Amyloidóza – čo to je? Ide o ochorenie spôsobené porušením metabolizmu bielkovín, pri ktorom sa v rôznych tkanivách a orgánoch vytvára a ukladá špecifická proteín-polysacharidová látka - amyloid.
Vývoj choroby
Amyloidóza sa vyvíja (čo to je - už sme zistili) v rozpore so syntézou proteínov v retikuloendoteliálnom systéme. Abnormálne proteíny sa hromadia v krvnej plazme. Tieto proteíny sú v podstate vlastné antigény a spôsobujú tvorbu autoprotilátok analogicky s alergiami.
Potom tieto protilátky reagujú s antigénmi a hrubo rozptýlené proteíny sa vyzrážajú. Takto vzniká amyloid. Táto látka sa usadzuje na cievnych stenách a rôznych orgánoch. Postupne sa hromadí amyloid vedie k smrti orgánu.
Typy amyloidózy. Dôvody
Existuje niekoľko typov amyloidózy. Príčiny vývoja ochorenia priamo závisia od typu amyloidózy. Čo to je? Klasifikácia sa uskutočňuje v závislosti od hlavného proteínu, ktorý tvorí amyloidné fibrily. Nižšie sú uvedené typychoroby.
- Primárna amyloidóza (AL-amyloidóza). S jeho vývojom sa v krvnej plazme objavujú abnormálne ľahké reťazce imunoglobulínov, ktoré sú schopné usadiť sa v rôznych tkanivách tela. Rovnakým spôsobom sa plazmatické bunky menia pri mnohopočetnom myelóme, Waldenströmovej makroglobulinémii, monoklonálnej hypergamaglobulinémii.
- Sekundárna amyloidóza (AA-amyloidóza). V tomto prípade dochádza k nadmernému vylučovaniu proteínu alfa-globulínu pečeňou. Ide o proteín akútnej fázy, ktorý sa syntetizuje počas chronického zápalového procesu. Je to možné pri rôznych ochoreniach, ako je reumatoidná artritída, malária, bronchiektázia, osteomyelitída, lepra, tuberkulóza.
- Rodinná amyloidóza (AF-amyloidóza). Ide o dedičnú formu ochorenia s mechanizmom autozomálne recesívnej dedičnosti. Nazýva sa tiež stredomorská intermitentná horúčka alebo familiárna paroxyzmálna polyserozitída. Toto ochorenie sa prejavuje záchvatmi horúčky, výskytom bolesti brucha, kožnými vyrážkami, artritídou a zápalom pohrudnice.
- Dialyzačná amyloidóza (AH-amyloidóza). Súvisí to s tým, že proteín beta-2-mikroglobulín MHC je u zdravých ľudí využívaný obličkami a pri hemodialýze nie je filtrovaný, a preto sa hromadí v tele.
- AE-amyloidóza. Vyvíja sa pri niektorých formách rakoviny, ako je rakovina štítnej žľazy.
- senilná amyloidóza.
Príznaky
Pri diagnostikovaní amyloidózy symptómy závisia od umiestnenia ložísk. Pri porážkegastrointestinálneho traktu, možno pozorovať zväčšený jazyk, ťažkosti s prehĺtaním, zápchu alebo hnačku. Niekedy sú možné usadeniny podobné amyloidnému nádoru v črevách alebo žalúdku.
Črevná amyloidóza je sprevádzaná pocitom ťažkosti a nepohodlia, môže sa vyskytnúť mierna bolesť brucha. Ak je postihnutý pankreas, potom sú prítomné rovnaké príznaky ako pri pankreatitíde. Pri poškodení pečene sa pozoruje jej zvýšenie, objavuje sa nevoľnosť, grganie, záchvaty zvracania, žltačka.
Respiračná amyloidóza sa prejavuje takto:
- chrapľavý hlas;
- príznaky bronchitídy;
- nádor pľúcnej amyloidózy.
Amyloidóza nervového systému sa môže prejaviť nasledujúcimi príznakmi:
- pocit mravčenia alebo pálenia v končatinách, necitlivosť (periférna polyneuropatia);
- bolesti hlavy, závraty;
- poruchy zvierača (inkontinencia moču, stolica).
Amyloidóza – čo to je, zvážili sme jej príčiny a symptómy. Teraz poďme zistiť, ako sa táto choroba diagnostikuje a aké metódy jej liečby existujú.
Diagnostika
Pri chorobe, akou je amyloidóza, je diagnostika zložitá. Zadaný laboratórny a hardvérový výskum.
