V moderných podmienkach zhoršovania životného prostredia je čoraz častejšie počuť hrozné slovo – onkológia. Medzi všetkými typmi rakoviny zaujíma mnohopočetný myelóm osobitné miesto. Etiológia tohto ochorenia stále vyvoláva viac otázok ako odpovedí. Čo to je - mnohopočetný myelóm, prečo sa objavuje, kto je ohrozený - o tom je tento článok.
Mnoho mien, jedna podstata
Myelóm (z gréckeho myelos - mozog) je systémové poškodenie tela spojené s bunkami hematopoetického systému - prekurzormi B-lymfocytov, ktoré sú schopné diferenciácie na plazmatické bunky. Podľa Medzinárodnej klasifikácie chorôb má kód C.90 - C.93, vzťahuje sa na chronickú leukocytovú leukémiu. V rôznych zdrojoch sa mnohopočetný myelóm nazýva myelóm, Rustitzky-Kahlerova choroba, mnohopočetný myelóm, generalizovaný plazmocytóm. Ale akokoľvek sa to volá, ide o malígny útvar plazmatických buniek, lokalizovaný najmä v kostnej dreni. Normálne kostná dreň produkuje určité množstvoplazmatických buniek. S rozvojom ochorenia sa ich počet zvyšuje, tvorba normálnych krviniek (leukocytov, erytrocytov) klesá. Namiesto protilátok, ktoré sú zodpovedné za imunitnú obranu, sa produkujú defektné proteíny.
Štatistiky a dôvody
Z novotvarov plazmatických buniek je myelóm najbežnejší a predstavuje až 10 % všetkých malígnych krvných ochorení. Väčšinu pacientov tvoria muži nad 45 rokov. Hlavný vrchol mnohopočetného myelómu spadá do kategórie pacientov vo veku 65 až 70 rokov. Táto patológia nie je diagnostikovaná u detí.
Etiológia ochorenia zostáva nejasná. Analýza anamnézy pacienta neodhalila toxické účinky a antigénne stimulácie.
Procesná mikrobiológia
Plazmové bunky (plazmocyty) sú bunky, ktoré zabezpečujú našu imunitu. Produkujú protilátky - hlavné proteíny boja tela proti patogénom. Vznikajú z prekurzorov B-lymfocytov, a to sa deje v kostnej dreni, lymfatických uzlinách a črevách. U zdravého človeka tvoria plazmatické bunky 5 % buniek obsiahnutých v kostnej dreni. Ak ich počet presiahne 10 %, hovoria o vývoji mnohopočetného myelómu (foto nižšie - plazmatické bunky sú natreté tmavšou farbou).
Proces tvorby plazmatických buniek pozostáva zo šiestich štádií a až v poslednom štádiu diferenciácie získavajú lymfocytoplazmatické bunky schopnosť vylučovať protilátky (imunoglobulíny), ktoré môžuodolávať rôznym patogénom (vírusom a baktériám). Normálna plazmatická bunka je teda jednobunková žľaza imunitného systému, ktorá vylučuje stovky protilátok za sekundu.
Ako vzniká myelóm
Jedno zo šiestich štádií tvorby plazmatických buniek môže zlyhať a namiesto toho sa vytvorí myelómová bunka s malígnymi vlastnosťami, ktorá spočíva v jej nepretržitom delení. Hromadenie týchto buniek, ktoré vzniklo delením pôvodných, sa nazýva plazmocytóm. Prerastá do kostí alebo svalov, môže byť jednoduchý alebo viacnásobný. Samotné myelómové bunky sa nedostávajú do krvného obehu, ale vylučujú veľa paraproteínu – patologického imunoglobulínu. Nezohráva žiadnu úlohu v procesoch imunitnej obrany, ale ukladá sa v tkanive. Je to on, koho našli diagnostické krvné testy.
