Zjavné pokroky v medicíne za posledných niekoľko rokov neviedli k dramatickému predĺženiu priemernej dĺžky života ani k odstráneniu srdcových chorôb. Navyše, na prelome 19.-20. storočia vedci popísali mnohé nové choroby. Príčiny niektorých z nich sú stále záhadou, príznaky sú rozmazané a liečba je veľmi náročná. Eisenmengerov syndróm, pomenovaný po rakúskom pediatrovi a kardiológovi, nemožno považovať za bežný. Zriedkavá patológia dostala podrobný popis asi pred 100 rokmi. Avšak ani dnes neexistuje jasné pochopenie jeho etiológie.
Všeobecné informácie
Eisenmengerov syndróm (niekedy nazývaný aj komplex) je veľmi nebezpečná patológia, ktorá postihuje pľúcny a srdcový systém. Ochorenie srdca je charakterizované kombinovaným defektom komorového septa a hypertenziou. Vývoj patológie vedie k zvýšeniu tlaku a poruchám v pľúcnom obehu. V dôsledku toho sa vytvorí skrat, ktorý je zodpovedný za vrhanie krvi sprava doľava, čím narúša normálne hemodynamické procesy.
Pojem Eisenmengerov syndróm tiež zahŕňa akékoľvek ochorenie srdca charakterizované otvoreným atrioventrikulárnym kanálom a arteriálnym kanálikom, prítomnosťou len jednej komory. Medzi pacientmi s anomáliami interventrikulárnej septa je patológia diagnostikovaná v 10% prípadov. V štruktúre vrodených chýb hlavného svalu tela je Eisenmengerov komplex 3%.
Príčiny syndrómu
Lekári nevedia pomenovať jediný dôvod rozvoja patológie. Existuje však množstvo etiologických faktorov, ktoré zvyšujú pravdepodobnosť, že budú mať deti s Eisenmengerovým syndrómom:
- Dedičná predispozícia. Genetické poruchy sa môžu prenášať z rodiča na dieťa, čím sa zvyšuje pravdepodobnosť vzniku srdcových chýb.
- Environmentálne faktory:
- fetálna intoxikácia počas vývoja plodu;
- dlhodobé vystavenie elektromagnetickému žiareniu;
- chronické infekčné choroby jedného z rodičov;
- vedľajšie účinky liekov a doplnkov stravy užívaných ženou počas tehotenstva.
Uvedené faktory nie sú typické pre Eisenmengerov syndróm, ale teoreticky môžu spôsobiť rôzne patológie, vrátane tejto.
Ako sa choroba prejavuje?
Pacienti s Eisenmengerovým syndrómom sa zvyčajne nesťažujú na zdravotné problémy. Preto nie je vždy možné včas diagnostikovať. Telo dieťaťa sa najskôr spojíkompenzačných mechanizmov, no po čase sa ochorenie prejaví. Vnútorné zdroje sa stenčujú, srdcový systém zlyháva. Aké sú príznaky Eisenmengerovho syndrómu?
- Zvýšená slabosť, horšia po cvičení.
- Bolesť na ľavej strane hrudníka.
- Zvýšenie dennej cyanózy kože.
- Spontánne mdloby.
- Záchvaty vykašliavania krvavého výtoku.
Takéto príznaky netrápia každého. Syndróm sa môže dlho nepozorovane rozvíjať. Ak vám pediater, ktorý dieťa pozoruje, odporučí dodatočné vyšetrenie v kardiologickom centre, nemali by ste ho zanedbať.
Manažment tehotenstva pri chorobe
Ruskí lekári sú si istí, že Eisenmengerov syndróm a tehotenstvo sú nezlučiteľné. Preto sa žene kedykoľvek odporúča potrat. Ich západní kolegovia zmýšľajú inak. Podľa ich názoru bezpečný pôrod závisí od dodržiavania množstva pravidiel a odporúčaní.
