Synoviálny sarkóm mäkkých tkanív je malígna lézia, ktorá sa vyvíja z buniek synovie, šľachy a šľachových pošvičiek. Takýto novotvar sa neobmedzuje len na puzdro, v dôsledku čoho môže prerásť do mäkkých tkanív a do tvrdých kostných štruktúr.
V takmer polovici prípadov je diagnostikovaný synoviálny sarkóm mäkkých tkanív pravého členkového kĺbu. Niekedy sa nádor vyvinie v kĺboch rúk, predlaktí, v oblasti krku a hlavy a je ťažké ho liečiť.
Čo je v ňom?
V štruktúre takéhoto novotvaru sú cystické dutiny, nekróza a krvácanie. Patologická formácia má mäkkú štruktúru, ale nie je vylúčená jej schopnosť tvrdnúť a kalcifikovať. Na reze, pri vizuálnej kontrole, sarkóm pripomína rybie filé: má kavernóznu štruktúru a je bielej farby. Vo vnútri formácie sa pozoruje slizničný výtok, ktorý vyzerá ako synoviálna tekutina. od iného zhubnéhoNovotvary sarkóm synoviálneho mäkkého tkaniva sa líšia tým, že nemajú puzdro.
Táto patológia sa vyznačuje pomerne agresívnym priebehom a rýchlym vývojom. Vo väčšine prípadov nie je liečiteľná a opakuje sa v najbližších rokoch. Dokonca aj pri úspešnej liečbe sa metastázy synoviómu môžu objaviť po 5-7 rokoch v lymfatických uzlinách, pľúcnom tkanive alebo kostiach.
Podľa štatistík sú synoviálnym sarkómom rovnako postihnutí muži aj ženy. Najčastejšie sa takýto nádor diagnostikuje medzi 15. a 25. rokom života, no toto ochorenie sa považuje za zriedkavé – diagnostikujú ho traja ľudia z milióna.
Reasons
Hlavné príčiny, ktoré vyvolávajú vývoj synoviálneho sarkómu mäkkých tkanív, nie sú s určitosťou známe. Napriek tomu boli niektoré faktory, ktoré môžu slúžiť ako impulz pre nástup malígneho procesu, vyčlenené ako samostatná skupina. Patria sem:
- Dedičná predispozícia.
- Ionizujúce žiarenie. Vystavenie žiareniu môže spôsobiť malignitu buniek v rôznych tkanivách, ako sú kosti.
- Zranenia. Vážne porušenia integrity kĺbov niekedy spôsobujú onkologickú degeneráciu buniek.
- Chemikálie. Vplyv karcinogénov je veľmi nebezpečný a môže spôsobiť malígny proces.
- Imunosupresívna terapia. Nasadenie tohto typu liečby v určitých prípadoch vedie k onkologickým ochoreniam.
- Nezdravý životný štýl, zlé návyky.
Vek pacientov
Malígny synovióm sa považuje za ochorenie mladých ľudí. Oncoprocess podľa lekárov vo väčšine prípadov vyvoláva nepriaznivá dedičnosť a stav životného prostredia. Riziková skupina pre sarkóm zahŕňa mladých ľudí a dospievajúcich žijúcich v znevýhodnených ekologických zónach.
Príznaky choroby
V počiatočných štádiách malígneho procesu, kým nie je tvorba veľká, nie sú pozorované klinické príznaky. S progresiou synoviálneho sarkómu mäkkých tkanív sa v oblasti kĺbu vyskytuje nepohodlie, čo obmedzuje jeho motorickú funkciu. Čím je štruktúra nádoru mäkšia, tým je syndróm bolesti menej výrazný.
Ak v tomto štádiu odborník prehmatá patologické ložisko, môže zaznamenať nádor s veľkosťou od 2 do 15 cm. Onkologický proces nemá hranice, je slabá pohyblivosť nádoru, jeho hustý alebo mäkký konzistencia. Koža cez ňu charakteristicky vyčnieva, mení sa jej farba a teplota.
Predložená fotografia synoviálneho sarkómu mäkkých tkanív.
