Fibrosarkóm mäkkých tkanív je malígny nádor založený na kostnom materiáli. Nádor sa vyvíja v hrúbke svalov a môže prebiehať veľmi dlho bez špecifických symptómov. Toto ochorenie sa vyskytuje u mladých ľudí a okrem toho aj u detí (toto publikum predstavuje asi päťdesiat percent všetkých prípadov nádorov mäkkých tkanív).
Zriedkavé medzi staršími ľuďmi. V podstate takýto nádor napáda dolné končatiny. Formácia, ktorá vzniká vo svaloch, pod vrstvou tuku a vo väzivách, môže byť dlho neviditeľná. Fibrosarkóm mäkkých tkanív, napriek tomu, že ide o onkologické ochorenie, sa nepovažuje za rakovinový nádor, pretože sa tvorí zo spojivových tkanív a rakovina z epitelových. Pozrime sa ďalej podrobnejšie na to, čo je fibrosarkóm, zistime, z akých dôvodov sa tvorí a ako ho liečiť.
Čo vieme o fibrosarkómoch?
Taký jav ako fibrosarkóm mäkkých tkanív sa týka malígnych patologických novotvarov. Základom takéhoto nádoru je spravidla nezrelé spojivové tkanivo. Väčšina pacientov s takouto neopláziou sú mladí ľudia a deti. Pokiaľ ide o zrelý a starý vek, takáto choroba v tejto kategórii ľudí je diagnostikovaná extrémne zriedkavo. Najvyšší výskyt zo všetkých prípadov fibrosarkómu je zistený vo veku do piatich rokov. Počas tohto obdobia patológia predstavuje takmer polovicu všetkých novotvarov mäkkých tkanív.
Poranenie končatiny
Takýto nádor u ľudí zvyčajne postihuje končatiny. Je potrebné zdôrazniť, že nohy spravidla trpia najčastejšie. Nádor, ktorý sa vyskytuje na končatinách, sa zvyčajne nachádza v hrúbke väzov, svalov a tukovej vrstvy, takže môže zostať veľmi dlho nepovšimnutý. Možné sú aj iné lokalizácie fibrosarkómov mäkkých tkanív, najmä v oblasti retroperitoneálneho priestoru. Táto forma patológie je veľmi nebezpečná, pretože pri diagnostike existujú určité ťažkosti a priamo chirurgické zákroky sa môžu stať veľmi traumatickými a dokonca nemožnými v dôsledku postihnutia vnútorných orgánov.
Nie je nezvyčajné, že sa nádor mäkkých tkanív nazýva rakovina, ale nie je to úplne správne. Ako je známe, rakovina sa líši epitelovým pôvodom a fibrosarkómy spojivovým tkanivom, preto je nesprávne nazývať takýto nádor „rakovina nohy“, „rakovina svalov“a podobne.
Za zmienku stojí, že fibrosarkómy mäkkých tkanív sa môžu šíriť nielen pozdĺžlymfatických ciev, ale aj cez krvné cievy, aj keď možno prevláda hematogénna cesta. Neoplastické sekundárne uzliny možno nájsť v pľúcach, pečeni a kostiach. Prerastanie nádoru do okolitého tkaniva môže byť sprevádzané jeho deštrukciou a navyše poškodením nervov a ciev a prienikom do kosti. Ďalej zistite, aké sú príčiny tejto nebezpečnej patológie.
Dôvody pre vzdelanie
Z akých dôvodov vzniká fibrosarkóm mäkkých tkanív (na obrázku) stále nie je známe. Existuje verzia, že chromozomálne mutácie, ktoré zlyhajú v maternici, sú schopné vyvolať výskyt takéhoto nádoru. Z týchto dôvodov sa u dieťaťa môže objaviť nádor.
U dospelého človeka sa fibrosarkóm objavuje v dôsledku opakovaného vystavenia ionizujúcemu a röntgenovému žiareniu (napríklad pri liečbe iného onkologického ochorenia). Okrem toho časový interval od expozície po objavenie sa fibrosarkómu môže byť pätnásť rokov. Lekári tiež nevylučujú verziu, že zranenia a ťažké modriny môžu ovplyvniť vývoj tohto ochorenia. Alebo naštartujú rastové procesy existujúceho nádoru spojivového tkaniva.
