Anomálie obličiek sú vnútromaternicové poruchy vo vývoji orgánov u plodu, ktoré môžu ohroziť život a zdravie alebo nezasahovať do plnohodnotného života. Patológie obličiek vrodenej povahy spočívajú v porušení štruktúry orgánu, jeho ciev, lokalizácie alebo výkonu. Hlavnými príčinami anomálií obličiek sú genetické abnormality počas prenatálnej tvorby vnútorných orgánov a systémov (prvý trimester tehotenstva). Škodlivé faktory pôsobiace na tehotnú ženu môžu negatívne ovplyvniť aj vylučovací systém nenarodeného dieťaťa.
Príčiny obličkových abnormalít
Poruchy vylučovacej sústavy sú diagnostikované častejšie ako iné vrodené poruchy. Ide o to, že anomália vo vývoji obličiek (podľa kódu ICD-10 Q63) nie je sprevádzaná len výraznými príznakmi, ale má aj negatívny vplyv na fungovanie iných systémov v tele. Spolu s obličkami sa u plodu najčastejšie abnormálne vyvíja pečeň.
V procese kladenia a diferenciácie tkanív v štádiu dozrievania embryíbuniek dochádza k určitému zlyhaniu, ktoré spôsobuje vznik vnútorných orgánov s odchýlkami. Patológia sa môže vyskytnúť v dôsledku vplyvu rôznych endogénnych a exogénnych faktorov na plod:
- silné lieky (antibiotiká, kortikosteroidy, ACE inhibítory atď.);
- rádioaktívna štúdia;
- patogénne mikroorganizmy (vírusy, baktérie, huby, prvoky).
Príčinou vrodených anomálií obličiek u detí môže byť genetické zlyhanie. V tomto prípade sa odchýlka vo vývoji vylučovacieho systému kombinuje s poruchami inej lokalizácie, čo vedie k vzniku rôznych syndrómov. V závislosti od toho, v ktorom z procesov došlo k porušeniu, dochádza k určitému defektu (dysplázia, dystopia a iné obličkové patológie).
Všetky odchýlky tvorby vnútromaternicovej obličky možno rozdeliť na:
- množstevné anomálie (jednostranná a obojstranná agenéza a aplázia obličky, zdvojenie a prítomnosť tretej ďalšej obličky);
- štrukturálne poruchy (dysplázia, cysta obličiek – abnormálna štruktúra tkaniva obličiek);
- patológia polohy (obličková dystopia, teda vynechanie orgánu alebo jeho umiestnenie na atypickom mieste, napr. pod pásom).
Väčšina vrodených abnormalít je kombinovaná s inými anomáliami genitourinárneho systému. Niektoré z genetických chýb obličiek môžu byť absolútne nezlučiteľné so životom, zatiaľ čo iné predstavujú skryté zdravotné riziko, takže akékoľvek neprirodzené zmeny vo vnútorných orgánoch vyžadujú neustále sledovanie.
Symptómy vrodenej patológie
Abnormálne vyvinutá alebo nesprávne umiestnená oblička spravidla nemá žiadne špecifické prejavy. Vo väčšine prípadov neexistuje žiadny symptomatický obraz a patológia je potvrdená náhodou, často počas návštevy ultrazvuku z úplne iného dôvodu.
Situácia je mierne odlišná v prípade bilaterálnych defektov: zvyčajne sa zistia v krátkom období po pôrode v dôsledku čiastočnej alebo úplnej dysfunkcie orgánu. Najnebezpečnejšou anomáliou vo vývoji obličiek u detí je agenéza a v niektorých prípadoch aj jednostranná forma môže viesť k úmrtiu plodu ešte v brušku matky. Ak dôjde k tomuto porušeniu, potom s najväčšou pravdepodobnosťou počas prvých mesiacov a rokov života povedie k závažnému zlyhaniu obličiek. Takáto anomália môže byť podozrivá v prítomnosti malformácií kostry a iných vnútorných orgánov.
Keď už hovoríme o takých poruchách, ako je hypoplázia, prídavný renálny lalok alebo polycystika, stojí za zmienku, že sú sprevádzané príznakmi pyelonefritídy v dôsledku narušenia odtoku moču. Deti sa zvyčajne sťažujú na bolesť v krížoch, prípadne horúčku a príznaky intoxikácie. Anomálie vo vzťahu obličiek sú sprevádzané arteriálnou hypertenziou. Pri zvýšení tlaku v ranom veku treba najskôr vylúčiť poruchy v práci systému renín-angiotenzín.
Prídavný lalôčik obličky - anomália vo vývoji tela, ktorá sa vyznačuje inkontinenciou moču ačasté koliky. Najčastejším dôvodom kontaktovania špecialistov je v tomto prípade hematúria, zmena farby a priehľadnosti moču.
