Goodpastureov syndróm v lekárskej terminológii znamená špeciálny syndróm, ktorý je determinovaný autoimunitnými poruchami vedúcimi k poškodeniu bazálnych membrán pľúcnych alveol, ako aj obličkových glomerulov, t.j. podieľajú sa na ňom dva orgány. patologický proces: pľúca a obličky. Telo produkuje protilátky proti uvedeným orgánom.
Všetky vyššie uvedené synonymné syndrómy sa zhoršujú nefritídou a glomerulonefritídou
Kľúčovým prejavom je opakujúce sa a progresívne pľúcne krvácanie v kombinácii s glomerulonefritídou.
Poďme zistiť, aký druh choroby je Goodpastureov syndróm.
História a štatistiky
Prvé klinické prejavy tejto choroby opísal a systematizoval Goodpasture v roku 1919, odtiaľ pochádza aj názov tohto syndrómu. Počas pandémie chrípky bol tento syndróm izolovaný ako samostatný zhoršený syndróm, ako napríklad kombinácia glomerulonefritídy a pľúcneho krvácania.
Toto je pomerne zriedkavá patológia - syndrómDobrá pastva a hemoptýza, sú bežnejšie u mladých ľudí vo veku od 12 do 35 rokov, prevažne u mužov.
V európskych krajinách, kde sa vyskytuje relatívne častejšie, je incidencia 1:2 milióna.
Etiológia syndrómu
V modernej medicíne neexistuje jediná odpoveď týkajúca sa etiológie ochorenia
Existuje len niekoľko návrhov, medzi ktorými možno rozlíšiť nasledujúce možné príčiny Goodpastureovho syndrómu:
- Chemické poškodenie tkanív v dôsledku aspirácie organických rozpúšťadiel a prchavých uhľovodíkov.
- Niektorí vedci považujú tento syndróm nie za samostatné ochorenie, ale za variáciu idiopatickej pľúcnej hemosiderózy. Tento predpoklad je založený na nepriamych dôkazoch o existencii prechodného stavu medzi týmito dvoma chorobami, klinicky aj patologicky podmienenými.
- Postup drvenia kameňov pri urolitiáze.
- Genetická povaha, niektoré gény HLA.
- Máte tiež špekulácie o vírusovom pôvode choroby, ale o týchto špekuláciách sa nezozbieralo dostatok faktov.
Patogenéza Goodpastureovho syndrómu
Pozrime sa podrobnejšie na anatomické znaky štruktúry postihnutých orgánov a znaky tejto patológie.
Pri Goodpastureovej chorobe sú postihnuté alveoly a glomeruly obličiek.
Alveoly sú zhlukovité dýchacie vezikuly, ktoré sa nachádzajú na koncoch najmenšíchbronchioly. Steny alveol majú dve vrstvy: vrstvu epitelu, ktorý má priamy kontakt so vzduchom, a vrstvu endotelových buniek, ktoré sa nachádzajú na stenách krvných kapilár. Medzera medzi týmito vrstvami obsahuje špeciálnu membránu, základnú membránu, do ktorej preniká kyslík a oxid uhličitý.
Obličkové glomeruly sú stavebným materiálom obličiek, ich najmenšej funkčnej jednotky. Pozostávajú z kapsuly a kapilárnej siete, ktorá je v tejto kapsule. Vnútorný povrch kapilár obsahuje špeciálnu vrstvu endotelu a vonkajšia strana smerujúca k kapsule je reprezentovaná podocytmi. Medzi sebou sú oddelené bazálnou membránou, ktorá má priechodnú funkciu - prechádza soli, vodu, bielkoviny z krvi do kapsuly. Umiestnenie bazálnej membrány nie je obmedzené na miesto opísané vyššie. Tiež oddeľuje obličkové tubuly, ktorých funkciou je vylučovanie primárneho moču. Tiež oddeľuje krvné kapiláry, do ktorých sa z neho absorbuje tekutina.
Zhrnutím vyššie uvedeného možno konštatovať, že bazálna membrána je akýmsi biologickým filtrom, ktorý odstraňuje oxid uhličitý a látky vznikajúce pri ich metabolizme v tele a zároveň poskytuje kyslík.
Podľa toho, ak je membrána poškodená, všetky tieto metabolické procesy sú narušené.
