Jednou z najbežnejších foriem amyloidózy je renálna amyloidóza. Vo väčšine prípadov sa choroba vyvíja ako komplikácia takých závažných patológií, ako je tuberkulóza, syfilis, osteomyelitída. Poškodenie orgánov je dôsledkom základného ochorenia, ktoré sa odporúča včas odhaliť a liečiť. Patológia sa objavuje v dôsledku zvýšenia amyloidu (komplexného proteínu) v krvi, ktorý sa usadzuje na stenách krvných ciev a v obličkách, v dôsledku čoho je narušená funkčnosť orgánu. Toto ochorenie sa vyskytuje na pozadí nefrotického syndrómu a prechádza do vývoja chronického zlyhania obličiek. V závažných prípadoch môže byť potrebná transplantácia obličky darcu.
Popis problému
Amyloidóza obličiek je komplikáciou systémovej amyloidózy, ktorá je charakterizovaná akumuláciou glykoproteínovej látky, amyloidu, v medzibunkovom priestore obličiek, čo vedie k narušeniu funkcie orgánu.
Amyloid je produktom syntézy patologických proteínov v dôsledku dysproteinémie, ku ktorej dochádza v dôsledku chronického ochorenia. Je spojená s autoimunitnými reakciami. V dôsledku rozvoja chronického ochorenia sa hromadia produkty rozpadu toxínov, leukocytov a tkanív, čo vedie k tvorbe protilátok, ktoré pri reakcii s antigénmi tvoria amyloidy. Tieto amyloidy sa ukladajú na miestach, kde sa hromadia protilátky.
Sekundárna amyloidóza obličiek má v lekárskej praxi veľký význam, pretože vo väčšine prípadov vedie k zlyhaniu obličiek, pri ktorom sa obličky zväčšujú a majú hladký povrch.
Epidemiológia
Existujú rozdiely v prevalencii ochorenia medzi rôznymi krajinami sveta. Vo vyspelých krajinách Európy sa choroba vyskytuje v 0,7% prípadov av Ázii - až 0,2%. Je to spôsobené rozdielom v stravovaní ľudí. V druhom prípade ľudia často jedia potraviny, ktoré obsahujú malé množstvo cholesterolu a živočíšnych bielkovín. Prípady rodinnej patológie sú najviac diagnostikované v krajinách Španielska a Portugalska. Amyloidóza zvyčajne postihuje mužov vo veku od štyridsiatich do päťdesiatich rokov, ale prípady boli pozorované u detí vrátane novorodencov.
V poslednom čase narastá frekvencia diagnostikovania patológie. Zvlášť často je choroba sprevádzaná patológiou pľúc, artritídou, ulceróznou kolitídou, rakovinovými nádormi. Často sa amyloidóza vyvíja u ľudí, ktorí mali tuberkulózu alebo hnisavé infekcie. Amyloidóza je tiež často diagnostikovaná u drogovo závislých, ktorí užívajú omamné látky.látky vo forme injekcií, čo často vyvoláva rozvoj hnisania.
Typy chorôb
V medicíne je zvykom rozlišovať tieto typy patológie:
- Primárne ochorenie, ktoré sa objavuje v dôsledku porušenia adhézie imunoglobulínov, ktoré menia zloženie krvi, usadzujú sa na stenách krvných ciev a vnútorných orgánov. Túto patológiu je ťažké diagnostikovať. Keďže má podobné príznaky ako iné choroby.
- Sekundárna amyloidóza obličiek sa tvorí v dôsledku chronických ochorení: osteomyelitída, kolitída, artritída, skleróza, tuberkulóza alebo spondylartritída. Ochorenie sa často objavuje v starobe.
Všetky tieto typy amyloidózy sa vyskytujú a rozvíjajú najčastejšie v detstve. Choroba prebieha s obdobiami remisie a relapsov, ktoré sú sprevádzané záchvatmi bolesti. Liečba v tomto prípade neprináša výsledky.
Formy choroby
V medicíne je zvykom rozlišovať niekoľko foriem ochorenia:
- Idiopatická forma, pri ktorej nie sú známe príčiny a mechanizmy rozvoja ochorenia.
