Existuje mnoho patológií, ktoré sú spojené s poškodením pľúcneho tkaniva a vedú k zlyhaniu dýchania. Jednou z takýchto chorôb je histiocytóza X. Na rozdiel od chorôb, ako je tuberkulóza, pneumónia alebo rakovina pľúc, je táto patológia pomerne zriedkavá. Napriek tomu by sa histiocytóza mala zistiť včas, aby sa vybrala správna liečba. Toto ochorenie je bežnejšie u detí.
Pojem "histiocytóza X" spája niekoľko patologických stavov. Niektoré ochorenia tejto skupiny sú charakterizované nielen poškodením pľúcneho tkaniva, ale aj iných orgánov. Napriek tomu, že tieto patológie nesúvisia s onkologickými procesmi, ich liečba zahŕňa cytostatickú a radiačnú terapiu.
Histiocytóza X – čo to je?
Normálne má každý človek imunitné bunky. Sú reprezentované histiocytmi, ktoré sa nachádzajú v tkanivách tela. Pod vplyvom neznámych faktorov sa tieto bunky začnú intenzívne deliť, formovaťidentické klony. To vedie k tvorbe granulómov. Sú príčinou vývoja všetkých symptómov patológie. Všetky choroby zahrnuté do skupiny histiocytózy majú podobný mechanizmus vývoja. Avšak každé ochorenie má svoje vlastné charakteristiky patogenézy.
Podľa štatistík sa histiocytóza vyvinie u 5 z 1 milióna ľudí. Výskyt ochorenia u žien a mužov je rovnaký. Hlavným dôvodom vzniku granulómov je zneužívanie tabakových výrobkov. Je známe, že v 85% prípadov sa vyvinie ohraničená histiocytóza, pri ktorej je postihnuté prevažne pľúcne tkanivo. Príznaky tejto formy patológie sú podobné prejavom iných ochorení dýchacieho systému. Medzi nimi: bolesť na hrudníku, dýchavičnosť, tvorba spúta a kašeľ.
Je takmer nemožné odhaliť patológiu na základe klinických údajov, pretože symptómy ochorenia sú nešpecifické. Na stanovenie správnej diagnózy je potrebné morfologické potvrdenie - biopsia pľúcneho tkaniva. Liečba histiocytózy X je založená na hormonálnej a chemoterapii. Ak je patologický proces obmedzený na poškodenie pľúc, prognóza môže byť priaznivá. To však závisí od stupňa poškodenia tkaniva a adekvátnej liečby.
Príčiny patológie
Čo spôsobuje histiocytózu X? Príčiny tohto ochorenia sú už dlho študované. Presný faktor spôsobujúci túto skupinu ochorení však ešte nebol stanovený. Medzi možné príčiny patria:
- Dedičnosť.
- Fajčenie.
- Vírusy.
V prospech genetickej teórie výskytu patologického procesu hovorí skutočnosť, že histiocytóza je diagnostikovaná len u určitých skupín populácie, konkrétne u belochov. Okrem toho sa pravdepodobnosť ochorenia zvyšuje so zhoršenou dedičnosťou. Tiež sa verí, že nástup ochorenia môže byť ovplyvnený chronickou vírusovou infekciou, ktorá sa podieľa na transformácii buniek. Konkrétne herpes.
Fajčenie je hlavným spúšťačom. Takmer všetci pacienti s diagnózou histiocytózy zneužívajú tabakové výrobky. Napriek tomu, že ochorenie je častejšie zistené u detí, fajčenie sa stále považuje za základnú príčinu. Batoľatá, ktoré inhalujú cigaretový dym, ochorejú častejšie ako pacienti, ktorých rodičia nezneužívajú tabakové výrobky.
Mechanizmus rozvoja choroby
Ak chcete študovať patogenézu ochorenia, musíte vedieť, čo je granulóm. Táto patologická formácia je zhlukom buniek. Inými slovami, granulóm je uzlík v normálnom tkanive orgánu, ktorý narúša fungovanie. Takéto formácie môžu byť reprezentované rôznymi typmi bunkových prvkov. Morfologickým substrátom ochorenia je histiocytový granulóm. Čo je toto vzdelanie a odkiaľ pochádza?
