V kardiológii všeobecne a pri vrodených vývojových chybách zvlášť je v súčasnosti už niekoľko desiatok „nominálnych“ochorení. Niektoré z nich sú popísané už dlho a úspešne sa liečia v pred- a novorodeneckom období, no väčšina stále hľadá svojho výskumníka. Jedným z nich je Eisenmengerova choroba. Syndróm bol identifikovaný na začiatku dvadsiateho storočia významným rakúskym pediatrom a teraz nesie jeho meno.
Definícia
Eisenmengerov syndróm (Eisenmenger) je narušenie vnútromaternicového vývoja srdcového svalu, ktoré zahŕňa prítomnosť defektu v priehradke medzi komorami, zrkadlovú polohu aorty a zväčšenie pravej komory. Našťastie sa tento defekt dá úspešne operovať a deti naďalej rastú a vyvíjajú sa rovnako ako ich rovesníci.
Štatistiky
V súčasnosti asi päť percent všetkých prípadov srdcových anomálií u detí predstavuje Eisenmengerov syndróm. Vrodené srdcové chyby sú zvyčajne oddelené od iných srdcových chorôb u novorodencov a malých detí. A niektorí lekári do toho kombinujú akékoľvek neliečené hemodynamické poruchysyndróm.
Syndróm alebo komplex
Komplex a Eisenmengerov syndróm sa rozlišujú oddelene. Syndróm je označenie nekorigovaných porúch prekrvenia s rozvojom skratu krvi medzi dutinami srdcových komôr. A komplex zahŕňa špecifické poruchy zistené u plodu alebo novorodenca.
Etiológia
Proces vzniku tohto syndrómu nie je úplne známy, vedci a lekári sa stále snažia nájsť vysvetlenie. Podarilo sa im však celkom dobre naštudovať faktory, vďaka ktorým vzniká komplex Eisenmenger. Príčiny možno rozdeliť do dvoch kategórií: vnútorné alebo genetické a vonkajšie alebo vplyvy prostredia.
- Nedá sa hovoriť o priamom dedičnom prenose tejto choroby, ale ak majú príbuzní prvej alebo druhej línie príbuzenstva poruchy tvorby životne dôležitých orgánov, vždy existuje šanca, že k nim dôjde v dieťa.
- Otrava počas prenatálneho obdobia. Riziková kategória zahŕňa tehotné ženy, ktoré žijú vo veľkých mestách, pracujú v nebezpečných odvetviach alebo sa zaoberajú chemickými alebo fyzikálnymi znečisťujúcimi látkami.
- Užívanie liekov. Niektoré lieky sú nebezpečné pri nosení dieťaťa. Preto pred počatím alebo v prvých týždňoch po ňom je potrebné konzultovať s pôrodníkom všetky prijaté prostriedky. Aj keď sú to len tabletky na bolesť hlavy.
- Používanie vitamínov a doplnkov stravypochybnej kvality. Zvyčajne sú takéto látky neškodné, ale v zriedkavých prípadoch môže ich užívanie poškodiť neformovanú kostru alebo vnútorné orgány dieťaťa.
- Jeden z budúcich rodičov má dlhodobé chronické ochorenie.
Uvedené príčiny samozrejme nepoukazujú konkrétne na Eisenmengerov syndróm. Príznaky, diagnostika a liečba budú diskutované nižšie.
Pathogenéza
Keď má človek takéto anatomické črty, určite dôjde k poruchám v procese krvného obehu. V dôsledku prítomnosti výrazného defektu medzikomorovej priehradky, ako aj v dôsledku nesprávnej polohy aorty dochádza v srdcovej dutine k miešaniu venóznej a aortálnej krvi. To znamená, že sa vytvorí skrat a krv sa vypúšťa zľava doprava. Postupom času sa tlak v pľúcnom kmeni zvyšuje, niekedy môže dokonca prekročiť tlak v aorte. To zase vedie k reflexnému spazmu malých ciev v pľúcnom obehu. Rozvíja sa pľúcna hypertenzia. Ak trvá dlho, dochádza ku kompenzačnému zhrubnutiu stien vlásočníc a k stagnácii krvi v pľúcach.
Klinici rozlišujú „biely“a „modrý“Eisenmengerov syndróm. V prvom prípade ide skrat vo svojej klasickej verzii, to znamená zľava doprava a v druhom - naopak.