- Rodinná forma, ktorá sa vyznačuje genetickou predispozíciou k objaveniu sa abnormálnych bielkovín v tele. V medicíne sa zistilo, že amyloidóza sa prenáša cez niekoľko generácií. Zvyčajne sa tento jav pozoruje medzi Židmi a Arabmi. Choroba je sprevádzaná kožnými vyrážkami, bolesťami brucha.
- Získaná forma je charakterizovaná vývojom patológie v dôsledku imunologických porúch.
- senilnéforma je charakterizovaná poruchou metabolizmu bielkovín.
- Miestna forma má nevysvetliteľné príčiny vývoja. Zvyčajne sa spája s nádormi endokrinného systému, cukrovkou a Alzheimerovým syndrómom.
- Nádorová forma sa tiež vyvíja z neznámych dôvodov. Lekári majú tendenciu tvrdiť, že amyloidóza tejto formy sa vyvíja v dôsledku určitých typov novotvarov.
Príčiny amyloidózy
Príčina výskytu amyloidózy obličiek vo väčšine prípadov nie je známa. Mnoho chorôb môže vyvolať výskyt komplikácií vo forme amyloidózy, ale môže pôsobiť aj ako nezávislé ochorenie.
Pri primárnej patológii príčiny ju nie je možné stanoviť. Niekedy sa choroba tvorí s mnohopočetným myelómom. V tomto prípade zahŕňa patologický proces okrem obličiek aj jazyk, kožu, srdce, pľúca, pečeň, črevá a slezinu.
Sekundárna amyloidóza obličiek sa tvorí v dôsledku chronických infekčných ochorení a abnormálnych stavov niekoľko rokov po ich vzniku. Najčastejšie sa choroba vyvíja po komplikácii pľúcnej tuberkulózy, postihuje nielen obličky, ale aj cievy, lymfatické uzliny. Senilná amyloidóza je znakom starnutia a vyskytuje sa u 80 % ľudí starších ako osemdesiat rokov.
Riziková skupina zahŕňa ľudí, ktorí majú ochorenie plazmatických buniek, chronické zápalové ochorenia, ankylozujúcu spondylitídu, reumatoidnú artritídu a stredomorskú horúčku.
Symptómy a príznaky choroby
Príznaky amyloidózy obličiek sa môžu líšiť v závislosti od miesta nahromadenia amyloidu v iných orgánoch, od štádia priebehu ochorenia, od stupňa postihnutia postihnutého orgánu, ako aj od ochorenia, ktoré patológiu spôsobilo.
Prvé príznaky poškodenia obličiek sa pozorujú v ranom štádiu vývoja ochorenia. U človeka sa zvyšuje hladina bielkovín v moči, objavuje sa slabosť, chudokrvnosť, oslabená imunita, poruchy kardiovaskulárneho systému, hnačky. Toto ochorenie vyvoláva zvýšenie vnútorných orgánov a rozvoj opuchov. V neskoršom štádiu vývoja ochorenia sa pozoruje hypertenzia, anúria a trombóza renálnych žíl.
V medicíne sa zaznamenávajú tieto príznaky amyloidózy:
- zhoršená funkcia obličiek, rozvoj zlyhania obličiek;
- porucha tráviaceho traktu;
- poškodenie nervového systému;
- rozvoj arytmie a srdcového zlyhania.
Pri amyloidóze sa edém vždy vyvíja. V niektorých prípadoch sa objaví trombóza obličkových žíl, syndróm bolesti, arytmia, závraty, dýchavičnosť.
Štádiá obličkovej amyloidózy
V priebehu ochorenia sa rozlišuje niekoľko štádií, z ktorých každé je charakterizované vlastným prejavom symptómov:
- Latentné štádium je charakterizované asymptomatickým priebehom amyloidózy, môžu sa objaviť príznaky primárnej patológie. Hlavným znakom latentného obdobia je prítomnosť miernehoproteinúria. Toto obdobie trvá približne päť rokov.
- Proteinurické alebo albuminurické štádium je charakterizované vylučovaním bielkovín z tela močom, zväčšením veľkosti obličiek v dôsledku rozvoja hyperémie a lymfostázy, ukladaním amyloidu na stenách krvi plavidlá. Počas tohto obdobia sa často rozvíja skleróza a lymfostáza. Táto fáza trvá približne dvanásť rokov.