Okrem paraproteínov takéto plazmatické bunky vylučujú špeciálne proteíny – cytokíny. Tieto proteínové molekuly stimulujú rast malígnych buniek, utlmujú imunitný systém, aktivujú osteoklasty – ničiteľa kostí, aktivujú rast fibroblastov (zvyšujú hustotu krvi a vedú k tvorbe modrín a modrín), narúšajú metabolizmus proteínov, čo vedie k poškodeniu obličiek a pečeň. V kostnom tkanive vyvolávajú plazmatické bunky myelómu deštrukciu chrupavky a kostného tkaniva, tvoria sa v ňom dutiny.
Klasifikácia
Toto ochorenie je rakovina plazmatických buniek, ktorá má za následok neschopnosť tela odolávať patogénom a problémy s obehovým systémom. Podľa charakteru šírenia nádoru vv kostnej dreni sa izolujú difúzne, difúzno-nodulárne a viacnodulárne formy ochorenia. Podľa bunkového zloženia sú myelómy plazmocytické, plazmablastické, polymorfné-bunkové, malobunkové. V závislosti od typu paraproteínov vylučovaných myelómovými plazmatickými bunkami existujú tieto formy ochorenia: nesecernujúce myelómy, dyklonálne, Bence-Jonesov myelóm a G, A, M myelómy.
Rizikové skupiny
Príčiny mnohopočetného myelómu nie sú známe, ale existujú určité faktory, ktoré zvyšujú pravdepodobnosť ochorenia:
- Muži nad 40 rokov. Predpokladá sa, že s poklesom hladiny pohlavných hormónov u mužov sa zvyšuje riziko myelómu. Ženy ochorejú veľmi zriedkavo.
- Genetická predispozícia. 15 % pacientov malo príbuzných, ktorí mali túto chorobu.
- Nadváha. Metabolické poruchy pri obezite znižujú imunitný stav organizmu a vytvárajú podmienky pre rozvoj malígnych buniek.
- Žiarenie a toxíny. Ľudia, ktorí prešli radiačnou terapiou, likvidátori černobyľskej havárie a tí, ktorí sú vystavení dlhodobému pôsobeniu azbestu, arzénu, majú väčšiu pravdepodobnosť zmutovania B-lymfocytov. Niektoré štúdie poskytujú údaje o podobných účinkoch nikotínu a alkoholu.
- Ľudia s oslabenou imunitou, ktorí sú infikovaní HIV a užívajú lieky, ktoré potláčajú imunitnú odpoveď.
- U ľudí s čiernou farbou pleti je dvakrát vyššia pravdepodobnosť ochorenia ako u belochov a Ázijcov.
Symptómy mnohopočetného myelómu
Dovidenianie je príliš veľa myelínových buniek, ochorenie môže byť asymptomatické. Keď sa ich počet zvyšuje, nahrádzajú normálne bunky v kostnej dreni a do krvného obehu sa dostáva stále viac paraproteínov. Pri mnohopočetnom myelóme sa symptómy prejavujú predovšetkým kostným tkanivom, obličkami a imunitným systémom. V tomto prípade závisí klinický obraz od štádia vývoja nádoru a množstva paraproteínov v krvi. U 10 % pacientov abnormálne bunky neprodukujú defektné proteíny a ochorenie prebieha bez symptómov. V klinickom obraze mnohopočetného myelómu krvi dominuje:
- Všeobecná slabosť a neustála únava.
- Dramatické chudnutie.
- Bolesť kostí a svalov. Bolesti hlavy.
- Patologické zlomeniny kostí.
- Poruchy imunitného stavu, časté infekčné ochorenia.
- Zvýšená viskozita krvi a vysoká ESR počas dlhého obdobia.
- Trofické lézie dolných končatín, ktoré nesúvisia s kŕčovými žilami.
- Krvácanie zo skléry, krvácanie z ďasien, podkožné krvácanie a modriny.
- Poškodenie obličiek.
Čo sa stane s kosťami
Vo väčšine klinických prípadov sa pozoruje axilárna resorpcia kostného tkaniva s tvorbou dutín. Niekedy dochádza k hladkej alebo lakunárnej resorpcii tkaniva. Pri deštrukcii kostí v obličkách, pľúcach a cievach sa ukladajú fosforovo-vápenaté hmoty podľa typu metastázy. V oblastiach mikrofraktúr sa môžu vytvárať fokálne novotvary.kostná látka – osteoskleróza.
