Lipomatóza je hromadenie tukových buniek v určitej oblasti tela. Lipomatózne ložiská sú jednoduché alebo viacnásobné, ale vždy ide o lokalizovaný útvar, s kapsulou alebo bez nej. Patológia môže byť vytvorená ako v podkožnom tkanive, tak aj vo vnútorných orgánoch (napríklad sú poškodené obličky, srdce, pankreas). Lipomatóza - čo to je a aké sú jej prejavy - je podrobne popísaná v tomto článku.
Príčiny choroby
Etiológia ochorenia, žiaľ, nie je známa, existujú však údaje naznačujúce súvislosť zmien typu lipomatózy s poruchou metabolizmu sacharidov a lipidov, stresom, dedičnou (genetickou) záťažou a vonkajším nepriaznivé faktory.
Je dokázané, že základom Derkumovej choroby je polyglandulárna endokrinopatia, čo je obezita, ktorej genéza nie je známa. Lipomatóza interatriálneho septa sa v 80% prípadov vyvíja na pozadí všeobecnej obezity av 20% - na pozadí diabetu 2. Navyše takmer všetci pacienti s lipomatózou sú pacienti s kardiologickým profilom, to znamená, že trpia rôznymi chorobamipatologické stavy srdca (aneuryzmy, ochorenie koronárnych artérií atď.).
Vrodená lipomatóza, Madelungov syndróm, Lery-Rocheova choroba a plazmatická forma choroby sú dedičné choroby, pri ktorých je vrodená porucha metabolizmu lipidov.
Formy lipomatózy
Existuje niekoľko druhov choroby:
difúzna možnosť;
- uzlovitý tvar – charakterizovaný tvorbou hustých, dobre ohraničených, bolestivých tukových uzlín;
- zmiešaná forma (difúzna-nodulárna).
Okrem toho sa choroba klasifikuje podľa lokalizácie procesu: lipomatóza pankreasu a štítnej žľazy, pečene, kože, lymfatických uzlín atď.
Existujú aj špeciálne formy ochorenia, ktoré majú charakteristickú lokalizáciu útvarov:
- Derkumov syndróm. Je sprevádzaný výskytom viacerých bolestivých (alebo svrbiacich) lipómov, rastúcich v bedrovej oblasti a končatinách, depresiou a impotenciou. Patológia je dedičná.
- Epidurálna lipomatóza. Sprevádzané hromadením tukových buniek medzi vertebrálnym periostom a dura mater. Príčinou procesu je často užívanie kortikosteroidov alebo celková obezita. Táto forma lipomatózy sa často vyvíja spolu s nádormi hypofýzy (prolaktinóm) a Cushingovým syndrómom.
- Gramov syndróm. Považuje sa za variant Derkumovho syndrómu a je to tvorba mnohopočetných lipómov u žien vo veku 45-70 rokov, ktoré sú obézne a majú zaťaženédedičnosť. V tomto prípade sa formácie nachádzajú na kolenných kĺboch a spodnej časti chrbta.
- Lipomatóza obličkových dutín. Táto forma je sprevádzaná patologickým rastom tukového tkaniva v obličkách (ich sínusoch a periférnych častiach), čo vedie k atrofii renálneho parenchýmu a fibróze tkanív orgánu. Najčastejšie sa takáto lipomatóza kombinuje s urolitiázou a prejavuje sa dlhotrvajúcou hypertermiou (až 37-38 stupňov) a bolesťami chrbta.
- Roche-Lerryho syndróm. Takáto lipomatóza sa vyskytuje u pacientov vo veku 40-60 rokov. Zriedkavo sa vyskytuje u detí. Charakteristické pre túto formu je tvorba novotvarov na zadku a rukách. V niektorých prípadoch sa lipómy môžu vyskytovať aj na vnútorných (hlavne tráviacich) orgánoch. Choroba sa vyvíja v dôsledku trofických zmien alebo v prítomnosti genetickej predispozície.
