Vrodený syfilis je ochorenie, ktoré sa prenáša na nenarodené dieťa cez placentu cez materskú krv. Táto patológia prichádza v dvoch formách – skorý a neskorý syfilis.
Skorá forma zahŕňa tie patológie, ktoré sa pozorujú u plodu, dojčaťa a v ranom detstve.
Neskorý vrodený syfilis sa zistí spravidla po 14-16 rokoch, ale dovtedy sa ochorenie neprejaví. Niekedy sa vyskytujú prípady, keď podozrenia na syfilis vzniknú skôr, približne vo veku 6-7 rokov. To sa však stáva len zriedka.
Príčiny patológie
Vrodený syfilis (žiaľ, príznaky nie sú na fotke odzrkadlené) vzniká, keď sa do plodu cez pupočné cievy dostane mikroorganizmus nazývaný treponema pallidum, ktorý sa tam môže dostať aj lymfatickými štrbinami od matky so syfilisom.
Nenarodené dieťa môže byť infikované, ak je matka infikovaná pred tehotenstvom, a to sa môže stať v ktoromkoľvek štádiu tehotenstva. Patologické dysfunkcie v orgánoch plodu sa zisťujú približne v 5-6 mesiacoch. Inými slovami, počasformácia.
Pathogenéza
Podľa niektorých vedcov môže mať takáto infekcia významný vplyv na chromozomálny aparát materských buniek. Zvyčajne sa líšia:
- syfilitické gametopatie, čo sú degeneratívne zmeny, ktoré sa vyskytli v zárodočných bunkách dlho pred oplodnením vajíčka;
- blastopatie, čo sú lézie embrya počas blastogenézy;
- syfilitické embryopatie, čo sú patologické zmeny v tele plodu vo vývine 4-22 týždňov.
Plod má rôzne fyzické vývojové chyby, ako aj neurologické dysfunkcie a intelektuálnu retardáciu. Duševné poruchy pri vrodenom syfilise sú celkom bežné.
Infekcia nenarodeného dieťaťa cez placentu sa môže vyskytnúť, ak je matka infikovaná pred počatím a neskôr, v rôznych štádiách jeho vývoja. Bledý treponém, pôvodca syfilisu, vstupuje do plodu cez pupočné cievy. V tomto prípade je vhodné vykonať aktívnu antisyfilitickú liečbu v skorých štádiách tehotenstva, ktorá môže zaručiť narodenie zdravého bábätka.
Keďže sekundárny syfilis sa spravidla vyskytuje s fenoménom spirochetémie, existuje vysoké riziko vzniku patológií u detí žien, ktoré trpia podobnou formou syfilisu. K prenosu infekcie na potomkov navyše dochádza najčastejšie v prvých rokoch po nakazení matky. Neskôr sa táto schopnosť postupne znižuje.
Verí sa, že narodenie chorých detí matke, ktorá trpívrodený syfilis v druhej alebo dokonca tretej generácii. Takéto prípady sú však mimoriadne zriedkavé. Výsledok takéhoto tehotenstva sa líši:
- môže skončiť neskorým potratom;
- predčasný pôrod;
- ako aj narodenie detí so skorým alebo neskorým prejavom choroby alebo latentnej infekcie.
Pre ženy trpiace určitou formou syfilisu je typický rôzny priebeh tehotenstva, ktorý sa môže stať kedykoľvek vzhľadom na stupeň infekcie plodu a aktivitu samotnej infekcie. Pravdepodobnosť nakazenia dieťaťa prenosom choroby spermiami zatiaľ vedci nedokázali. Ale výskum sa robí pravidelne.
Aké sú spoľahlivé príznaky vrodeného syfilisu?
Symptómy vrodenej infekcie
V závislosti od toho, aké klinické symptómy sa vyskytujú v každom jednotlivom prípade, charakteristiky prejavu a načasovania detekcie vrodeného syfilisu sa ochorenie zvyčajne delí do nasledujúcich kategórií:
- Syfilis plodu.