Spolu s kostnou dreňou v lymfatických uzlinách, mandlích, slezine a pečeni sa nachádzajú fokálne alebo difúzne infiltráty. V závažných prípadoch dochádza k infiltrácii týchto orgánov, ich zvýšeniu, nodulárnym výrastkom. Takéto prejavy myelómu približujú jeho prejavy k ťažkej leukémii a komplikujú liečbu, čím zhoršujú prognózu priebehu ochorenia.
Klinické štádiá ochorenia
Verí sa, že od momentu vytvorenia prvých nádorov do nástupu symptómov ochorenia uplynie až 15 rokov. V priebehu myelómu existujú dve štádiá:
- Benígne štádium. Je charakterizovaná somatickou kompenzáciou, pomalým nárastom kostnej patológie, stredne zníženým krvným obrazom, zachovaným titrom imunoglobulínov a pomalým nárastom hladiny paraproteínov. Prognóza liečby v tomto období je často priaznivá.
- Koncová fáza. Toto je obdobie akútnej inhibície normálnej hematopoézy, objavenia sa anémie, leukémie, trombocytopénie. Hladina normálnych protilátok prudko klesá, až po ich úplné nahradenie paraproteínmi. Metastáza s tvorbou uzlín v rôznych orgánoch s rysom agresívneho rastu nádorov naznačuje prechod ochorenia na malígny sarkóm. Prognóza priebehu ochorenia nie je taká priaznivá.
Ktorého lekára kontaktovať
Diagnostiku mnohopočetného myelómu vykonáva hematológ. Definícia je často zložitá kvôli všeobecnej povahe sťažností pacienta a absencii symptómov v počiatočných štádiách. Objasnenie diagnózyna základe dodatočného výskumu:
- Klinický krvný test. Mnohopočetný myelóm je charakterizovaný zvýšením viskozity a rýchlosti sedimentácie erytrocytov (ESR), znížením počtu krvných doštičiek a erytrocytov a nízkym obsahom hemoglobínu.
- Krvný test na elektrolyty. Pri mnohopočetnom myelóme testy ukazujú zvýšenie hladín vápnika. Biochémia krvi sa vyznačuje zvýšeným obsahom celkových bielkovín, vysokým počtom močoviny a kreatinínu.
- Analýza krvných hladín paraproteínov alebo abnormálnych protilátok.
- Testy moču ukazujú abnormálne imunoglobulínové reťazce (Bence-Jonesove proteíny).
- Röntgenové snímky kostí ukazujúce dutiny v súlade s myelómom. Počítačová tomografia, MRI, PET vyšetrenie ukážu rovnaké poškodenie.
- Najspoľahlivejším spôsobom diagnostiky mnohopočetného myelómu je sternálna punkcia kostnej drene. Odoberá sa z hrudnej kosti alebo z panvových kostí, skúma sa pod mikroskopom na určenie plazmatických buniek myelómu.
Liečba je náročná a zdĺhavá
Po diagnostikovaní mnohopočetného myelómu sa liečba vykonáva v nemocničnom prostredí. Používa sa komplexná lieková terapia vrátane:
- Cielená liečba liekmi, ktoré ovplyvňujú syntézu bielkovín a vedú k smrti plazmatických buniek (napríklad liek "Carfilzomib").
- Biologická terapia je zameraná na stimuláciu imunitného systému (napr. Thalidomid alebo Lenalidomid).
- Chemoterapiazamerané na inhibíciu rastu nádoru a smrti patologických buniek ("cyklofosfán" a "melfalan").
- Liečba kortikosteroidmi sa používa ako doplnok.
- Bisfosfonáty („pamidronát“) sa predpisujú na zvýšenie hustoty tkaniva.
- Analgetiká sa používajú v prípade potreby na zmiernenie bolesti.
V prípade potreby chirurgický zákrok. Napríklad, ak je potrebné opraviť stavce, keď sa zistí deštrukcia kosti.
Je možná transplantácia kostnej drene. V tomto prípade sa častejšie využíva transplantácia kmeňových buniek vlastnej kostnej drene pacienta.