- Edematózne alebo nefrotické štádium je spôsobené objavením sa nefrotického syndrómu so symptómami ako proteinúria, hypercholesterolémia a hypoproteinémia. Aj v tomto prípade sa pozoruje vývoj edému, hypertenzie, splenomegálie. Vnútorné orgány sa zväčšujú, črevá sú ovplyvnené. Táto fáza trvá približne sedem rokov.
- Terminálne alebo azotemické štádium je charakterizované zjazvením a deformáciou obličiek, zmenšením ich veľkosti, rozvojom zlyhania obličiek a hypotenziou.
Je veľmi dôležité odhaliť amyloidózu obličiek v ranom štádiu vývoja, kedy je možné zastaviť patologický proces. V neskorších štádiách ochorenia je to nezvratné, zotavenie je možné vo veľmi zriedkavých prípadoch. Zlyhanie obličiek môže rýchlo postupovať a byť smrteľné v ktoromkoľvek z vyššie uvedených štádií ochorenia. Takáto rýchla progresia amyloidózy je spôsobená exacerbáciou základného ochorenia, pridaním infekcie alebo trombózy renálnych žíl.
Diagnostické vyšetrenie. Čo je to?
Amyloidóza obličiek, ktorej symptómy a liečba sú popísané v tomto článku, je veľmi ťažké diagnostikovať v počiatočnom štádiuvývoj, keďže v tomto prípade sa príznaky neprejavia. Lekár v tomto prípade predpisuje laboratórne testy krvi a moču.
Podľa výsledkov rozboru moču je možné vidieť, že je v ňom zaznamenaná prítomnosť proteinúrie, ktorá má tendenciu stúpať, ako aj leukocytúria, mikrohematúria a cylindrúria. Výsledky krvného testu poukazujú na zvýšenie ESR, anémiu, leukocytózu, zvýšenie hladiny sodíka a vápnika, cholesterolu, pečeňových enzýmov.
Na výskum sa odoberajú aj výkaly. Analýza ukazuje, že výkaly obsahujú svalové vlákna, veľké množstvo škrobu a tiež tuk.
Diagnóza renálnej amyloidózy zvyčajne zahŕňa elektrokardiogram, ktorý často ukazuje arytmie a poruchy vedenia signálu, kardiomyopatiu a diastolickú dysfunkciu. Často sa vykonáva ultrazvuk brušnej dutiny a obličiek, ktoré ukazujú zvýšenie veľkosti pečene a sleziny, ako aj obličiek, röntgen.
Účinnou diagnostickou metódou je biopsia obličky a ďalšie histologické vyšetrenie biopsie. Pri vyšetrovaní bioptickej vzorky sa farbí, pričom je potrebná amyloidóza obličky makropreparácie „Big motley chain“. V tomto prípade štúdia ukazuje deformáciu obličiek, ktoré majú širokú kortikálnu vrstvu, veľké veľkosti. Táto metóda umožňuje stanoviť presnú diagnózu, identifikovať štádium ochorenia.
Zahŕňa aj použitie amyloidózy obličkového mikropreparátu č. 128, ktorý umožňuje odhaliť vaskulárnu plétoru, infiltráciu glomerulov leukocytmi aproliferácia endotelových buniek.
Pri vyšetrovaní biologického materiálu môže laborant odhaliť príznaky iných ochorení obličiek. Vysoko citlivý diagnostický test je RSK s použitím amyloidného antigénu.
Liečba choroby
Liečba amyloidózy obličiek zahŕňa predovšetkým základné ochorenie. Keď je primárna patológia vyliečená, príznaky amyloidózy zmiznú na dlhú dobu. Pacientom je predpísaná diéta, pri ktorej je potrebné dva roky konzumovať surovú pečeň, obmedziť príjem soli a bielkovín, zvýšiť príjem sacharidov a vitamínov, draselné soli. Lekári tiež odporúčajú počas tohto obdobia podstúpiť liečbu v sanatóriu, často chodiť vonku, užívať vitamínové komplexy.
Klinické usmernenia pre renálnu amyloidózu navrhujú nasledovné:
- udržiavanie zdravého životného štýlu, vyhýbanie sa stresovým situáciám;
- vylúčenie fyzickej aktivity;
- zbavenie sa zlých návykov;
- diéta.
