Vrodený hydrocefalus je nadmerné hromadenie mozgovomiechového moku v mozgu od narodenia. Pri tomto type patológie sa rozširujú komorové systémy mozgu a subarachnoidálny priestor. Tento jav je lepšie známy ako vodnateľnosť novorodenca. Avšak podľa ICD-10 je vrodený hydrocefalus definovaný presne ako „hydrocefalus“a nič iné.
Pri tejto patológii sa vplyvom mozgovomiechového moku zvyšuje tlak na mozog, čo vedie k poškodeniu orgánu, rozvoju telesného a mentálneho postihnutia. Aby sa tomu všetkému zabránilo, je potrebné začať liečbu čo najskôr a prispieva k tomu včasná diagnostika ochorenia.
Podľa štatistík každý tisíci novorodenec trpí vrodeným hydrocefalom. Patológia sa často vyskytuje u detí narodených s abnormálnym vývojom mozgovej trubice.
Ďalším typom ochorenia je získaný hydrocefalus, ktorý sa rozvinie kedykoľvek po narodení.
Čo je
Vrodený hydrocefalus je spôsobený abnormálnym nahromadením cerebrospinálnej tekutiny v mozgu. Likér je produkovaný choroidálnym plexom mozgu. Okrem toho úroveň produktivity závisí od dennej doby. Normálne človek obsahuje asi 150 mozgových tekutín. Pokrýva miechu a mozog, vypĺňa komorový systém, ktorý pozostáva zo štyroch komôr. CSF preteká komorami mozgu, vystupuje do subarachnoidálnej dutiny, kde sa reabsorbuje do krvného obehu.
Absorpcia a produkcia CSF sú vyvážené procesy. Samotná kvapalina má špeciálne účely. Pôsobí ako tlmič pre mozog, poskytuje ochranu pred otrasmi a otrasmi. CSF tiež dodáva živiny, ktoré mozog potrebuje na správne fungovanie.
Likér poskytuje onkotickú a osmotickú rovnováhu. CSF akumuluje protilátky, ktoré chránia mozog pred baktériami a vírusmi. Tekutina sa podieľa na regulácii krvného obehu v uzavretom priestore lebečnej dutiny, miechového kanála.
Keď existuje nerovnováha medzi tvorbou a odstraňovaním tekutín, dochádza k expanzii mozgových komôr. V dôsledku ich zvýšenia sa zvyšuje tlak na mozog, čo môže viesť k vážnemu neurologickému poškodeniu orgánu.
Medzinárodná klasifikácia chorôb
Vrodený hydrocefalus v ICD-10 označuje skupinu vrodených anomálií, deformít a chromozomálnych porúch (Q00-Q99). Táto trieda zahŕňa širokú škálu vrodených anomálií vo vývoji nervového systému, očí, uší, krku, krvného obehu, dýchania, podnebia apery.
V ICD 10 je vrodený hydrocefalus zaradený do skupiny vrodených vývojových chýb nervového systému - Q00-Q07. Táto skupina zahŕňa rôzne cefalie, malformácie vrátane vrodených anomálií mozgu, miechového kanála a miechy. V ICD-10 CNS CM je vrodený hydrocefalus opísaný v časti Q03.
Typy patológie
V súčasnosti neexistuje jednotná klasifikácia hydrocefalu. Príčiny rôznorodosti sú polyetiológia, rôznorodosť morfologických prejavov.
Vrodený hydrocefalus (kód ICD 10 Q03) sa podľa etiologických vlastností delí na tieto typy:
- Hydrocefalus, pri ktorom sa udržiava normálny lebečný tlak. Zvyčajne sa patológia pozoruje u ľudí starších ako 50 rokov. Vo väčšine prípadov nie je príčina patologického stavu stanovená.
- Vrodený hydrocefalus. Môže sa vyskytnúť v dôsledku vrodených infekčných patológií, ktorými trpí matka počas tehotenstva, s vrodenými vývojovými anomáliami a mnohými ďalšími dôvodmi.
- Získaný hydrocefalus. Najčastejšie vzniká ako komplikácia mŕtvice, mozgových nádorov, po úraze hlavy.
Podľa morfologických znakov je hydrocefalus okluzívny a komunikujúci. Ten je charakterizovaný zhoršenou absorpciou mozgovej tekutiny v dôsledku poškodenia určitých štruktúr.
