Rakovina svalového tkaniva sa v medicíne nazýva myosarkóm a spojivový - sarkóm. Podobné bunkové štruktúry v ľudskom tele sú takmer všade, vďaka čomu môže nádorový proces začať v rôznych orgánoch. V priemere medzi onkologickými patológiami u dospelých u nás táto možnosť predstavuje 0,7 % prípadov. U detí sú čísla výrazne vyššie – až 6,5 %, čo z tohto ochorenia robí piatu rakovinu z hľadiska frekvencie výskytu. Charakteristickým znakom je rýchly agresívny rast a tendencia rýchlo metastázovať. Okrem toho majú takéto rakoviny zvýšené riziko recidívy, aj keď už bola vykonaná úspešná operácia. To platí najmä pre mladistvých pacientov.
Čo provokuje?
Rakovina mäkkých tkanív u detí a dospelých sa môže vyskytnúť z rôznych dôvodov. Doteraz bolo identifikovaných niekoľko rizikových faktorov, no úplný zoznam iniciačných katastrofnepodarilo sformulovať. Zistilo sa, že ionizujúce lúče, ako aj ultrafialové žiarenie, môžu mať silný vplyv. Zistilo sa, že sarkóm je bežnejší u tých, ktorí predtým podstúpili ožarovanie alebo chemickú liečbu.
O akú rakovinu mäkkých tkanív nohy, trupu a iných častí tela ide, skôr sami zistíte, ak je človek kvôli práci nútený pravidelne prichádzať do kontaktu s karcinogény. Podobné výsledky môže spôsobiť nesprávne fungovanie imunitného systému, HIV a genetické faktory. Zistilo sa, že ak sú medzi pokrvnými príbuznými osoby so sarkómom, človek čelí zvýšenému riziku vzniku ochorenia. Okrem toho sú medzi pacientmi ľudia, ktorým boli predtým odstránené lymfatické uzliny, ako aj tí, ktorí predtým trpeli benígnymi novotvarmi.
Typy a formy
V modernej medicíne bol zavedený klasifikačný systém rakoviny mäkkých tkanív. Ak sú v určitom orgáne lokalizované iné odrody malígnych ochorení, potom sa sarkóm vyznačuje nepredvídateľnosťou lokalizácie. V priemere sa približne polovica všetkých prípadov vyskytuje na končatinách, až 40 % pacientov trpí rakovinovými procesmi v rôznych častiach tela. V každom desiatom prípade sa zistí sarkóm na hlave a krku. Oveľa menej často je patológia lokalizovaná v žalúdku alebo črevnom trakte.
Medzi inými odrodami sa rozlišujú angiosarkómy, tvorené bunkovými vaskulárnymi štruktúrami lymfatického a obehového systému. Embryonálne bunky sa môžu stať základom pre vznik mezenchymómu. Z tukových buniek môžu začať rásťliposarkóm, a z priečne pruhovaného svalstva skeletu - rabdomyosarkóm. Nakoniec leiomyosarkóm začína vo vláknach hladkého svalstva. Takýto novotvar sa tvorí v rôznych vnútorných orgánoch. Medzi ďalšie oblasti lokalizácie sú najčastejšie: maternica, črevo, žalúdok. Vláknité tkanivo môže byť základom pre rozvoj histiocytómu, počnúc väzivovým tkanivom a šľachami.
Moderní lekári poznajú celkovo asi päťdesiat druhov rakoviny mäkkých tkanív. Medzi dospelými pacientmi je približne 40% prípadov histiocytóm, liposarkóm. Malígne procesy v kostrových svaloch sú u detí oveľa bežnejšie.
Krok za krokom
Vývoj patologického procesu v štúdii sa hodnotí nielen podľa oblasti lokalizácie (napríklad priečne pruhované svaly), ale aj podľa úrovne progresie stavu. Určenie štádia je možné po objasnení rozmerov novotvaru, identifikácii metastáz umiestnených v blízkosti a vo vzdialených častiach tela. Možné poškodenie lymfatického systému na periférii. Okrem toho je potrebné presne určiť úroveň malignity procesu. V mnohých ohľadoch z štádia vyplýva, ako sa má choroba liečiť.
