Akákoľvek kríza je stav človeka, pri ktorom sa priebeh ochorenia náhle prudko zhorší a veľmi rýchlo pribúdajú život ohrozujúce symptómy. Myastenické a cholinergné krízy, ktoré sú spoločníkmi myasthenia gravis, sú nebezpečné, pretože pacient môže prestať dýchať a zastaviť srdce. Niekedy sa život človeka meria doslova v minútach, počas ktorých musia mať lekári alebo ľudia nablízku čas poskytnúť správnu pomoc. Prečo dochádza k exacerbácii zdanlivo nesmrteľnej choroby myasthenia gravis? Ponúkame jednoduchý jazyk, ktorému rozumie každý, o tom, čo by mal každý vedieť: príčiny myastenických a cholinergných kríz, klinika, pohotovostná starostlivosť pre tých, ktorí mali takéto nešťastie. Možno niekomu z našich blízkych, ak náhle ochorie v doprave alebo len na ulici, informácie v tomto článku pomôžu zachrániť život.
Myasthenia gravis
Príbeh krízy sa začne vysvetlením pojmu myasthenia gravis. Stáva sa, že iní berú túto chorobu na simuláciu, pretožetí, ktorí trpia myasténiou, sa neustále sťažujú na únavu, letargiu, nie sú schopní vykonávať žiadnu fyzickú prácu, len tú najľahšiu.
Myasthenia gravis je v skutočnosti neuromuskulárne ochorenie, ktoré patrí do kategórie autoimunitných, to znamená, že je spôsobené zlyhaním tela pri tvorbe správnych protilátok alebo produkciou zabijackych buniek, ktoré napádajú zdravé tkanivá a bunky, ktoré sa stáva veľkým problémom.
Myastenická kríza vzniká na pozadí celkového ochorenia a má podobné symptómy, len sa prejavujúce v oveľa väčšej miere, čo predtým viedlo k úmrtiu asi 40 % pacientov. Teraz, ak sa liečba začne bezodkladne, je možné vyhnúť sa smrti. Chcel by som poznamenať, že 10 ľudí na každých 100 tisíc obyvateľov Zeme trpí myasténiou gravis a ženy ňou trpia 3 krát častejšie ako muži. Myasténia sa môže prejaviť už v detstve, no takéto prípady sú zriedkavé. Pozoruje sa hlavne u ľudí vo veku od 20 rokov do extrémneho vysokého veku.
Príznaky myasthenia gravis
Bez myasténie gravis, ak ju človek má, nemôže dôjsť k myastenickej kríze. Niekedy sa však zaň mýlia aj niektoré iné ochorenia s podobnými príznakmi, napríklad už spomínaná letargia, slabosť, zvýšená únava. Ďalšie príznaky myasthenia gravis:
- pokles očných viečok, najvýraznejší večer a klesajúci ráno po nočnom odpočinku;
- dvojité videnie;
- slabosť, vysoká únava po zvyčajnom zaťažení iných ľudí, napríklad pri lezeníkroky;
- počiatočné bulbárne znaky (výskyt nosového hlasu po jedle a dlhom rozhovore, ťažkosti s vyslovovaním jednotlivých písmen);
- dynamika bulbárnych znakov (ťažkosti s prehĺtaním, časté dusenie);
- vegetatívne poruchy (črevná paréza, tachykardia);
- mimické znaky (veľmi hlboké vrásky na čele, charakteristický výraz tváre);
- slintanie;
- ťažkosti s držaním hlavy;
- ťažkosti s chôdzou.
Výrazným znakom myasténie je, že všetky vyššie uvedené prejavy sa po fyzickej námahe a večer zväčšujú a po dobrom odpočinku sa zmierňujú alebo úplne vymiznú.
Symptómy myastenickej krízy
Ak človek trpí myasthenia gravis, za určitých okolností môže zažiť myastenickú krízu. Zintenzívňujú sa príznaky základného ochorenia, najmä tachykardia, vysoká únava vitálnych svalov (dýchacie, srdcové), slinenie. Krízu charakterizujú aj tieto prejavy:
- paralýza prehĺtacích svalov a jazyka, v dôsledku ktorej sa do dýchacích ciest môžu dostať hlien, sliny, jedlo;
- udusenie;
- silné vzrušenie a panika kvôli nedostatku vzduchu;
- studený pot;
- niekedy spontánne močenie a/alebo defekácia;
- strata vedomia;
- suchá pokožka;
- skoky v krvnom tlaku;
- rozšírenie zreníc;
- akútna srdcovánedostatočnosť, to znamená poruchy činnosti srdca.
Myastenická kríza prichádza v niekoľkých stupňoch:
- jednoduché;
- stredná;
- ťažký;
– bleskurýchlo.
