Kasabah-Merrittov syndróm je vaskulárny nádor, ktorý lekári nazývajú aj hemangióm. Takýto novotvar môže byť umiestnený na vnútorných orgánoch a pod kožou. Ochorenie je vždy sprevádzané prudkým poklesom počtu krvných doštičiek a anémiou, ktorá sa vyznačuje príliš malým množstvom hemoglobínu a červených krviniek.
Na pozadí trombocytopénie je narušený proces zrážania krvi, čo často spôsobuje náhle vonkajšie a vnútorné krvácanie. Novonarodené deti sú najčastejšie vystavené anomáliám.
kód hemangiómu ICD-10 – P83.
Funkcie
Choroba sa považuje za pomerne zriedkavú. Najčastejší hemangióm obličiek, ale aj dnes sa dá úspešne liečiť.
Tvorba nádorov a výskyt krvácania je primárne spojený s abnormalitami v štruktúre krvi. Trombocytopénia a nadmerná aktivácia fibronolýzy vedie k hromadeniu krviniek v oblasti novotvaru, kde dochádza k ich zničeniu pod vplyvom prírodných faktorov.
Príčiny rozvoja patológie
PodľaLekári, Kasabachov-Merrittov syndróm je genetické ochorenie a je dedičné, hlavne autozomálne dominantným spôsobom.
Okrem toho existuje množstvo predpokladov týkajúcich sa príčin tohto ochorenia:
- Stláčanie dieťaťa pri jeho prechode pôrodnými cestami, rôzne pôrodné poranenia. S genetickou predispozíciou k tomuto ochoreniu môžu aj malé hematómy viesť k rozvoju hemangiómu.
- Lieky zakázané počas tehotenstva nastávajúcou matkou.
- Nepriaznivé podmienky prostredia, napríklad vystavenie budúcej matky žiareniu - tieto podmienky priamo ovplyvňujú DNA, vyvolávajú tvorbu mutácií a následne rôzne anomálie v tele.
Toto sú hlavné príčiny Kazabah-Merrittovho syndrómu. Malo by sa však povedať, že táto choroba ešte nie je úplne preskúmaná.
Klinický obrázok
Hlavným príznakom syndrómu je prítomnosť hemangiómov. Čo sú zač? Ide o cievne nádory, ktoré vznikajú najčastejšie hneď po narodení. Je pravda, že hemangióm už môže byť na tele dieťaťa v maternici.
Postupne sa vaskulárne nádory zväčšujú a šíria sa do blízkych štruktúr. Ak sú lokalizované na vnútorných orgánoch, diagnostika je podstatne ťažšia. Ochorenie, ktoré nebolo zistené včas, je plné náhlej trombocytopénie, ktorá má za následokvnútorné a vonkajšie krvácanie.
Diagnostika Kazabach-Merrittovho syndrómu
Odhalenie tohto ochorenia nie je vôbec ťažké, ak postihuje kožu a je viditeľné vizuálne. Ak anomália pokrýva tkanivá vnútorných orgánov, diagnóza sa stáva ťažkou. Vyšetrenie novorodencov sa v tomto prípade vykonáva všetkými dostupnými metódami:
- Analýza periférnej krvi. Nevyhnutne ukázané dojčatám s výskytom abnormálneho krvácania. Test môže ukázať silný pokles počtu krvných doštičiek a hladín fibrinogénu. V niektorých prípadoch lekári odporúčajú rodičom použiť test protrombínového času. Toto monitorovanie vám umožňuje presne určiť rýchlosť zrážania krvi in vivo.
- Chromozomálne testy. Ide o genetické štúdie zamerané na určenie patologického génu, ktorý skutočne vedie k rozvoju ochorenia.
- Angiómová biopsia. Jedna z najúčinnejších metód, ktorá zahŕňa odber biologického materiálu na výskum. V odobratej tekutine sa nachádza veľké množstvo zničených krvných doštičiek, fibrínu a iných častíc krvi.
- Zobrazovanie magnetickou rezonanciou.
- Angiografia.
- Štúdia izotopov.
- Počítačová tomografia.
Špecifické funkcie
Treba povedať, že Kazabah-Merrittov syndróm sa objavuje vždy hneď po narodení alebo v prvých týždňoch života dieťaťa, najneskôr však do 4-5 mesiacov. Okrem toho je ochorenie vždy charakterizované výskytom hemangiómu, anémie a trombocytopénie. Ak je klinický obraz neúplný, možno predpokladať prítomnosť inej patológie. Iba inštrumentálne a laboratórne diagnostické metódy umožňujú presne určiť diagnózu a znaky priebehu ochorenia.
Funkcie terapie
Liečba tohto komplexného ochorenia musí byť komplexná. Navyše, čím skôr začnete s terapiou, tým väčší úspech v tomto procese môžete dosiahnuť.
Lekári môžu odporučiť niekoľko optimálnych taktík liečby v závislosti od závažnosti patológie a charakteristík jej priebehu. Moderná medicína ponúka niekoľko spôsobov liečby Kazabachovho-Merrittovho syndrómu:
- medikamentózna terapia;
- chirurgia;
- rádioterapia;
- pneumatická kompresia.
Klinické usmernenia pre Kasabachov-Merrittov syndróm u detí
Ak sa zvolí konzervatívna liečba, dieťaťu sa pridelí štandardný terapeutický režim. Zahŕňa niekoľko rôznych skupín liekov:
- Tabletky "Prednizolón". Čomu pomáhajú? Je to steroidný hormón normálne produkovaný nadobličkami. Aktívne ho používajú lekári na udržanie normálneho fungovania vnútorných orgánov pri autoimunitných patológiách. Tento liek je predpísaný ako adjuvantná liečba. Tablety môžu spôsobiť vedľajšie účinky vo forme krvácania, obezity, porúch tráviaceho traktu, výskytu hrbu, potlačenia hormonálnej aktivity. Cena lieku sa pohybuje od 100 do 130 rubľov.
