Wegenerova granulomatóza je zápal cievnych stien, ktorý má autoimunitný granulomatózny charakter. Ochorenie je závažné, pretože okrem kapilár, tepien, venul a arteriol postihuje aj horné dýchacie cesty, pľúca, obličky, oči a ďalšie orgány.
Prečo k tomu dochádza? Ako príznaky naznačujú jeho vývoj? Ako prebieha diagnostika? Čo je potrebné na liečbu? Teraz musia byť tieto a mnohé ďalšie otázky zodpovedané.
Charakteristika choroby
Wegenerova granulomatóza je závažné, rýchlo progresívne ochorenie. Ak nevenujete pozornosť príznakom včas a nezačnete liečbu, smrť nastane do 6-12 mesiacov.
Bohužiaľ, etiológia ešte nebola stanovená. Podľa štatistík však táto choroba najčastejšie postihuje tých ľudí, ktorí predtým utrpeli infekčné ochorenie dýchacieho traktu. Lekári však súvislosť nevylučujúgranulomatóza so škodlivými mikroorganizmami a parazitickými pôvodcami.
Je dôležité poznamenať, že imunitné komplexy sa takmer vždy nachádzajú v krvi pacientov s touto diagnózou, ale ich úloha v patogenéze ešte nebola dokázaná. Rovnakým spôsobom ako prítomnosť protilátok proti cytoplazme, neutrofilov a antigénov DR2, HLA B7 a B8. Existuje však predpoklad, že všetky tieto faktory sú katalyzátormi rozvoja Wegenerovej granulomatózy.
Dôvodom môže byť aj zvýšená citlivosť organizmu alebo oslabená imunita.
Príznaky
Toto ochorenie je sprevádzané výrazným klinickým obrazom. Príznaky Wegenerovej granulomatózy sú:
- Horúčka so zimnicou.
- Slabosť a únava.
- Infekcia horných dýchacích ciest.
- Rinitída s hnisavým výtokom z nosa.
- Deformácia nosa sedla.
- Nadmerné potenie.
- Ulcerácia slizníc, ktorá môže dosiahnuť perforáciu nosovej priehradky.
- Neprimerané chudnutie.
- Svalová bolesť spôsobená bunkovou hypertonicitou (myalgia).
- Výskyt ochorení kĺbov (artritída).
Tieto symptómy Wegenerovej granulomatózy sa vyskytujú takmer vo všetkých prípadoch. Niektorí majú aj nasledujúce príznaky:
- Infiltratívne zmeny v pľúcnom tkanive.
- Kašeľ s krvavým spútom (naznačuje zápal pohrudnice).
- Vývoj glomerulonefritídy.
- Akútne zlyhanie obličiek.
- Hemoragická vyrážka.
- Vývoj episkleritídy (prejavuje sa zápalom skléry).
- Vznik exoftalmu a orbitálnych granulómov.
- Problémy s nervovým systémom.
Pokročilé prípady môžu byť sprevádzané poškodením koronárnych artérií a myokardu.
Lokalizovaný formulár
Tento typ Wegenerovej granulomatózy je charakterizovaný léziami horných dýchacích ciest. Preto sú najčastejšie príznaky:
- Chrapľavý hlas.
- Tvorba krvavých kôr v nosových priechodoch.
- Tvrdohlavý výtok z nosa.
- Krvácanie z nosa.
- Ťažkosti s dýchaním.
Ak je pacientovi diagnostikované vážne poškodenie v lokalizovanej forme ochorenia, bude musieť podstúpiť operáciu.
Indikácie pre operáciu
Zvyčajne sú to:
- Zničenie nosovej priehradky. V tomto prípade sa vykonáva plastická operácia zadnej časti nosa.
- Stenóza s hrozbou udusenia. Zaveďte tracheostómiu (umelú priedušnicu).
- Hrozba slepoty. Granulóm je resekovaný.
- Konečné zlyhanie obličiek. V tejto situácii je indikovaná transplantácia obličky.
Je dôležité upresniť, že pri Wegenerovej granulomatóze odporúčanie na operáciu dáva lekár len vtedy, ak je pacient skutočne v ohrození života resp.postihnutie.
Generalizovaná forma choroby
Vyznačuje sa rôznymi systémovými prejavmi. Patria sem:
- Hemorágie.
- Paroxyzmálny záchvatovitý kašeľ sprevádzaný krvavo-hnisavým spútom.
- Horúčka.
- Bolesť kĺbov a svalov.
- Abscesná pneumónia.
- Zlyhanie obličiek a kardiopulmonálneho systému.
- Polymorfná vyrážka.
Wegenerova granulomatóza generalizovanej formy sa lieči metódami mimotelovej hemokorekcie. Patria sem:
- Kryoaferéza. Z krvnej plazmy sa selektívne odstraňujú patologické látky. Užitočné spojenia zostávajú. Rozdiel oproti plazmovej filtrácii je v tom, že počas kryoaferézy sa plazma ochladzuje.
