Podľa štatistík WHO je akustická neuroma diagnostikovaná v priemere u jednej osoby na každých 100 000 vyšetrených. Táto patológia zaberá asi 12% všetkých nádorov mozgu. Toto ochorenie sa vyskytuje tak u mladých pacientov, ako aj u starších ľudí, ale v poslednej dobe je toto ochorenie čoraz častejšie diagnostikované u ľudí vo veku od 30 do 40 rokov. Okrem toho sa zistilo, že neuróm sa takmer nikdy nevyskytuje u detí, ale ženy sú diagnostikované trikrát častejšie ako muži.
Čo je to
Neurinómy sú nádory sluchového nervu, čo sú nezhubné novotvary vytvorené z buniek Schwannovej pošvy. Preto je ich druhé meno schwannomas. Napriek špecifickému názvu táto patológia neovplyvňuje sluchový nerv, ktorý pozostáva z páru koreňov s rôznymi fyziologickými účelmi: kochleárny nerv je zodpovedný za prenos sluchových signálov do mozgu a vestibulárny nerv je zodpovedný za zmysel pre rovnováhu.. Práve v tkanivách vestibulárneho koreňa sa tvorí schwannóm.
Podľa lekárskych správ majú akustické neurómy vzhľad hustéhonodulárna formácia s hrboľatým povrchom. Niekedy sú v tkanivách takejto formácie malé cystické dutiny s tekutinou vo vnútri.
Napriek tomu, že sa neurinómy vyvíjajú pomaly a nerozširujú sa do susedných orgánov, výskyt týchto patológií môže výrazne zhoršiť kvalitu života a stav pacienta. Vedú k strate sluchu a zhoršenej funkcii vestibulárneho aparátu. Veľmi často toto ochorenie postihuje tvárový (trigeminálny) nerv.
Hoci akustické neurómy nie sú rakovinové, môžu predstavovať riziko pre ľudské zdravie. Keď sa zväčší do veľkej veľkosti, jeden alebo niekoľko novotvarov naraz začne vyvíjať tlak na mozgový kmeň. Výsledkom je, že pacient začne pociťovať neustále bolesti hlavy (v extrémne zriedkavých prípadoch sú možné poruchy jasnosti vedomia).
Dôvody vzhľadu
Presné príčiny vývoja tejto patológie ešte neboli stanovené, rovnako ako faktory ovplyvňujúce vývoj neurómu akustiku. Podľa mnohých výskumníkov je však jednou z príčin nádoru genetická predispozícia.
Rizikové faktory
Jediný vedecky podložený rizikový faktor, odborníci nazývajú geneticky podmienená patológia – neurofibromatóza II. Pre toto ochorenie je typický vznik benígnych nádorových procesov v rôznych tkanivách nervového systému (napr. výskyt neurofibrómov, gliómov, meningiómov či neurinómov).
Morfológianeuromas
Makroskopicky vyzerá akustický neuróm ako zaoblený alebo nepravidelne tvarovaný nodulárny útvar s hrboľatým povrchom. Vonku je pokrytá spojivovým tkanivom a vo vnútri sa často nachádzajú cystické útvary naplnené hnedastou tekutinou. Farba na reze je určená kvalitou prekrvenia: za normálnych podmienok - svetloružová, s prekrvením - modrastá, s krvácaním v tkanive vytvorenej uzliny - hnedá.
Pri mikroskopickom skúmaní pozostáva z buniek, ktorých jadrá majú podobný tvar ako tyčinky. S rastom neurómu sa v ňom pozoruje fibróza a depozity hemosiderínu.
Príznaky akustickej neuromy
Vývoj tohto ochorenia môže nastať podľa rôznych scenárov. V niektorých prípadoch sa nádor vyvíja až do priemeru jeden a pol centimetra, ale zároveň nebráni tomu, aby človek žil známym životom. Pri takomto priebehu ochorenia nie je potrebné odstránenie neurómu akustiku: tu stačí kontrolovať jeho stav návštevou odborníka raz ročne.
