Anomálie spojené s vývojom močových ciest predstavujú viac ako 35 % všetkých vrodených malformácií u ľudí. Súčasne existujú prípady, keď sú takéto patológie asymptomatické a sú určené iba počas puberty alebo tehotenstva. Frehleyho syndróm je anomália obličiek vrodenej povahy, pri ktorej sa tvorí dekusácia prednej a zadnej vetvy hornej renálnej artérie. V dôsledku toho sú normálne funkcie orgánu narušené.
Syndróm bol pomenovaný po americkom urológovi, ktorý ho ako prvý opísal. Článok bude hovoriť o príčinách, symptómoch a liečbe choroby.
Čo je toto?
Ako už bolo spomenuté, pri Frehleyho syndróme sa pretínajú zadné a predné vetvy renálnej artérie. V tomto prípade je možná čiastočná kompresia horných častí panvy alebo panvovo-ureterálneho segmentu. V dôsledku toho môže byť funkcia obličiek narušená alebo dokonca stratená. Existuje možnosť tvorby kameňov, výskyt arteriálnej hypertenzie. V moči môžu byť stopy krvi.
Takáto anomália nastáva počas embryogenézy cievneho systému obličiek, keďje možné zastaviť ich vývoj, ale štruktúry sú zachované.
Frehleyho syndróm je lokalizovaný vpravo a vľavo, to znamená, že zvyčajne postihuje jednu obličku. V extrémnych prípadoch môžu byť postihnuté oba orgány. V tomto prípade môže byť syndróm sprevádzaný defektom plnenia hornej skupiny pohárikov a pravostrannou alebo ľavostrannou pyelectázou v dôsledku obštrukcie močovodu.
Symptómy choroby
Existujú niektoré znaky, ktoré nepriamo naznačujú, že pacient môže mať Frehleyov syndróm. Symptómy sa prejavujú hmatateľnou bolesťou v driekovej oblasti, renálnou kolikou, ktoré sú prítomné v súvislosti so sekundárnou nefrolitiázou. Okrem toho existuje mierna arteriálna hypertenzia, ako aj makro- a mikrohematúria.
Diagnostika syndrómu
Najťažšia klinická diagnóza Frehleyho syndrómu je u malých detí, najmä u dojčiat. Na stanovenie správnej diagnózy sa používa metóda dopplerografie obličkových ciev a používa sa aj viacrezová počítačová tomografia.
Pre deti je ťažké vykonať angiografiu, takže sa v súčasnosti takmer nepoužívajú.
Okrem vyššie uvedených metód sú pacientom predpísané testy moču a krvi vrátane citlivosti na lieky a flóru. Okrem toho sa vykonávajú ultrazvukové vyšetrenia močového systému.
Metódy liečby
Liečba tohto ochorenia je predpísaná až po dôkladnom komplexnom vyšetrenívyšetrenie a potvrdenie diagnózy. V zriedkavých prípadoch sa používa konzervatívna metóda - antihypertenzívna terapia. Spravidla je zameraný na zníženie tlaku v prípade, že sa zvýši. Vykonávajú tiež súbor opatrení na odstránenie sekundárnej pyelonefritídy a venujú sa prevencii urolitiázy.
Najspoľahlivejším spôsobom, ako úplne odstrániť Frehleyho syndróm, nie je konzervatívna liečba, ale chirurgická. Počas operácie lekár odstráni prekríženie tepien v obličkách a tlak na ne ustane.
V každom prípade by sa pacienti (a najmä bábätká) mali zaregistrovať u nefrológa a pravidelne dostávať jeho konzultácie, absolvovať potrebné testy, podstúpiť ultrazvukové a rádiografické vyšetrenia. V neskoršom veku sa Frehleyov syndróm nemusí prejaviť vôbec, miera diskomfortu závisí od toho, ako silno je obličková panvička zovretá. Pri zdravom životnom štýle a bez zlých návykov nemusia pacienti pociťovať vôbec žiadne príznaky.
Tehotenstvo
Tehotenstvo a pôrod dieťaťa s Frehleyho syndrómom u matky prebieha len pod dohľadom odborníka. Ženy s vrodenými chybami obličiek, medzi ktoré patrí aj tento syndróm, môžu nosiť plod až po operácii. Faktom je, že Frehleyov syndróm je často sprevádzaný zvýšením krvného tlaku, tehotenstvo je v tomto prípade náročnejšie, niekedy sa musí prerušiť po 22 týždňoch.
Ale aj po úspešnej operácii a obnovení funkcie obličiek tehotná ženaMali by ste o tom informovať svojho pôrodníka/gynekológa. Počas celého obdobia nosenia dieťaťa musí byť pacient pod dohľadom nefrológa, pravidelne podstupovať testy, podstupovať výskum a v prípade potreby byť hospitalizovaný.
Veľmi často môže dôjsť k exacerbácii ochorenia obličiek v 15. – 16. alebo 26. – 30. týždni. Príznakmi sú zadržiavanie moču, silné opuchy rúk a nôh, bolesť a nepohodlie pri močení. Neskôr sú možné komplikácie v dôsledku rýchlo rastúcej maternice, ktorá tlačí na močovody. V prípade objavenia sa takýchto príznakov si tehotná žena s Frehleyho syndrómom vyžaduje urgentnú hospitalizáciu.
Pôrod s Frehleyho syndrómom
Veľmi často sú defekty obličiek indikáciou pre cisársky rez. Ohrozenie dieťaťa je však v tomto prípade zanedbateľné.
Pre rodiace ženy s Frehleyho syndrómom a inými anomáliami vo vývoji obličiek existujú špecializované pôrodnice, v ktorých je vždy personál urológov a nefrológov a novonarodené dieťatko je hneď po pôrode komplexne vyšetrené.
Článok teda uvažoval o takom ochorení obličiek, ako je Frehleyho syndróm. Napriek tomu, že anomália je vrodená, v súčasnosti sa úspešne lieči a pacienti po operácii sa môžu vrátiť k normálnemu životnému štýlu.