Podľa charakteru priebehu sa patológia delí na akútnu, subakútnu a chronickú. Prvý typ sa vyskytuje pred rozvojom hrubej dekompenzácie. Akútna forma trvá až tridni. Potom prichádza subakútne štádium, ktoré sa vyvíja asi mesiac. V chronickom priebehu sa patologické zmeny vyvíjajú pomaly, až šesť mesiacov alebo dlhšie.
Formy chorôb u detí
Vrodený hydrocefalus (kód ICD-10 uvedený vyššie) má niekoľko stupňov závažnosti. Môže byť stredne ťažká, pri ktorej sa postranné komory rozšíria až na tri centimetre a minimálna hrúbka mozgového plášťa je viac ako dva centimetre. Keď sa komory rozšíria na štyri centimetre a plášť sa zúži na jeden, hovoria o silnej vodnatosti. Kritická forma je charakterizovaná rozšírením komôr na päť centimetrov alebo viac a zúžením mozgového mysu na päť milimetrov alebo menej.
Príčiny vrodeného typu ochorenia
Najčastejšou príčinou vrodeného hydrocefalu je stenóza Sylvian Falls, ktorá spája štvrtú komoru s treťou. Nie je nezvyčajné, že ochorenie vzniká v dôsledku intrakraniálneho krvácania pod epindímom mozgového akvaduktu, spôsobeného aneuryzmou mozgovej žily. Vrodený hydrocefalus mozgu je najčastejšie uzavretého typu, t.j. okluzívny.
V polovici prípadov ochorenia v anamnéze sú zistené infekčné patológie matky. To je ďalšia príčina vrodeného hydrocefalu u dieťaťa. Príklady patológií, ktoré spôsobujú vodnatosť, sú:
- Cytomegalovírus. Ide o jeden z najbežnejších typov vírusov prenášaných transplacetálne – prenáša sa cez placentu z matky na plod. Vystavuje plod riziku abnormálneho vývoja.
- Rubenka. Patológia nie je nebezpečná, ale sinfekcia počas tehotenstva, najmä v počiatočných štádiách, je vysoká pravdepodobnosť závažných porušení tvorby plodu.
- Prasa. Ochorenie sa vzťahuje na akútne infekčné patológie, pri ktorých sú postihnuté žľazy, najmä príušná.
- Syfilis. Choroba patrí medzi pohlavné. Ak je tehotná žena infikovaná v skorých štádiách tehotenstva, patológia môže viesť k potratu, spomaleniu rastu plodu a predčasnému pôrodu.
- Toxoplazmóza. Patológia je parazitická, spôsobená toxoplazmou. Pri vrodenom type ochorenia nastáva anomália vo vývoji nervového systému dieťaťa.
Existuje množstvo ďalších patológií, ktoré vedú k rozvoju vrodeného hydrocefalu mozgu.
Príznaky choroby
Hlavným znakom, ktorý naznačuje vodnatosť u dieťaťa, je zväčšenie veľkosti hlavy. Môžete zaznamenať aj nasledujúce príznaky:
- porucha dýchania;
- zamrznutý, náchylný na kontrakcie svalov rúk, nôh;
- oneskorený vývoj niektorých štádií, napríklad dieťa sa nevie naučiť sedieť, plaziť sa;
- vyduté fontanely, meniace svoj tvar;
- porucha chuti do jedla;
- odmietnuť pohnúť hlavou;
- pokožka hlavy je tenká, žilky sú viditeľné.
Vrodený hydrocefalus u detí sa môže prejaviť porušením umiestnenia zrenice, je blízko spodnej časti viečka. Tento príznak je známy ako príznak zapadajúceho slnka. Môžu sa vyskytnúť aj kŕče, vracanie.
Príznaky
Ak je vrodenávnútorný hydrocefalus nepostupuje, vtedy nemá ťažké príznaky. Najčastejšie u týchto detí zostáva obvod hlavy normálny, ostatné klinické príznaky prakticky chýbajú.
Ako vodnateľnosť postupuje, dochádza k dynamickému nárastu veľkosti hlavy. U predčasne narodených detí v prvom mesiaci života by sa obvod nemal zväčšiť o viac ako jeden centimeter za týždeň. S rýchlejším rastom lekári naznačujú vodnatosť.