Rozdiel spočíva v sile vyššie uvedených symptómov. Nebezpečná je najmä ťažká a blesková kríza, pri ktorej sa u človeka veľmi rýchlo, doslova za pár minút, vyvinie slabosť dýchacích a prehĺtacích svalov. Dýchanie sa najskôr zrýchli, tvár sčervenie, tlak vyskočí, pulz dosahuje asi 160 úderov za minútu. Potom začne byť dýchanie prerušované, môže dokonca zmiznúť, tvár zmodrie (v medicíne sa tomu hovorí cyanóza), tlak klesne, pulz takmer necítiť.
Príčiny myastenickej krízy
Myasténia môže byť vrodená aj získaná. Prvý sa vyskytuje v dôsledku mutácií v génoch. Druhá sa vyvíja, ak má osoba:
- problémy s týmusom;
- niektoré formy rakoviny (najmä prsníka, pľúc, vaječníkov);
- tyreotoxikóza;
- letargická encefalitída.
Na pozadí týchto chorôb sa v takýchto prípadoch môže vyvinúť myastenická kríza:
- akútne infekčné ochorenia vrátane SARS, chrípky, bronchitídy;
- operácie;
- silný psychický stres;
- vysoká fyzická aktivita;
- užívanie určitých liekov (najmä trankvilizérov);
- hormonálne poruchy;
- vynechanie tabliet pre pacientov s myasthenia gravis, porušenie liečebného postupu.
Cholinergná kríza
Myastenická kríza a cholinergná kríza sa často vyskytujú paralelne, preto dochádza k chybám v diferenciácii a v dôsledku toho aj v liečbe. Tieto dva do istej miery podobné vonkajšie prejavy stavu sú však spôsobené rôznymi príčinami a majú rozdielnu etiológiu.
Počas myastenickej krízy teda hustota cholinergných receptorov membrány klesá v dôsledku ich deštrukcie a zvyšok mení svoje funkcie. A s cholinergnou krízou dochádza k nadmernej aktivácii cholinergných receptorov (nikotínových a / alebo muskarínových). Tento proces sa začína užívaním liekov na liečbu myasthenia gravis vo vysokých dávkach, ako aj liekov zakázaných pri tejto chorobe.
Nie je ľahké diagnostikovať túto krízu, pretože jej hlavné príznaky sa zhodujú s myastenickou. Na správne určenie toho, čo sa s človekom deje, môže pomôcť takáto vlastnosť v jeho stave, charakteristická pre cholinergnú krízu: pacient má príznaky intoxikácie: žalúdok bolí, otvára sa vracanie, začína hnačka. Myastenickú krízu charakterizuje všetko okrem týchto symptómov.
Druhou črtou cholinergnej krízy je, že symptómy myasténie sa zhoršujú bez cvičenia, ale po užití anticholínesterázových liekov.
Zmiešaná kríza
Toto je najnebezpečnejší typ patológie pre zdravie a život. Spája v sebe myastenickú a cholinergnú krízu, ktorá súčasne predstavuje všetko, čo je počas nej zaznamenanéoba stavy sú symptomatické. To sťažuje správnu diagnózu, ale ešte viac - liečbu, pretože tie lieky, ktoré zachraňujú pred myastenickou krízou, ešte viac zhoršujú cholinergnú krízu. V zmiešaných krízach sa rozlišujú dve fázy toku:
1. myastenické. Pacienti majú výrazné bulbárne poruchy, dýchacie problémy, fyzická aktivita spôsobuje únavu, ale užívanie liekov (Klamin, Prozerin) nevyvoláva negatívne reakcie.
2. Cholinergný, charakterizovaný príznakmi intoxikácie.
Prax ukázala, že zmiešané krízy sa najčastejšie vyskytujú u ľudí, ktorí už prekonali jednu alebo druhú krízu s myasthenia gravis.
Zmiešanú krízu môžete podozrievať z nasledujúcich znakov prejavu:
- u pacientov sú jasne pozorované ťažkosti s dýchaním a bulbárna porucha a motorická funkcia končatín je málo zmenená;
- užívanie drog nerovnomerne znižuje patologické symptómy, napríklad zlepšuje motorickú aktivitu a takmer nepomáha stabilizovať dýchanie.
Diagnostika
Aby sme sa nepomýlili a rýchlo poskytli účinnú pomoc pri myastenickej kríze, je dôležité správne diagnostikovať pacienta. Ako je uvedené vyššie, niektoré príznaky myastenickej krízy môžu byť prítomné pri ochoreniach, ktoré nemajú nič spoločné s myasthenia gravis (napríklad ťažkosti s dýchaním, zlyhanie srdcového rytmu). Symptómy cholinergnej krízy sú podobné tým, ktoré sa vyskytujú pri intoxikácii a niektorýchproblémy s tráviacim traktom. Ak je s pacientom sprevádzaná osoba, ktorá môže podať informácie o prítomnosti myasthenia gravis a liekoch, ktoré užíva, diagnostika sa výrazne zjednoduší. Na rozlíšenie typu krízy lekári vykonávajú proserínový test.
