Napriek rýchlemu rozvoju vedy a medicíny stále existujú oblasti, ktoré nie sú úplne preskúmané. Jednou z takýchto oblastí je reumatológia. Ide o oblasť medicíny, ktorá študuje systémové ochorenia spojivového tkaniva. Medzi ne patrí dermatomyozitída, lupus erythematosus, sklerodermia, reumatoidná artritída atď. Napriek tomu, že všetky tieto patológie sú už dávno popísané a známe lekárom, mechanizmy a príčiny ich vývoja nie sú úplne objasnené. Okrem toho lekári stále nenašli spôsob, ako takéto ochorenia vyliečiť. Dermatomyozitída je jedným z typov systémových patologických procesov spojivového tkaniva. Toto ochorenie často postihuje deti a mladých ľudí. Patológia zahŕňa súbor symptómov, ktoré umožňujú stanoviť diagnózu: dermatomyozitída. Fotografie hlavných prejavov choroby sú dosť informatívne, pretože choroba má výrazný klinický obraz. Predbežnú diagnózu možno urobiť po bežnom vyšetrení zmenou vzhľadu pacienta.
Dermatomyozitída – čo to je?
Podľa histologickej štruktúry sa rozlišujúniekoľko druhov tkanín. Tvoria všetky orgány a funkčné systémy. Najväčšiu plochu tvorí spojivové tkanivo, ktoré pozostáva z kože, svalov, ale aj kĺbov a väzov. Niektoré ochorenia postihujú všetky tieto štruktúry, preto sú klasifikované ako systémové patológie. K takýmto ochoreniam by sa mala pripísať dermatomyozitída. Príznaky a liečba tohto ochorenia je študovaná veda o reumatológii. Rovnako ako iné systémové ochorenia, dermatomyozitída môže postihnúť celé spojivové tkanivo. Charakteristickým znakom patológie je, že najčastejšie dochádza k zmenám kože, hladkých a priečne pruhovaných svalov. S progresiou sa do procesu zapájajú povrchové cievy a kĺbové tkanivo.
Bohužiaľ, dermatomyozitída je chronická patológia, ktorú nemožno úplne vyliečiť. Choroba má obdobia exacerbácie a remisie. Úlohou lekárov je dnes predĺžiť fázy ústupu patologického procesu a zastaviť jeho vývoj. V klinickom obraze dermatomyozitídy je na prvom mieste poškodenie kostrového svalstva, ktoré vedie k poruchám pohybu a invalidite. Postupom času sa zapájajú ďalšie spojivové tkanivá, konkrétne hladké svalstvo, koža a kĺby. Chorobu je možné identifikovať po úplnom zhodnotení klinického obrazu a vykonaní špeciálnych diagnostických postupov.
Príčiny rozvoja choroby
Etiológiu niektorých patológií vedci stále skúmajú. Jednou z takýchto chorôb je dermatomyozitída. Symptómy a liečba, fotografie postihnutých oblastí súinformácie, ktoré sú vo veľkom množstve dostupné v lekárskej literatúre. Presné príčiny ochorenia sa však nikde neuvádzajú. Existuje mnoho hypotéz o pôvode systémových lézií spojivového tkaniva. Sú medzi nimi genetické, vírusové, neuroendokrinné a iné teórie. Medzi provokujúce faktory patria:
- Používanie toxických liekov a očkovanie proti infekčným chorobám.
- Predĺžená hypertermia.
- Hypochladenie tela.
- Zostaňte na slnku.
- Infekcia vzácnymi vírusmi.
- Klimaktérium a puberta, ako aj tehotenstvo.
- Vplyv stresu.
- Komplikovaná rodinná anamnéza.
Treba vziať do úvahy, že takéto faktory nie vždy spôsobujú túto chorobu. Vedci preto stále nedokážu určiť, ako patologický proces začína. Lekári sa zhodujú, že dermatomyozitída je polyetiologické chronické ochorenie. Vo väčšine prípadov sa choroba vyskytuje počas dospievania.
