Hypereozinofilný syndróm (ICD 10 - D72.1) je syndróm, pri ktorom je hlavným diagnostickým kritériom zvýšenie počtu krviniek patriacich do leukocytovej skupiny, ktoré sa detegujú v krvnom obehu a spôsobujú zase dysfunkcia. V súčasnosti sa vo vedeckej komunite patológia nepovažuje za nezávislú nozologickú jednotku. Napriek tomu je diagnostika, symptómy a liečba hypereozinofilného syndrómu predmetom záujmu mnohých.
Epidemiológia
Napriek tomu, že tento syndróm sa najčastejšie vyskytuje u dospelých, deti nie sú výnimkou a ako ukazujú štatistiky, medzi nimi chlapci ochorejú oveľa častejšie ako dievčatá v pomere 4:1.
Pre podrobnú analýzu témy je potrebné pripomenúť hlavné funkcie eozinofilov:
- Eozinofilné granulocyty patria podľa nedávnych klinických štúdií medzi efektorové bunky zápalu v tele.
- Granulocyty uvoľnené granulocytom si zachovávajú mikrobicídny potenciálvplyv na cudzie látky a okolité tkanivá.
- Eozinofily hrajú kľúčovú úlohu pri alergických reakciách a pri budovaní antihelmintickej imunity.
- Podieľať sa na udržiavaní tkanivovej a imunologickej homeostázy.
Hypereozinofilný syndróm v detstve je často spôsobený alergickým spúšťačom, ale môže byť spôsobený aj autoimunitnými procesmi, hemato- a onkopatológiou. Vo vývoji tejto patológie sa rozlišuje aj genetická genéza - u detí môže byť tento problém spojený s trizómiou 8. alebo 21. chromozómu.
Klasifikácia hypereozinofilného syndrómu
Podľa etiologického faktora:
- Reaktívna eozinofília.
- Idiopatický hypereozinofilný syndróm.
Na detekciu imunoglobulínov v krvi:
- Imunoglobulín-dependentná eozinofília je spôsobená špecifickým IgE.
- Nezávislé od imunoglobulínu.
Podľa prevahy pri konkrétnom ochorení:
- Myeloproliferatívne.
- Lymfoproliferatívne.
Myeloproliferatívny variant sa u pacientov prejavuje nasledujúcimi príznakmi:
- zvýšený vitamín B12;
- myelofibróza;
- spelenomegália;
- odpoveď na imatinib (inhibítor tyrozínkinázy);
- anémia;
- trombocytopénia.
Lymfoproliferatívny variant je spôsobený klonálnou prestavbou génov receptora T-buniek a je charakterizovaný nasledujúcimi príznakmi:
- CEC (obehová imunitakomplexy);
- hypergamaglobulinémia (IgE);
- odpoveď na skupinovú liečbu kortikosteroidmi;
- angioedém;
- Anomálie pokožky.
Aké sú normálne hladiny eozinofilov v krvi?
Normálny obsah eozinofilných granulocytov v periférnej krvi sa pohybuje od 1 do 5 percent z celkového počtu leukocytov. V absolútnom vyjadrení je táto hodnota od 120 do 350 buniek v 1 mikrolitri.
Novorodenci môžu mať fyziologickú eozinofíliu viac ako 700 buniek na 1 µl, čo sa tiež považuje za normálny počet eozinofilov v krvi.
Aké budú hlavné kritériá pre stanovenie patológie?
Po prvé, je mimoriadne dôležité pochopiť, že eozinofília vzniká získaním absolútnych hodnôt eozinofilných granulocytov v periférnej krvi a podľa tohto čísla sa rozlišujú tri stupne eozinofílie:
- I stupeň: mierna eozinofília (od 500 do 1500 buniek v 1 mikrolitri).
- II stupeň: mierna eozinofília (od 1500 do 5000 buniek v 1 mikrolitri).
- III stupeň: ťažká eozinofília (viac ako 5000 buniek v 1 mikrolitri).
Eozinofília periférnej krvi >1500/mikroliter, ktorá trvá 6 mesiacov alebo viac (!), je hlavným kritériom diagnózy.
Klinika
Nešpecifické príznaky zahŕňajú nevoľnosť, anorexiu, chudnutie, bolesti brucha, myalgiu, horúčku, slabosťtela, to znamená, že dôjde k astenizácii.
Na identifikáciu etiologického faktora je potrebné stanoviť hlavný klinický syndróm na základe hlavných symptómov ochorenia:
- Hematologický syndróm je na prvom mieste a je charakterizovaný: anémiou, lymfadenopatiou, splenomegáliou, trombocytopéniou, tromboemboliou.
- Syndróm intoxikácie sa prejaví pri ochoreniach, ako sú: myeloproliferatívne patológie, lymfogranulomatóza, lymfocytová leukémia.
- Bronchopulmonálna (bronchiálna astma, periarthritis nodosa, bronchopulmonálna aspergilóza).
