Glykogén je komplexný komplexný uhľohydrát, ktorý sa v procese glykogenézy tvorí z glukózy, ktorá vstupuje do ľudského tela s jedlom. Z chemického hľadiska je definovaný vzorcom C6H10O5 a ide o koloidný polysacharid s vysoko rozvetveným reťazcom glukózových zvyškov. V tomto článku vám povieme všetko o glykogénoch: čo sú, aké sú ich funkcie, kde sú uložené. Popíšeme tiež, aké odchýlky existujú v procese ich syntézy.
Glykogény: čo sú to a ako sa syntetizujú?
Glykogén je základná zásoba glukózy v tele. V ľudskom tele sa syntetizuje nasledovne. Počas jedla sa sacharidy (vrátane škrobu a disacharidov - laktóza, m altóza a sacharóza) pôsobením enzýmu (amylázy) rozkladajú na malé molekuly. Potom v tenkom čreve enzýmy ako sacharáza, pankreatická amyláza a m altáza hydrolyzujú sacharidové zvyšky na monosacharidy vrátane glukózy.
Jedna časť vydanáglukóza, ktorá vstúpila do krvného obehu, sa posiela do pečene a druhá je transportovaná do buniek iných orgánov. Priamo v bunkách, vrátane svalových buniek, dochádza k následnému rozkladu monosacharidu glukózy, ktorý sa nazýva glykolýza. V procese glykolýzy, ktorý prebieha za účasti alebo bez účasti (aeróbneho a anaeróbneho) kyslíka, sa syntetizujú molekuly ATP, ktoré sú zdrojom energie vo všetkých živých organizmoch. Ale nie všetka glukóza, ktorá vstupuje do ľudského tela s jedlom, sa minie na syntézu ATP. Časť sa ukladá vo forme glykogénu. Proces glykogenézy zahŕňa polymerizáciu, to znamená postupné naviazanie glukózových monomérov na seba a vytvorenie rozvetveného polysacharidového reťazca pod vplyvom špeciálnych enzýmov.
Kde sa nachádza glykogén?
Výsledný glykogén je uložený vo forme špeciálnych granúl v cytoplazme (cytosole) mnohých telesných buniek. Obsah glykogénu v pečeni a svalovom tkanive je obzvlášť vysoký.
Svalový glykogén je navyše zdrojom ukladania glukózy pre samotnú svalovú bunku (v prípade silnej záťaže) a pečeňový glykogén udržuje normálnu koncentráciu glukózy v krvi. Zásoba týchto komplexných sacharidov sa tiež nachádza v nervových bunkách, bunkách srdca, aorte, epiteliálnom tkanive, spojivovom tkanive, sliznici maternice a embryonálnych tkanivách. Skúmali sme teda, čo sa myslí pod pojmom „glykogény“. Čo to je, je teraz jasné. Ďalej si pohovorme o ich funkciách.
Prečo telo potrebuje glykogény?
V tele slúži glykogénako energetická rezerva. V prípade naliehavej potreby z nej telo dokáže získať chýbajúcu glukózu. Ako sa to stane? Rozklad glykogénu sa uskutočňuje medzi jedlami a výrazne sa zrýchľuje aj pri vážnej fyzickej práci. K tomuto procesu dochádza štiepením zvyškov glukózy pod vplyvom špeciálnych enzýmov. Výsledkom je, že glykogén sa rozkladá na voľnú glukózu a glukóza-6-fosfát bez spotreby ATP.
Prečo je potrebný pečeňový glykogén?
Pečeň je jedným z najdôležitejších vnútorných orgánov ľudského tela. Vykonáva mnoho rôznych životne dôležitých funkcií. Vrátane zabezpečuje normálnu hladinu cukru v krvi, potrebnú pre fungovanie mozgu. Hlavné mechanizmy, ktorými sa glukóza udržiava v normálnom rozmedzí 80 až 120 mg/dl, sú lipogenéza, po ktorej nasleduje rozklad glykogénu, glukoneogenéza a premena iných cukrov na glukózu.
Keď hladina cukru v krvi klesne, aktivuje sa fosforyláza a následne sa rozloží pečeňový glykogén. Jeho akumulácie miznú z cytoplazmy buniek a glukóza sa dostáva do krvného obehu, čím dodáva telu potrebnú energiu. So zvýšením hladiny cukru, napríklad po jedle, pečeňové bunky začnú aktívne syntetizovať glykogén a ukladať ho. Glukoneogenéza je proces, pri ktorom pečeň syntetizuje glukózu z iných látok vrátane aminokyselín. Regulačná funkcia pečene to robí kritickypotrebné pre normálne fungovanie organizmu. Odchýlky – výrazné zvýšenie/zníženie hladiny glukózy v krvi – predstavujú vážne nebezpečenstvo pre ľudské zdravie.
Zhoršená syntéza glykogénu
Poruchy metabolizmu glykogénu sú skupinou dedičných ochorení glykogénu. Ich príčinou sú rôzne defekty enzýmov, ktoré sa priamo podieľajú na regulácii tvorby alebo rozkladu glykogénov. Spomedzi glykogénových chorôb sa rozlišujú glykogenózy a aglykogenózy. Prvé sú zriedkavé dedičné patológie spôsobené nadmernou akumuláciou polysacharidu C6H10O5 v bunkách.
Syntéza glykogénu a jeho následný nadbytok v pečeni, pľúcach, obličkách, kostrovom a srdcovom svale sú spôsobené poruchami enzýmov (napr. glukóza-6-fosfatázy), ktoré sa podieľajú na rozklade glykogénu. Najčastejšie sa pri glykogenóze vyskytujú vývojové poruchy orgánov, oneskorený psychomotorický vývoj, ťažké hypoglykemické stavy až po vznik kómy. Na potvrdenie diagnózy a určenie typu glykogenózy sa vykoná biopsia pečene a svalov, po ktorej sa výsledný materiál odošle na histochemické vyšetrenie. Počas nej sa zisťuje obsah glykogénu v tkanivách a tiež aktivita enzýmov, ktoré prispievajú k jeho syntéze a rozkladu.
Ak v tele nie je žiadny glykogén, čo to znamená?
Aglykogenózy sú závažné dedičné ochorenie spôsobené absenciou enzýmu schopného syntézy glykogénu(glykogénsyntetáza). V prítomnosti tejto patológie glykogén v pečeni úplne chýba. Klinické prejavy ochorenia sú nasledovné: extrémne nízky obsah glukózy v krvi, v dôsledku čoho - konštantné hypoglykemické kŕče. Stav pacientov je definovaný ako mimoriadne vážny. Prítomnosť aglykogenózy sa vyšetruje vykonaním biopsie pečene.