- "Metipred" je kortikosteroid, takmer podobný prednizónu. Kompozícia obsahuje aj dodatočný radikál - metyl, ktorý má podporný účinok. Môže byť predpísaný ako náhrada za "Prednizolón", pretože je ľahšie tolerovaný deťmi a má menej vedľajších účinkov. Cena je približne 240-260 rubľov.
- "Prednison" - presný analóg "Prednisolone" od iného výrobcu. Cena lieku dosahuje asi 120 rubľov.
- "Metotrexát" je domáca droga, ktorá podľa mechanizmu účinku zodpovedá antagonistu kyseliny listovej. Tento liek zabraňuje rastu a rozvoju nádoru. Vedľajšie účinky zahŕňajú: poruchy tráviaceho traktu, nepriaznivé účinky na reprodukčné orgány, pečeň, obličky, imunosupresívny účinok. Cena "metotrexátu" je 160-180 rubľov.
- "L-asparagináza" je účinný enzymatický prostriedok určený na boj proti nádorom rôzneho pôvodu. Rozkladá aminokyseliny potrebné pre novotvar pre vývoj a rast. Vedľajšie účinky zahŕňajú: hemostázu, narušenie centrálneho nervového systému, alergické reakcie, vredy v zažívacom trakte. Cena lieku je približne 220 rubľov.
- "Daunorubicín" - liek vo forme roztoku na intramuskulárnu injekciu. Pomáha bojovaťs rôznymi novotvarmi, ktoré bránia procesu delenia nádorových buniek. Nie je vylúčený vývoj nežiaducich reakcií: kongescia krvi, flebitída, alergické reakcie, reprodukčná dysfunkcia, srdcové zlyhanie. Cena lieku dosahuje približne 520 rubľov.
- "Cytarabín" - inhibuje aktivitu nádorových buniek a inhibuje metabolické procesy v nich. Deťom sa podáva vo forme tabliet. Vedľajšie účinky lekárov zahŕňajú: únavu, apatiu, plešatosť, depresiu, výskyt bronchospazmu, potlačenie imunitného systému, výskyt škvŕn na koži. Náklady na liek nie sú vyššie ako 60 rubľov.
Dodatočné odporúčania
Okrem iného lekári predpisujú bábätkám interferóny – špeciálne roztoky podávané deťom intramuskulárne alebo intravenózne kvapkaním. Zabraňujú sebadeštrukcii upravených krviniek a posilňujú imunitný systém novorodenca, vďaka čomu sa cíti lepšie. Tieto lieky výrazne napomáhajú zotaveniu oslabeného organizmu, ktorý trpí patologickými procesmi.
Ak sa stav bábätka náhle zhoršil a vyvinul sa syndróm diseminovanej intravaskulárnej koagulácie, dieťaťu sa predpíšu protidoštičkové látky a iné lieky, ktoré pomáhajú riediť krv. Takéto lieky sa vyberajú individuálne pre každé dieťa.
Chirurgia
Ak je hormonálna konzervatívna liečba neúčinná alebo sa zistí hemangióm obličiek, ktorý môže viesť k rozvoju syndrómuDIC, je predpísané chirurgické odstránenie nádoru. To isté platí pre prípady, keď novotvary vyvíjajú tlak na vnútorné orgány a narúšajú normálny prietok krvi v nich.
Chirurgické odstránenie sa vykonáva len v extrémnych prípadoch, pričom vzniknutý novotvar sa úplne odstráni. Zvyčajne sa stav dieťaťa po operácii rýchlo vráti do normálu. Počas rehabilitačného obdobia lekári predpisujú bábätku hormonálne lieky, vďaka ktorým sa celkom rýchlo zotaví.
Nestojí za to odkladať rozhodnutie podstúpiť operáciu, pretože to môže nenávratne poškodiť vnútorné orgány.
Fyzioterapia
Pneumatická kompresia je moderný účinný spôsob liečby trombocytopénie a hemangiómu. Takáto liečba je povolená pre deti, ktoré majú kontraindikované antikoagulanciá.
Pneumatická kompresia vedie k zvýšenému venóznemu odtoku z miest, kde sa hromadí krv. Tento postup vám najčastejšie umožňuje úplne eliminovať výsledný nádor.
Rádioterapia môže byť indikovaná aj u mladých pacientov s neúčinnosťou konzervatívnych metód liečby. Mechanizmus tohto postupu je pomerne jednoduchý: pod vplyvom žiarenia sú nádorové bunky jednoducho zničené.
Kryochirurgia sa môže použiť, ak je hemangióm vonku. Na odstránenie nádoru sa v tomto prípade používajú najnižšie možné teploty, ktoré vedú k zničeniubunky.
Forecast
Hemangióm (kód ICD-10 - P83) je patológia, ktorá sa dá úplne vyliečiť. Jediným nebezpečným dôsledkom ochorenia je rozvoj DIC a následné krvácanie do mozgu alebo životne dôležitých orgánov. Koniec koncov, na pozadí takejto patológie môžu úplne odmietnuť.
Okrem toho sa u detí, ktoré trpeli Kasabachovým-Merrittovým syndrómom, často vyvinú chronické ochorenia.
Je preto veľmi dôležité vykonávať terapiu včas a pri absencii požadovaného účinku pristúpiť k radikálnej neutralizácii hemangiómu.
