Chorea je patológia nervového systému. Patrí medzi formy hyperkinézy. Choroba je sprevádzaná problémami so subkortikálnymi uzlinami mozgu. Dá sa identifikovať podľa charakteristických znakov: epizodické, bezcieľne, chaotické zášklby v rukách a nohách, niekedy aj v trupe. V neskorších štádiách sa vyskytujú duševné a intelektuálne poruchy, problémy s koordináciou a sebaobsluhou. U detí je chorea často mylne považovaná za bežnú zvýšenú aktivitu. V skutočnosti pri prvých prejavoch patológie musíte vyhľadať kvalifikovanú pomoc.
Výraz "chorea"
Tento výraz sa používa v dvoch prípadoch. Môže označovať nezávislé choroby, ktoré patria do tejto skupiny (napríklad chorea minor alebo Huntingtonova chorea). Používa sa aj na opis niektorých syndrómov, ktoré sa vyskytujú pri rôznych ochoreniach. Samotné slovo „chorea“je prevzaté z gréckeho jazyka, kde označuje určitý druh tanca. To vysvetľuje prvé príznaky ochorenia, ktoréprejavujú sa prudkými, nekoordinovanými, trhavými, rýchlymi pohybmi trupu a končatín. Správanie pacienta je naozaj ako mimovoľný, neusporiadaný tanec. Kedysi sa chorea nazývalo „tanec svätého Víta“. Toto meno sa spája so starodávnou vierou o svätého Víta, ktorý aktívne šíril kresťanstvo, za čo ho rímski vojaci mučili. Po jeho smrti sa stala populárnou legenda, že ak niekto na jeho narodeniny predvedie aktívny tanec pri jeho hrobe, dostane náboj živosti a energie na celý rok.
Reasons
Príčiny ochorenia môžu mať rôzny pôvod, no najčastejšie je chorea spôsobená dedičnými faktormi alebo genetickými poruchami.
Menej častá je chorea spôsobená infekčnými ochoreniami ako tuberkulózna meningitída, vírusová encefalitída, neurosyfilis, borelióza, čierny kašeľ. Výskyt chorey môže súvisieť aj s metabolickými poruchami (ak je Fabryho choroba, hyperglykémia, hypertyreóza alebo Wilsonova-Konovalovova choroba), intoxikáciami (otravy perorálnymi kontraceptívami, ortuťou, lítiom, digoxínom, antipsychotikami, levodopou), autoimunitnými patológiami (napr. ako antifosfolipidový syndróm, systémový lupus erythematosus, roztrúsená skleróza). Medzi príčinami, ktoré vyvolávajú nástup ochorenia, lekári uvádzajú aj poškodenie štruktúry mozgu. Patria sem nádorové formácie, hypoxická encefalopatia, kraniocerebrálne poranenia, mŕtvice.
Spoločné znaky
Chorea je ochorenie, ktoré sa prejavuje náhodnými, chaotickými, krátkodobými telesnými pohybmi. V niektorých prípadoch možno tieto pohyby brať ako normálne, primerané, charakteristické pre zdravého človeka, niečím vystrašeného. V iných pripomínajú emotívny, nekontrolovateľný tanec. Trhavé zášklby môžu byť jednostranné alebo obojstranné, ale chýba im akákoľvek synchronicita.
V závislosti od zistenej formy patológie existujú prejavy chorey. Ak má človek mierne výraznú choreickú hyperkinézu, potom sa v jeho správaní vyskytuje mierna motorická úzkosť, sprevádzaná motorickou dezinhibíciou, zvýšenou emocionalitou, niektorými huncútstvami, nervóznymi pohybmi, neadekvátnymi gestami.
Jasne vyjadrené formy chorea sa prejavujú v podobe svojráznych pohybov „čerta na strune“. Výrazná forma choreickej hyperkinézy skresľuje pohyby pri chôdzi, reč a mimiku. Chôdza pacienta je nielen zvláštna, ale aj trochu „klaunská“. Chorea, ktorej symptómy sú mimoriadne závažné, nedovoľuje vôbec žiadny pohyb. Pacienti s ťažkou formou patológie sú závislí na svojom prostredí, pretože sa nemôžu pohybovať a plne sa obsluhovať v každodennom živote.