- Včasný vrodený syfilis – od narodenia do 5 rokov.
- Latentné vrodené formy pozorované v rôznych vekových skupinách.
- Neskorý vrodený syfilis – u detí starších ako 5 rokov.
Pozrime sa na všetky tieto kategórie podrobnejšie. Najprv popíšme skorú formu choroby.
Včasný vrodený syfilis
Tento druh tohto ochorenia sa môže prejaviť vo forme nasledujúcich porúch apoškodenie detského tkaniva:
- kožná lézia;
- sliznica;
- viscerálny syfilis;
- syfilitická laryngitída;
- syfilitická oftalmopatia;
- syfilitická osteochondropatia;
- syfilitická faryngitída;
- syfilitická pneumónia;
- syfilitická rinitída.
Latentný syfilis je vrodená infekcia bez klinických prejavov. Sérologické vyšetrenie a negatívny likvor u dieťaťa sú však pozitívne.
Vrodený syfilis, nešpecifikovaný, je infekcia bez bakteriologického alebo histologického dôkazu u detí. Inými slovami, diagnóza môže byť stanovená v prípadoch úplnej absencie vyšetrenia tela dieťaťa alebo keď klinický obraz diagnózy neumožňuje presne určiť stupeň špecifickosti patológie.
Syfilis placenty
Syfilisová infekcia placenty je zväčšenie, hypertrofia jej tkanív. Vizuálne pôsobí ochabnuto, krehko, ľahko sa roztrhne, ťažko. Hmotnosť placenty je v tomto prípade približne ¼ hmotnosti plodu. Podľa štatistík je v polovici prípadov detekcia takejto placenty spojená s vrodeným syfilisom. Na potvrdenie diagnózy "syfilis placenty" je potrebné vykonať histologické vyšetrenie. Pri syfilitickej lézii sa tvorí edém v placente, rastú granulačné bunky, poškodzujú sa klky a cievy. Zároveň zisťujúpôvodcovia ochorenia - bledý treponém.
Hlavným znakom fetálneho syfilisu je prítomnosť mikroorganizmov v pupočnej šnúre, kde sa môžu nachádzať vo veľkom množstve.
Zvážte prejavy vrodeného syfilisu u plodu.
Syfilis plodu
V dôsledku výskytu syfilitickej infekcie v placente je narušený prísun výživy plodu a potrebný metabolizmus, po ktorom môže dôjsť k vnútromaternicovému odumretiu a potratu. V prvých mesiacoch tehotenstva sa bledý treponém u plodu nemusí zistiť, pretože do jeho tela preniká až s rozvojom placentárneho obehu.
Počnúc 4. mesiacom tehotenstva plod vykazuje znaky charakteristické pre takéto ochorenie:
- plod má podváhu;
- vykazuje známky macerácie;
- odhaľujú sa špecifické poruchy vo vývoji orgánov, ktoré sa prejavujú difúznou infiltráciou, hypopláziou spojivového tkaniva, zmenami na cievach;
- pôvodca syfilisu sa nachádza v tkanivách vnútorných orgánov.
Poranenie pľúc
Charakteristickým znakom vrodeného syfilisu u detí môže byť poškodenie pľúc, fokálna alebo difúzna špecifická infiltrácia interalveolárnych sept, ako aj hyperplázia alveolárneho epitelu, vypĺňanie alveol tukovým obsahom. Pľúcne tkanivo sa stáva bez vzduchu a má sivobielu farbu.
Poškodenie pečene pri tejto chorobe
Pri infekcii pečeňsyfilis sa zvyšuje, zahusťuje, jeho povrch sa stáva hladkým. Zisťuje sa aj infiltrácia malých buniek a malé ložiská žltej nekrózy a často dochádza k atrofii tohto orgánu. Pri rezaní pečeňové tkanivo vyzerá žltohnedo, ukazuje závažnosť sklerotických zmien. Príznaky vrodeného syfilisu je ťažké prehliadnuť.