V iných prípadoch nádor výrazne rastie a začína ovplyvňovať koreň sluchového nervu alebo dokonca mozgový kmeň. V tomto prípade nastanú v tele pacienta nasledujúce zmeny:
- postupná alebo náhla strata sluchu na jednom uchu;
- zvonenie v uchu (tinitus);
- pocit dusna v uchu;
- začínajú problémy s rovnováhou (nestabilita a závrat);
- je tu pocitnecitlivosť a brnenie na tvári (zo strany postihnutej oblasti);
- v závažných prípadoch môže dôjsť k ochrnutiu tvárového nervu alebo nervu abducens;
- môžu začať poruchy videnia, ako aj ťažkosti pri žuvaní jedla a jeho prehĺtaní;
- tupá alebo boľavá bolesť hlavy (zvyčajne pozorovaná v pokročilých štádiách neuromy).
Pri týchto príznakoch neurómu akustiku je liečba často krokom zachraňujúcim život, no mnohí ľudia si ich mylne spájajú so zmenami súvisiacimi s vekom a ignorujú tieto prejavy.
Schwannómy, ktoré sa zväčšujú, vedú časom k úplnej strate funkcií sluchového nervu zo strany lézie a poruchám vestibulárneho aparátu.
Okrem toho sú možné nezvratné prejavy rezu tvárového (trigeminálneho) nervu. Bolesti sprevádzajúce tento proces sa nakoniec stanú trvalými. V niektorých prípadoch ich pacient berie na bolesť zubov. Ako však novotvar rastie v tkanivách vestibulárneho koreňa, vyskytujú sa periférne lézie trojklaného nervu a nervu abducens, ktoré sa prejavujú ako:
- paréza svalov zapojených do mimiky;
- asymetrie tváre;
- strabismus;
- strata chuti a iné príznaky.
Patogenéza novotvaru
Špecialisti rozlišujú tri štádiá nádorového procesu vyskytujúceho sa v tkanivách vestibulárneho koreňa:
- Počiatočná fáza. Priemer novotvaru nepresahuje 2,0 cm. Pacient zároveň zaznamenáva poruchy sluchu a vestibulárneho aparátu.zariadenie. Môže dôjsť k miernemu poškodeniu tvárového nervu.
- Druhá fáza. Vzdelanie sa stáva väčším a dosahuje veľkosť vlašského orecha. Klinické prejavy neurinómu sa stávajú výraznejšími: poruchy sluchu a koordinácie sa stávajú závažnejšími, pridávajú sa silné bolesti hlavy. Niekedy sú tieto príznaky sprevádzané nevoľnosťou a vracaním.
- Posledná fáza. Nádor dosahuje veľkosť kuracieho vajca. Tlakom na mozog alebo jeho kmeň dochádza k stlačeniu jeho mozgových štruktúr, hydrocefalu a poruche zraku. Takéto zmeny vedú k nezvratným následkom v mozgu, takže operácia na odstránenie akustického neurómu v tomto štádiu je nemožná. Z tohto dôvodu sú pokročilé formy ochorenia smrteľné.
Diagnostika choroby
Otoneurológ dokáže diagnostikovať toto ochorenie. V niektorých situáciách môžu byť potrebné ďalšie konzultácie s vestibulológom, oftalmológom a zubným lekárom. Pacient je naplánovaný na neurologické vyšetrenie, audiometriu, otoskopiu, elektrokochleografiu, elektronystagmografiu, sluchovú EAP štúdiu, vestibulometriu a stabilografiu.
Presnejšiu diagnózu novotvaru možno poskytnúť pomocou rádiografie a neurozobrazovacích techník. Akustický neuróm je ťažko diagnostikovateľný aj pomocou počítačovej tomografie (CT), preto pacient absolvuje röntgen lebky s cieleným zobrazením temporálnej oblasti hlavy. Ak obrázok jasne ukazuje rozšírenievnútorný zvukovod, svedčí to o vzniku nádoru. Schwannómy sa zisťujú, keď je choroba diagnostikovaná pomocou MRI (zobrazovanie magnetickou rezonanciou).
Liečba akustickej neuromy
Dnes existujú dva spôsoby radikálnej liečby schwannómu – chirurgia a rádiochirurgické metódy. Okrem toho je niekedy vhodné použiť radiačnú terapiu. Výber jednej alebo druhej metódy vplyvu sa určuje v každom prípade individuálne a závisí od:
- veľkosť novotvaru;
- veková kategória pacienta;
- celkový stav pacienta;
- úroveň sluchu;
- preferencie pacienta.
Ak symptómy neurómu akustiku nespôsobujú pacientovi veľké obavy (nádor je malý a nestláča blízke nervy), zvolí sa expektačná liečba. Od operácie sa môže upustiť aj pre oslabenie organizmu pacienta alebo pokročilý vek. V tomto prípade lekár odporúča každoročné sledovanie a vyšetrenie magnetickou rezonanciou.