Tvorba protilátok
Vyššie v definícii sme poznamenali, že poškodenie membránového tkaniva je spôsobené tvorbou protilátok proti sebe (ochrannélátky). Tento proces patrí do kategórie autoimunitných. Ukazuje sa, že protilátky napádajú vlastné tkanivo, vytvárajú ložiská patologickej vrstvy, čím ho poškodzujú. Výsledkom tohto autoimunitného procesu je pľúcne krvácanie a glomerulonefritída, zápalový proces obličkových glomerulov.
Štruktúra cievneho endotelu pľúcnych kapilár je síce taká, že nedovoľuje do neho prenikať vzniknutým protilátkam, no napriek tomu za určitých nepriaznivých podmienok dochádza k zvýšeniu vaskulárnej permeability, v dôsledku čoho protilátky stále prenikajú do bazálnej membrány.
Nepriaznivé faktory
Takéto nepriaznivé faktory Goodpastureovho syndrómu zahŕňajú:
- zvýšené koncentrácie kyslíka vo vdychovanom vzduchu;
- pľúcna hypertenzia;
- septické krvné lézie alebo celková intoxikácia tela;
- infekčné procesy horných dýchacích ciest;
- fajčenie;
- aspirácia benzínových pár alebo iných typov uhľovodíkových derivátov.
Čo je primárne ovplyvnené, obličky alebo pľúca, nebolo stanovené. Frekvencia prejavov primárnej lézie pľúcneho tkaniva je však vyššia ako frekvencia obličkového tkaniva.
Histologické vzorky pľúcneho tkaniva ukazujú prítomnosť nekrotizujúcej alveolitídy. Ako sme uviedli vyššie, ide o patologickú zmenu tkaniva podobnú zmene pri idiopatickej hemosideróze.
Histologické znaky patológie
Včasná diagnostika syndrómuDobrá pastva je veľmi dôležitá.
Histologické testy tkaniva obličiek odhaľujú prítomnosť nefronefritídy (kombinácia lipoidnej dystrofickej degenerácie obličiek a difúznej glomerulonefritídy). Zisťuje sa aj rozvoj fokálnych intrakapilárnych trombotických zmien a glomerulárnej fibrózy.
Aké sú príznaky Goodpastureovho syndrómu?
Symptomatológia a laboratórne nálezy
Sem patria:
- hemoptýza a anémia v dôsledku opakovaného pľúcneho krvácania;
- progresívne príznaky dýchavičnosti, chudnutie, bolesť na hrudníku;
- Röntgen pľúc ukazuje zmeny v jednotlivých malých ložiskách štruktúry pľúc vo forme jemnej sieťovej deformácie;
- príznaky poškodenia obličiek: ako sme uviedli vyššie, často sa spájajú po poškodení pľúcneho tkaniva;
- rozbor moču zisťuje prítomnosť bielkovín, krv sa zisťuje aj v moči.
- krvný test odhalí zvýšené hladiny zvyškového dusíka, progresívnu hypochrómnu anémiu z nedostatku železa na pozadí sekundárnej infekcie, krvný obraz to odráža.
Je potrebné poznamenať, že pľúcne krvácanie sa nie vždy vyskytuje na pozadí hemoptýzy a závažnosť krvácania nezávisí od intenzity hemoptýzy. Veľmi často sa krvácanie vyskytuje rýchlosťou blesku a vedie k smrteľnému výsledku v priebehu niekoľkých hodín. Rozvinie sa ťažká dýchavičnosť, objaví sa pľúcny edém a rozvinie sa fulminantná pneumónia.
Klinickéobrázok
Na pozadí všeobecných charakteristík symptómov opísaných vyššie je zvykom rozlišovať tri formy priebehu tohto systémového ochorenia:
- Zhubná forma. Je charakterizovaná prítomnosťou opakujúcej sa pneumónie a rýchlym rozvojom glomerulonefritídy.
- Pomalý rozvoj patologických zmien v tkanivách pľúc a obličiek.
- Progresívna glomerulonefritída, ktorá prevažuje nad pľúcnymi zmenami v čo najkratšom čase, vedie k akútnemu zlyhaniu obličiek.
U detí
Prečo sa u dieťaťa vyvinie patológia? Dôvodom je dedičná predispozícia dieťaťa, ktoré sa môže nakaziť od rodičov. Vo väčšine prípadov sa choroba vyvíja u detí, ktorých matky počas obdobia nosenia dieťaťa viedli nezdravý životný štýl a fajčili. Výsledkom bolo, že dieťa v procese vývoja nedostalo kyslík potrebný pre telo a jeho pľúca sa jednoducho zmenili na pľúca fajčiara. Navyše, ďalšie faktory môžu negatívne ovplyvniť zdravie dieťaťa, ako napríklad prítomnosť vírusových infekcií, ktoré postihujú dýchací systém, ako aj vdychovanie uhľovodíkových pár.