Hypertenzná subkutánna lipogranulomatóza. Táto forma je veľmi zriedkavá, a preto málo študovaná. Touto chorobou trpia obézne ženy s GB. Ochorenie sa prejavuje tvorbou rýchlo rastúcich hustých uzlov na stehnách a nohách, ktoré často podliehajú centrálnemu rozkladu s predbežným mäknutím
Iné typy chorôb
- Detská difúzna lipomatóza – toto ochorenie postihuje výlučne deti. Súčasne sa patologické útvary nachádzajú na predlaktiach a stehnách a často sú sprevádzané patologickým zväčšením objemu svalov, navyše lipómy sú lokalizované v spojivovom tkanive, parenchýme orgánov a nemajú jasné hranice, priebehrýchly. Vo väčšine prípadov je patológia dedičná.
- Hypertrofická forma. Ide o symetrickú generalizovanú akumuláciu tukového tkaniva medzi atrofovanými svalovými vláknami, výsledkom čoho je, že pacient vyzerá ako Herkules.
- Poten-Verneuilova lipomatóza. Prejavuje sa tvorbou nodulárnych lipómov v supraklavikulárnych jamkách.
- Symetrický obmedzený tvar. Sprevádzaný výskytom tukových uzlín do 4 cm na pažiach, bruchu, bokoch, dolnej časti chrbta. Spravidla sa vyvíja u pacientov vo veku 35-40 rokov a veľmi zriedkavo u detí.
- Pasteurova lipomatóza a palmárna forma.
- Segmentová forma.
Pankreatická lézia
Lipomatóza žliaz (či už pankreasu alebo štítnej žľazy) je nezvratný, pomaly postupujúci benígny proces, pri ktorom sú normálne bunky orgánov nahradené tukovými bunkami, v dôsledku čoho je narušená ich funkcia.
Z faktorov vedúcich k vzniku tohto ochorenia môžeme rozlíšiť: diabetes mellitus, rôzne úrazy a zápalové procesy, poškodenie orgánov toxínmi (alkohol a iné). Dôležitým faktorom je zaťažená dedičnosť.
Procesné kroky
Pre jednoduchšiu formuláciu diagnózy a určenie adekvátnej liečby lekári využívajú rozdelenie procesu v pankrease podľa typu lipomatózy na stupne:
- 1 stupeň. Priebeh je asymptomatický, proces je kompenzovaný, poškodenie postihuje len 30 % orgánu.
- 2 stupeň. Tukové bunky nahradia až 60%žľazové tkanivo. Existujú nešpecifické príznaky poruchy trávenia.
- 3 stupeň. Tukové tkanivo zaberá viac ako 60% tkanív orgánu, čo výrazne zhoršuje jeho prácu. To znamená, že žľazové bunky neprodukujú dostatok hormónov a enzýmov, v dôsledku čoho sa inzulín prestáva syntetizovať a v dôsledku toho sa výrazne zvyšuje množstvo glukózy a vznikajú komplikácie.
Existuje ďalšie delenie lipomatózy, podľa ktorého sa rozlišujú tieto formy:
- malé ohniskové (difúzne);
- ostrov.
Diagnostika
Diagnostika tohto ochorenia pankreasu sa redukuje na ultrazvuk a CT. Zároveň sa nájde žľaza normálnej veľkosti, ale jej štruktúra má zvýšenú echogenicitu.
Najspoľahlivejšou výskumnou metódou je biopsia, počas ktorej sa namiesto normálneho tkaniva nachádzajú tukové bunky.
Kondičná terapia
Pacienti sa často zaujímajú o otázku, ako liečiť lipomatózu pankreasu.
Na liečbu tohto ochorenia sa najčastejšie predpisujú konzervatívne metódy. V tomto prípade je pacient vyzvaný, aby stratil nadváhu, upravil stravu a zbavil sa zlých návykov. Z liekov sa predpisujú enzymatické a hormonálne lieky na odstránenie „poruchy“trávenia a nedostatku hormónov.
Okrem toho liečba sprievodnýchochorenia (DM, hepatitída, ochorenie štítnej žľazy), ak nejaké existujú.