Mechanizmus rozvoja dermatomyozitídy
Vzhľadom na to, že etiológia dermatomyozitídy nie je úplne objasnená, patogenézu tohto ochorenia je ťažké študovať. Je známe, že patológia sa vyvíja v dôsledku autoimunitného procesu. Pod vplyvom provokujúceho faktora začne obranný systém tela fungovať nesprávne. Imunitné bunky, ktoré musia bojovať s infekciami a inými škodlivými činiteľmi, začínajú vnímať svoje vlastné tkanivápre cudzorodé látky. V dôsledku toho sa v tele začína zápalový proces. Takáto reakcia sa nazýva autoimunitná agresia a pozoruje sa pri všetkých systémových patológiách.
Stále nie je jasné, čím presne sa tento proces začína. Predpokladá sa, že v ňom hrá dôležitú úlohu neuroendokrinný systém. Koniec koncov, dermatomyozitída sa najčastejšie vyvíja počas vrcholných vekových období, keď v tele dochádza k hormonálnemu nárastu. Je potrebné poznamenať, že autoimunitná agresia namierená proti vlastným tkanivám je len hlavným štádiom patogenézy, nie však etiológiou ochorenia.
Klinické prejavy patológie
Keďže ochorenie sa týka systémových procesov, prejavy dermatomyozitídy môžu byť rôzne. Závažnosť symptómov závisí od charakteru priebehu ochorenia, štádia, veku a individuálnych charakteristík pacienta. Prvým znakom patológie je myalgia. Bolesť svalov sa objavuje náhle a je prerušovaná. Nepohodlie tiež nie je nevyhnutne zaznamenané na jednom mieste, ale môže migrovať. V prvom rade trpia priečne pruhované svaly zodpovedné za pohyb. Bolesť sa vyskytuje v svaloch krku, ramenného pletenca, horných a dolných končatín. Známkou autoimunitného poškodenia svalov je progresívny priebeh patológie. Postupne sa nepríjemné pocity zintenzívňujú a motorická funkcia trpí. Ak je závažnosť ochorenia závažná, pacient po čase úplne stratí svoju schopnosť pracovať.
Okrem poškodenia kostrového svalstva aj autoimunitný procespodieľa sa aj tkanivo hladkého svalstva. To vedie k zhoršenému dýchaniu, fungovaniu tráviaceho traktu a urogenitálneho systému. V dôsledku poškodenia hladkého svalstva sa rozvinú nasledujúce príznaky dermatomyozitídy:
- Dysfágia. Vyskytuje sa v dôsledku zápalových zmien a sklerózy hltana.
- Porucha reči. Vyskytuje sa v dôsledku poškodenia svalov a väzov hrtana.
- Zhoršené dýchanie. Vyvíja sa v dôsledku poškodenia bránice a medzirebrových svalov.
- Kongestívna pneumónia. Ide o komplikáciu patologického procesu, ktorý sa vyvíja v dôsledku zhoršenej pohyblivosti a poškodenia bronchiálneho stromu.
Autoimunitný proces je často nasmerovaný nielen do svalov, ale aj do iných spojivových tkanív prítomných v tele. Preto sa kožné prejavy označujú aj ako príznaky dermatomyozitídy. Fotografie pacientov pomáhajú lepšie si predstaviť vzhľad pacienta trpiaceho touto patológiou. Medzi kožné príznaky patria:
- Erytém. Tento prejav sa považuje za obzvlášť špecifický. Vyznačuje sa objavením sa periorbitálneho fialového edému okolo očí, nazývaného „príznak okuliarov“.
- Príznaky dermatitídy – objavenie sa začervenaných oblastí na koži, rôznych vyrážok.
- Hyper- a hypopigmentácia. Na koži pacientov sú viditeľné tmavé a svetlé oblasti. V postihnutej oblasti epidermis zhustne a zhrubne.
- Erytém na prstoch, začervenanie palmárneho povrchu ruky a pruhovanie nechtov. Kombinácia týchto prejavov sa nazýva „Gottronov príznak.“
Okrem toho, že som ohromenýsliznice. To sa prejavuje príznakmi konjunktivitídy, faryngitídy a stomatitídy. K systémovým príznakom ochorenia patria rôzne lézie, pokrývajúce takmer celé telo. Patria sem: artritída, glomerulonefritída, myokarditída, pneumonitída a alveolitída, neuritída, endokrinná dysfunkcia atď.
Klinické formy a štádiá ochorenia
Choroba sa klasifikuje podľa niekoľkých kritérií. V závislosti od príčiny, ktorá spôsobila patológiu, je choroba rozdelená do nasledujúcich foriem:
- Idiopatická alebo primárna dermatomyozitída. Vyznačuje sa tým, že nie je možné identifikovať vzťah choroby s akýmkoľvek provokujúcim faktorom.