Poranenie iných orgánov
Slezina tiež zhrubne a zväčší sa. Pokiaľ ide o obličky plodu, najčastejšie je postihnutá ich kortikálna vrstva. Existujú nedostatočne vyvinuté glomeruly a tubuly, tvorba cysty, ohniská difúznej infiltrácie malých buniek. V slizničnej vrstve žalúdka a čriev môžu byť zaznamenané ploché infiltráty a vredy.
Pri vrodenom syfilise je srdce postihnuté len zriedka. Spravidla sa zisťujú ložiská infiltrácie malých buniek a opuch buniek okolo hlavných ciev, ako aj oblasti nekrózy.
Nadobličky, pankreas, gonády môžu byť často zapojené do patologického procesu.
Zisťujú sa zápalové ochorenia centrálneho nervového systému, ktoré sa prejavujú ako produktívna leptomeningitída s vaskulárnou sklerózou alebo meningoencefalitída a granulárna ependymatitída. Často sa vyvíja dreň ďasien.
Najčastejším znakom vrodeného syfilisu u dieťaťa je odhalenie prejavov špecifickej osteochondritídy 1, 2 a 3 stupňov alebo osteoperiostitis lokalizovaných na koncoch tubulárnych kostí.
Vzhľad dieťaťa s podobnou patológiou
Hlavné príznaky takejto chorobyzvažujú sa tieto patologické zmeny u detí:
- suchá a vráskavá pokožka tváre;
- veľká hlava s vysokými prednými tuberkulami a výraznou žilovou sieťou;
- klesanie nosového mostíka;
- oblasti pigmentácie na tvári;
- končatiny sú tenké a modrasté;
- dieťa je veľmi nepokojné, kňučivé, čo je spojené s jasnou léziou centrálneho nervového systému;
- vývojová retardácia, silná chudosť;
- tvrdohlavý výtok z nosa, ťažkosti s dýchaním a saním;
- dystrofia s príznakmi úplnej absencie tukového tkaniva, preležaniny;
- rôzne kožné lézie.
Syfilitický pemfigus
Tento príznak je jedným z hlavných príznakov vrodeného syfilisu u detí, ktorý sa pozoruje už pri narodení alebo v prvých dňoch života.
Takéto porušenie má nasledujúce klinické prejavy:
- umiestnenie na dlaniach, chodidlách, tvári, povrchoch záhybov predlaktí a dolných končatín, niekedy po celom tele;
- veľkosť bubliny – priemer 1-2 cm;
- povrch pľuzgierov je hustý a spodina je výrazne hyperemická a infiltrovaná;
- obsah pľuzgierov je serózny alebo hnisavý, menej často hemoragický (nachádza sa v ňom veľké množstvo patogénov);
- po otvorení takýchto útvarov vznikajú infiltrované erózie;
- papulárne vyrážky sa objavia skôr, ako sa objavia.
Pri absencii adekvátnej antisyfilitickej liečby majú deti tendenciuumierajú.
Patologický proces zvyčajne zahŕňa iba jednotlivé orgány a systémy tela. Mierne symptómy sú veľmi charakteristické, ako napríklad pri rozvoji sekundárneho recidivujúceho syfilisu. Na koži perinea a inguinálnych záhybov, na nohách sa tvoria veľké papuly: často plačúce a vegetujúce. Niekedy sa spájajú a vytvárajú veľké bradavice, ktoré začínajú ulcerovať. U slabých detí sa môžu na pokožke hlavy objaviť pustuly.
Niekedy sa vyskytujú prejavy syfilitickej rinitídy, ktorá spôsobuje atrofický katar a perforáciu nosovej priehradky. Často sa pozoruje aj difúzna alebo fokálna alopécia, zväčšujú sa lymfatické uzliny.