Popis liekovej terapie
Liečba amyloidózy obličiek zahŕňa aj lieky. Lekár predpisuje antihistaminiká, napríklad Suprastin alebo Dimedrol, antibakteriálne a protizápalové lieky, ktoré majú imunosupresívny účinok. Na zmiernenie opuchu sú predpísané diuretiká, antihypertenzíva, glukóza vo forme kvapkadiel je predpísaná na zvýšenie hemoglobínu v krvi. Niektorí lekári odporúčajú liečbu ochorenia obličiek (amyloidóza)kortikosteroidy a cytostatiká. Niekedy môže lekár predpísať chemoterapiu alebo použitie silného lieku Colchicine. Ale pri dlhodobom užívaní týchto liekov sa vyvinú vedľajšie účinky vo forme disperzie, alergií, hematúrie a leukopénie.
Rýchlu progresiu ochorenia môžu zastaviť lieky zo skupiny aminocholínov, ako je Chloroquin alebo Delagil. Pri používaní týchto liekov počas niekoľkých rokov, za predpokladu, že je patológia diagnostikovaná v ranom štádiu vývoja, je možné výrazne spomaliť rozvoj amyloidózy.
Chirurgia
V závažných prípadoch je predpísaná doživotná dialýza obličiek alebo transplantácia darcovského orgánu. Transplantácia obličky dáva pozitívne výsledky, keď sa odstráni príčina amyloidózy. Prežitie po takejto chirurgickej intervencii je nízke, je to spôsobené rozvojom srdcovej amyloidózy a početnými komplikáciami. Taktiež sa často vyvíjajú recidívy ochorenia v štepe, čo môže spôsobiť jeho stratu. Je tiež možné vykonať excíziu postihnutej oblasti obličky.
Včasnou liečbou ochorenia je možné znížiť patologický vplyv amyloidózy na vnútorné orgány, ako aj odstrániť nepríjemné symptómy.
Forecast
Amyloidóza obličiek, ktorej včasná liečba vyžaduje odstránenie základného ochorenia, môže mať priaznivú prognózu. S rozvojom trombózy, sekundárnych infekcií, krvácaní bude prognóza najmä nepriazniváTo platí pre starších ľudí. S tvorbou zlyhania srdca a obličiek môže človek žiť nie viac ako rok. Tvorba dlhodobých remisií je možná včasnou liečbou v ranom štádiu ochorenia, ktorá by mala byť účinná.
U pacientov s týmto ochorením je priemerná dĺžka života zvyčajne jeden až tri roky od okamihu diagnózy. Ale v lekárskej praxi boli zaznamenané prípady, keď pacienti žili viac ako desať rokov. Nástup smrti závisí od priebehu základnej patológie. Veľmi často ľudia zomierajú v dôsledku komplikácií primárneho ochorenia, ktoré spôsobilo vývoj amyloidózy. Príčinou smrti je tiež zlyhanie obličiek, ktoré sa vyvíja v dôsledku rýchlej progresie patológie, pridania sekundárnych infekcií, ktoré postihujú črevá.
Prevencia
Pre účely prevencie lekári odporúčajú včasnú liečbu chronických ochorení, ktoré môžu vyvolať výskyt amyloidózy. Pacienti s týmto ochorením by mali byť pod neustálym dohľadom. Pri zachovaní funkčnosti obličiek sa dvakrát ročne vykonáva dispenzárne pozorovanie s povinnými diagnostickými opatreniami. V počiatočných štádiách ochorenia lekári odporúčajú návštevu sanatórií pri absencii závažných patológií v tele.
Amyloidóza obličiek je závažné ochorenie, ktoré predstavuje hrozbu pre ľudský život. Preto je dôležité ho odhaliť včas, aby sa podstúpila účinná terapia apredĺžiť životnosť. Dnes veľa ľudí zomiera v dôsledku rozvoja zlyhania obličiek. Počet ľudí s týmto ochorením každým rokom rastie. Ochorenie postihuje ľudí všetkých vekových skupín vrátane novorodencov. Ochorenie sa často dedí cez niekoľko generácií, preto je dôležité dodržiavať prevenciu patológie u ľudí, ktorí sú v riziku.