- Kardiopulmonálny syndróm je charakterizovaný tvorbou parietálnych trombov s embóliou.
- Gastrointestinálny syndróm charakterizujú symptómy, ako sú kŕče v bruchu, riedka stolica a vracanie.
- Kožný syndróm sa môže prejaviť atopickou dermatitídou, angioedémom, svrbením, urtikáriou, dermatografizmom.
Poškodenie orgánov pri tomto syndróme je spôsobené ich infiltráciou eozinofilmi, čo môže viesť k multiorgánovej dysfunkcii. Môžu byť postihnuté orgány ako srdce, koža, slezina, nervový systém a pľúca.
Pathogenéza
Odborníci identifikujú hlavné mechanizmy. Toto je:
- Chemotaxia závislá od protilátok, ktorá sa vyvíja počas helmintických invázií (svedčí o tom výskyt IgE a IgG).
- Nádorové procesy, z ktorých niektoré môžu uvoľňovať eozinofilný chemotaktický faktor.
- Nádorová eozinofília (leukémia).
Akorozpoznať?
Diagnostika hypereozinofilného syndrómu je založená na vylúčení iných možných príčin eozinofílie. Napríklad infekčné, parazitárne. To znamená, že ide o diagnózu vylúčenia a robí sa, ak nebolo možné určiť etiológiu tohto javu.
Hlavné laboratórne a inštrumentálne metódy na diagnostiku tohto syndrómu sú nasledovné:
- Leukogram označujúci absolútny počet eozinofilných granulocytov.
- Biochémia krvi (pečeňové enzýmy, kreatínkináza, GFR, močovina, troponín, proteíny akútnej fázy).
- Imunológia hypereozinofilného syndrómu. Indikátory ako antinukleárne protilátky, katiónové proteíny, IgE, lymfogram.
- Analýza stolice na cysty, vajíčka.
- Elektrokardiografia.
- Echokardiografia.
- Inštrumentálne vyšetrenie dýchacích orgánov (rádiografia).
- Počítačová tomografia hrudníka a brucha.
- Pri vyšetrení, ako je punkcia kostnej drene, sa zistia zrelé eozinofily aj progenitorové bunky.
- Vykonáva aj neurologické vyšetrenie, ktoré zahŕňa: vyšetrenie dieťaťa, kontrolu reflexov, elektroencefalografiu, vyšetrenie očného pozadia.
Forecast
Nepriaznivá prognóza hypereozinofilného syndrómu u detí je vo väčšine prípadov spôsobená komplikáciami, ktoré sa zvyčajne prejavujú dysfunkciou niektorých orgánov – najčastejšie srdca. Srdcové zlyhanie môže viesť k invalidite a dokonca k smrti.
Liečba patológie
Liečbazačína vymenovaním glukokortikosteroidu prednizolónu, po ktorom nasleduje imatinib, lieky, ktoré regulujú obsah eozinofilov, napríklad interferón-alfa a etoposid.
„Imatinib“je protirakovinové liečivo, inhibítor tyrozínkinázy, enzýmu. Syntetizovaný pri chronickej myeloidnej leukémii.
"Etopozid" je protirakovinové liečivo, ktoré má cytotoxický účinok. Je potrebné mať na pamäti, že tento liek má obmedzenia na použitie: je kontraindikovaný pre deti mladšie ako dva roky, pretože v klinických štúdiách nebola preukázaná jeho bezpečnosť pre deti mladšie ako dva roky a v zásade nebola preukázaná jeho účinnosť.).
Účinok glukokortikoidov spočíva v inhibícii rastu proliferácie eozinofilných zárodkov granulocytov, ich aktivačných faktorov. Na tento účel možno použiť aj inhibítory leukotriénov, inhibítory fosfodiesterázy, myelosupresíva.
Podporná terapia sa používa pri príznakoch, ktoré naznačujú, že do procesu je zapojené aj srdce – môže sa to prejaviť ako infiltratívna kardiomyopatia, chlopňové ochorenie srdca, zlyhanie srdca). Môžu sa použiť antikoagulanciá, protidoštičkové lieky („Aspirín“, „Clopidogrel“).
Potrebná konzultácia so špecialistom na výber správnej liečby. Vyhľadajte pomoc od nasledujúceholekári: hematológ (vyberá pacientovi intenzívnu starostlivosť), dermatológ (jeho liečebná taktika je nevyhnutná pri kožných prejavoch syndrómu), neurológ (zapojený do procesu, keď sa objavia neurologické poruchy), kardiológ, pneumológ.
Záver
Je potrebné mať na pamäti, že hypereozinofilný syndróm si vyžaduje kvalifikovanú lekársku starostlivosť. V žiadnom prípade by sa takáto patológia nemala ignorovať, pretože v prípade komplikácií často vedie k smrti.
Nestojí za to dúfať, že všetko zmizne samo - iba včasný prístup k lekárovi a správna liečba môžu zaručiť úspech terapeutických opatrení.