Chirurgické zákroky
Odstránenie neurómu akustiku je veľmi komplikovaná operácia. Vykonáva sa iba u mladých ľudí, keď sa novotvar zväčšuje a zároveň znepokojuje pacienta.
Takéto chirurgické zákroky sa vykonávajú v celkovej anestézii, pričom ide o kraniotómiu. Takéto operácie je možné vykonávať rôznymi spôsobmi: cez mastoidný výbežok (translabyrintná dráha), za uchom (retrosigmoidná dráha) resp.cez trepanáciu nad uchom (cez strednú jamku).
Obdobie zotavenia po operácii akustického neurómu je dlhý proces, ktorý si vyžaduje pravidelný lekársky dohľad a trvá 6 až 12 mesiacov.
Rádiochirurgia
Stereotaktické rádiochirurgické techniky sú možné na odstránenie relatívne malých schwannómov, ktorých priemer nepresahuje 2,5-3 cm. Takéto postupy však nie vždy poskytujú očakávaný terapeutický účinok. Rádiochirurgické operácie sa vykonávajú na zachovanie činnosti orgánov zraku, sluchu a tvárového nervu. Stereotaktická rádiochirurgia sa zvyčajne predpisuje starším ľuďom s dlhotrvajúcim priebehom po medzisúčtových chirurgických zákrokoch v prípadoch, keď je riziko resekcií oveľa väčšie v dôsledku somatických patológií.
Rádioterapia: Gama nôž
Táto technika je bezkrvná (neinvazívna) technika na liečbu neurómu akustiku. Jeho cieľom je zastaviť nádor s minimálnym rizikom poškodenia susedných nervových štruktúr. Účinnosť tejto metódy je založená na deštrukcii nádorovej DNA a zablokovaní krvných ciev, ktoré vyživujú novotvar.
Operácia je indikovaná pre pacientov s malými schwannómami, ktorých veľkosť nepresahuje 3 cm v priemere, ako aj pre pacientov s reziduálnymi a recidivujúcimi javmi po resekciách.
Výhody tejto techniky spočívajú v tom, že takéto bodové ožarovanie umožňuje zachovať funkcie tvárového nervu (v 95% prípadov) a sluchových orgánov (v 79%). Po zákroku sa nikdy nevyskytujú komplikácie spojené s otvorenými zákrokmi (napríklad meningitída alebo likvorea).
Tento postup sa vykonáva v jednom sedení a nasledujúci deň sa pacient môže vrátiť do normálneho života.
Rádiochirurgia: Cyberknife
Použitie tejto techniky nemá žiadne obmedzenia, pokiaľ ide o veľkosť novotvarov, aj keď princíp použitia kybernetického noža je podobný predchádzajúcemu spôsobu ožarovania. Po použití tejto techniky už u pacientov v 95 % prípadov nerastie nádor.
Očakávaná taktika
Zatiaľ čo veľkosť novotvaru je malá alebo ak je nádor lokalizovaný v oblastiach, ktoré neovplyvňujú kompresiu blízkych nervov, odporúča sa liečba. Žiadne terapeutické opatrenia sa neprijímajú ani v prípadoch, keď chirurgický zákrok nie je možný z dôvodu vysokého veku pacienta alebo celkovej slabosti organizmu.
V tomto prípade by mal pacient pravidelne navštevovať zdravotnícke zariadenie na kontrolu veľkosti novotvaru a v prípade prejavov klinického obrazu ochorenia podstúpiť symptomatickú liečbu.
Forecast
Výsledok akustickej neuromy je do značnej miery určený včasnosťou kontaktovania špecialistu na diagnostiku ochorenia. Priaznivú prognózu pre priebeh a liečbu tejto patológie možno povedať s adekvátnou terapiou schwannómov v prvom alebo druhom štádiu. So stereotaktickými rádiochirurgickými intervenciami v počiatočných štádiách vývojaneuromy v 90% prípadov dochádza k zastaveniu vývoja novotvaru a úplnému zotaveniu pacienta. Chirurgické zákroky majú vysoké percento straty sluchu a funkcie lícneho nervu.
V poslednom štádiu akustického neurómu je prognóza nepriaznivá: v dôsledku kompresie životne dôležitých mozgových štruktúr mozgu je možný smrteľný výsledok.
