Kawasakiho choroba je syndróm, ktorý sa najčastejšie vyskytuje u detí mladších ako päť rokov. Toto ochorenie je zriedkavá komplexná imunitná alebo infekčná patológia, ktorá sa vyznačuje prítomnosťou lézií koronárnych artérií a okrem toho prejavom horúčky, konjunktivitídy a iných závažných symptómov. Liečba choroby sa vykonáva v klinickom prostredí pomocou liekov.
Čo je to choroba?
Táto choroba bola objavená v roku 1961. Otvorila ju japonská detská lekárka Kawasaki, po ktorej dostala meno. Lekár zistil patologické stavy srdca a okrem toho aj koronárnych artérií, ktoré sa spojili do komplexnej choroby nazývanej "Kawasakiho syndróm".
Na pozadí tejto patológie sa vyskytujú vaskulitické lézie rôznych koronárnych artérií a ciev, okrem iného sa vyskytujú aneuryzmy. Hlavným provokujúcim faktorom jezvýšená hladina T-lymfocytov v dôsledku prítomnosti antigénov na streptokoky a stafylokoky, dnes je to však už len veda nepotvrdená hypotéza.
Kawasakiho choroba sa u detí najčastejšie rozvíja v ranom veku, medzi jedným a piatym rokom života. Navyše sa vyskytuje tridsaťkrát častejšie u predstaviteľov mongoloidnej rasy. Podľa štatistík osemdesiat percent pacientov tvoria deti do troch rokov. U chlapcov sa táto patológia pozoruje jeden a pol krát častejšie ako u dievčat.
V lekárskej praxi existujú prípady tohto ochorenia u dospelých, ktorí majú viac ako tridsať rokov.
Príčiny choroby
Neexistuje žiadne konkrétne vysvetlenie výskytu tejto patológie. Odborníci však identifikovali niektoré vzorce spolu s cyklickým charakterom prepuknutia tejto choroby, ako je sezónnosť, čo môže naznačovať pravdepodobnú infekčnú povahu choroby.
Vyšetrenia chorých ľudí navyše preukázali prítomnosť zvyškov neznámych organizmov v krvi, ktoré pripomínajú niektoré vírusy. Za hlavné patogény sa teda považujú tieto parazity: spirochéty, stafylokoky, parvovírusy, streptokoky, rickettsia, herpes, vírus Epstein-Barrovej a retrovírus.
Podľa inej teórie môže príčina ochorenia spočívať v imunitnom systéme a navyše aj v dedičných faktoroch – génoch, pretože Aziati trpia touto chorobou častejšie ako ostatní. Pravdepodobný dôvodsituácie berú do úvahy reakciu tela na infekciu, ktorá spúšťa mechanizmus obrovského komplexu patológií.
Klinická prezentácia a symptómy
Ľudia, ktorí majú Kawasakiho syndróm, zvyčajne prechádzajú týmito tromi štádiami:
- Akútne febrilné štádium, ktoré trvá sedem až desať dní.
- Subakútne štádium trvajúce od druhého do tretieho týždňa.
- Obdobie na zotavenie, ktoré trvá mesiac až niekoľko rokov.
Príznaky Kawasakiho choroby sú uvedené nižšie.
Najskôr má človek horúčku, ako je to v prípade bežného otolaryngologického ochorenia, potom nastupuje horúčka. Pri absencii potrebnej liečby môže trvať až dva týždne. Čím dlhšie toto obdobie trvá, tým menšia je šanca na zotavenie.
Potom, kožné problémy začínajú od červených škvŕn až po opuchy kože, pľuzgiere a vyrážky. Nie je vylúčené zhrubnutie kože na chodidlách a navyše na dlaniach, pričom sa spravidla znižuje pohyblivosť prstov. Táto symptomatológia pretrváva asi tri týždne, potom sa koža začne odlupovať.
Slizničné lézie
Okrem toho dochádza k poškodeniu ústnej sliznice a očí. V prvom týždni sa u pacientov vyvinie konjunktivitída v oboch očiach bez akéhokoľvek výtoku. Sliznica úst trpí suchosťou a krvácaním, napríklad z ďasien. Zároveň pery praskajú, praskajú a jazyk sa stáva karmínovým, mandle zase,zvýšenie veľkosti. V polovici prípadov sa pozoruje nadmerné zvýšenie veľkosti cervikálnych lymfatických uzlín. Zo strany koronárneho systému, ako aj srdca, sa objavujú nasledovné príznaky:
- Vývoj myokarditídy.
- Prítomnosť srdcového zlyhania, arytmie a tachykardie.
- Výskyt bolesti na hrudníku.
- Cievne aneuryzmy spolu s infarktom myokardu a perikarditídou.
- Vývoj mitrálnej insuficiencie.
