Bulbárna obrna sa vyvíja, keď sú poškodené kraniálne nervy. Vyskytuje sa s obojstrannou a v menšej miere s jednostrannou léziou kaudálnych skupín (IX, X a XII) umiestnených v medulla oblongata, ako aj ich koreňov a kmeňov vo vnútri aj mimo lebečnej dutiny. Vzhľadom na blízkosť umiestnenia anatomických štruktúr medulla oblongata sú bulbárne a pseudobulbárne paralýzy zriedkavé.
Klinický obrázok
Dyzartria a dysfágia sa pozorujú pri bulbárnom syndróme. Pacienti sa spravidla dusia tekutinou, v niektorých prípadoch nie sú schopní vykonať prehĺtanie. Výsledkom je, že týmto pacientom často vytekajú sliny z kútikov úst.
Pri bulbárnej obrne začína atrofia svalov jazyka a vypadávajú faryngálne a palatinové reflexy. U ťažko chorých pacientov sa spravidla tvoria poruchy rytmu dýchania a srdcovej činnosti, čo často vedie k smrti.exodus. Potvrdzuje to tesné umiestnenie centier dýchacieho a kardiovaskulárneho systému s jadrami kaudálnej skupiny hlavových nervov, a preto sa tieto môžu podieľať na bolestivom procese.
Reasons
Faktormi tohto ochorenia sú všetky druhy ochorení, ktoré vedú k poškodeniu mozgového tkaniva v tejto oblasti:
- ischémia alebo krvácanie do medulla oblongata;
- zápal akejkoľvek etiológie;
- polio;
- novotvar medulla oblongata;
- amyotrofická laterálna skleróza;
- Guillainov-Barrého syndróm.
V tomto prípade nie je pozorovaná inervácia svalov mäkkého podnebia, hltana a hrtana, čo vysvetľuje vznik štandardného komplexu symptómov.
Príznaky
Bulbárna a pseudobulbárna paralýza má nasledujúce príznaky:
- Dyzartria. Reč u pacientov sa stáva hluchou, rozmazanou, nezreteľnou, nosovou a niekedy sa môže vyskytnúť afónia (strata zvučnosti hlasu).
- Dysfágia. Pacienti nemôžu vždy robiť prehĺtacie pohyby, takže jesť je ťažké. Aj v súvislosti s tým často ústnymi kútikmi vytekajú sliny. V pokročilých prípadoch môžu prehĺtacie a palatinálne reflexy úplne zmiznúť.
Myasthenia gravis
Myasténia sa prejavuje nasledujúcimi príznakmi:
- nespôsobená únava rôznych svalových skupín;
- dvojité videnie;
- zníženie hornej častistoročie;
- slabosť tvárových svalov;
- pokles zrakovej ostrosti.
Aspiračný syndróm
Aspiračný syndróm sa prejavuje:
- neúčinný kašeľ;
- ťažkosti s dýchaním so zapojením pomocných svalov a krídel nosa pri dýchaní;
- ťažkosti s dýchaním pri nádychu;
- pískanie pri výdychu.
Patológia dýchania
Najčastejšie zaznamenané zlyhanie dýchania:
- bolesť na hrudníku;
- rýchle dýchanie a tlkot srdca;
- krátky dych;
- kašeľ;
- opuchnuté krčné žily;
- modrá pokožka;
- omdlievanie;
- znižovanie krvného tlaku.
Kardiomyopatia je sprevádzaná dýchavičnosťou s veľkou fyzickou námahou, bolesťami na hrudníku, opuchmi dolných končatín, závratmi.
Pseudobulbárna paralýza sa okrem dyzartrie a dysfágie prejavuje prudkým plačom, niekedy smiechom. Pacienti môžu plakať, keď sú ich zuby odhalené alebo bez dôvodu.
Rozlíšenie
Rozdiely sú oveľa menšie ako podobnosti. Po prvé, rozdiel medzi bulbárnou a pseudobulbárnou obrnou spočíva v základnej príčine poruchy: bulbárny syndróm je spôsobený traumou medulla oblongata a nervových jadier v nej. Pseudobulbar - necitlivosť kortikálno-jadrových spojení.