Je dôležité dodržiavať všetky nariadenia lekára a prísne dodržiavať harmonogram kontrol. Potom môže byť prognóza mnohopočetného myelómu priaznivá.
Súvisiace komplikácie
Ako pri akomkoľvek systémovom ochorení, aj v tomto prípade môžu byť komplikácie nasledovné:
- Veľmi silná bolesť, ktorá si vyžaduje kvalitnú anestéziu.
- Zlyhanie obličiek až do potreby hemodialýzy.
- Časté a dlhotrvajúce infekčné choroby.
- Patologické zlomeniny v dôsledku rednutia kostí.
- Anémia vyžadujúca transfúziu krvi.
Myelóm a prognóza
Starostlivosť o melómy je dnes oveľa optimistickejšia ako pred 20 rokmi. V priemere zo 100 pacientov bude 77 žiť ďalší rok a 23 bude žiť najmenej 10 rokov. takzvaný „tlejúci“myelóm,ktorá neprogreduje a je dlhé roky takmer asymptomatická, vyžaduje pravidelné vyšetrenia u lekára a kontrolu nad rozvojom ochorenia. Včasná diagnostika aktivácie kostnej deštrukcie a správna liečba robia prognózu najpriaznivejšou.
Smrť sa najčastejšie vyskytuje v dôsledku infekčných komplikácií, kritickej straty krvi, ťažkého zlyhania obličiek a pľúcnej embólie.
Prevencia a poradenstvo
Myelóm je nepredvídateľný a zákerný. Preto neexistuje žiadna špeciálna prevencia. Existujú štúdie, ktoré ukazujú koreláciu medzi zdravým a aktívnym životným štýlom v starobe a zníženým rizikom chorôb. V počiatočných štádiách vývoja ochorenia sa pacientom odporúča dodržiavať určité pravidlá stravovania, a to:
- Vylúčte zo stravy konzervované a spracované potraviny.
- Zvýšte potraviny bohaté na železo – paprika, červené mäso, brokolica, papája, mango.
- Zahrňte do svojho jedálnička viac ovocia a zeleniny.
- Znížte príjem bielkovín vrátane mlieka a mliečnych výrobkov, vajec, fazule, orechov.
Existujú štúdie o priaznivých účinkoch orientálneho korenia kurkuma. Obsahuje antioxidant kurkumín, ktorý má protizápalové vlastnosti a pomáha spomaľovať rast nádorových buniek, ako aj bráni rezistencii na lieky na chemoterapiu.
Čo radí tradičná medicína
Ľudová liečba chorôbrozdelené do dvoch skupín:
- Terapia založená na príjme infúzií jedovatých rastlín (hemlock, muchovník, skorocel), ktorá je zameraná na spomalenie rastu nádorov. Tieto rastliny obsahujú alkaloidy podobné účinkom chemoterapie. Príjem takýchto prostriedkov by mal byť veľmi opatrný - prekročenie dávky môže viesť k ťažkej otrave a dokonca k smrti. Dávkovanie je najlepšie prekonzultovať so svojím lekárom.
- Príjem infúzií zameraných na zlepšenie imunitného stavu a celkového stavu pacienta. Aplikujte infúzie na báze cinquefoil, liečivej sladkej ďateliny, liečivej veroniky, lúčneho, skorocelu, mliečnika. Tieto prostriedky nedokážu poraziť chorobu, ale môžu zlepšiť kvalitu života a celkovú pohodu pacienta.
Prostriedky prvej a druhej skupiny je žiaduce využívať komplexne. Zároveň sa finančné prostriedky založené na jedovatých rastlinách používajú v kurzoch s povinnou prestávkou. A akýkoľvek liek by sa nemal používať dlhšie ako mesiac, aby sa predišlo závislosti tela a strate liečivého účinku. V každom prípade by ste sa pred použitím ľudových prostriedkov mali poradiť so svojím lekárom. Moderná medicína zďaleka nie je taká konzervatívna, ako sme si mysleli, a je pripravená zvážiť všetky možnosti priaznivej prognózy mnohopočetného myelómu.