V každom treťom prípade rozvoja tejto patológie pacienti pociťujú poškodenie kĺbov v oblasti kolien, rúk a členkov. Hnačka nie je vylúčená spolu s bolesťami brucha, nevoľnosťou a vracaním. V niektorých prípadoch sa vyskytuje meningitída alebo uretritída.
Diagnostika patológie
V lekárskej praxi sa verí, že prítomnosť pretrvávajúcej horúčky počas piatich alebo viac dní je znakom pravdepodobnej prítomnosti Kawasakiho choroby. Okrem toho musia byť prítomné aspoň štyri z nasledujúcich piatich príznakov:
- Prítomnosť konjunktivitídy na oboch očných bulvách.
- Výskyt vyrážky v slabinách a okrem toho aj na chodidlách a chrbte.
- Zápal ústnej sliznice, pier a jazyka.
- Opuch rúk a nôh.
- Zväčšené mandle a lymfatické uzliny.
V prípade, že má pacient aneuryzmu koronárnych ciev, stačia len tri príznaky. Laboratórne štúdie poskytujú málo informácií. Ale spravidla s rozvojom tejto choroby u pacientahladina leukocytov a krvných doštičiek stúpa, biochémia krvi hlási nadmerné množstvo imunoglobulínu spolu s transaminázou a séromukoidom. Súčasne sa v moči pozoruje leukocytúria a proteinúria.
V rámci doplnkovej diagnostiky sa robí EKG srdca spolu s röntgenom hrudnej oblasti a ultrazvukom. Okrem toho sa vykonáva angiografia koronárnych artérií. V niektorých situáciách je potrebná lumbálna punkcia. Na odlíšenie Kawasakiho choroby (fotky pacientov sú v článku) sa vykonávajú aj ďalšie štúdie, je dôležité vedieť odlíšiť túto patológiu od osýpok, rubeoly, ako aj od šarlachu a iných ochorení s podobnými príznakmi.
Možné následky a komplikácie
Patológia v dôsledku oslabeného imunitného systému alebo nesprávnej liečby môže viesť k rozvoju myokarditídy, artritídy, koronárnej aneuryzmy, gangrény, hydropsu žlčníka, valvulitídy, zápalu stredného ucha, aseptickej meningitídy a hnačky.
Aké sú klinické usmernenia pre Kawasakiho chorobu?
Metódy liečby patológie
Radikálne metódy terapie dnes neexistujú. Toto ochorenie nie je liečiteľné steroidmi ani antibiotikami. Jedinou účinnou liečbou Kawasakiho choroby sú intravenózne injekcie kyseliny acetylsalicylovej a imunoglobulínu súčasne.
Vďaka imunoglobulínu sa zastavujú patológie vyskytujúce sa v cievach spolu so zápalovými procesmi, čím sa predchádza vzniku aneuryziem. Kyselina acetylsalicylová zasa znižujeriziko krvných zrazenín, ktoré majú protizápalový účinok. Obidva lieky navyše pomáhajú znižovať telesnú teplotu, odstraňujú horúčku a zmierňujú stav pacienta. Okrem toho môžu byť pacientovi predpísané antikoagulanciá v súlade s indikáciami lekára, aby sa zabránilo vzniku trombózy. Zvyčajne ide o warfarín a klopidogrel.
Predpoveď: môžem sa zlepšiť?
Aká nebezpečná je Kawasakiho choroba u dospelých?
V prevažnej väčšine prípadov je predpoveď pozitívna. Priebeh liečby zvyčajne trvá asi tri mesiace. Úmrtnosť na Kawasakiho chorobu je približne tri percentá, najmä v dôsledku cievnej trombózy, ako aj v dôsledku ich následného prasknutia alebo srdcového infarktu.
Asi dvadsať percent pacientov s týmto ochorením získa zmeny na koronárnych cievach, čo je v budúcnosti spolu so srdcovou ischémiou a zvýšeným rizikom infarktu myokardu príčinou aterosklerózy. Všetci, ktorí trpeli týmto syndrómom, musia byť celý život pod dohľadom kardiológa a minimálne raz za päť rokov podstúpiť vyšetrenie srdca a ciev.
Odporúčania
Keďže medicína stále nepozná príčiny Kawasakiho choroby, neexistujú v tomto smere žiadne konkrétne odporúčania. Vyžaduje sa iba včasné ošetrenie akýchkoľvek infekčných ochorení a pri najmenšom alarmujúcom príznaku vyhľadajte lekársku pomoc. Preto je dôležité si to dôkladne preštudovaťneduhu, aby som ho vedel včas identifikovať a ísť k lekárovi. V počiatočných štádiách sa ochorenie lieči a v neskorších štádiách môže byť tvorba krvných zrazenín spolu s výskytom aneuryzmy smrteľná.
