bunky. Táto metóda eliminácie patológie sa často používa v pooperačnom období na zničenie tých rakovinových buniek, ktoré zostávajú v tele pacienta.
Každá z uvedených metód terapie pacienti prežívajú dosť ťažko. Po operácii je to dlhé obdobie rekonvalescencie, po ožarovaní a rádioterapii nastáva obdobie nežiaducich účinkov. Vysvetľuje to skutočnosť, že rádiové emisie a silné lieky majú negatívny vplyv nielen na bunkynádoroch, ale aj na absolútne zdravých tkanivách (len v menšom objeme). V tomto čase môžu pacienti pociťovať časté záchvaty nevoľnosti a vracania, prudký pokles imunity, zvýšené riziko nákazy rôznymi chorobami a narušenie mnohých telesných systémov.
Správne predpísaná komplexná liečba vám zároveň umožňuje zbaviť sa aj takého hrozného a vážneho ochorenia, akým je Ewingov sarkóm. Dĺžka života takýchto pacientov závisí od individuálnych charakteristík, ale pozitívny efekt možno dosiahnuť aj v štádiu 4 ochorenia.