Diagnostika
Štúdium vnútorných orgánov a systémov nenarodeného dieťaťa sa vykonáva v období od 12 do 16 týždňov. V tomto období je už možné identifikovať väčšinu možných anomálií obličiek u plodu. Ultrazvukový skríning ukáže na prítomnosť defektu nesprávneho jazýčka v mieste párových orgánov alebo absenciu močového mechúra, čo možno považovať aj za sekundárny znak odchýlky vylučovacej sústavy.
U malých detí je indikáciou klinickej diagnózy prítomnosť relevantných symptómov z močového systému. Pacientom, ktorí sa obrátia na pediatra so sťažnosťami, by mal lekár predpísať všeobecné laboratórne testy moču a krvi, ktoré umožňujú posúdiť funkčnosť orgánov a odhaliť príznaky zápalového procesu. Ak je podozrenie na bakteriálnu etiológiu sekundárnej pyelonefritídy, vykoná sa kultivácia moču.
Diagnostika anomálií obličiek u novorodencov a starších detí sa vykonáva pomocou inštrumentálnych postupov. Najprv sa vykoná ultrazvuk, ktorý môže odhaliť porušenia v počte, polohe orgánov a podozrenie na dysplastické poruchy tkaniva. Ak je predmetom štúdie funkcia moču, vylučovacia urografia sa stane informatívnejšou, čo tiež pomôže posúdiť štruktúru panvového systému a indikovať hydronefrózu. Navyše, ak máte podozreniepolycystická choroba a nepresvedčivé výsledky predchádzajúcich štúdií, vykonáva sa CT alebo MRI.
Cievne poruchy
V ICD-10 je kód pre anomáliu vo vývoji obličiek, ktorá bola spôsobená zlým prekrvením orgánu, kód Q63.8 "Iné špecifikované vrodené abnormality." Práve pre problémy s cievami je narušený plný odtok moču z orgánu, v dôsledku čoho často dochádza k pyelonefritíde, stúpa krvný tlak, vzniká zlyhanie obličiek.
Pri diagnostike vrodenej anomálie obličkových ciev je v prvom rade potrebné odlíšiť ju od tuberkulózy, hematologických a hepatologických ochorení. Cievne poruchy bývajú sprievodným javom pre samotný defekt obličky. Konvenčne je patológia ciev obličiek rozdelená na anomálie žíl a tepien. Porucha tvorby hlavných ciev vylučovacieho systému môže byť:
- tvorba viacerých nádob;
- vzhľad vedľajšej tepny, ktorá je už hlavnou a je pripojená k orgánu hore alebo dole;
- prítomnosť ďalšej krvnej cievy podobnej veľkosti;
- fibromuskulárna stenóza (zúženie priesvitu krvných ciev v dôsledku intenzívneho rastu cystického a svalového tkaniva);
- tepna v tvare kolena;
- aneuryzma.
Venózne malformácie sú mnohopočetné a pomocné žily, ako aj variant usporiadania ciev vychádzajúcich z prednej a zadnej časti orgánu do prstencového tvaru. Extrakaválny sútok a retroaortrálne umiestnenie ľavej obličkovej žily a pripojenie pravej testikulárnej žily kobličková cieva. Na zistenie takýchto odchýlok je predpísaná dopplerografia. Podľa výsledkov štúdie bude lekár schopný objektívne posúdiť stav obličkových ciev.
Agenesia
Pri absencii alebo hlbokom nedostatočnom vývoji obličiek nie je plod životaschopný. Dôvodom takýchto porušení pri tvorbe vylučovacieho systému je génová mutácia alebo silný negatívny vplyv na nenarodené dieťa v matkinom lone.
Najpriaznivejšia prognóza je u detí s miernymi anomáliami obličiek. Pri čiastočnej absencii jedného z párových orgánov sa kvalita života nemení. Zdravá oblička vykonáva dvojnásobné množstvo práce, plne kompenzuje dysfunkciu druhej. Patológia sa nemusí prejaviť počas života.
S úplnou absenciou obličiek (bilaterálna agenéza) je nemožné žiť. Takéto deti sa rodia mŕtve alebo zomierajú v prvých dňoch po narodení. Okamžitá transplantácia ich môže zachrániť.
Aplázia
Na rozdiel od agenézy je táto patológia čiastočnou absenciou jedného z orgánov. Aj keď je anomália navonok neviditeľná v tvare obličiek, nemusí to vždy znamenať, že orgán je plne vyvinutý. U neschopného podielu všetky funkcie vykonáva zdravá časť. Ak sa obličky vyrovnajú a vylučovací systém nezlyhá, pacient si nemusí byť vedomý prítomnosti problému, pretože pri tejto forme aplázie sa neobjavujú žiadne príznaky.