Ako synovióm rastie, má deštruktívny účinok na postihnuté tkanivá, začínajú kolabovať, syndróm bolesti sa zintenzívňuje. Kĺb alebo končatina prestávajú normálne fungovať, dochádza k strate citlivosti alebo necitlivosti v dôsledku tlaku novotvaru na nervové zakončenia. Ak postihla krk alebo hlavu, môžu sa objaviť príznaky, ako je pocit cudzieho telesa pri prehĺtaní, poruchydýchanie, zmena hlasu.
Všeobecné príznaky intoxikácie
Pacient má navyše celkové príznaky onkologickej intoxikácie, ktoré zahŕňajú:
- chronická slabosť;
- subfebrilný stav;
- netolerancia cvičenia;
- chudnutie.
S rozvojom metastáz a šírením rakovinových buniek do regionálnych lymfatických uzlín je zaznamenaný ich nárast.
Synoviálny sarkóm kolena, predkolenia a stehna
Zhubný nádor, ktorý postihol kolenný kĺb, je neepiteliálny onkologický novotvar sekundárneho typu. Hlavnou príčinou patologického procesu sú metastázy zo susedných lymfatických uzlín alebo bedrového kĺbu. Ak sú postihnuté oblasti kostného tkaniva, lekár diagnostikuje osteosarkóm a ak sa na onkologickom procese podieľajú fragmenty chrupavky, chondrosarkóm.
Keď je nádor lokalizovaný v dutine kolenného kĺbu, hlavným príznakom patológie je bolesť, ktorá zvyčajne pokrýva celú dolnú končatinu. Na tomto pozadí sú motorické funkcie nohy narušené. Ak sa nádor šíri smerom von, to znamená, že je lokalizovaný bližšie ku koži, možno pozorovať lokálny opuch a proces možno diagnostikovať v počiatočnom štádiu.
V prípade poškodenia väzivového aparátu sarkómom je noha zbavená všetkej funkčnosti, pretože kĺb je úplne zničený. Pri nádoroch veľkých rozmerov sa mení prietok krvi v tkanivách, dochádza k akútnemu nedostatku v dolnej časti nohy.kyslík a živiny.
Synoviálny sarkóm mäkkých tkanív stehna môže byť vytvorený takmer zo všetkých jeho štruktúr. Väčšina týchto novotvarov v počiatočnom štádiu má podobný obraz s benígnymi nádorovými procesmi. Väčšina patológií tejto lokalizácie sú rakovina kostí a nádory mäkkých tkanív.
Sarkóm mäkkých tkanív stehna je pomerne zriedkavá patológia a najčastejšie postihuje mužov vo veku 30-60 rokov.
Odrody synoviálneho sarkómu
Podľa štruktúry tkaniva sa tento nádor delí na:
- bunková, ktorá sa tvorí z buniek žľazového epitelu a pozostáva z papilomatóznych a cystických štruktúr;
- vláknitý, ktorý vyrastá z vlákien podobného charakteru ako fibrosarkómy.
Podľa morfologickej štruktúry možno rozlíšiť tieto typy sarkómov:
- alveolárny;
- obrovská bunka;
- vláknité;
- histoid;
- mixed;
- adenomatous.
Klasifikácia WHO
Podľa klasifikácie WHO sa nádor delí na dva typy:
- Monofázický synoviálny sarkóm mäkkých tkanív, keď malígny proces pozostáva z veľkých svetlých a vretenovitých buniek. Diferenciácia novotvaru je slabo vyjadrená, čo výrazne sťažuje diagnostiku ochorenia.
- Bifázický synoviálny sarkóm mäkkých tkanív, keď sa formácia skladá zo synoviálnych buniek a má viacero dutín. Ľahko sa určí počas diagnostických postupov.
Najlepšia prognóza pre pacienta sa pozoruje pri rozvoji bifázického synoviómu.
Veľmi zriedkavý je fasciogénny synovióm z jasných buniek. Podľa hlavných znakov má veľa spoločného s onkomelómom a je mimoriadne ťažké ho diagnostikovať. Nádor postihuje šľachy a fasciu a vyznačuje sa pomalým patologickým procesom.