Skúmanie prípadu rakoviny mäkkých tkanív krku, trupu, končatín, v klinických podmienkach sa určujú rozmery primárneho ohniska. Aby ste to urobili, musíte urobiť ultrazvukové vyšetrenie, röntgen, MRI, CT. Na posúdenie malignity sa počas biopsie odoberú vzorky tkaniva, ktoré sa potom analyzujú pod mikroskopom. Úroveň poškodenia lymfatického systému a prítomnosťrozšírené metastázy je dosť ťažké určiť, musíte sa obrátiť na množstvo metód a metód na analýzu stavu. Špecifické sa vyberajú na základe nuancií umiestnenia primárneho zamerania, stavu pacienta a charakteristík priebehu procesu.
WHO, UICC, AJCC: pri kategorizácii
V súčasnosti je vyšetrovanie a kategorizácia všetkých rakovín mäkkých tkanív stehna, trupu, hlavy a iných oblastí lokalizácie založené na systéme prijatom v roku 2011, ktorý sa odporúča používať na svetovej úrovni. 1A - označenie nízkej úrovne malignity. Táto kategória zahŕňa procesy, ktorých rozmery sú menšie ako 5 cm, lymfatický systém je normálny. 1B - tiež proces nízkej kvality bez porušenia lymfatickej štruktúry, ale veľkosť ohniska presahuje 5 cm.
Štádium 2A rakoviny mäkkých tkanív – stav, pri ktorom je úroveň malignity priemerná, rozmery nepresahujú 5 cm, lymfatický systém je v norme, vzdialené metastázy sa nedajú zistiť. Podobné parametre procesu, ale vysoká úroveň malignity nám umožňujú zaradiť sarkóm do skupiny 3A. 3B - trieda, ktorá sa vyznačuje vysokou úrovňou malignity, ale lymfatický systém je normálny, proces sa nerozšíril do vzdialených častí orgánu, pričom novotvar má veľkosť viac ako 5 cm.
Napokon, 4. štádium rakoviny mäkkých tkanív je onkologické ochorenie komplikované poškodením lymfatického systému. Štúdie vám umožňujú identifikovať vzdialené metastázy. Je možný jeden alebo oba tieto znaky. Rozmery nádoru a úroveň jeho malignity nehrajú úlohu pri určovaní, či prípad patrí do štvrtého štádia.
Ako to ide?
Určenie príznakov rakoviny mäkkých tkanív je spôsobené informáciami o procesoch, ktoré sa vyskytujú pri progresii patológie. Zistilo sa, že vplyv agresívnych faktorov vedie k bunkovej mutácii a nekontrolovanej reprodukcii štruktúr. Zameranie sa postupne zvyšuje, pokrýva tkanivá nachádzajúce sa v blízkosti a iniciuje v nich deštruktívne procesy. Z uskutočnených štúdií je zrejmé, že v mnohých prípadoch sa vytvorí pseudokapsula. Nie je to obmedzenie šírenia nádoru, typické bunky presahujú túto oblasť. Môže existovať niekoľko ohniskov rastu. Toto je vlastné najmä rabdomyosarkómu.
Rakovina mäkkých tkanív sa šíri krvným obehom, metastázy sa pohybujú prevažne hematogénne. Najčastejšie je lokalizačnou oblasťou dýchací systém. Približne 1-2 pacienti z každých desiatich pacientov sú postihnutí blízkymi lymfatickými uzlinami.
Črty choroby
Lekári, ktorí skúmali sarkómy, identifikovali ich znaky, formulovali, čo to sú (leiomyómy maternice, rabdomyo-, lipo-, angiosarkómy a iné typy), zistili, že v pôsobivom percente prípadov úspešná operácia neznamená úplné uzdravenie osoby: Proces má tendenciu reštartovať sa.
Symptomatika
Prvým príznakom rakoviny mäkkých tkanív je tvorba nádoru. Spočiatku sa choroba neobťažuje bolesťousyndróm, ale postupne sa novotvar zväčšuje. V mnohých prípadoch štúdie odhalia pseudokapsulu. Často je možné spojiť predchádzajúce zranenie s nádorovým procesom. V niektorých prípadoch je bolesť znepokojujúca. Závisí to od oblasti lokalizácie novotvaru a jeho rozmerov. Ako ukázali pozorovania, u rôznych pacientov sa tvoria rôzne malígne formácie. V niektorých sú okrúhle, v iných pripomínajú vreteno. Infiltratívny rast dáva nejasné hranice.