Nasledujú rozdiely v príznakoch:
- bulbárna obrna je oveľa závažnejšia a prenáša saveľké ohrozenie života (mŕtvica, infekcia, botulizmus);
- spoľahlivý indikátor bulbárneho syndrómu - porušenie dýchania a srdcového rytmu;
- pri pseudobulbárnej obrne neexistuje žiadny proces svalovej redukcie a regenerácie;
- Pseudosyndróm sa prejavuje špecifickými pohybmi úst (ťahanie pier do hadičky, nepredvídateľné grimasy, pískanie), nezrozumiteľnou rečou, zníženou aktivitou a degradáciou inteligencie.
Napriek tomu, že ostatné následky choroby sú identické alebo si navzájom veľmi podobné, existujú značné rozdiely v spôsoboch liečby. Pri bulbárnej paralýze sa používa ventilácia pľúc, "prozerín" a "atropín" a pri pseudobulbárnej paralýze sa väčšia pozornosť venuje cirkulácii krvi v mozgu, metabolizmu lipidov a znižovaniu cholesterolu.
Diagnostika
Bulbárna a pseudobulbárna paralýza sú poruchy centrálneho nervového systému. Symptómami sú veľmi podobné, ale majú úplne inú etiológiu výskytu.
Hlavná diagnóza týchto patológií je založená predovšetkým na analýze klinických prejavov so zameraním na jednotlivé nuansy (znaky) symptómov, ktoré odlišujú bulbárnu obrnu od pseudobulbárnej obrny. Je to dôležité, pretože tieto ochorenia vedú k rôznym, odlišným následkom pre telo.
Spoločnými príznakmi oboch typov paralýzy sú teda tieto prejavy: dysfunkcia prehĺtania (dysfágia), hlasdysfunkcia, poruchy a poruchy reči.
Tieto podobné príznaky majú jeden významný rozdiel, a to:
- pri bulbárnej paralýze sú tieto symptómy výsledkom atrofie a svalovej deštrukcie;
- pri pseudobulbárnej obrne sa rovnaké príznaky objavujú v dôsledku parézy tvárových svalov spastického charakteru, pričom reflexy sú nielen zachované, ale majú aj patologicky prehnaný charakter (ktorý sa prejavuje prudkým nadmerným smiechom, plačom, existujú známky orálneho automatizmu).
Liečba
Ak dôjde k lézii častí mozgu, pacient môže zažiť dosť vážne a nebezpečné patologické procesy, ktoré výrazne znižujú životnú úroveň a môžu viesť aj k smrti. Bulbárna a pseudobulbárna obrna je typ poruchy nervového systému, ktorého symptómy sa líšia svojou etiológiou, ale majú podobnosť.
Bulbar sa vyvíja v dôsledku nesprávneho fungovania medulla oblongata, konkrétne jadier hypoglossálnych, vagusových a glosofaryngeálnych nervov, ktoré sa v nej nachádzajú. Pseudobulbárny syndróm sa vyskytuje v dôsledku narušeného fungovania kortikálno-jadrových dráh. Po určení pseudobulbárnej obrny je na začiatku potrebné zaoberať sa liečbou základného ochorenia.
Ak je teda symptóm spôsobený hypertenziou, zvyčajne sa predpisuje vaskulárna a antihypertenzná liečba. S tuberkulóznou a syfilitickou vaskulitídou, antibiotikami aantimikrobiálne látky. Liečbu v tomto prípade môžu vykonávať aj úzky špecialisti - ftiziater alebo dermatovenerológ.
