Klinický a anatomický koncept „mäkkého tkaniva“, ako ho definovala WHO v roku 1969, zahŕňa všetky neepiteliálne extraskeletálne tkanivá: hladké a priečne pruhované svaly, synoviálne tkanivo, šľachy a väzy, svalový tuk, podkožný tuk alebo hypodermis, spojivové tkanivo tkanivá (vláknité), nervové bunky a cievne tkanivo. Novotvary v nich sú nádory mäkkých tkanív. Medzi nimi sú akékoľvek nádory vyššie uvedených tkanív a nádory nejasnej lézie embryogenézy.
Príčiny nádorov mäkkých tkanív
Ich dôvody nie sú úplne pochopené ani dnes. Sú známe niektoré provokujúce faktory pre vznik nádorov mäkkých tkanív. Môže to byť:
- nepriaznivá dedičnosť (napríklad tuberózna skleróza spôsobuje sarkóm);
- chemické karcinogény akéhokoľvek pôvodu;
- genetické poruchy nie sú vylúčené;
- prítomnosť herpesu a vírusov HIV v tele;
- ionizujúce žiarenie, znížená imunita;
- mäkké zranenietkaniva (vo viac ako polovici prípadov vedú k onkológii);
- prítomnosť jazvového tkaniva;
- patológie kostí môžu predchádzať nádorom;
- niektoré choroby, ako napríklad Recklinghausenova choroba.
Benígne nádory sa často môžu stať malígnymi. Podľa štatistík zhubné nádory mäkkých tkanív vo všeobecnej onkopatológii zaberajú asi 1%. Neexistujú žiadne sexuálne a vekové degradácie, ale najčastejšie sa tieto novotvary vyskytujú po 25 rokoch. A po 80 rokoch toto číslo už presahuje 8 %. Obľúbená lokalizácia - dolné končatiny, krk, brucho atď.
Klasifikácia
Systematizácia nádorov mäkkých tkanív je veľmi zložitá, berúc do úvahy rôzne ukazovatele. V článku je zastúpená najjednoduchším rozdelením. Typy nádorov mäkkých tkanív môžeme rozdeliť na mezenchymálne (nádory vnútorných orgánov – sarkómy, leiomyómy) a nádory PNS. Typ závisí od etiológie novotvaru.
V praxi WHO sa uplatňuje klasifikácia – nádory mäkkých tkanív sa delia podľa typu tkaniva:
- z vláknitého tkaniva;
- fatty;
- svalnatý;
- vaskulárne;
- synoviálnych a seróznych membrán, buniek periférneho nervového systému (PNS);
- tkanivo chrupavky.
Všetky nádory sú spojené do 4 veľkých divízií: benígne, malígne alebo hraničné, lokálne agresívne a zriedkavo metastázujúce. Benígne mäkké nádorytkanivá nemajú bunkový atypizmus, nedávajú metastázy a zriedka sa opakujú. Malígne majú úplne opačné vlastnosti, čo vedie k smrti pacienta. Hraničné nádory (lokálne agresívne) sa opakujú bez metastáz; zriedkavo sa metastázujúce prejavia na tejto strane v menej ako 2 % prípadov.
Nádorové metastázy sú kvantifikované:
- 1 bod – 0-9 metastáz;
- 2 body – 10 – 19;
- 3 body – viac ako 20 metastáz.
Benígne nádory mäkkých tkanív
Typy nádorov:
- Lipóm - na báze tukového tkaniva, lokalizovaný v oblastiach tela s prítomnosťou lipidového tkaniva. Palpuje sa ako nebolestivý opuch mäkko-elastickej konzistencie, môže rásť niekoľko rokov.
- Angiolipóm – tvorí sa na cievach, častejšie sa diagnostikuje u detí. Lokalizované v hĺbke svalov. Ak vás to neznepokojuje, odporúča sa iba pozorovanie.
- Hemangióm je veľmi častý vaskulárny nádor. Častejšie u detí. Ak nie sú žiadne príznaky, nie je potrebná žiadna liečba.