Štádiá patológie
V počiatočnom štádiu novotvar nepresahuje 5 cm a má nízky stupeň malignity. Prognóza prežitia je veľmi priaznivá a predstavuje 90 %.
V druhom štádiu je nádor väčší ako 5 cm, ale už môže postihnúť krvné cievy, nervové zakončenia, regionálne lymfatické uzliny a kostné tkanivo.
V tretej fáze tohto onkologického procesu sa v lymfatických uzlinách pozorujú metastázy.
V štvrtej fáze nie je možné zmerať oblasť onkologického procesu. V tomto prípade dochádza k poškodeniu dôležitých kostných štruktúr, krvných ciev a nervov. Existuje mnohopočetné metastázy. Prognóza prežitia takýchto pacientov je nulová. Ako sa lieči synoviálny sarkóm mäkkého tkaniva stehna alebo dolnej časti nohy?
Liečba a prognóza
Terapia synoviómu je v 70 % založená na jeho resekcii. Nádory veľkých kĺbov: bedra, ramena alebo kolena prerastajú do lymfatických uzlín a hlavných ciev, a preto dochádza k častým recidívam a metastázam, preto sa špecialisti uchyľujú k amputácii tej či onej končatiny.
BVo všeobecnosti liečba a prognóza synoviálneho sarkómu mäkkých tkanív závisí od štádia jeho vývoja. V prvom a druhom štádiu je patológia úspešne liečená a prognóza prežitia pacientov je najpriaznivejšia. V treťom štádiu s úspešne amputovanou končatinou a absenciou metastáz sa predpovedá 60% miera prežitia, zatiaľ čo v štvrtom štádiu, keď sa malígny proces rozšíri do celého tela, je prognóza mimoriadne nepriaznivá.
Chirurgická liečba sa vykonáva nasledujúcimi spôsobmi:
- Lokálne odstránenie, ktoré je možné len v prvom štádiu ochorenia, keď vyšetrenie potvrdilo dobrú kvalitu nádoru. Ďalšia taktika terapie závisí od histologického vyšetrenia odobratých tkanív a stanovenia ich malignity. Recidíva patológie je až 95 %.
- Široká excízia, ktorá sa vykonáva so zachytením susedných tkanív s plochou približne 5 cm. Relapsy synoviálneho sarkómu sa v tomto prípade vyskytujú v 50 %.
- Radikálna resekcia, pri ktorej sa odstráni nádor pri zachovaní orgánu, ale chirurgický zákrok sa priblíži k amputácii. V takom prípade sa spravidla používa protetika, najmä náhrada kĺbu alebo ciev, plastická operácia nervových zakončení, resekcia kostí. Po operácii sú všetky defekty skryté pomocou autodermoplastiky. Používajú sa aj kožné chlopne a štepenie svalového tkaniva. Recidíva procesu sa vyskytuje asi v 20 % prípadov.
- Amputácia, ktorá sa vykonáva v prípade poškodenia hlavnej cievy,hlavný nervový kmeň, ako aj s masívnym rastom nádoru v tkanivách končatiny. Riziko recidívy je v takomto prípade najnižšie – 15 %.
Pri použití chirurgickej liečby súčasne s chemoterapiou a ožarovaním existuje šanca na záchranu orgánu v 80 % klinických situácií. Odstránenie lymfatických uzlín spolu so zameraním patologického procesu sa vykonáva za predpokladu, že štúdia potvrdila skutočnosť malignity ich tkanív.
Radiačná terapia
Radiačná liečba synoviómu sa vykonáva nasledujúcimi metódami:
- Predoperačné alebo neoadjuvantné, ktoré je nevyhnutné na zapuzdrenie novotvaru, zmenšenie jeho veľkosti, zvýšenie efektivity operácie.
- Intraoperačné, ktoré znižuje riziko recidívy ochorenia o 40 %.
- Pooperačné alebo adjuvantné, ktoré sa používa, keď nie je možné vykonať chirurgickú liečbu z dôvodu zanedbania patologického procesu a kolapsu nádoru.