Znaky progresie ochorenia sú nasledujúce príznaky:
- opuchnuté fontanely;
- hlava je zdeformovaná, proporcie lebky nie sú rešpektované, výrazná prevaha mozgovej oblasti;
- svalový tonus narušený;
- konvulzie;
- tremor brady;
- reflexy šliach.
Vo chvíľach zvýšeného vnútrolebkového tlaku dieťa zvracia, zrýchľuje sa pulz, má poruchy dýchania. Zaostáva psychomotorický vývoj, sú narušené funkcie autonómneho nervového systému, mení sa funkcia hlavových nervov.
Diagnostické metódy
Na stanovenie diagnózy sa používajú rôzne diagnostické metódy. Zahŕňajú: zber sťažností, anamnézu, vyhodnotenie klinických údajov. U detí dochádza k nárastu hlavy, nevoľnosti, vracania, bolesti hlavy. Novorodenci neustále plačú od bolesti. Inštrumentálne diagnostické metódy vo forme MRI, CT sú povinné a vykonáva sa vyšetrenie fundusu. Často je potrebná konzultácia s neurochirurgom.
Existujú metódy na zistenie vrodenýchhydrocefalus mozgu in utero. Na tento účel je predpísané stanovenie alfa-fetoproteínu v krvnom sére, plodovej vode a karyotype. Vykonáva sa ultrazvukové vyšetrenie. Tieto metódy umožňujú určiť anomáliu vo vývoji nervového systému a tehotná žena rozhodne, či bude tehotenstvo prerušené. Tento prístup pomáha znižovať pôrodnosť detí s abnormálnym vývojom nervového systému v mnohých krajinách sveta.
Táto diagnostická technika sa vykonáva u ohrozených žien. Sú to všetci tí, ktorých práca je spojená s ťažkou fyzickou prácou, ktorí trpeli infekčnými chorobami počas tehotenstva, ktorí majú zlú environmentálnu situáciu, pracujú v nebezpečnej výrobe.
Po narodení sa dieťatku neustále meria obvod hlavy. S odchýlkou od normy začínajú bežať rôzne testy. Najjednoduchšou a cenovo najdostupnejšou metódou je vykonať diafanoskopiu - presvetlenie hlavy svetlom. Ultrazvuk je povinný, môže byť predpísaná tomografia. Umožňuje vidieť dutinu s tekutinou, posúdiť jej veľkosť, závažnosť mozgového edému.
Ultrasonografia
Fetálna ultrasonografia, neurosonografia je jedinou primárnou diagnostickou metódou, ktorá umožňuje určiť vrodený hydrocefalus mozgu a sledovať stav komôr, subarachnoidálnych priestorov. Táto technika sa používa nielen na vnútromaternicové vyšetrenie, ale aj na vyšetrenie starších detí.
Kraniografia
S vedomím, ako sa prejavuje vrodený hydrocefalus, sa vykonáva kraniografická metódavyšetrenia. Pomáha posúdiť kostné tkanivo lebky, stav stehov, tvar základne a vidieť lokálne zmeny. Pri rôznych typoch a stupňoch vodnatieľky sa pozoruje iné umiestnenie priečneho sínusu.
Oftalmoskopia
Cievny systém mozgu a oka sú priamo prepojené. So zvýšením intrakraniálneho tlaku sa sťažuje odtok krvi cez žily fundusu. Tento jav vedie k tvorbe edému zrakových nervov, malým krvácaniam v sietnici. Prítomnosť prekrvenia očného pozadia je priamym znakom vysokého krvného tlaku.
Testy
Pri diagnostike sú povinné infúzno-drenážne testy. Umožňujú určiť kvantitatívne parametre, elastické vlastnosti tkanív, liquorodynamiku.
Testovacia metóda spočíva v vypustení drenážnej nádržky a znížení tlaku v dutinách. Pri infúzii fyziologickým roztokom dochádza ku krátkodobému zvýšeniu tlaku v prínosových dutinách, potom sa znižuje. Výpočty sa vykonávajú pomocou špeciálnych vzorcov na určenie rýchlosti tekutiny, odporu a ďalších parametrov.
Testovanie pomáha určiť, či je potrebná operácia.
Liečba
Príčiny a liečba vrodeného hydrocefalu spolu úzko súvisia. Lekár môže predpísať operáciu alebo zvoliť konzervatívnu metódu terapie.