- Fibróm a fibromatóza – pozostáva z vláknitého tkaniva. Významnými predstaviteľmi sú fibrómy a fibroblastómy. Fibrómy obsahujú bunky zrelého spojivového vláknitého tkaniva; fibroblastómy sú založené na kolagénových vláknach. Tvoria tzv. fibromatóza, medzi ktorými je taký nádor mäkkých tkanív krku ako fibromatóza krku bežnejší ako iné. Tento nádor sa vyskytuje u novorodencov na sternocleidomastoideus vo forme hustého zrna do veľkosti 20 mm. Fibromatóza je veľmi agresívna a môžerastú do susedných svalov. Preto je povinné vymazanie.
- Neurofibróm a neurofibromatóza – vzniká z buniek nervového tkaniva v nervovom obale alebo v jeho okolí. Patológia je dedičná, s rastom môže stlačiť miechu, potom sa objavia neurologické príznaky. Sklon k znovuzrodeniu.
- Pigmentovaná nodulárna synovitída je nádor synoviálneho tkaniva (vystierajúci vnútorný povrch kĺbov). Často presahuje kĺb a vedie k degenerácii okolitých tkanív, čo si vyžaduje chirurgickú liečbu. Častá lokalizácia - kolenný a bedrový kĺb. Vyvíja sa po 40. roku života.
Benígne svalové nádory
Nasledujúce nádory sú benígne:
- Leiomyóm je nádor hladkého svalstva. Nemá žiadne vekové obmedzenia a má množné číslo. Má sklon k znovuzrodeniu.
- Rhabdomyóm - nádor priečne pruhovaného svalstva na nohách, chrbte, krku. Podľa štruktúry vo forme uzlíka alebo infiltrátu.
Vo všeobecnosti sú príznaky benígnych útvarov veľmi slabé, prejavy sa môžu vyskytnúť až pri raste nádoru s kompresiou nervového kmeňa alebo cievy.
Zhubné nádory mäkkých tkanív
Takmer všetky sú sarkómy, ktoré tvoria 1 % všetkých onkológií. Najčastejší vek nástupu je 20-50 rokov. Sarkóm sa vyvíja z buniek spojivového tkaniva, ktoré sú ešte vo vývojovom štádiu a sú nezrelé. Môže to byť chrupavka, sval, tuk,cievne tkanivo atď. Inými slovami, sarkóm sa môže vyskytovať prakticky všade a nemá striktnú väzbu na jeden orgán. Na reze sarkóm pripomína ružovo-biele rybie mäso. Je agresívnejší ako rakovina a má:
- infiltrujúci rast do susedných tkanív;
- po odstránení u polovice pacientov sa to opakuje;
- metastázuje skoro (najčastejšie do pľúc), len s abdominálnym sarkómom - do pečene;
- má explozívny rast, z hľadiska počtu úmrtí je na 2. mieste.
Typy sarkómov mäkkých tkanív a ich prejavy
Liposarkóm – vzniká všade tam, kde je tkanivo s veľkým množstvom tuku, najčastejšie na stehne. Nemá jasné hranice, je ľahko hmatateľný. Rast je pomalý, zriedkavo metastázuje.
Rhabdomyosarkóm alebo RMS je nádor, ktorý postihuje priečne pruhované svalové tkanivo. Najčastejšie postihuje mužov nad 40 rokov. Nádor vo forme hustého pevného uzla sa nachádza v strede svalov, nespôsobuje bolesť, je hmatateľný. Obľúbené miesta sú krk, hlava, panva a nohy.
Leiomyosarkóm je nádor, ktorý postihuje tkanivo hladkého svalstva. Vyskytuje sa zriedkavo, zvyčajne v maternici. Považuje sa za tichý nádor a prejavuje sa až v neskorších štádiách. Objavené náhodou v inom výskume.
Hemangiosarkóm je nádor krvných ciev. Lokalizované v hĺbke svalov, mäkké v štruktúre, bezbolestné. Patria sem Kaposiho sarkóm, hemangiopericytóm a hemangioendotelióm. Najznámejší je Kaposiho sarkóm (vzniká z nezrelých cievnych buniek, keď sú vystavené vírusu herpes 8).typ; charakteristické pre AIDS).
Lymfangiosarkóm - vytvorený z lymfatických ciev.
Fibrosarkóm – vzniká zo spojivového tkaniva, často lokalizovaný v svaloch nôh a trupu. Pri palpácii je pomerne pohyblivý, má vzhľad tuberkulózy okrúhleho alebo oválneho tvaru. Môže dorásť do veľkých rozmerov. Vyskytuje sa častejšie u žien.