Takmer u väčšiny detí s vrodeným syfilisom je postihnutý kostný systém, ktorý sa vyznačuje obmedzenou periostitídou a osteosklerózou. Často sa vyskytuje difúzna periostitis prstov. Kostné ďasná sa vyskytujú oveľa menej často. Zvyšuje sa pečeň, slezina, vyvíja sa nefronefritída. Semenníky u chlapcov sa zvyšujú a stávajú sa hustými. Lézie nervového systému sú charakterizované prejavmi mentálnej retardácie, nervovými záchvatmi, hydrocefalom, meningitídou. Možné je aj poškodenie oka vo forme chorioretinitídy, atrofie zrakového nervu a parenchýmovej keratitídy. Zvážte príznaky neskorého vrodeného syfilisu.
Neskorá forma choroby
Klinický obraz tejto formy syfilisu je najvýraznejší vo veku 5 rokov, niekedy aj o niečo skôr. Príznaky sa však najčastejšie začínajú objavovať vo veku14-15 rokov.
Väčšina chorých detí nemá takmer žiadne známky vrodeného syfilisu, niektoré môžu vykazovať charakteristické zmeny vzhľadu a vnútorných orgánov – sedlový nos, deformácia lebky atď.
S neskorým syfilisom, tuberkulózami na koži, visceropatiou, ako aj chorobami centrálneho nervového systému, endokrinných žliaz. Klinické príznaky neskorého vrodeného syfilisu sa spravidla nelíšia od príznakov terciárneho štádia syfilisu. Vyskytuje sa aj zhrubnutie pečene, lézie sleziny, nefróza a nefronefritída. So zapojením do patologických procesov kardiovaskulárneho systému sa vyvíja insuficiencia srdcovej chlopne, endokarditída a myokarditída. Postihnuté sú aj pľúca a tráviaci trakt. Typickým príznakom tohto typu ochorenia je poškodenie štítnej žľazy, pohlavných žliaz a nadobličiek.
Diagnostika vrodeného syfilisu
Diagnostickou hodnotou môže byť iba prítomnosť určitých dystrofií (stigma) v kombinácii s hlavnými príznakmi ochorenia. Pri stanovení diagnózy sú neoceniteľné štandardné sérologické vyšetrenia, ktoré sa považujú za pozitívne v skorých formách vrodeného syfilisu. V prítomnosti neskorých foriem prebiehajú komplexné sérologické štúdie, ktoré sa považujú za pozitívne u 96 % pacientov, ako aj imunofluorescenčné reakcie a imobilizácia bledého treponému.
Veľmi dôležitú diagnostickú úlohu zohráva štúdium obsahu mozgovomiechového moku, ako aj rádiografia kostného aparátu, vyšetreniepediater, oftalmológ, otolaryngológ, neuropatológ a ďalší špecialisti.
Pri stanovení diagnózy včasného vrodeného syfilisu alebo pasívnej metódy prenosu protilátok sa veľký význam prikladá kvantitatívnym reakciám. Titre protilátok u chorých detí sú zvyčajne vyššie ako u matiek. U zdravých detí sa znižujú, začína sa objavovať spontánna negatívna sérologická reakcia. V prítomnosti pôvodcov syfilisu sú titre protilátok trvalé alebo sa pozoruje ich významné zvýšenie. V prvých dňoch života môže byť sérologická reakcia negatívna, preto ju odborníci neodporúčajú vykonávať počas prvých 14 dní.
Diagnostická taktika
Pozostáva z nasledujúcich činností:
- Súčasné vyšetrenie matky aj dieťaťa.
- Neodporúča sa odoberať krv na sérologické štúdie ženám 14 dní pred pôrodom a rovnaký počet po pôrode;
- Na sérologické vyšetrenia sa neodporúča odoberať krv z pupočnej šnúry plodu počas prvých 14 dní po narodení, pretože v tomto období možno pozorovať proteínovú labilitu a nestabilitu koloidnej zložky séra.
- Pri sérologických štúdiách matky a dieťaťa je potrebné použiť komplex určitých sérologických reakcií, napríklad Wassermanovu reakciu, RIF a iné.