Príznaky
U novorodencov a malých detí je pomerne ťažké spozorovať zvláštne príznaky. Fyzické aintelektuálny vývoj detí netrpí. Ak sa s vekom objaví reverzný krvný shunting, potom má človek dýchavičnosť, modrosť nasolabiálneho trojuholníka a končatín, únavu, výrazný tlkot srdca alebo arytmiu a bolesť angínového typu. Charakteristická je poloha, ktorú pacienti zaberajú na zmiernenie príznakov – drep. To im uľahčuje dýchanie.
Zo všeobecných ťažkostí možno často počuť sťažnosti na bolesti hlavy, krvácanie z nosa a hemoptýzu. Zmena hlasu je možná v dôsledku kompresie nervových zakončení rozšírenými tepnami. Často je možné pozorovať patológie, ako je vyčnievanie hrudníka vo forme hrbolčeka a zmena koncových falangov prstov vo forme paličiek, čo naznačuje kardiopulmonálnu nedostatočnosť spôsobenú Eisenmengerovým syndrómom. Príčiny, symptómy, diagnóza sú známe každému kardiológovi.
Komplex môže byť komplikovaný bronchitídou, zápalom pľúc, endokarditídou bakteriálnej etiológie, krvácaním z pľúc až po infarkt. Bez liečby nie je priemerná dĺžka života chorých ľudí dlhšia ako tridsať rokov.
Diagnostika
Bohužiaľ, bežným vyšetrením nie je možné toto ochorenie identifikovať. Na potvrdenie údajnej diagnózy budú potrebné špeciálne výskumné metódy:
- Röntgen hrudníka, ktorý ukáže vizuálne zmeny v kontúrach srdca a veľkých ciev.
- Ako na angiografiuČasto sa používa vizualizácia cievnych malformácií, v tomto prípade však nie je špecifická a zmeny dokáže odhaliť len veľmi skúsený odborník.
- EKG je indikatívne, ak sa vykonáva pod Holterovým monitorom. Potom bude mať lekár informácie nie na päť minút vyšetrenia, ale na celý deň a bude schopný identifikovať zmeny v rytme záujmu.
- EchoCG je ultrazvuk srdca. Vynikajúca metóda na zisťovanie defektov v dutinách srdca a porúch prekrvenia.
- Katetrizácia srdca je v tomto prípade najprijateľnejšou a najspoľahlivejšou výskumnou metódou. Pomáha identifikovať všetky malformácie, určiť vlastnosti jedného srdca a vyvinúť liečbu.
Toto je taký ťažko diagnostikovaný Eisenmengerov syndróm. Príznaky (liečba ochorenia je viacstupňová a náročná na prácu) sú nešpecifické, patológia sa vydáva za bežnejšie ochorenia a uniká pozornosti praktických lekárov.
Liečba
Napriek večnej konfrontácii medzi chirurgmi a terapeutmi sa v prípade tohto ochorenia zhodli na tom, že je potrebné liečiť spoločnými silami, keďže konzervatívna liečba sama o sebe neprináša požadovaný efekt a chirurgická liečba nemôže poskytnúť stabilná remisia. Preto bol vyvinutý súbor opatrení na odstránenie Eisenmengerovho syndrómu:
- Krvácanie (moderne sa tomu hovorí „flebotómia“). Jednoduchý a bezproblémový nástroj. Používa sa u pacientov s preukázanou patológiou niekoľkokrát do roka. pred apo zákroku sa musí určiť viskozita krvi a hladina hemoglobínu.
- Použitie inhalácie kyslíka. Používa sa ako adjuvantná terapia na boj proti cyanóze a sekundárnej hypoxii. Okrem toho majú na pacientov psychosomatický účinok.
- Antikoagulanty. Nemajú dostatočnú úroveň dôkazov, keďže sa môžete dostať z ohňa do panvice a namiesto riedenia krvi získať jej úplnú nezrážanlivosť.
-
Iné lieky:
- diuretiká na zmiernenie pľúcneho edému;- lieky na zlepšenie hemodynamiky.
-
Chirurgická technika:
- kardiostimulátor na kompenzáciu arytmie;- úplné odstránenie defektu komorového septa a uzavretie abnormálneho skratu.
Ako presne liečiť Eisenmengerov syndróm, musíte rozhodnúť so svojím lekárom alebo dokonca s niekoľkými odborníkmi. Pretože žiadna metóda nemôže zaručiť úspech.