Huntington's Chorea
Táto patológia sa vo väčšine prípadov prejavuje vo veku 35 až 45 rokov. Chorea, ktorej symptómy okrem typickej hyperkinézy nesú aj poruchy osobnosti a demenciu (zníženie inteligencie), sa vyvíja postupne, niekedy je dokonca ťažké vystopovať moment, kedy začalaukázať sa. Prvé prudké pohyby sa spravidla vyskytujú na tvári. Môžu byť zamenené s náhodnými motorickými automatizmami (to je vyplazovanie jazyka, mračenie, olizovanie pier, otváranie úst). Progresia ochorenia sa prejavuje rozvojom hyperkinézy trupu a končatín. Ťažká forma je charakterizovaná zhoršením reči, pamäti, procesov prehĺtania, úrovne sebaobsluhy a končí demenciou. Začiatkom Huntingtonovej chorey sú duševné poruchy vo forme halucinačno-paranoidných, afektívnych porúch a porúch správania.
Neuroakantocytóza
Pacienti s neuroakantocytózou trpia nielen choreickou hyperkinézou, ale aj akantocytózou (zmena tvaru červených krviniek). Charakteristickým znakom tejto patológie je atrofia (slabosť svalov horných a dolných končatín). Medzi ďalšie charakteristiky ochorenia patria: orálna hyperkinéza so žuvacími pohybmi, zášklby pier, vyčnievanie jazyka a iné grimasy. Pri neuroakantocytóze pacient nedobrovoľne uhryzne jazyk, pery a vnútorný povrch líc až do krvi. Demencia a epileptické záchvaty sú komplikujúcimi faktormi tohto ochorenia.
Leschova-Nyhanova choroba
Vrodené ochorenia nervového systému bránia človeku žiť plnohodnotný život. Medzi takéto patológie patrí aj Lesch-Nyhanova choroba. Hlavným dôvodom rozvoja patológie je dedičný nedostatok hypoxantín-guanín fosforibozyltransferázy. Táto chorea u detí je sprevádzaná vážnymi poruchami vo fungovaní nervovsystémov. Patológia tiež vyvoláva zvýšenú produkciu kyseliny močovej.
Od prvých mesiacov života má dieťa oneskorený vývoj. Tuhosť končatín sa prejavuje od tretieho mesiaca. Od druhého roku života má dieťa grimasy na tvári, ktoré sú sprevádzané známkami lézií pyramídového traktu a mentálnej retardácie. Batoľa si môže fyzicky ublížiť tak, že si uhryzne pery alebo prsty.
Benígna chorea
Benígna chorea u detí sa objavuje v detstve alebo v ranom detstve. Patológia sa týka dedičných ochorení. Generalizovaná hyperkinéza pri tomto ochorení ustúpi až vtedy, keď dieťa spí. Tento typ patológie sa líši od Huntingtonovej chorey v neprogresívnom priebehu a v normálnom vývoji intelektu. Vo vyššom veku, pri benígnej choree, môžete dosiahnuť zníženie hyperkinézy, ak včas kontaktujete zdravotnícke zariadenie.
Sekundárne formy chorea
Dve najbežnejšie sekundárne formy patológie sú: malá chorea a chorea tehotných žien.
Prvá sa nazýva aj Sydenhamova chorea. Jej výskyt môže vyvolať exacerbácia streptokokovej infekcie alebo reumatizmu. Mierna forma sa vyznačuje prehnanými grimasami, výraznými gestami a nehybnými pohybmi. Zložitejšie formy choreickej hyperkinézy sa prejavujú tým, že pre pacienta je ťažké pohybovať sa, normálne hovoriť, dokonca aj dýchať. S chorobou sa vyskytujú aj „tonické“kolenné a „mrazivé“reflexy, emocionálne a afektívne poruchy, svalovéhypertenzia.