Granulómy sa objavujú ako výsledok autoimunitnej agresie. To znamená, že v tele dôjde k nejakému zlyhaniu a ochranný systém začne bojovať so škodlivým faktorom. Avšak, "rozpad" ovplyvňuje imunitný systém, abunky sa začnú rýchlo deliť. To zhoršuje situáciu. Namiesto odstránenia príčiny ochorenia sa histiocyty hromadia v granulómoch a poškodzujú tkanivá.
Klasifikácia patologického stavu
Najčastejším typom proliferácie prvkov imunitného systému je histiocytóza z Langerhansových buniek. Tento termín označuje skupinu chorôb, ktoré majú spoločnú patogenézu. Zahŕňa tri ochorenia, ktoré postihujú rôzne orgány. Klasifikácia je založená nielen na distribúcii granulómov, ale aj na klinickom priebehu patologického procesu, ako aj na prognóze.
Najhrozivejším ochorením zo skupiny histiocytóz je Abt-Letterer-Siweova choroba. Je diagnostikovaná hlavne u malých detí. Patológia je charakterizovaná systémovým poškodením tkanív bohatých na imunitné bunky.
Hand-Schuller-kresťanská choroba je takmer rovnaká ako predchádzajúca choroba. Rozdiel je v tom, že prejav klinických prejavov sa pozoruje neskôr. Vek pacientov sa pohybuje od 7 do 35 rokov. Choroba prebieha priaznivo.
Tretia patológia zo skupiny histiocytóz je eozinofilný granulóm. V porovnaní s inými chorobami toto ochorenie postihuje najmä pľúca. Poškodenie iných tkanív sa vyvíja u 1/5 pacientov. Príznaky choroby sa zvyčajne objavujú v období dospievania.
Funkcie patológie u dojčiat
Vo väčšej miere sa toto ochorenie pripisuje problémom pediatrie, keďže histiocytóza X sa u detí rozvíja častejšie. Priemernávek pacientov je 3 roky. Hand-Schuller-kresťanský syndróm je charakterizovaný neskorším nástupom a pomalou progresiou. U detí s generalizovanou formou histiocytózy X sa do popredia dostávajú kožné zmeny. Bábätká od prvých mesiacov života trpia ekzémami a seboroickou dermatitídou. Charakterizuje ich aj poškodenie slizníc – hypertrofia ďasien, chronická stomatitída.
Dermatologické prejavy ochorenia sa ťažko liečia a často sa opakujú. Kožné zmeny začínajú trupom a pokožkou hlavy. Vyrážka môže byť rôznorodá, častejšie - je polymorfná a pásiková. Papulárne prvky sú často pokryté kôrou, ktorá sa potom zmení na ulcerózny povrch.
Na rozdiel od dospelých k poškodeniu pľúc u detí dochádza neskôr. Pri malígnej histiocytóze (Abt-Letterer-Siweova choroba) spôsobuje rýchlo sa rozvíjajúce respiračné zlyhanie a kardiovaskulárne komplikácie. Charakteristickým znakom choroby je tiež poškodenie kostného tkaniva a porušenie jeho tvorby.
Symptómy a klinické formy patológie
Abt-Letterer-Siweova choroba sa vzťahuje na detské choroby a takmer nikdy sa nevyskytuje u dospelej populácie. Táto forma je najzhubnejšia, pretože často vedie k smrti do 1 roka alebo menej. Histiocytóza X u dospelých zahŕňa dva typy patológie. Ide o eozinofilný granulóm a Hand-Schuller-Christianov syndróm. U dospelých sa tieto ochorenia objavujú v mladom veku.
Eozinofilný granulóm je charakteristický tým, že Langerhansove bunky (bunky súvisiace s histocytmi) sú sústredené v jednom z cieľových orgánov. Najčastejšie sú to pľúca, kosti, slezina či pečeň. Synonymom pre eozinofilný granulóm je Taratynovova choroba. Poškodenie pľúcneho tkaniva sa prejavuje neustálym suchým kašľom a dýchavičnosťou. Pravidelne zaznamenaná intoxikácia, ktorá sa prejavuje mierne. Podľa klinického obrazu choroba pripomína chronickú pľúcnu tuberkulózu. Keď sú postihnuté kosti, pacienti sa sťažujú na bolesť končatín pri pohybe, niekedy je zaznamenaný opuch.
