Aká je prevalencia takej choroby, akou je vampirizmus? Toto ochorenie je bežnejšie u belochov žijúcich v Južnej Afrike, u potomkov, ktorí migrovali z Holandska. Podobná patológia je bežná vo Fínsku.
Typy, ktorými sa choroba dedí, a znaky choroby sú popísané v tomto článku.
Upíri: realita alebo fikcia?
Existujú upíri v skutočnom živote? História ukazuje, že áno. Moderní vedci sa domnievajú, že veľa ľudí trpelo počas lovu upírov a spravidla to boli nevinní ľudia. Hoci dôvod prenasledovania stále existoval. Tí ľudia, ktorí boli obvinení z vampirizmu, vôbec nepili krv iných ľudí a neboli vlkolaci, no zároveň mali hrôzostrašný vzhľad.
Vedci sa domnievajú, že tí, ktorí boli obvinení z takého hrozného zločinu, mali vzácnu genetickú chorobu krvi, ktorá bola pomenovaná „porphyria“z gréckeho slova porfyros (fialová).
Verí sa, že prejavom chorobyprispel k narodeniu dieťaťa od blízkych príbuzných. Porfiria sa rozšírila v malých dedinách Transylvánie (rodisko slávneho grófa Draculu) asi pred tisíc rokmi.
Prípady vampirizmu sa vyskytli aj v slávnych kráľovských dynastiách. Napríklad výskumník Andrew Wilson vo svojej knihe „Viktoriáni“spomína genetickú formu porfýrie, ktorá bola bežná medzi predstaviteľmi britského trónu. Podľa neho práve táto choroba spôsobila demenciu starého otca kráľovnej Viktórie, kráľa Juraja III.
Mechanizmy choroby
Takže upíri v skutočnom živote neexistujú. Pri tejto patológii je narušená produkcia drahokamovej neproteínovej časti hemoglobínu, čo vedie k prebytku toxických porfyrínov, ktoré viažu kovy v tele, najmä železo a horčík, v krvi. Nadmerný obsah látky otrávi takmer celé telo.
Existuje niekoľko typov porfýrií a všetky okrem najnovšej formy, ktorá postihuje kožu, sú genetické.
Vzory dedičnosti každého druhu sa líšia, ale do popredia sa dostáva autozomálne dominantný mechanizmus.
Hlavní provokatéri
Úloha provokatérov chorôb je najčastejšie:
- dodržiavanie prísnej diéty;
- nervové preťaženie;
- barbituráty, tetracyklíny, perorálne kontraceptíva;
- skúsenosti s kontaktom s toxickými chemikáliami;
- zmena hormonálneho pozadia ženy;
- infekčné choroby;
- pitie alkoholu.
Symptómy erytropoetickej uroporfýrie
Ako sa prejavuje vampirizmus? Ochorenie je pomerne zriedkavé a prenáša sa autozomálne recesívnym spôsobom. Môže sa pozorovať v jednej generácii u niekoľkých detí, ako aj u rodičov, ktorí sú považovaní za heterozygotných nosičov patológie. Neexistujú žiadne klinické prejavy ochorenia. Ochorenie sa môže prejaviť už v dojčenskom veku. Aké sú štádiá vampirizmu?
V prvom štádiu majú novorodenci jasne červený moč, prítomnosť fotosenzitivity. V tomto procese sa uroporfyrinogén uvoľnený z červených krviniek oxiduje a prenáša na uroporfín, ktorý sa ukladá na koži.
Niekedy po narodení je dieťa pokryté pľuzgiermi, ktoré sa menia na vredy. Na pozadí užívania antibiotík sa vredy menia na jazvy. V tomto prípade sa na tvári a iných častiach tela objavia oblasti sklerotizovanej kože.
V poslednom štádiu sa u dieťaťa vyvinie kontraktúra kĺbov a strata zraku, nerastú vlasy a nechty.
Ako sa prejavuje porfýria? Jeho príznaky sú rôzne:
- slezina pacientov sa zväčšuje;
- prejavená hemolytická anémia s hemolýzou vo vnútri buniek;
- zvyšuje sa hladina voľného sérového bilirubínu a počet retikulocytov;
- sa stáva rozšíreným erytronormoblastickým zárodkom kostnej drene;
- životnosťpočet erytrocytov je výrazne znížený;
- úroveň uroporfínu a koprporfínu sa zvyšuje.