Synoviálny sarkóm – možno diagnostikovať v akomkoľvek veku. Bolestivé pri palpácii, kvôli zlej absorpcii membrány v kĺbe, sa ľahko hromadí hnis alebo krv. Ak je vnútri nádoru cysta, pri palpácii je elastická. Ak obsahuje vápenaté soli, je tvrdý.
Sarkómy nervového tkaniva - neurogénne sarkómy, neurinómy, sympatoblastómy atď. Keďže hovoríme o nervovom tkanive, u polovice pacientov je vznik nádoru sprevádzaný bolesťou a neurologickými príznakmi. Rast nádorov je pomalý, obľúbeným miestom vzhľadu je predkolenie a stehno. Tento nádor je zriedkavý a vyskytuje sa u mužov stredného veku. Nádor je zvyčajne veľkohľuzovitý, v kapsule; niekedy môže pozostávať z niekoľkých uzlov umiestnených pozdĺž nervového kmeňa. Pri palpácii je definovaná ako "mäkko-elastická konzistencia", ale s jasnými hranicami môže obsahovať vápenaté inklúzie a potom sa stáva tvrdým. Bolesť a iné príznaky sú zriedkavé. V tesnej blízkosti kože môže vrásť do nej, s kosťou tam môže tiež. Metastázy sú zriedkavé, väčšinou do pľúc. Časté sú relapsy. Ak zhrnieme, čo bolo povedané, treba pripomenúť, že väčšina nádorov máelastická alebo tvrdá konzistencia. Ak sa zistia oblasti zmäknutia, naznačujú rozpad nádoru.
Hraničné nádory
Svojím správaním sa podobajú na nezhubné útvary, no zrazu z nejasných príčin začnú metastázovať:
- Vystupujúci dermatofibrosarkóm – nádor vo forme veľkého uzla nad kožou. Rastie veľmi pomaly. Keď sa odstráni, polovica pacientov recidivuje, nie sú tam žiadne metastázy.
- Atypický fibroxantóm – môže sa vyskytnúť pri nadmernom ultrafialovom žiarení u starších pacientov. Lokalizované v otvorených oblastiach tela. Vyzerá to ako dobre definovaný uzol, ktorý môže byť pokrytý vredmi. Môže metastázovať.
Klinický obrázok
Malígne nádory mäkkých tkanív v počiatočných štádiách rastú nepostrehnuteľne, bez toho, aby sa prejavili. U 70% pacientov sa náhodne nájdu v iných štúdiách a stávajú sa jediným príznakom. Ak útvar susedí s veľkým nervovým kmeňom, vytvoreným z obalov citlivého nervu alebo prerastá do kosti, je charakteristický príznak bolesti. Častejšie má nádor obmedzenú pohyblivosť v priečnom posune, vyzerá ako jeden uzol. Nerastie do nervových kmeňov, ale posúva ich na stranu. Keď klíči do kosti, stáva sa nehybnou.
Pokožka nad nádorom mäkkých tkanív sa už v neskorších štádiách stáva purpurovo-kyanotickou, edematóznou, prerastá do okolitých tkanív. Povrch môže ulcerovať. Safény sa rozširujú vo forme podkožnej sieťky. Existuje lokálna hypertermia. Okrem toho sa choroba už neobmedzuje len na miestnu kliniku,celkové príznaky intoxikácie sa spájajú v podobe kachexie, horúčky, slabosti celého organizmu.
Metastázy cez krvné cievy - hematogénne, v 80% prípadov sa vyskytujú v pľúcach. Z benígnych nádorov mäkkých tkanív nejasnej histogenézy možno menovať myxóm, ktorý sa vyznačuje nepravidelným tvarom, obsahuje rôsolovitú látku a je lokalizovaný najčastejšie v srdcovej komore. Preto sa nazýva aj dutinový nádor. U 80% pacientov sa vyskytuje v ľavej predsieni. Takéto nádory sú invazívne, to znamená, že rýchlo rastú do susedných tkanív. Zvyčajne si vyžaduje odstránenie a v prípade potreby plastickú operáciu.
Diagnostika
Diagnostika nádorov mäkkých tkanív je pomerne zložitá kvôli nedostatku klinických prejavov. Ak existuje podozrenie na sarkóm, vyšetrenie by sa malo začať biopsiou. Toto je dôležitý bod štúdie, pretože v budúcnosti biopsia poskytne úplné informácie o povahe patológie.