V prvom rade je žene preukázaná hospitalizácia počas celého trvania tehotenstva. V nemocnici musia lekári neustále sledovať stav plodu a merať tlak v pľúcnych kapilárach. Pri prvom náznaku dýchavičnosti - kyslíkové masky. Od druhého trimestra je predpísaná liečba koagulantmi. Niekoľko dní pred očakávaným dátumom narodenia dieťaťa sa odporúča šoková terapia glykozidmi na udržanie srdcového systému. Doručenie je možné len prirodzene.
Ak ženadodržiava všetky predpisy lekárov, pravdepodobnosť pozitívneho výsledku pre dieťa je 50-90%. Prognóza pre matku nie je taká priaznivá. Preto by žena pri rozhodovaní o pokračovaní tehotenstva mala myslieť na možné riziká.
Lekárska prehliadka
Účinnú liečbu pacientov s Eisenmengerovým syndrómom si nemožno predstaviť bez špeciálneho vyšetrenia. Dá sa odovzdať iba na špecializovaných klinikách s príslušným vybavením. Ak existuje podozrenie na túto patológiu, program vyšetrenia zvyčajne zahŕňa:
- röntgen hrudníka (hodnotenie zmien kontúr pľúcnej tepny a srdca);
- angiografia (vyšetrenie krvných ciev);
- EKG (detekcia latentných srdcových arytmií);
- EchoCG (zobrazenie patologických zmien na stenách komôr);
- katetrizácia srdca (posúdenie priebehu ochorenia a charakteru poškodenia, meranie numerických parametrov práce hlavného svalu).
Diferenciálna diagnostika je povinná pre všetkých pacientov s podozrením na Eisenmengerov syndróm. Fallotova pentáda, arteriálna stenóza, otvorený ductus arteriosus je krátky zoznam patológií, ktoré je potrebné vylúčiť.
Princípy terapie
Konzervatívna liečba pacientov je možná, ale nie dostatočne účinná. Na druhej strane použitie chirurgickej intervencie nie vždy prináša pozitívne výsledky. Preto sa dnes lekári čoraz viac uchyľujú kkombinovaná stratégia.
Pacientom s výrazným klinickým obrazom a zvýšeným hematokritom sa predpisuje flebotómia. Postup sa opakuje maximálne trikrát do roka, pričom je potrebné kontrolovať hladinu železa v krvi. Oxygenoterapia a antikoagulačná liečba sa používajú veľmi zriedkavo, skôr voliteľne. Hlavnou nevýhodou takýchto postupov je veľké množstvo vedľajších účinkov, z ktorých najvýznamnejším je hemoragická diatéza. Pacientom sú predpísané aj lieky. "Epoprostenol" a "Treprostinil" zlepšujú hemodynamiku a "Traklir" znižuje vaskulárnu rezistenciu.
Chirurgický zákrok sa vykonáva v dvoch verziách: implantácia kardiostimulátora, plastická operácia defektu MPD. Pri Eisenmengerovom syndróme môže operácia výrazne zlepšiť prognózu ochorenia. Ak sú vyššie uvedené spôsoby liečby neúčinné, môže pomôcť iba súčasná transplantácia pľúc a srdca. Transplantačná operácia je mimoriadne zložitá a vyžaduje si veľké finančné náklady. Na druhej strane neodstraňuje riziko komplikácií. Keď nie je iné riešenie, materiálna otázka nespôsobuje ťažkosti, dvojitá transplantácia môže človeku zachrániť život. Pred jej realizáciou je potrebné absolvovať komplexné lekárske vyšetrenie.
Ako žijú pacienti s Eisenmengerovým syndrómom?
Ľudia, ktorí sa museli potýkať s týmto ochorením srdca, často vedú aktívny život. Sú však nútení neustále navštevovať lekára amonitorovať zdravotné ukazovatele. Takíto pacienti by sa mali vyhýbať dehydratácii, dlhodobému vystaveniu nadmorskej výške a infekčným chorobám. Je dôležité vzdať sa závislostí a liekov, ktoré môžu spôsobiť krvácanie. Ak pacient dodržiava pokyny lekára, zvyšuje sa pravdepodobnosť, že bude môcť viesť normálny život. V opačnom prípade môže hladina kyslíka v krvi klesnúť na kritickú úroveň, čo povedie k smrti.