Choroba je často smrteľná v ranom detstve.
Ako sa prejavuje erytropoetická protoporfýria?
Vampirizmus je ochorenie, ktoré sa dedí autozomálne dominantným spôsobom. Základom ochorenia je porušenie syntézy protoporfyrínového hému, ktorý sa týka časti erytrokarocytov. Je tiež možné zvýšiť úroveň syntézy kyseliny aminolevulínovej.
Pacienti prejavujú precitlivenosť na slnečné svetlo, koža opuchne, svrbí, na miestach popálenín sa objavujú pľuzgiere, ktoré následne ulcerujú.
Zvyčajne žiadne jazvy. Hladina uroporfyrínu a koproporfyrínu v erytrocytoch a v moči zostáva normálna a protoporfyrín IX v erytrocytoch sa zvyšuje. Plazmatický protoporfyrín môže byť tiež vysoký.
Anémia spôsobená hemolýzou je zriedkavá kvôli prítomnosti dvoch typov červených krviniek v kostnej dreni. Niekedy sa objavuje krvácanie, ktoré je spojené s ukladaním hyalínu na cievne steny a ich následným prasknutím. Zväčšenie sleziny je veľmi zriedkavé.
Erytropoetická koproporfýria
Toto je extrémne zriedkavá patológia, ktorá sa dedí autozomálne dominantným spôsobom. Je klinicky podobná erytropoetickej protoporfýrii.
Obsah koproporfyrínu v erytrocytoch je 30-80-krát vyšší ako normálne, veľké množstvo koproporfyrínu III sa vylučuje močom a stolicou. Objaví sa mierna fotosenzitivita. Akútnu formu ochorenia môže spôsobiť užívanie barbiturátov.
Akútna intermitentná porfýria
Toto je jedna z pečeňových foriem ochorenia. Závažné neurologické príznaky vampirizmu môžu byť smrteľné. Niekedy sa ich prejav stáva menej výrazným a dochádza k pretrvávajúcej remisii. Ochorenie sa dedí autozomálne dominantným spôsobom. Jeho vývoj je založený na porušení aktivity enzýmu uroporfyrinogénsyntetázy a zvýšení hladiny syntetázy kyseliny delta-aminoleaulovej, ktorá otravuje nervové bunky.
Hladina porfyrínov v červených krvinkách je normálna. V moči je zvýšený obsah uroporfyrínu I a II, ako aj koproporfyrínu III. V akútnom období sa v moči nachádza prekurzor porfyrínov, porfobilinogén.
Zvýšená je aj hladina pečeňovej syntetázy a kyseliny delta-aminolevulínovej, zvýšený porfobilinogén v moči.
Môžu sa vyskytnúť rôzne komplikácie:
- bolesť brucha, ktorá je lokalizovaná v rôznych oblastiach, čo si často vyžaduje chirurgický zákrok;
- ťažké formy polyneuritídy;
- parestézia;
- duševné poruchy;
- coma;
- vysoký krvný tlak;
- ružový moč.
Vampirizmus je choroba, ktorá môže byť smrteľná. Smrť pacienta je zvyčajne spôsobená paralýzou dýchania. Veľa pacientov zomiera v kóme resppríčina kachexie.
Exacerbáciu ochorenia často vyvoláva tehotenstvo, užívanie barbiturátov, sulfónamidov, analgínu. Príbuzní pacientov môžu vykazovať príznaky choroby pri absencii živých symptómov (vymazaná forma intermitentného ochorenia).
Dedičná forma
Vampire Man dedí túto chorobu autozomálne dominantným spôsobom. Ochorenie sa často vyvíja latentne a prejaví sa až vtedy, keď je narušená aktivita enzýmu koproporfyrinogénoxidáza a zvyšuje sa hladina syntézy kyseliny delta-aminolevulínovej v pečeni.
Podľa kliniky táto forma ochorenia pripomína takú patológiu ako akútna intermitentná porfýria. V moči s akútnym priebehom hladina kyseliny delta-aminolevulínovej a porfobilinogénu nedosahuje také kritické hladiny ako pri intermitentnej forme. Zvýšené hladiny koproporfyrínu v moči a stolici.