Konzervatívne metódy zahŕňajú lieky, ktoré znižujú intrakraniálny tlak, vyberajú sa diuretiká.
Terapia zahŕňa aj lieky, ktoré eliminujú zápalový proces,čo vedie k rozvoju vodnatieľky. Môžu to byť antibiotiká a iné lieky. S progresiou ochorenia sa vyskytujú oklúzie, je indikovaný chirurgický zákrok.
Vo väčšine prípadov medikamentózna liečba neprináša požadované výsledky, čo je základom pre chirurgický zákrok. Bežne sa delia do niekoľkých skupín:
- Intervencie na dočasné zníženie ICP a neutralizáciu kranio-cerebrálnej nerovnováhy.
- Chirurgický zákrok na odstránenie tekutiny do iných systémov tela.
- Operácie vykonané na obnovenie cirkulácie tekutín.
- Intervencie na potlačenie produkcie CSF.
- Chirurgický zákrok na aktiváciu sorpcie CSF.
Chirurgická liečba zahŕňa odstránenie príčiny, ktorá viedla k nahromadeniu tekutiny v mozgu, vykonanie bypassu. Zahŕňa implantáciu silikónovej hadičky, cez ktorú je tekutina odvádzaná z lebky do inej dutiny.
Metódy chirurgickej liečby
V rôznych obdobiach vývoja uprednostňovala neurochirurgia operácie posunu CSF . Umožňujú oklúziu ciest CSF shuntom s implantáciou chlopňového systému. Počas chirurgického zákroku sa do mozgu zavedie katéter, cez ktorý sa prebytočný cerebrospinálny mok odvádza do iných častí tela. Môže to byť kombinácia s brušnou dutinou, komorami srdca. Lekár zavedie jeden koniec katétra do komory mozgu,potom vytvára podkožný tunel. Zvyčajne takýto postup dáva pozitívne výsledky, po ktorých nie je potrebné vykonávať opakované operácie. Môžu sa však vyskytnúť komplikácie, ako je infekcia alebo upchatie skratu.
Pacienti s vodnatosťou chodia celý život so skratom. Ak je inštalovaná v detstve, potom ako rastú, vykoná sa niekoľko ďalších operácií, pri ktorých sa trubica nahradí dlhšou.
V niektorých prípadoch je zobrazený plastický akvadukt mozgu. Vykonáva sa u pacientov s oklúziou endoskopickou akvaduktoplastikou.
U pacientov je rostrálny otvor cerebrálneho akvaduktu pokrytý tenkým a elastickým spojivovým tkanivom, ktoré sa vytvorilo v dôsledku krvácania a infekcií. Odstránenie je jednoduché, ale pred týmto zákrokom sa vykoná dôkladné vyšetrenie pacienta pomocou tomografie.
Na liečbu novorodencov v prípadoch, keď sa vyskytujú masívne subarachnoidálne, intraventrikulárne krvácania, diuretiká sa kombinujú s vykladacími punkciami bedrovej, komorovej oblasti. Keď sa objaví intratekálny hematóm, vykoná sa procedúra na jeho odstránenie.
Systém drenáže vám umožňuje normalizovať ICP, ako aj kontrolovať dynamiku cerebrospinálnej tekutiny. To umožňuje vyhnúť sa hypertenzným krízam CSF a odložiť operáciu bypassu.
Pre deti s nízkou telesnou hmotnosťou je možné nainštalovať dodatočný podkožný zásobník, ktorý vám umožní opakovane odčerpávať mozgovú tekutinu, kontrolovať ICP.
Pri liečbe progresívneho hydrocefalu sa vykonáva bypass. V 50% prípadov, ihneď po inštalácii skratu u detí, sa celkový stav vráti do normálu, čo takmer úplne eliminuje pooperačné komplikácie.
Po operácii
Na liečbu hydrocefalu sa zavádza skrat. Najčastejšie zostáva na celý život. Môže sa však vyžadovať pravidelné lekárske monitorovanie tlaku ventilu. Chirurg ho sleduje.
Po operácii bypassu je navyše potrebné sledovať zdravotný stav neustálou návštevou lekára. Je to spôsobené tým, že každá operácia môže byť komplikovaná. Aby sa tomu zabránilo, odporúča sa pravidelne absolvovať preventívne vyšetrenia u chirurga, neurológa. Títo špecialisti budú sledovať vývoj hydrocefalu a určia, či je možné skrat odstrániť.