Typy patológie
Fotografie fibrosarkómu mäkkých tkanív je veľa.
Nádory sa delia na dva hlavné typy:
- Vysoko diferencovaný pohľad.
- Nízko diferencovaný pohľad.
Vysoko diferencované fibrosarkómy sa vyznačujú nízkym stupňommalignita a okrem toho slabší rast v porovnaní so slabo diferencovanými. Jeho bunky, ktoré sú obklopené kolagénovými vláknami, sú podobné zdravým tkanivám. Takéto nádory nemajú špeciálny účinok na telo a zároveň nemetastazujú do susednej štruktúry.
Zle diferencované fibrosarkómy sú agresívnejšie formy ochorenia. Bunky tohto nádoru sa môžu výrazne líšiť od zdravých a zároveň rýchlo rastú. Preto sa takýto nádor rýchlo zväčšuje a metastázuje do iných tkanív.
Na fotografii nižšie - fibrosarkóm mäkkých tkanív. Jeho bunky sú schopné šíriť sa po celom tele lymfatickými a krvnými cievami. Často existuje hematogénna cesta šírenia. Prevažne metastázy vstupujú do pečene, kostnej štruktúry a pľúc. Metastazujúce do susedných tkanív a orgánov vedú fibrosarkómy k ich deštrukcii a tiež prerastajú do kostí, pričom poškodzujú nervové vlákna s krvnými cievami.
Našli sa tieto typy:
- Výskyt fibromyxoidného sarkómu sa môže objaviť u ľudí v dospelosti. V tomto prípade môžu byť postihnuté kosti ramien, trupu, stehien a dolnej časti nohy. Napríklad fibrosarkóm mäkkého tkaniva stehna má nízky stupeň malignity.
- Výskyt dermatofibrosarkómu je zriedkavé ochorenie. Takáto formácia sa môže vyvinúť v spojivovom tkanive a nachádza sa na povrchu kože. Nazýva sa aj Darierov nádor.
- Výskyt neurofibrosarkómu je nebezpečná formaochorenie, ktoré vzniká okolo nervového vlákna. Päťdesiat percent prípadov sa môže vyskytnúť u ľudí s ochorením nazývaným neurofibromatóza.
- Myxoidné fibrómy sú zriedkavou formou ochorenia, ktoré postihuje chrupavku. Útvar sa považuje za benígny, tvorí asi jedno percento všetkých kostných novotvarov.
- Infantilné fibrosarkómy sú zhubné nádory, ktoré sa vyskytujú u dojčiat a detí mladších ako päť rokov. Môže sa vyznačovať agresívnym rastom a navyše veľmi vysokou malignitou. Patológia zvyčajne postihuje končatiny, ale môže sa vyskytnúť aj na krku a hlave.
- Ovariálne fibrosarkómy sa považujú za zriedkavú formu rakoviny, predstavujú asi štyri percentá.
Fotky fibrosarkómu mäkkých tkanív v počiatočnom štádiu sú zaujímavé pre mnohých.
Symptómy choroby
Prejav fibrosarkómu do značnej miery závisí od jeho lokalizácie, veľkosti a malignity novotvaru. Vysoko diferencované nádory sa nemusia dlho prejavovať, sú zistené náhodne pri vyšetrení pacienta na iné ochorenia. Pacient sa obráti na lekára, keď formácia už dosiahne veľkú veľkosť. Vysoko diferencované fibrosarkómy môžu byť asymptomatické až pätnásť rokov a slabo diferencované sa objavujú už počas prvých dvanástich mesiacov od okamihu vzniku. Niekedy sa fibrosarkóm (na obrázku vyššie) zistí skôr v dôsledku bolestivého syndrómu, ktorý je výsledkom kompresie nervových zakončení a deformácie kostí.
Koža sa nad povrchom nádoru nemení. Iba na pozadí rýchlo rastúcej formy fibrosarkómu možno pozorovať riedenie spolu s modrou kožou v oblasti novotvaru. Nie je vylúčená tvorba žilovej siete. Fibrosarkóm pri palpácii je zamieňaný s benígnym útvarom, pretože má tú vlastnosť, že tvorí okrúhlu kapsulu s hladkým okrajom.