- Plazmaferéza. Tento postup zahŕňa odber krvi, jej čistenie a vrátenie späť do krvného obehu.
- Kaskádová plazmová filtrácia. High-tech semiselektívna metóda, ktorá umožňuje selektívne odstránenie vírusov a patogénov z krvnej plazmy. Jeden z najúčinnejších čističov krvi na svete.
- Mimotelová farmakoterapia. Hemokorekcia, vďaka ktorej sa lieky dodávajú priamo do oblasti patologického procesu. Zvláštnosť metódy spočíva v bodovom efekte. Často sa používa pri liečbe Wegenerovej granulomatózy nosa. Použitie tejto metódy vám umožní vyhnúť sa nežiaducim účinkom liekov na organizmus ako celok.
A samozrejmefarmakologická liečba je povinná. Aké lieky sa bežne predpisujú na obe formy Wegenerovej granulomatózy, je popísané nižšie.
Diagnostika
Treba povedať o jeho implementácii. Ak si človek všimne príznaky Wegenerovej granulomatózy (fotka prejavov choroby nie je prezentovaná z etických dôvodov), potom musí ísť k reumatológovi.
Diagnostika tohto ochorenia je náročná úloha. Treba ju odlíšiť od sarkoidózy, zhubných nádorov, uveitídy, sinusitídy, zápalu stredného ucha, chorôb krvi a obličiek, tuberkulózy a iných autoimunitných chorôb. Počiatočná fáza zahŕňa nasledujúce štúdie:
- Darovanie moču a krvi na klinickú analýzu. Výsledky môžu naznačovať prítomnosť anémie u človeka, zápalový proces, pomáhajú zabezpečiť, aby sa zmenila hustota moču a obsah krvi a bielkovín v ňom. Táto štúdia tiež odhaľuje zrýchlenie rýchlosti sedimentácie erytrocytov, normochrómnu anémiu, trombocytózu, ako aj mikrohematúriu a proteinúriu.
- Darovanie krvi na biochemickú analýzu. Výsledky ukážu príznaky poškodenia pečene a obličiek. Je tiež možné zistiť zvýšenie γ-globulínu, močoviny, kreatinínu, haptoglobínu, seromukoidu a fibrínu.
- Ultrazvuk obličiek a brušných orgánov. Ultrazvukové vyšetrenie pomôže identifikovať lézie a znížený prietok krvi.
- Urologické testy (scintigrafia, vylučovacia urografia). Tieto štúdie pomôžu určiť stupeň poklesu funkcieoblička.
- Röntgenové vyšetrenie pľúc. Pomáha určiť prítomnosť infiltrátov v ich tkanive, ako aj identifikovať pleurálny exsudát a kazové dutiny.
- Bronchoskopia s biopsiou slizníc horných dýchacích ciest. Pomáha to identifikovať morfologické príznaky choroby.
Okrem vyššie uvedeného môže byť v rámci diagnostiky Wegenerovej granulomatózy potrebná konzultácia s príbuznými odborníkmi – pneumológom, otolaryngológom, oftalmológom, nefrológom, urológom a dermatológom. Po vyšetrení a výsluchu pacienta vylúčia iné podobné ochorenia.
Liečba
Terapiu Wegenerovej granulomatózy predpisuje lekár po kompletnom vyšetrení.
Spravidla sa predpisuje liek "Cyklofosfamid". Je to cytostatický chemoterapeutický liek, ktorý má alkylačný typ účinku. Má veľmi široké spektrum protinádorovej aktivity. Okrem toho má liek výrazný imunosupresívny účinok. Užívajte tento liek intravenózne, denná dávka je 150 mg denne.
Liečivo je kombinované s "Prednizolónom", syntetickým glukokortikoidným liekom, ktorého účinok je zameraný na potlačenie funkcií tkanivových makrofágov a leukocytov. Stabilizuje tiež lyzozomálne membrány, narúša schopnosť makrofágov fagocytózu a bráni leukocytom vstúpiť do zapálenej oblasti. Denná dávka "Prednizolónu" je 60 mg. Keď sa stav zlepšuje, množstvo podaného liečivaklesá.
Táto liečba Wegenerovej granulomatózy sa praktizuje pri systémových léziách, keď ochorenie pokrýva kožu, kĺby, obličky a oči.
Drogová terapia trvá dlho. Takže napríklad "Cyklofosfamid" sa bude musieť užívať ešte 1 rok po tom, čo lekár diagnostikuje štádium úplného ústupu akútnych symptómov. Samozrejme, dennú dávku bude potrebné postupne znižovať.