- Paraneoplastická dermatomyozitída. Táto forma patológie je spojená s prítomnosťou nádorového procesu v tele. Práve onkologická patológia je štartovacím faktorom vzniku autoimunitných lézií spojivového tkaniva.
- Detská alebo juvenilná dermatomyozitída. Táto forma je podobná idiopatickému poškodeniu svalov. Na rozdiel od dermatomyozitídy u dospelých sa pri vyšetrení odhalí kalcifikácia kostrového svalstva.
- Kombinovaný autoimunitný proces. Je charakterizovaná príznakmi dermatomyozitídy a iných patológií spojivového tkaniva (sklerodermia, systémový lupus erythematosus).
Podľa klinického priebehu ochorenia rozlišujeme: akútny, subakútny a chronický proces. Prvá sa považuje za najagresívnejšiu formu, pretože sa vyznačuje rýchlym rozvojom svalovej slabosti a komplikáciami zo srdca a dýchacieho systému. So subakútnympríznaky dermatomyozitídy sú menej výrazné. Ochorenie je charakterizované cyklickým priebehom s rozvojom exacerbácií a epizód remisie. Chronický autoimunitný proces prebieha v ľahšej forme. Zvyčajne je lézia v určitej svalovej skupine a neprechádza do zvyšku svalov. Pri dlhom priebehu ochorenia však často dochádza ku kalcifikácii spojivového tkaniva, čo vedie k poruchám motorických funkcií a invalidite.
V prípadoch, keď sú do patologického procesu zapojené iba svaly, bez kožných a iných prejavov, sa ochorenie nazýva polymyozitída. Existujú 3 štádiá ochorenia. Prvé sa nazýva obdobie veštcov. Je charakterizovaná svalovou bolesťou a slabosťou. Druhou fázou je manifestné obdobie. Je charakterizovaná exacerbáciou patológie a vývojom všetkých symptómov. Tretia etapa je terminálne obdobie. Pozoruje sa pri absencii včasnej liečby alebo závažných foriem dermatomyozitídy. Terminálne obdobie je charakterizované objavením sa symptómov komplikácií choroby, ako je zhoršené dýchanie a prehĺtanie, svalová dystrofia a kachexia.
Diagnostické kritériá pre patológiu
Na stanovenie diagnózy dermatomyozitídy je potrebných viacero kritérií. Odporúčania vypracované ministerstvom zdravotníctva zahŕňajú nielen pokyny na liečbu choroby, ale aj na jej identifikáciu. Medzi hlavné kritériá patológie patria:
- Zničenie svalového tkaniva.
- Kožné prejavy choroby.
- Laboratórne zmenyukazovatele.
- Údaje z elektromyografie.
Ochorenie priečne pruhovaných svalov sa vzťahuje na klinické symptómy patológie. Medzi nimi je hypotenzia, svalová slabosť, bolestivosť a zhoršená motorická funkcia. Tieto príznaky naznačujú myozitídu, ktorá môže byť obmedzená alebo rozšírená. Toto je hlavný príznak patológie. Okrem klinického obrazu by sa zmeny na svaloch mali odraziť aj v laboratórnych údajoch. Medzi nimi je morfologicky potvrdené zvýšenie hladiny enzýmov v biochemickom krvnom teste a transformácia tkaniva. Metódy inštrumentálnej diagnostiky zahŕňajú elektromyografiu, vďaka ktorej sa zistí porušenie svalovej kontraktility. Ďalším hlavným kritériom patológie sú kožné zmeny. V prítomnosti troch uvedených indikátorov je možné stanoviť diagnózu: dermatomyozitída. Príznaky a liečba ochorenia sú podrobne opísané v klinických usmerneniach.
Okrem hlavných kritérií existujú 2 ďalšie príznaky patológie. Medzi ne patrí zhoršené prehĺtanie a kalcifikácia svalového tkaniva. Prítomnosť iba týchto dvoch príznakov neumožňuje spoľahlivú diagnózu. Keď sa však tieto vlastnosti skombinujú s 2 hlavnými kritériami, možno potvrdiť, že pacient trpí dermatomyozitídou. Identifikáciou tejto patológie sa zaoberá reumatológ.