Fibrosarkómy malej veľkosti sa môžu pohybovať počas palpácie, ale keď sa novotvar zväčší, je veľmi ťažké ho posunúť kvôli vrastaniu do kostného tkaniva. Bolestivý syndróm sa vyskytuje na pozadí kompresie nervového vlákna a krvných ciev. Na pozadí zavedenia nádoru do kosti sa bolesť stáva neznesiteľnou a stáva sa chronickou.
Príznaky fibrosarkómu sú veľmi nepríjemné. Zväčšovanie veľkosti ovplyvňuje celkovú pohodu pacienta. Môže dôjsť k prudkému poklesu telesnej hmotnosti spolu s anémiou a horúčkou. Ľudské telo je teda vyčerpané, stráca silu v dôsledku toho, že nádor absorbuje živiny a energiu. Telo sa rýchlo otrávi splodinami činnosti nádorových buniek, vzniká horúčka, ktorá je trvalá. Pacienti sa cítia zle kvôli silnej bolesti a obmedzenej pohyblivosti. To môže viesť k depresii.
Fibrosarkómy v terminálnom štádiu metastázujú do iných štruktúr, ako sú pečeň a pľúca. Objavuje sa bolesť brucha spolu s dýchavičnosťou a kašľom s hemoptýzou.
Aká je prognóza fibrosarkómumäkké tkanivo, pozri nižšie.
Diagnostika
Vzhľadom na to, že táto patológia je u pacientov dlho latentná, sedemdesiat percent pacientov vyhľadá lekársku pomoc v poslednom štádiu ochorenia. Ak existuje najmenšie podozrenie na prítomnosť fibrosarkómu, pacient je odoslaný na počiatočnú diagnózu na röntgenové lúče a ultrazvuk. To umožňuje presne zistiť, kde sa nádor nachádza, akú má veľkosť.
Na zistenie sekundárnych metastáz sa vykonáva röntgen hrudnej kosti, ultrazvuk brušnej oblasti a scintigrafia skeletu ako celku. Biochemická analýza sa vykonáva na posúdenie celkového stavu pacienta a na základe toho sa rozhodne, či je možné vykonať operáciu zameranú na odstránenie onkologického ochorenia. Metódou konečnej diagnózy je biopsia. V rámci tohto postupu sa časť útvaru odoberie na histologickú analýzu.
Existujú celkovo dva typy biopsie:
- Biopsia punkcie sa vykonáva pomocou injekcie so špeciálnou ihlou, cez ktorú sa odoberie bodec (teda obsah novotvaru).
- Uskutočnenie otvorenej biopsie sa vykonáva chirurgicky. Táto technika poskytuje presnejšie výsledky, ale je nebezpečná z dôvodu možnej aktivácie rastu nádoru.
Liečba patológie
Metódu liečby fibrosarkómu vyberá lekár v závislosti od oblasti, veľkosti, štádia ochorenia avšeobecné blaho pacienta. Moderná medicína ponúka nasledujúce techniky:
- Uskutočnenie chirurgického odstránenia vám umožní úplne odstrániť novotvar. Táto metóda liečby je najúčinnejšia pri odstraňovaní vysoko diferencovaného fibrosarkómu. V prípade, že nádor má vysoký stupeň malignity, je okrem operácie predpísaná aj radiačná terapia alebo chemoterapia.
- Radiačná liečba sa vykonáva vo forme brachyterapie alebo ožiarenia na diaľku prostredníctvom lúčov. Do oblasti lokalizácie nádoru sa zavádza špeciálna zložka, ktorá zvyšuje účinok lúčov na fibrosarkóm. Pomocou radiačnej terapie je možné odstrániť tú časť novotvaru, ktorú nemožno chirurgicky odstrániť (často sa to praktizuje pri odstraňovaní vysoko diferencovaného nádoru). Ožarovanie sa používa aj ako samostatná metóda terapie v prípade, že zdravotný stav pacientov nedovoľuje odstránenie edukácie alternatívnymi metódami.
- Uskutočňovanie liečby liekmi, najmä chemoterapiou. Lekári v tomto prípade používajú silné lieky vo forme "Cisplatiny", "Cyklofosfánu", "Doxorubicínu" a "Vincristínu". Liek sa vyberá individuálne v závislosti od veľkosti, pohody pacienta a štruktúry nádoru.