Užívanie imunosupresív
Bez týchto liekov s Wegenerovou granulomatózou (fotka granulómov pod mikroskopom je uvedená vyššie). Pretože toto ochorenie je autoimunitnej povahy a užívanie liekov na potlačenie imunitnej obrany je povinné.
Dva vyššie uvedené lieky sú tiež imunosupresíva a sú najúčinnejšie. Ale existujú alternatívy:
- Metotrexát. Protinádorové činidlo súvisiace s antimetabolitmi. Inhibuje syntézu tymidylátových a purínových nukleotidov. Zvlášť aktívny proti rýchlo rastúcim bunkám, má tiež imunosupresívny účinok.
- "Fluoruracil". Jeho pôsobenie je zamerané na blokovanie syntézy DNA a tvorby štrukturálne nedokonalej RNA. Proces bunkového delenia je teda inhibovaný.
- „Dexametazón“. Znižuje koncentráciu proteolytických enzýmov, znižuje priepustnosť kapilár, inhibuje tvorbu kolagénu a aktivitu fibroblastov.
- "Azatioprín". Štrukturálny analóg adenínu, guanínu a hypoxantínu, ktoré tvoria nukleové kyseliny. Liek blokuje proliferáciu tkaniva a delenie buniek a tiež ovplyvňujesyntéza protilátok.
- Chlórbutín. Má alkylačný účinok. Liečivo má cytostatickú vlastnosť, takže narúša aj replikáciu DNA. Má obzvlášť silný účinok na lymfatické tkanivo.
Uvedené lieky znižujú stupeň imunitnej aktivity, ktorá sa zvýšila s Wegenerovou granulomatózou, čo ovplyvňuje „zúrivé“telo. Inými slovami, potlačiť jeho reakciu.
Vedľajším účinkom je, žiaľ, zníženie celkovej odolnosti organizmu voči rôznym infekciám a metabolickým poruchám, no bez užívania týchto liekov sa ochorenie nedá zvládnuť.
A čo dávky a spôsob podávania? To určuje reumatológ. Pre niektorých pacientov je vhodná napríklad pulzná terapia - podávanie lieku vo veľkých dávkach 1-2x týždenne.
Udržiavanie remisie a liečba relapsov
Keď sa stav človeka zlepší, všetky sily smerujú k udržaniu jeho remisie. Aby ste to dosiahli, musíte pokračovať v imunosupresívnej terapii, inak bude choroba postupovať. Ale aké lieky užívať a v akom množstve - to určí lekár.
Remisia môže byť dlhá. Ale pacient musí byť pripravený na recidívy. Keď sa ochorenie zhorší, je potrebné zvýšiť dávkovanie liekov s obsahom hormónov alebo sa vrátiť k norme, ktorá bola predpísaná na začiatku liečby.
Mimochodom, veľa ľudí sa zaujíma o to, či existujú nejaké účinné ľudové prostriedky, ktoré môžu pomôcť vyrovnať sa s týmtochoroba? Odpoveď je zrejmá. Aj keď neexistujú žiadne farmakologické prípravky, ktorých užívanie by mohlo viesť k úplnému uzdraveniu, potom liečba bylinami nepomôže. Infúzie a odvar môžu iba zmierniť negatívne príznaky. Ale aj v tomto prípade je potrebné ich príjem vopred prediskutovať so svojím lekárom.
Komplikácie a prognóza
Ak sa liečba ochorenia začala včas, potom je šanca na remisiu veľmi vysoká. Pri správnej terapii sa vyskytuje takmer u všetkých pacientov.
Progresia choroby však vedie k vážnym následkom, vrátane:
- Zničenie kostí tváre.
- Zlyhanie obličiek.
- Chronická konjunktivitída.
- Zlyhanie dýchania.
- Vývoj nekrotických granulómov v pľúcnom tkanive.
- Gangréna prstov.
- Vývoj pneumónie spôsobenej Pneumocystis.
- Hluchota v dôsledku pretrvávajúceho zápalu stredného ucha.
- Gangrénne a trofické zmeny na chodidle.
- Prístup sekundárnych infekcií na pozadí oslabenej imunity.
Ak človek ignoruje príznaky a neobráti sa na odborníka, potom nemožno počítať s priaznivým výsledkom. Asi 93 % pacientov zomiera medzi 5 mesiacmi a 2 rokmi.
Je tiež dôležité poznamenať, že lokálna forma granulomatózy je benígna. Pri vykonávaní vysokokvalitnej terapie sa u 90% pacientov stav výrazne zlepšuje a u 75% nastáva remisia. Ale, žiaľ, pre 50% to netrvá dlho,asi šesť mesiacov, po ktorých dôjde k exacerbácii a všetky príznaky sa vrátia.
Aby sa predišlo komplikáciám a exacerbáciám, je potrebné neustále posilňovať imunitu, včas liečiť infekčné choroby, pravidelne navštevovať reumatológa a bez výnimky dodržiavať všetky jeho odporúčania.