Hand-Schuller-kresťanská patológia je charakterizovaná systémovým poškodením cieľových orgánov. Podobá sa na Abt-Letterer-Siweovu chorobu, ale symptómy sa vyvíjajú pomalšie a nie súčasne. Prvé príznaky ochorenia sú nešpecifické. Patrí medzi ne všeobecná slabosť, znížená chuť do jedla a mierne príznaky intoxikácie. Potom sa na tenkých miestach pokožky (záhyby slabín, podpazušie) objavia oblasti olupovania. Progresia dermatologických symptómov vedie k šíreniu vyrážky a pridávaniu infekcie.
Pacienti trpia chronickou gingivitídou a stomatitídou. V dôsledku porušenia kostnej štruktúry a slizníc dochádza k deštrukcii zubov. Terminálne štádium ochorenia je charakterizované komplexnými symptómami, ktoré zahŕňajú exoftalmus (vypuklé oči), patologické zlomeniny a diabetes insipidus. Poškodenie pľúc vedie k neustálej dýchavičnosti v dôsledku tvorby buly a atelektázy. Komplikáciou ochorenia je spontánny pneumotorax (akumuláciavzduch v hrudníku) a neurologické poruchy.
Diagnostické kritériá choroby
Keď sa objavia príznaky ochorenia dýchacieho systému, vykoná sa röntgenové vyšetrenie a počítačová tomografia hrudníka. Rovnaké štúdie sa robia pre zobrazovanie kostí. Súčasne sa v pľúcach nachádzajú malé oblasti zhutnenia (granulómy), buly a atelektáza. V kostiach sú vizualizované cystické formácie a deštrukcia tkaniva. Na potvrdenie diagnózy je potrebné histologické alebo cytologické vyšetrenie. Na tento účel sa vykonáva bronchoskopia s biopsiou.
Vykonávanie diferenciálnej diagnostiky
Choroby, s ktorými sa diferencuje histiocytóza z Langerhansových buniek, zahŕňajú: pľúcnu tuberkulózu, rakovinu, pneumosklerózu, CHOCHP. Ak sú do patologického procesu zapojené iné tkanivá, vykonávajú sa vyšetrenia, ako je škrabanie kože na infekcie a huby, kostná biopsia, ultrazvuk brucha. To pomáha rozlíšiť histiocytózu od chorôb tráviaceho traktu, onkologických a dermatologických ochorení. Inštrumentálne metódy výskumu bez morfologického overenia však neumožňujú stanoviť diagnózu.
Metódy liečby choroby
Kortikosteroidy sa používajú na liečbu každej z foriem tohto ochorenia. Zoznam liekov, ktoré sa majú užívať, môže schváliť iba lekár. V prípade poškodenia pľúc sa liečbe venuje pneumológ. Zahŕňa hormonálnu liečbu a použitie cytostatík. Deštrukcia kostí vyžaduje chirurgickú liečbu. Niektorí pacienti sú indikovaní na ožarovanieterapia, ako aj transplantácia pľúc alebo kostnej drene.
Skupiny liekov na liečbu chorôb
Hlavnou liečbou histiocytózy je medikamentózna terapia. Rozlišujú sa tieto skupiny liekov:
- Cytostatické látky. Patria sem chemoterapeutické lieky používané na inhibíciu rastu abnormálnych histiocytov. Príkladmi sú azatioprín, metotrexát a vinblastín.
- Systémové a lokálne kortikosteroidy. Zoznam liekov obsahuje lieky "Prednizolón" a "Hydrokortizón".
- Antagonisti kyseliny listovej. Zástupcom tejto farmakologickej skupiny je liek "Leukovorin".
- Imunomodulátory. Liečivo "Alfa-interferón".
Hormonoterapia by sa mala vykonávať nepretržite aj pri minimálnej aktivite ochorenia. Ak má pacient známky exacerbácie, predpisujú sa mu cytostatiká a imunomodulačné látky.
Preventívne opatrenia a prognóza
Hlavným spôsobom prevencie histiocytózy je úplné odmietnutie tabakových výrobkov. Dokonca aj pasívne fajčenie môže vyvolať exacerbáciu a zhoršiť prognózu na celý život. Ak zmeníte životný štýl a budete dodržiavať pokyny lekára, môžete dosiahnuť stabilnú remisiu s obmedzenou formou histiocytózy. V niektorých prípadoch eozinofilný granulóm úplne ustúpi. Systémová histiocytóza sa lieči ťažšie. Päťročná miera prežitia pre patológiu Hand-Schuller-Christian je 75%. Ak sa nelieči, choroba postupuje a trvá akúttvar. Pokračujúce fajčenie môže viesť k malígnej transformácii histiocytov.