- Uvedomte si, že pozitívny sérologický test u dieťaťa môže byť spôsobený pasívnym prenosom protilátok. Postupne však v priebehu niekoľkých mesiacov po narodení môžu takéto protilátky zmiznúť a výsledkyvýskum bude negatívny.
Ako sa lieči vrodený syfilis?
Metódy terapie patológie
Pôvodcovia syfilisu sú vlastne jediné mikroorganizmy, ktoré si dodnes zachovali, napriek dlhým obdobiam penicilínovej terapie, jedinečnú citlivosť na penicilín. Táto infekcia neprodukuje penicilinázy, nemá žiadne iné prostriedky antipenicilínovej ochrany, ako je mutácia proteínov bunkovej steny alebo gény polyvalentnej liekovej rezistencie, ktoré boli dlho vyvinuté inými bežnými mikroorganizmami. Preto je dnes hlavnou metódou modernej antisyfilitickej liečby dlhodobé systematické používanie derivátov penicilínu vo vysokých dávkach.
Výnimkou je alergická reakcia pacienta na deriváty penicilínu alebo potvrdená rezistencia derivátu penicilínu izolovaného z postihnutého kmeňa treponema pallidum. Môžu sa odporučiť alternatívne režimy s liekmi, ako je erytromycín alebo iné makrolidy, ktoré sú pravdepodobne tiež aktívne. Ich účinnosť však zatiaľ nebola potvrdená usmerneniami ministerstva zdravotníctva, a preto sa vo všeobecnosti neodporúčajú.
Alebo použite tetracyklín a cefalosporíny. Aminoglykozidy sú v tomto prípade schopné potlačiť reprodukciu bledého treponému, ale iba vo vysokých dávkach, čo má silný toxický účinok na telo dieťaťa. Týmpoužitie týchto látok ako monoterapie vrodeného syfilisu sa neodporúča. Sulfónamidy nie sú vôbec účinné.
V prípade neurosyfilisu je nevyhnutné kombinovať perorálne alebo intramuskulárne podávanie antibakteriálnych liečiv s endolumbálnou aplikáciou, ako aj s pyroterapiou, ktorá zvyšuje priepustnosť hematoencefalickej bariéry pre antibiotiká.
Pri liečbe terciárneho syfilisu na pozadí rezistencie patogénu na antibakteriálne liečivá, ako aj pri celkovom priaznivom stave pacienta je povolená určitá toxicita terapie a súčasne, k antibiotikám možno pridávať deriváty bizmutu alebo arzénu (Miarsenol, Novarsenol). Takéto lieky nie sú dostupné v lekárňach a dodávajú sa iba do zdravotníckych zariadení, pretože sú veľmi vysoko toxické a používajú sa len zriedka.
Pri syfilise je liečba sexuálneho partnera pacienta povinná. V prípade primárneho syfilisu by sa mali liečiť všetky osoby, ktoré mali sexuálny kontakt s pacientom za posledné 3 mesiace. V prípadoch sekundárneho syfilisu sa však liečia všetci ľudia, ktorí mali takýto kontakt s pacientom počas roka.
Prevencia vrodeného syfilisu je tiež veľmi dôležitá.
Prognóza ochorenia
Tento aspekt je determinovaný spravidla racionálnou terapiou matky, ako aj závažnosťou ochorenia potomka. Dobrá prognóza má skorý začiatok liečby, výživnú stravu, správnu starostlivosť o dieťa a povinné dojčenie, ktoréprispieva k pozitívnym výsledkom. Veľkú úlohu zohráva aj načasovanie začatia takýchto aktivít, keďže špecifická liečba začatá po 6 mesiacoch je už menej účinná.
Podľa štatistík sa štandardné sérologické reakcie u dojčiat po úplnom priebehu terapeutických procedúr normalizujú do konca prvého roku života, neskoré formy tohto ochorenia - oveľa neskôr.
Preskúmali sme klasifikáciu vrodeného syfilisu a metódy jeho liečby.