V laboratórnych štúdiách vo všeobecnom krvnom teste sa pozoruje zvýšenie ESR, leukocytov a zníženie počtu krvných doštičiek. Vo všeobecnej analýze moču je bielkovina, v sedimente sú valce, leukocyty a erytrocyty. V koprogrameje tam veľké množstvo škrobu, tuku a svalových vlákien. V biochémii krvi pri poškodení pečene sa nachádza zvýšený obsah cholesterolu, bilirubínu, alkalickej fosfatázy.
Pri primárnej amyloidóze sa vysoký obsah amyloidu nachádza v moči a krvnej plazme. Sekundárne sa počas laboratórnych testov zistia známky chronického zápalového procesu.
Vykonajte aj iné diagnostické opatrenia:
- rádiologické vyšetrenie;
- echokardiografia (v prípade podozrenia na ochorenie srdca);
- funkčné testy s farbivami;
- orgánová biopsia.
Liečba
Toto ochorenie sa lieči ambulantne. Amyloidóza, pri ktorej sú závažné stavy, ako je chronické zlyhanie obličiek alebo závažné zlyhanie srdca, sa lieči v nemocnici.
Pri primárnej amyloidóze sa v počiatočnom štádiu predpisujú lieky ako chlorochín, melfalan, prednizolón, kolchicín.
Pri sekundárnej amyloidóze sa lieči základné ochorenie, napr. osteomyelitída, tuberkulóza, pleurálny empyém a pod. Často po jej vyliečení vymiznú všetky príznaky amyloidózy.
Ak sa ochorenie rozvinie v dôsledku hemodialýzy obličiek, potom je takýto pacient prevezený na peritoneálnu dialýzu.
Astringenty, ako je subnitrát bizmutu alebo adsorbenty, sa používajú, ak sa vyvinie hnačka.
Používa sa aj symptomatická liečba:
- lieky, ktoré znižujú krvný tlak;
- vitamíny, diuretiká;
- transfúzia plazmy atď.
Okrem toho je možné použiť chirurgickú liečbu. Amyloidóza sleziny môže po odstránení orgánu ustúpiť. Vo väčšine prípadov to vedie k zlepšeniu stavu pacientov a zníženiu tvorby amyloidu.
Jedlo
Amyloidóza si vyžaduje neustálu diétu. S rozvojom chronického zlyhania obličiek by sa mal obmedziť príjem soli a bielkovinových produktov, ako je mäso, ryby a vajcia. Ak sa rozvinie chronické srdcové zlyhanie, soľ, údené a nakladané jedlá by sa mali vylúčiť zo stravy.
Srdcová amyloidóza
Toto ochorenie sa tiež nazýva amyloidná kardiopatia. S jeho vývojom môže dochádzať k ukladaniu amyloidu v myokarde, perikarde, endokarde alebo na stenách aorty a koronárnych ciev. Príčinou takéhoto poškodenia srdca môže byť primárna amyloidóza, sekundárna alebo familiárna. Amyloidóza srdca často nie je izolovaným ochorením a vyvíja sa súbežne s amyloidózou pľúc, obličiek, čriev alebo sleziny.
Symptómy srdcovej amyloidózy
Príznaky tohto ochorenia sú často podobné hypertrofickej kardiopatii alebo koronárnej chorobe srdca. V počiatočnom štádiu nie sú príznaky jasne vyjadrené. Môže sa vyskytnúť podráždenosť a únava, určitá strata hmotnosti, opuch tkaniva a závrat.
K prudkému zhoršeniu zvyčajne dochádza po akýchkoľvek stresových situáciách alebo infekcii dýchacích ciest. Potom sa zvyčajne objavuje bolesť v srdci podľa typu anginy pectoris, arytmie, výrazné edémy, dýchavičnosť, zväčšenie pečene. Krvný tlak je zvyčajne nízky.
Choroba postupuje rýchlo a jej charakteristickým znakom je rezistencia (rezistencia) na prebiehajúcu liečbu. V závažných prípadoch môžu mať pacienti ascites (nahromadenie tekutiny v bruchu) alebo perikardiálny výpotok. V dôsledku amyloidných infiltrátov sa vyvíja slabosť sínusového uzla a bradykardia. To môže viesť k náhlej smrti.
Forecast
Pri amyloidóze srdca je prognóza nepriaznivá. Srdcové zlyhanie pri tejto chorobe neustále postupuje a smrť je nevyhnutná. V Rusku neexistujú žiadne špecializované centrá zaoberajúce sa týmto problémom.