Röntgen je užitočný a informatívny iba pri solídnych nádoroch. Môže ukázať závislosť nádoru od susedných kostí kostry.
Ak je lokalizácia útvaru na nohách, dôležitá sa stáva brušná dutina - arteriálna angiografia. Umožňuje presne určiť polohu nádoru, odhaľuje sieť náhodne umiestnených novotvarov. Angiografia je potrebná aj na výber typu operácie.
MRI a CT ukážu prevalenciu patológie, ktorá určuje priebeh liečby. Ultrazvuk nádorov mäkkých tkanív sa využíva ako prostriedok primárnej diagnostiky respna potvrdenie predbežnej diagnózy. Ultrazvuk mäkkých tkanív je široko používaný a nevyhnutný pre diferenciálnu diagnostiku.
Liečba nádoru
Liečba nádorov mäkkých tkanív je založená na 3 hlavných metódach – radikálnej operácii, rádioterapii a chemoterapii ako komplementárnej. Potom bude takáto liečba kombinovaná a účinnejšia. Ale operácia zostáva hlavnou.
Moderné metódy odstraňovania benígnych nádorov
V súčasnosti sa na odstránenie nezhubných nádorov mäkkých tkanív používajú 3 metódy:
- so skalpelom;
- CO2 laser;
- metóda rádiových vĺn.
Skalpel sa používa iba pri vysoko diferencovaných nádoroch, ktoré majú lepšiu prognózu z hľadiska uzdravenia.
CO2-laser - pri odstraňovaní nezhubných nádorov mäkkých tkanív umožňuje ich odstraňovanie efektívne a moderne. Laserové ošetrenie má oproti iným metódam mnoho výhod a poskytuje oveľa lepšie estetické výsledky. Okrem toho má presné zaostrenie, ktoré nepoškodzuje susedné okolité tkanivá. Metóda je bez krvi, rehabilitačné obdobie je skrátené, nie sú žiadne komplikácie. Odstránenie ťažko dostupných nádorov je možné.
Pri metóde rádiových vĺn (na prístroji „Surgitron“) sa rez mäkkých tkanív vykonáva vystavením vysokofrekvenčným vlnám. Táto metóda nespôsobuje bolesť. "Surgitron" dokáže odstrániť fibrómy a akékoľvek iné nezhubné nádory na hrudníku, rukách, krku.
ZákladnéChirurgia je liečba všetkých zhubných nádorov. Chirurgické odstránenie nádorov mäkkých tkanív sa vykonáva 2 metódami: široká excízia alebo amputácia končatiny. Excízia sa používa pre stredné a malé nádory, ktoré si zachovali pohyblivosť a sú umiestnené v malej hĺbke. Okrem toho by nemalo dochádzať k ich klíčeniu v cievach, kostiach a nervoch. Relapsy po excízii sú najmenej 30%, zdvojnásobujú riziko úmrtia pacienta.
Indikácie pre amputáciu:
- žiadna možnosť širokej excízie;
- excízia je možná, ale zachovaná končatina nebude fungovať z dôvodu narušenej inervácie a obehu;
- ďalšie operácie zlyhali;
- predtým vykonané paliatívne amputácie viedli k neznesiteľnej bolesti, zápachu v dôsledku rozpadu tkaniva.
Amputácia končatiny sa vykonáva nad úrovňou nádoru.
Radiačná terapia ako monoterapia sarkómu neprináša žiadne výsledky. Preto sa používa ako doplnok pred a po operácii. Pred operáciou ovplyvňuje formáciu tak, že sa zmenšuje a ľahšie sa operuje. Môže tiež pomôcť sfunkčniť neoperovateľný nádor (70 % prípadov má pri tomto prístupe pozitívny efekt). Jeho použitie po operácii znižuje možnosť recidívy. To isté možno povedať o chemoterapii – najúčinnejšie je použitie kombinovanej metódy.
Prognóza 5-ročného prežitia u sarkómov má veľmi nízke percento z dôvoduzvýšená agresivita. Veľa závisí od štádia, typu nádoru, veku pacienta a celkového stavu organizmu.
Synoviálny sarkóm má najhoršiu prognózu, miera prežitia pri tomto ochorení nie je vyššia ako 35%. Zvyšné nádory s včasnou diagnózou, úspešnou operáciou a primeraným obdobím zotavenia majú väčšiu šancu na 5-ročné prežitie.