Okrem špecializovanej terapie je pacientovi ukázané vymenovanie liekov, ktoré pomáhajú zlepšiť mikrocirkuláciu v mozgu, normalizujú fungovanie nervových buniek a zlepšujú prenos nervových impulzov do mozgu. Na tento účel sú predpísané anticholínesterázové lieky, rôzne nootropické, metabolické a cievne činidlá. Hlavným cieľom liečby bulbárneho syndrómu je udržanie dôležitých funkcií pre telo na normálnej úrovni. Na liečbu progresívnej bulbárnej obrny je predpísaný:
- jedenie so sondou;
- umelá pľúcna ventilácia;
- "Atropín" v prípade hojného slinenia;
- "Prozerin" na obnovenie reflexu prehĺtania.
Po prípadnej realizácii resuscitačných opatrení je zvyčajne predpísaná komplexná liečba, ktorá postihne základné ochorenie – primárne alebo sekundárne. Pomáha to udržiavať a zlepšovať kvalitu života, ako aj výrazne zmierniť stav pacienta.
Neexistuje žiadny univerzálny liek, ktorý by účinne vyliečil pseudobulbárny syndróm. V každom prípade by mal lekár zvoliť komplexnú schému terapie, pri ktorej sa zohľadnia všetky existujúce porušenia. Okrem toho môžete využiť fyzioterapiu, dychové cvičenia podľa Strelnikovej, ale aj cvičenia na slabo fungujúce svaly.
Ako ukazuje prax, úplne vyliečiťpseudobulbárna paralýza zlyhá, pretože takéto poruchy sa vyvíjajú v dôsledku vážneho poškodenia mozgu a bilaterálne. Často môžu byť sprevádzané deštrukciou nervových zakončení a smrťou mnohých neurónov.
Liečba na druhej strane umožňuje kompenzovať poruchy vo fungovaní mozgu a pravidelné rehabilitačné hodiny umožňujú pacientovi adaptovať sa na nové problémy. Preto by ste nemali odmietnuť odporúčania lekára, pretože pomáhajú spomaliť progresiu ochorenia a dávajú nervové bunky do poriadku. Niektorí odborníci odporúčajú na účinnú liečbu zaviesť do tela kmeňové bunky. Toto je však dosť diskutabilná otázka: podľa priaznivcov tieto bunky prispievajú k obnove neuronálnych funkcií a fyzicky nahrádzajú mycelín. Odporcovia sa domnievajú, že účinnosť tohto prístupu nebola preukázaná a môže dokonca vyvolať rast rakovinových nádorov.
Pri pseudobulbárnom príznaku býva prognóza vážna a pri bulbárnom príznaku sa berie do úvahy príčina a závažnosť rozvoja obrny. Bulbárne a pseudobulbárne syndrómy sú závažné sekundárne lézie nervového systému, ktorých liečba by mala byť zameraná na vyliečenie základného ochorenia a to vždy komplexným spôsobom.
Pri nesprávnej a predčasnej liečbe môže bulbárna obrna spôsobiť zástavu srdca a dýchania. Prognóza závisí od priebehu základného ochorenia alebo môže zostať nejasná.
Dôsledky
Napriek podobnýmpríznaky a prejavy bulbárnych a pseudobulbárnych porúch majú rôznu etiológiu a v dôsledku toho vedú k rôznym následkom pre telo. Pri bulbárnej paralýze sa symptómy prejavujú v dôsledku atrofie a degenerácie svalov, takže ak sa neprijmú naliehavé resuscitačné opatrenia, následky môžu byť vážne. Okrem toho, keď lézie postihnú dýchacie a kardiovaskulárne oblasti mozgu, môže sa vyvinúť respiračná tieseň a srdcové zlyhanie, ktoré je naopak smrteľné.
Pseudobulbárna obrna nemá atrofické svalové lézie a má antispazmodický charakter. Lokalizácia patológií sa pozoruje nad predĺženou miechou, takže nehrozí zástava dýchania a srdcová dysfunkcia, nehrozí ohrozenie života.
Hlavné negatívne dôsledky pseudobulbárnej obrny zahŕňajú:
- jednostranná paralýza svalov tela;
- paréza končatín.
V dôsledku mäknutia určitých častí mozgu môže pacient navyše pociťovať poruchy pamäti, demenciu, poruchy motorických funkcií.