V zmiešanej kríze sa pozorujú zvláštne ťažkosti pri diagnostike. Aby sa presne určila jeho prvá fáza, vykoná sa klinická analýza stavu pacienta, ako aj elektrofyziologické posúdenie účinku získaného užívaním anticholínesterázových liekov.
Samotná prítomnosť myasthenia gravis u človeka (pred vypuknutím krízy) sa zisťuje pomocou elektromyografie, počítačovej tomografie, farmakologických a imunologických testov.
Núdzová starostlivosť pre myastenickú a cholinergickú krízu
Ak sa u pacienta s myasthenia gravis náhle zhorší (nastane kríza), život sa počíta na minúty. Hlavná vec, ktorú by ostatní mali urobiť, je okamžite zavolať sanitku. Bohužiaľ, v našej realite existujú situácie, keď špecializovaná pomoc mešká. Ako môžete v takomto prípade pomôcť umierajúcemu? Najprv sa ho snažte prinútiť dýchať, odstráňte hlieny z hrdla. Podľa pravidiel by tí, ktorí trpia myasténiou, mali mať poznámku o prítomnosti tejto choroby, ako aj lieky (napríklad Prozerin) a injekčnú striekačku. Ak nie je možnosť rýchleho príchodu sanitky, človek s myastenickou krízou musí dostať injekciu podľa informácií v poznámke.
Ozbrojení lekári sú povinní urýchlene hospitalizovaťpacienta navyše na jednotku intenzívnej starostlivosti, kde sa vykonáva intenzívna urgentná terapia:
- zabezpečenie priechodnosti dýchacích ciest;
- prísun kyslíka;
- hardvérová umelá pľúcna ventilácia.
Ak pacient nemá príznaky cholinergnej krízy (vracanie, hnačka), podávajú sa mu tieto lieky: "Prozerín", "Atropín". Ak sa objavia príznaky intoxikácie, núdzová terapia spočíva iba v umelej ventilácii pľúc a v injekciách takýchto liekov: atropínu, imunoglobulínu a niektorých ďalších liekov podľa indikácie.
Liečba
Ak má človek myastenickú krízu, liečba po pohotovostnej starostlivosti je založená na klinických a laboratórnych testoch, analýzach a dynamike ochorenia. IVL (t. j. umelá ventilácia pľúc), v závislosti od klinického obrazu stavu pacienta, ako aj od indikácií prítomnosti kyslíka v krvi, sa môže vykonávať až do šiestich dní, ale ak má pacient pozitívna reakcia na Prozerin po 16 alebo trochu viac hodinách sa IVL ruší. Vo všeobecnosti je výkon ventilátora veľmi vážny a zodpovedný, vyžaduje neustále monitorovanie respirátorov, % plynov v krvi, krvný obeh, teplotu, rovnováhu tekutín v tele a iné.
Výbornou metódou na zvládanie všetkých typov kríz pri myasthenia gravis je výmenná plazmaferéza. Zároveň sa odoberá krv z centrálnej (alebo lakťovej) žily, odstreďuje sa, plazma sa mení na darcovskú resp.umelé. Táto metóda poskytuje vynikajúce výsledky - za pár hodín sa stav pacienta výrazne zlepšuje. Plazmaferéza sa vykonáva v priebehu 7 až 14 dní.
Jedným zo štádií liečby je medikamentózna terapia. Podľa indikácií sú pacientom predpísané imunoglobulíny, antioxidanty, anticholínesterázové lieky a v prítomnosti zápalových procesov - antibiotiká.
Prognóza a prevencia
Pred tridsiatimi alebo štyridsiatimi rokmi dochádzalo pomerne často k úmrtiam pacientov s myasthenia gravis počas exacerbácie ochorenia. Teraz sa úmrtnosť znížila 12-krát. Musíte pochopiť, že niekedy život človeka, ktorý mal myastenickú krízu, závisí od našich činov. Núdzová starostlivosť musí byť poskytnutá veľmi rýchlo. Preto, ak náhle na ulici, v doprave, kdekoľvek vidíme človeka, ktorý sa začína dusiť, treba okamžite zavolať sanitku.
Sami pacienti s myasténiou by mali tiež dodržiavať niekoľko opatrení, aby zabránili kríze:
- byť pod dohľadom lekára a prísne dodržiavať predpísanú liečbu;
- vyhýbajte sa prepracovaniu, nervovým zrúteniam;
- držte sa čo najďalej od infekčných chorôb;
- nevystavujte svoje telo intoxikácii;
- zaraďte do stravy potraviny bohaté na draslík (napríklad jedlá zo zemiakov, hrozienka).