Príznaky dermatomyozitídy
Liečba sa vykonáva na základe symptómov ochorenia, ktoré zahŕňajú nielen charakteristické klinické prejavy, ale aj testovacie údaje, ako aj elektromyografiu. Iba s úplným vyšetrenímmožno identifikovať všetky kritériá a stanoviť diagnózu. Ich kombinácia nám umožňuje posúdiť prítomnosť dermatomyozitídy. Diagnóza zahŕňa rozhovor a vyšetrenie pacienta a následné vykonanie špeciálnych štúdií.
Špecialista v prvom rade upozorňuje na charakteristický vzhľad pacienta. Dermatomyozitída je obzvlášť výrazná u detí. Rodičia často prinášajú bábätká na vyšetrenie kvôli výskytu fialového opuchu okolo očí, výskytu oblastí olupovania na koži a sčervenania dlaní. V lekárskej literatúre nájdete veľa fotografií pacientov, pretože choroba má rôzne prejavy.
Vo všeobecnom krvnom teste dochádza k zrýchleniu ESR, strednej anémii a leukocytóze. Tieto údaje naznačujú zápalový proces v tele. Jedným z hlavných laboratórnych testov je biochemický krvný test. V prípade dermatomyozitídy sa očakávajú nasledujúce zmeny:
- Zvýšené hladiny gama a alfa-2 globulínov.
- Výskyt veľkého množstva hapto- a myoglobínu v krvi.
- Zvýšené hladiny sialových kyselín a seromukoidov.
- Zvýšenie obsahu fibrinogénu.
- Zvýšenie ALT, AST a enzýmu - aldolázy.
Všetky tieto indikátory naznačujú akútne poškodenie svalového tkaniva. Okrem štúdia biochemických údajov sa vykonáva imunologická štúdia. Umožňuje potvrdiť agresivitu buniek, ktoré by normálne mali chrániť telo pred cudzími časticami. Ďalšou laboratórnou štúdiou je histológia. Vykonáva sa celkomčasto nielen na diagnostiku patológie, ale aj na vylúčenie malígneho procesu. Pri dermatomyozitíde sa zaznamenáva zápal svalového tkaniva, fibróza a atrofia vlákien. Kalcifikácia sa zisťuje röntgenom.
Liečba choroby zahŕňa množstvo aktivít na zvládnutie autoimunitnej agresie alebo jej dočasné zastavenie. Terapia by mala byť založená na klinických usmerneniach vytvorených odborníkmi.
Diferenciálna diagnóza
Dermatomyozitída sa odlišuje od iných lézií svalového tkaniva, ako aj od systémových zápalových patológií spojivového tkaniva. Treba si uvedomiť, že dedičné svalové patológie sa často objavujú v skoršom veku, majú rýchly priebeh a môžu sa kombinovať s rôznymi malformáciami. Dermatomyozitídu možno odlíšiť od iných systémových procesov podľa diagnostických kritérií pre každú z týchto chorôb.
Metódy liečby patológie
Ako sa lieči dermatomyozitída? Klinické usmernenia obsahujú pokyny, ktoré dodržiavajú všetci reumatológovia. Liečba patológie začína hormonálnou terapiou. Používajú sa lieky "Metylprednizolón" a "Hydrokortizón". Ak choroba postupuje na pozadí systémového používania týchto liekov, je predpísaná pulzná terapia. Zahŕňa použitie hormónov vo vysokých dávkach.
V prípade potreby sa vykonáva cytostatická liečba zameraná na potlačenie autoimunitnej agresie. Do tohto koncapredpísať chemoterapeutické lieky v nízkych dávkach. Medzi nimi sú lieky "Cyklosporín" a "Metotrexát". Časté exacerbácie slúžia ako indikácia na plazmaferézu a injekcie imunoglobulínu.
Preventívne opatrenia pri dermatomyozitíde
Toto ochorenie nie je možné vopred diagnostikovať, preto nebola vyvinutá primárna prevencia. Aby sa predišlo exacerbáciám, je potrebné neustále pozorovanie a užívanie hormonálnych liekov. Ak chcete zlepšiť kvalitu života, mali by ste sa vzdať možných škodlivých účinkov a venovať sa fyzikálnej terapii.
Pozreli sme sa na symptómy a liečbu dermatomyozitídy. V recenzii boli prezentované aj fotografie pacientov s prejavmi tohto ochorenia.