Goodpastureov syndróm u detí často začína veľmi akútne, vzostupom teploty na vysoké hodnoty, objavuje sa hemoptýza, pľúcne krvácanie, intenzívna dýchavičnosť. Počúvanie odhaľuje hlasité vlhké chrasty v pľúcach. Glomerulonefritída sa vyvíja najčastejšie, aj keď neskôr, ale dostatočne rýchlo. Ako je uvedené vyššie, rozvoj zlyhania obličiek nasleduje takmer okamžite. Charakteristický imunologický marker systémovéhochoroba je prítomnosť protilátok proti bazálnej membráne obličiek.
Takéto ochorenia, najmä u detí, je potrebné liečiť pod prísnym dohľadom špecialistov, pričom je veľmi dôležité zabezpečiť priechodnosť dýchacích ciest.
Vzhľadom na to, že Goodpastureov syndróm sa vyvíja pomerne aktívne u mladých aj dospelých organizmov, pri absencii správne vykonanej diagnózy, ako aj účinnej liečby, môže choroba viesť k zložitejším následkom. Okrem toho sa v lekárskej praxi vyskytli prípady smrti.
Prognózy
Prognóza patológie je, žiaľ, nepriaznivá. Pacient zomrie v priemere do jedného roka. Ako sme uviedli vyššie, existujú aj formy fulminantného priebehu ochorenia, kedy od prvých príznakov ochorenia v podobe horúčky až po fatálny koniec prejde doslova týždeň.
Mechanizmus progresie ochorenia
Syndróm Goodpasture je autoimunitné ochorenie, ktoré je spôsobené tvorbou protilátok proti vlastným bunkám. Glomerulárna bazálna membrána je miestom, kde sa tieto protilátky tvoria. Tieto protilátky sa viažu na špecifickú doménu štvrtého typu kolagénu.
Práve táto časť štvrtého typu kolagénu je cieľovým bodom protilátok. Táto časť kolagénu typu 4 sa nazýva Goodpasture antigén.
U zdravých ľudí tento antigén nie je spúšťačom patologických reťazcov. Ochorenie postihuje pľúcne a obličkové tkanivo, pretože práve v týchto tkaniváchveľké množstvo antigénov tohto druhu.
Keď sa protilátka naviaže na antigén Goodpasture, spustí sa komplementový systém. Sú to imunitné proteíny, alebo skôr ich špeciálny druh. Táto vytvorená väzba je spúšťacím mechanizmom pre patologickú proteínovú reťazovú reakciu. V ohnisku kontaktu medzi protilátkami a antigénmi dochádza k spojeniu s leukocytmi.
Všetko súvisí s tým, že leukocyty aktívne napádajú postihnuté tkanivo, čím ho ničia. Imunitná odpoveď na tento proces je prudký nárast počtu epiteliálnych buniek. K ich výraznému ukladaniu dochádza na povrchu bazálnej membrány. Orgán začne rýchlo strácať svoju funkčnosť, nezvláda záťaž, v tele sa rýchlo hromadia odpadové látky.
Mechanizmy patologických zmien v obličkách a pľúcach majú identický priebeh.
Liečba Goodpastureovho syndrómu
Existujú len metódy na spomalenie progresie ochorenia s cieľom predĺžiť život pacienta. Na tento účel sú predpísané kortikosteroidy a imunosupresíva, vykonáva sa hemodialýza, po ktorej sa v prípade potreby vykoná nefrektómia a transplantácia obličiek, ktoré umožňujú eliminovať zdroj antigénnych reakcií. Plazmaferéza odstraňuje cirkulujúce protilátky.
Zistilo sa, že protilátky proti bazálnym membránam nie sú v krvnom sére detegované v priemere šesť mesiacov po nástupe ochorenia. Preto je predpoklad, že vyššie uvedené opatrenia intenzívnej starostlivosti môžu pacientovi predĺžiť život až ažukončenie patologického autoimunitného procesu.
Symptomatické opatrenia zahŕňajú krvné transfúzie a anémiu z nedostatku železa.
Pri Goodpastureovom syndróme sa musia prísne dodržiavať klinické pokyny.