U tehotných žien je chorea choroba, ktorá sa vracia z detstva. To znamená, že tie ženy, ktoré sa v detstve stretli s menšou choreou, spadajú do rizikovej zóny. Patológia sa môže prejaviť počas prvého tehotenstva po 2-5 mesiacoch. S následným priebehom „zaujímavej“situácie môže nastať aj chorea. Liečba sa v takýchto prípadoch vykonáva len zriedka, pretože ochorenie po potrate alebo po pôrode samo zmizne.
Chorea rheumatica
Začiatok ochorenia nastáva na pozadí exacerbovaného reumatizmu alebo endokarditídy, ktorá je sprevádzaná poškodením srdcových chlopní. Mnoho prípadov ochorenia nie je spojených s týmto faktorom a ochorenie sa prejavuje samo od seba.
Reumatická chorea najčastejšie postihuje deti vo veku od 6 do 15 rokov. U dievčat je patológia bežnejšia. V prvom štádiu choroba nemusí vyvolávať obavy, pretože symptómy sú obmedzené na grimasy a rodičia to berú ako vtip. Proces pokračuje malými mimovoľnými pohybmi končatín, ktoré začínajú od končekov prstov a postupne sa šíria po celom tele. O týždeň neskôr začína obdobie prejavov, keď sa pohyby dieťaťa stávajú rýchlymi a zametacími. Tento stav bráni bábätku pokračovať v jeho bežných činnostiach, to znamená jesť, chodiť, písať.
Reumatická chorea deformuje detskú tvár tisíckami grimás. Ťažké formy ochorenia bránia pacientovi stáť, prehĺtať, rozprávať, pričom telo je neustále v pohybe. Ak je chorea diagnostikovaná,liečba musí byť vykonaná opatrne a naliehavo.
Diagnostika
Podozrenia na choreu vznikajú zo zvláštneho správania človeka. Počas predbežného vyšetrenia by mal lekár viesť rozhovor s pacientom alebo s jeho príbuznými. Predovšetkým je dôležité zistiť, či niekto v rodine nemal toto ochorenie, ako dávno sa objavili príznaky chorey, či pacient užíval lieky alebo mal zápalové ochorenia. Ďalej musí odborník posúdiť mimovoľné pohyby. Je tiež potrebné diagnostikovať a popísať choroby, ktoré môžu choreu sprevádzať a spôsobiť vážne intelektuálne odchýlky. Príznaky takýchto chorôb sa nie vždy objavia. Niekedy sa s cieľom odhaliť takúto patológiu v počiatočnom štádiu vykonáva celý rad vyšetrení. Krvný test ukáže hladinu medi v krvi a prítomnosť alebo absenciu príznakov zápalových reakcií. Okrem toho sa vykonáva počítačová tomografia, magnetická rezonancia, elektroencefalografia.
Liečba
Chorea je patológia, ktorá pacientovi neumožňuje viesť normálny, plnohodnotný životný štýl, preto by jej liečba mala byť včasná a komplexná. Taktika liečby priamo závisí od príčin ochorenia. Napríklad pri Wilsonovej-Konovalovovej chorobe sú pacientovi predpísané diéty s minimálnym obsahom medi a lieky, ktorých účinok je zameraný na zníženie jej vstrebávania.
V prípade Huntingtonovej chorey sa predpisujú antipsychotiká a benzodiazepínové trankvilizéry. Ak choreaspôsobené chronickou nedostatočnosťou prekrvenia mozgu, vtedy sú potrebné lieky, ktoré znižujú hladinu krvného tlaku. S vaskulitídou sa vykonáva hormonálna liečba. Ak sa objavia veľmi generalizované príznaky, liečba by mala byť komplexná.
Intenzitu mimovoľných pohybov je možné znížiť pomocou chirurgického zákroku, keď sú ventrolaterálne jadrá talamu zničené. Pri choree musíte užívať lieky, ktoré zlepšujú fungovanie a výživu mozgu, ako aj vitamíny skupiny B.