Komplikácie vodnatieľky
Komplikácie vodnatieľky môžu byť:
- strata sluchu, zrakové postihnutie až slepota;
- svalová slabosť;
- narušený metabolizmus sacharidov, tukov;
- dochádza k poruchám dýchacieho systému, SS;
- regulácia telesnej teploty je narušená.
Keď nastanú komplikácie, riziko úmrtia je vysoké. Aby sa predišlo komplikáciám, je potrebné začať liečbu patológie čo najskôr. Umožňuje vám dosiahnuť úplné uzdravenie alebo stabilnú remisiu.
S implantovanými skratmi prežijú ľudia celý svoj život. Ak sa vodnateľnosť po niekoľkých rokoch nevráti, skrat sa odstráni. Tento výsledok sa považuje za úplné zotavenie.
Komplikácie po operáciách
Pooperačné komplikáciepozorované v približne 20% prípadov, neskoro - v 15%. Včasné komplikácie sú charakterizované zápalovými zmenami, tvorbou fibrínových zrazenín.
Niekedy sa vyskytnú infekčné komplikácie vo forme bakteriálnej meningitídy, ventrikulitídy. Menej časté glomerulonefritída, endokarditída. Pri dlhotrvajúcom priebehu ventrikulitídy sa objavuje periventrikulárna encefalitída.
Komplikácie môže spôsobiť:
- infekčné procesy v pooperačných ranách;
- kontaminácia skratom s rastom patogénov na ňom;
- nekrotické komplikácie.
Neinfekčná ventrikulitída vyvolaná antiseptikami sa najčastejšie vyskytuje po ventrikulostómii.
Hypertermia, horúčkovitý stav môže byť spôsobený reakciou hypotalamu na zahrievanie svetelného toku endoskopu.
Najzriedkavejšie komplikácie sú krvácanie vedúce k bulímii a diabetes insipidus.
Prevencia
Na prevenciu vrodeného hydrocefalu sa vykonáva dôkladné vyšetrenie tehotných žien, najmä ak sú ohrozené. Ženám sa odporúča dodržiavať režim dňa, eliminovať stresové situácie, prepracovanie. Prijímajú sa aj opatrenia na prevenciu infekčných patológií, ako je meningitída, encefalitída, syfilis a iné ochorenia, ktoré vedú k infekcii plodu, jeho abnormálnemu vývoju.
Novorodenci musia podstúpiť transkraniálnu ultrasonografiu. Tento diagnostický postup sa robí v prvý deň života, aby sa vylúčili krvácania a vrodené malformácie centrálneho nervového systému. Overenieintraventrikulárne krvácania, neurosonografické monitorovanie sa vykonáva každý deň.
Keď sa zvyšuje ventrikulomegália, deti by mali byť na jednotke intenzívnej starostlivosti pod neustálym dohľadom. V niektorých prípadoch sa odporúča okamžite vykonať ventrikulosubgaleálnu drenáž za účelom evakuácie CSF.
V detskej chirurgii je najmenej traumatickou metódou v liečbe hydrocefalu endoskopická ventrikulostómia, ktorá sa vykonáva u detí starších ako jeden rok.
Zdravotné postihnutie
V niektorých prípadoch je dieťaťu pridelená skupina postihnutia pre vrodený hydrocefalus. Je určená stupňom straty zdravia. Štatút "dieťa so zdravotným postihnutím" sa udeľuje na 1 alebo 2 roky alebo do 18 rokov.
Hydrocefalus je zaradený do zoznamu patológií, pri ktorých je dieťa postihnuté pred dosiahnutím 16. roku veku. Aby sme si však ujasnili, ktorá skupina bude podaná, je potrebné absolvovať lekársku prehliadku, na ktorej lekári urobia záver o zdravotnom stave, existujúcich poruchách, vývojových anomáliách.
Včasná liečba umožní dieťaťu žiť, vyvíjať sa normálne, bez odchýlok od normy. Aj keď dostane bypass, existuje šanca, že bude žiť plnohodnotný život alebo sa úplne uzdraví.
Moderná medicína sa naučila pomáhať ľuďom s rôznymi chorobami a vodnateľnosť nie je výnimkou.