Neoadjuvantná a adjuvantná chemoterapia
Rozdiel medzi neoadjuvantnou a adjuvantnou chemoterapiou. Prvý sa používa pred chirurgickým zákrokom s cieľom znížiť veľkosť formácie aeliminácia metastáz. To umožňuje uľahčiť odstránenie vzdelania počas operácie. Druhý typ chemoterapie sa používa ihneď po chirurgickom zákroku, aby sa odstránili zvyšné častice nádoru.
Na konci terapie lekár pokračuje v pozorovaní pacienta pomerne dlho. V prvých troch rokoch sú pacienti povinní navštíviť onkológa každé tri mesiace a potom raz za rok alebo šesť mesiacov.
Štádiá fibrosarkómu
Rozlišujú sa tieto štádiá daného ochorenia:
- V počiatočnom štádiu sa veľkosť nádoru môže líšiť v rozmedzí jedného až dvoch centimetrov. V závislosti od jeho polohy sa môžu primárne znaky líšiť. Fibrosarkóm mäkkých tkanív v počiatočnom štádiu (na obrázku) môže byť lokalizovaný v slizniciach alebo v oblasti submukóznej vrstvy vo forme malého uzla. V tomto prípade uzol spravidla nepresahuje hranicu fasciálneho prípadu. V tomto štádiu môže choroba prebiehať bez akýchkoľvek príznakov s úplnou absenciou metastáz. Včasná diagnóza prispieva k pozitívnym výsledkom liečby.
- Hlavným znakom druhého štádia je poškodenie orgánov. V rámci chirurgického zákroku je potrebná extrakcia tkaniva. Prognóza tohto štádia je už oveľa horšia, avšak frekvencia relapsov je extrémne zriedkavá. V tomto štádiu je už nádor nápadný, začína prenikať cez všetky vrstvy vrátane kože. Fibrosarkóm mäkkých tkanív v tomto štádiu je charakterizovaný klíčením fascienovotvary, nádor v tomto prípade dosahuje tri alebo dokonca päť centimetrov.
- V treťom štádiu fibrosarkómu sa novotvary objavujú v tele pacienta priamo na susedných orgánoch. Okrem toho môže dôjsť k výskytu regionálnych metastáz, ktoré sa stanú viditeľnými v lymfatických uzlinách. Metastázy sa hromadia v rôznych lymfatických uzlinách. Nádor mäkkého tkaniva spravidla narúša funkcie orgánov a deformuje ich. Veľkosť novotvaru v tomto štádiu už dosahuje desať centimetrov a metastázy aktívne vstupujú do regionálnych lymfatických uzlín, čo je sprevádzané akútnou a intenzívnou bolesťou. Prognóza pre pacienta, ktorého patológia sa presunula do tretej fázy, je veľmi sklamaním. Liečba v tomto prípade bude chirurgická intervencia. Choroba sa môže opakovať.
- Nádor v poslednom (štvrtom štádiu) dosahuje obrovskú veľkosť. V tomto štádiu sa spravidla vytvára nádorový konglomerát, ku ktorému dochádza v dôsledku kompresie a jeho prenikania do susedných orgánov. To môže často viesť k silnému krvácaniu. Metastázy sú diagnostikované v regionálnych lymfatických uzlinách a môžu sa objaviť aj príznaky sekundárnej rakoviny. Metastázy sa môžu nachádzať v pečeni, pľúcach a iných vzdialených orgánoch. Rozdiel medzi týmto štádiom a tretím štádiom je v tom, že vonkajší prejav patológie sa stáva výraznejším spolu s prítomnosťou metastáz v rôznych orgánoch.
Predpoveď: ako dlho môžete žiť?
Poskytovanélokalizácia vysoko diferencovaného fibrosarkómu v oblasti končatín, prognóza je pravdepodobne priaznivá. Samozrejme, ak sa zistí v počiatočnom štádiu. Oveľa horšia situácia je, ak sa nádor odhalí príliš neskoro, keď už stihol metastázovať do rôznych orgánov. Za zmienku tiež stojí, že v pokročilých štádiách, bez ohľadu na polohu patologického útvaru (či už ide o fibrosarkóm mäkkých tkanív krku, stehna alebo brušného priestoru), bude prognóza sklamaním.