Pestrá forma
Má tiež autozomálne dominantný vzor dedičnosti. Rozvoj ochorenia je vyvolaný poruchou aktivity enzýmu protoporfyrinogén oxidázy a zvýšenou hladinou syntézy kyseliny delta-aminolevulínovej.
Príznaky ochorenia sú podobné intermitentnej porfýrii. Niekedy sa vyvinie zlyhanie obličiek. Pri užívaní barbiturátov a analgínu sa môže vyskytnúť akútna bolesť brucha a porucha nervového systému.
Urocoproporphyria
Toto je najnovšia dermálna odroda. Vyskytuje sa u ľudí, ktorí zneužívajú alkohol, mali hepatitídu alebo boli v kontakte sbenzín a jedy. Väčšina pacientov má zlyhanie pečene. V moči je vysoká hladina uroporfyrínu, obsah koproporfyrínu nie je príliš zvýšený. Zisťuje sa aj enzýmová aktivita uroporfinogénkarboxylázy.
Zároveň veľká väčšina príbuzných pacientov odhalila zvýšenie hladiny uroporfyrínu v moči a koproporfyrínu v stolici. Niektoré rodiny majú dvoch alebo troch nosičov tejto patológie.
Vampire Man trpí rôznymi kožnými patológiami:
- citlivosť na UV žiarenie,
- mechanické zranenie,
- zhrubnutie alebo stenčenie pokožky,
- pľuzgiere na chrbte ruky a tváre, po ktorých nasleduje zjazvenie.
Štrukturálne zmeny na koži sa prejavujú v primárnej lézii dermis. Epidermálne zmeny sú sekundárne.
Hlavným klinickým príznakom je zväčšenie veľkosti pečene. Jeho funkčnosť často trpí.
Princípy terapie
Ako sa zotaviť z vampirizmu? Doteraz neboli vyvinuté hlavné metódy terapie vedúce k absolútnej úľave od choroby. Preto je hlavným cieľom liečby odstránenie symptómov ochorenia. Ochrana tela pred vystavením ultrafialovým lúčom môže znížiť symptómy ochorenia.
Jedným z hlavných spôsobov, ako znížiť negatívne prejavy, je chrániť telo pred slnečným žiarením. Vyhnite sa užívaniu liekov, ako sú trankvilizéry, analgetiká, sulfónamidy.
S ostrou bolesťouje indikované použitie narkotických liekov proti bolesti. Zobrazuje sa napríklad použitie chlórpromazínu.
Pri vysokom krvnom tlaku sa zvolí vhodná liečba. Zvyčajne sa používa "Inderal".
Na zníženie obsahu porfyrínov je znázornené použitie takého lieku ako "Delagil". Tento liek podporuje väzbu porfyrínov "Delagil" a "Riboxin".
Indikované užívanie vitamínov, kyseliny listovej a nikotínovej, riboflavínu, retinolu, kyseliny nikotínovej.
Na liečbu kožných lézií sa odporúča použitie mastí vrátane rezocínu alebo kortikosteroidov, Šostakovského balzam.
Treba poznamenať, že liečba bude neúčinná, ak pacient požije alkoholické nápoje.
Preventívne opatrenia
Pre účely prevencie sa pacientom odporúča vylúčiť užívanie liekov, ktoré zvyšujú fotosenzitivitu organizmu. Použitie vonkajších látok, ako je bergamotový olej, eozín a rodmín, je tiež kontraindikované.
Forecast
Ako sa zotaviť z vampirizmu? Pri včasných diagnostických postupoch a správne zvolenej terapii poskytuje liečba porfýrie dobré výsledky. Pri nesprávnom výbere všetkých vhodných opatrení sa môže priebeh patológie zhoršiť.
Pacienti sa sťažujú na akútne bolesti brucha, ktoré nemajú špecifickú lokalizáciu. Pacienti tiež pociťujú nevoľnosť, vracanie apráca tráviaceho traktu.
Pri nesprávnej diagnóze a liečbe vedie akútna forma porfýrie v polovici prípadov k smrti.
Záver
Existujú skutoční upíri? Samozrejme, že nie. Toto je mýtus, ktorý sa zrodil v dôsledku patológie, ktorá znetvoruje vzhľad človeka.
Vampirizmus je ochorenie založené na porušení metabolickej podstaty, ktoré má genetický základ. Patológia prispieva k zlyhaniu vnútorných orgánov a tiež narúša integritu kože.