Pohmat postihnutej oblasti vám umožní cítiť hustotu a elasticitu oblasti. Ak proces výrazne pokročil, je možné zmäkčenie štruktúr, čo naznačuje rozpad tkaniva. Ak sú rozmery ohniska veľké, na koži nad nádorom sa môžu objaviť ulceračné zóny. V prevažujúcom percente prípadov je miesto nehybné alebo málo pohyblivé, dochádza k prepojeniu s kostrovým systémom. Možné poškodenie funkčnosti končatín (v závislosti od miesta).
Venujte pozornosť
Symptomatológia niekedy umožňuje pochopiť, že sa vyvíja patológia vnútorných orgánov - napríklad leiomyóm maternice. Čo to je, povie lekár po stanovení presnej diagnózy. Malígne procesy lokalizované v spojivových tkanivách rôznych orgánov, v priestore za peritoneom, môžu vyvolať neštandardné symptómy procesu. Veľa závisí od lokalizácie a rozmerov patológie, od schopnosti atypických štruktúr šíriť sa do blízkych zdravých.
Predovšetkým leiomyosarkóm maternice často spúšťa krvácanie. Ženy trpiace rakovinou zaznamenávajú bolesť a trvanie menštruačného cyklu. Ak je postihnutý črevný trakt, prvým prejavom patológie môže byť obštrukcia orgánov – najskôr čiastočná, postupne prechádzajúca do absolútnej.
Podľa štatistík až 87 % pacientov chodí na kliniku, keď proces zašiel ďaleko. Najlepšia prognóza je samozrejme pre tých, ktorí včas začnú liečbu rakoviny mäkkých tkanív. Aby ste minimalizovali riziko s podozrivými príznakmi, mali by ste okamžite absolvovať úplné vyšetrenie, ktoré vylučuje alebo je schopné potvrdiť onkologické procesy.
Špeciálny prípad: Ewingov sarkóm
O aký druh ochorenia ide, vie povedať každý onkológ: tento termín označuje onkologické procesy vyskytujúce sa v kostnom skelete. Najbežnejšou oblasťou lokalizácie sú končatiny. Možné malígne ložiská v klavikulách, chrbtici, panvovej kostrovej oblasti. Choroba bola prvýkrát identifikovaná v roku 1921 vedcom Ewingom, po ktorom sa patológia teraz nazýva. V súčasnosti je medzi všetkými malígnymi procesmi práve ona považovaná za jednu z najagresívnejších.
Prítomnosť metastáz sa dá zistiť takmer u polovice pacientov, u ktorých návšteva kliniky umožnila odhaliť Ewingov sarkóm. Čo je to za chorobu, deti staršie ako päť rokov často rozpoznajú samy. Veľmi zriedkavo sa patológia vyskytuje u ľudí starších ako 30 rokov. Najväčšie riziká sú vo vekovej skupine 10-15 rokov. Choroba je bežnejšia u chlapcov. veľké rizikobiele deti sú postihnuté medzi všetkými rasami.
Objasnenie diagnózy
Ak máte podozrenie na sarkóm, musíte sa čo najskôr objednať na špecializovanú kliniku. Keď sa zistí nádorový proces, pacient je poslaný na testy, aby sa objasnili rozmery a umiestnenie ohniska. Aby ste to urobili, musíte urobiť ultrazvuk, CT vyšetrenie, MRI, röntgen. Maximálne užitočné informácie, ako sa verí, možno získať počas MRI. V niektorých prípadoch je indikovaná angiografia, ktorá umožňuje objasniť vlastnosti prekrvenia oblasti, ako aj spojenie s cievnym systémom.
Pri diagnostike sa človek nezaobíde bez biopsie danej oblasti. To pomáha identifikovať atypické bunkové znaky oblasti a úroveň malignity procesu. Po vyhodnotení výsledkov biopsie sa prípad zvažuje v určitom štádiu a vypracuje sa terapeutický kurz. Najužitočnejšia biopsia bude, ak budú mať lekári dostatok materiálov na výskum. Spravidla je potrebná technika elektrónovej mikroskopie.
Ako liečiť?