V prípadoch, keď konzervatívna terapia nemá požadovaný efekt, lipomatózne oblasti budú okamžite odstránené.
Poranenie iných orgánov
Lipómy sa môžu tvoriť kdekoľvek v tele od mediastína až po obličky.
Tvorba lipómov v mliečnych žľazách je pomerne zriedkavá. Príčinou patologického procesu v tomto prípade môže byť strata hmotnosti alebo prírastok hmotnosti, zvýšenie veľkosti žliaz počas tehotenstva alebo laktácie. Priemer wenu môže byť až 10 cm, ak je uzol veľký - je možná deformácia hrudníka. Proces je dlhý, pomaly progresívny a asymptomatický (výnimkou je len zapojenie nervov do procesu alebo ich stlačenie lipómom, čo vedie k bolestiam). Stojí za zmienku, že lipomatóza sa zriedkavo vyskytuje priamo v mliečnej žľaze, častejšie sa tento proces pozoruje v podkoží prsníka.
Je možné, že sa ochorenie môže vyskytnúť aj v tkanive pečene. V tomto prípade sa proces vyskytuje v dôsledku metabolických porúch v tkanivách orgánov, napríklad v dôsledku nadmernej konzumácie alkoholu. Mastné kyseliny sú intenzívne dodávané z okolitého tukového tkaniva a tukové bunky potom začne produkovať samotná pečeň. Pacienti sa sťažujú na slabosť, bolestivosť tupého charakteru v boku vpravo a zhoršenie chuti do jedla. Patológia je diagnostikovaná pomocou CT alebo ultrazvuku. Existujú malé a veľké druhy choroby.
Srdcová lipomatóza sa najčastejšie nachádza v predsieňovej priehradke a je charakterizovaná akumulácioutuku v myokardiocytoch. Výsledkom je, že myokard nevykonáva úplné kontrakcie, môžu sa vyskytnúť arytmie a blokády, komory sú natiahnuté, srdce sa zväčšuje a vyvíja sa srdcové zlyhanie.
Lipomatóza obličiek sa vyskytuje v dôsledku diabetes mellitus, amyloidózy, glomerulonefritídy. Je to sprevádzané zväčšením orgánu, opuchom kortikálnej vrstvy a akumuláciou tuku v tubuloch a nakoniec vedie k smrti nefrocytov. Funkcie orgánu sú narušené až do rozvoja zlyhania obličiek a úplného zastavenia činnosti poškodenej obličky.
Všeobecné princípy liečby
Pacientov často zaujíma otázka, ako liečiť lipomatózu.
Za zmienku stojí, že výber terapie závisí od formy ochorenia, jeho lokalizácie a závažnosti.
Lipomatóza sa často lieči chirurgicky, ale potom sa ochorenie môže opakovať. Pri difúzno-nodulárnych formách môže byť operácia komplikovaná krvácaním v dôsledku poškodenia rozvinutej cievnej siete v útvare.
Derkumov syndróm zahŕňa symptomatickú liečbu. Takže v prítomnosti hypofunkcie žliaz je predpísaná hormonálna terapia so zvýšením telesnej hmotnosti - diéta av prípade duševných porúch - špecifické lieky, ktoré ovplyvňujú duševný stav pacienta. Operácie sú v tomto prípade neúčinné z dôvodu častých recidív, avšak chirurgická liečba sa stále vykonáva so silnými bolesťami alebo ak uzly bránia pohybu alebo oblečeniu.
Lipómyprsné žľazy sú pozorované, odstránené chirurgicky alebo bez zásahu (zavedenie diprospanu, lasera atď.).
Rizikové skupiny
Rizikové skupiny pre lipomatózu zahŕňajú osoby, ktoré majú blízkych príbuzných (rodičov) trpiacich týmto ochorením; pacienti s diabetes mellitus, nadváhou, hypertenziou, endokrinnými ochoreniami.
Preventívne opatrenia
Špecifická prevencia ochorenia neexistuje. Do určitej miery sa však dá lipomatóze predchádzať udržiavaním normálnej hmotnosti, odstránením zlých návykov a včasnou liečbou chorôb.