Pokiaľ je to možné, pacientovi je predpísaný radikálny chirurgický zákrok, počas ktorého sa z tela odstráni ložisko nádoru aj okolité tkanivové štruktúry. Je možná resekcia, počas ktorej sa odstráni nádor. Po chirurgických opatreniach je indikovaný priebeh ožarovania. Možno vymenovanie komplexného programu vrátane chemikálií. Niekedy sa ožarovanie robí pred operáciou.
Je potrebné poznamenať, že široké resekcie zamerané na zachovanie orgánu v kombinácii s chemoterapioupred a/alebo po intervencii, dávajú dobré výsledky v budúcnosti, aj keď je úroveň malignity vysoká. Takýto prístup poskytuje lokálnu výraznú kontrolu v prípade, keď sú rakovinové procesy lokalizované v krku, hlave, trupe. Najťažšie je liečiť patológie v retroperitoneálnom priestore. Tu je spravidla nemožné alebo veľmi ťažké odstrániť ohnisko, na priebeh ožarovania sú kladené vážne obmedzenia, pretože nie vždy je možné použiť také dávky, ktoré sú účinné proti atypickým bunkám.
Nuansy terapie
V určitých prípadoch je indikované ešte pred operáciou absolvovať kurz aplikácie chemických farmaceutických produktov, ožarovanie. Opatrenia sú zamerané na zníženie veľkosti ohniska, zvýšenie možnosti vykonávania činností s maximálnym zachovaním orgánu. Ožarovanie pokračuje aj po operácii.
V štvrtom štádiu rakoviny sa pristupuje k chirurgickému zákroku, ak je možné z tela odstrániť metastázy vytvorené v pľúcach. Počiatočné zaostrenie nie je vždy funkčné. Odstránenie metastáz, aj keď nie je možné vykonať operáciu v oblasti základnej príčiny, vám umožňuje predĺžiť dobu prežitia. Prípady úplného vyliečenia sú známe, hoci ich frekvencia je dosť malá. Častejšie je to možné, keď sú izolované pľúcne metastázy, lokalizované takým spôsobom, že chirurgické odstránenie nie je obzvlášť ťažké. Najlepšie príležitosti u pacientov, ktorí nemajú šírenie onkologického procesu do mediastinálnych lymfatických uzlín, nedochádza k pleurálnemu výpotku. Okrem toho je to dôležitéžiadne kontraindikácie pre operáciu hrudnej kosti.
Liečba: výber kurzu nie je jednoduchý
Pri výbere možných prostriedkov na chemickú medikamentóznu liečbu sa lekár zameriava na znaky, typ onkologickej patológie, úroveň malignity a oblasť lokalizácie. Úlohu zohráva všeobecný stav pacienta. Správne, dobre zvolený kurz, aj keď proces prebieha, môže výrazne predĺžiť dobu prežitia pacienta, zlepšiť kvalitu každodenného života.
Chemoterapia rakovinových procesov lokalizovaných v mäkkých tkanivách sa v posledných desaťročiach aktívne mení. Dnes sa praktizujú rôzne prístupy k tvorbe kombinácií liekov. O nuansách štruktúry a účinnosti terapeutického kurzu v určitých odrodách sa dozvedelo veľa nových vecí. Dobré vyhliadky spočívajú v rozvoji cielenej liečby.
Cielené lieky sa zameriavajú na molekulárne ciele. K interakcii dochádza priamo v typických bunkách, zatiaľ čo zdravé štruktúry zostávajú nedotknuté. Aktívne sa pracuje na hodnotení účinnosti a bezpečnosti používania takejto skupiny liekov. Možnosti predpisovania mnohých novších liekov sa rozširujú, a to ako na použitie samostatne, tak aj na zahrnutie do kombinovaného kurzu.
Čo očakávať?
Prognózu určuje komplex faktorov: charakteristiky súvisiace s vekom, rozmery novotvaru, úroveň jeho malignity. Dôležité je štádium, v ktorom sa liečba choroby začala. Najhoršie predpovede sú charakteristické pre prípad, keď vek osoby presiahne 60 rokov. Väčšie riziká sú spojené s prítomnosťou nádoru s priemerom väčším ako päť centimetrov a zvýšenou mierou malignity.
Päťročné prežívanie v štádiu 1 sa odhaduje na viac ako 50 %. S prevalenciou onkologického procesu klesajú miery na 10 % a v niektorých prípadoch ešte menej.