Najčastejšie sa patológia objaví náhodou, ale nieliečba sa nepodáva. Pacientovi sa odporúča každoročne podstúpiť ultrazvukové vyšetrenie, urobiť krvné a močové testy a viesť zdravý životný štýl. Je dôležité dodržiavať šetriacu diétu a vzdať sa zlých návykov. Ak zdravý orgán nezvládne zvýšenú záťaž, pacient pociťuje charakteristické symptómy, ktoré budú poukazovať na potrebu urgentnej liečby.
Iné anomálie v počte orgánov
Patológia spočíva vo vrodenej tvorbe ďalšieho orgánu – tretej obličky. Takáto anomália je v lekárskej praxi zriedkavá, najmä ak je doplnkový lalok plne funkčný a správne vyvinutý. Štruktúra tretieho orgánu sa nelíši od hlavného, je tiež vybavený samostatným krvným zásobením.
Tretia oblička sa nachádza na pravej alebo ľavej strane pod jedným z párových orgánov. Zároveň môže byť jeho veľkosť o niečo menšia, ale nejde o žiadnu anomáliu vývoja. Dodatočný lalôčik obličiek nezasahuje do životnej činnosti tela. V ojedinelých prípadoch môže pacient začať unikať moč. Odchýlka sa zistí náhodne počas ultrazvuku, ktorého potreba vznikla pri neuspokojivých krvných a močových testoch, ktoré preukázali prítomnosť zápalu. Pri chronickej pyelonefritíde je možné odobrať ďalší orgán.
Zvláštnu pozornosť si zasluhuje hypoplázia – ide o patologický jav, pri ktorom jedna alebo obe obličky nedorastú do normálnej veľkosti v dôsledku ich nedostatočného rozvoja. Zároveň funkčnosť a histologická štruktúra orgánov nemá žiadne rozdiely. Jediná vec vrozdiel spočíva v menšom lúmene ciev. V podstate je ovplyvnený iba lalok obličky. Potreba liečby vzniká iba v prípadoch, keď sa rozvinie glomerulonefritída.
Poruchy tvorby obličkovej panvičky
Abnormálne zdvojenie a rozdvojenie obličiek je celkom bežné. Odchýlka sa vo väčšine prípadov vyskytuje na genetickej úrovni. Existujú však aj získané anomálie bifurkácie obličky, ktoré sa vyvinú pred pôrodom, ale až po zložení orgánu. Porušenie spočíva v čiastočnom zdvojení panvy a močovodov, ktoré sa pred močovým mechúrom spoja do jedného alebo v úplnom rozdvojení – v tomto prípade vedú do močového mechúra dva nezávislé močovody.
Patológia sa môže vyvinúť z jednej alebo oboch strán naraz. Anomáliu možno diagnostikovať pomocou všeobecnej a bakteriologickej analýzy moču, ultrazvukového skríningu, urografie, cystoskopie. Táto patológia sa lieči iba chirurgicky. Veľkosť rozdvojenej obličky je zvyčajne väčšia ako normálne a horná a dolná časť sú oddelené. Každý fragment tela je zásobovaný krvou rovnako. Renálna anomália môže byť čiastočná a často vedie ku komplikáciám, ako je pyelonefritída, tuberkulóza spojivového tkaniva.
Dystopický orgán
Počas prenatálneho obdobia sa obličky plodu môžu presunúť do bedrovej oblasti alebo naopak stúpať do hrudnej dutiny. Zmena polohy orgánov sa nazýva dystopia.
Táto odchýlka môže ovplyvniť iba jedno alebo obe zdieľania. Táto chyba je najbežnejšia. Nie je to život ohrozujúce a nie je to smrteľná choroba. Posun však môže priniesť vážne nepohodlie a ohroziť plnohodnotné fungovanie vylučovacieho systému, brušných orgánov a malej panvy. Anomália v postavení obličiek môže byť niekoľkých typov:
- Lumbálna - orgán je prehmataný v dolnom hypochondriu, cievy prebiehajú kolmo.
- Iliak - podiel je lokalizovaný v ileu, je vyživovaný mnohými rozvetvenými cievami, je možná bolesť v krížoch.
- Panva - pri tejto anomálii umiestnenie obličiek negatívne ovplyvňuje prácu konečníka a žlčníka.
- Hrudný - obličkový lalok stúpa do hrudnej dutiny, najčastejšie na ľavej strane.
- Skrížená je vrodená chyba, pri ktorej dochádza k posunutiu jednej obličky bližšie k druhej, následkom čoho sú oba orgány lokalizované na jednej strane, nie je vylúčená ich fúzia.
Tvar podkovy a sušienky
Príčiny takýchto patológií, ako je opísané vyššie, sú vrodené zmeny na genetickej úrovni. Porušenia sú položené počas tehotenstva. Anomáliou obličky podkovy je jej splynutie s dvoma koncami k sebe, v dôsledku čoho orgán nadobúda tvar podkovy.
Ultrazvukové vyšetrenie vám často umožňuje určiť, že tento orgán je lokalizovaný pod normálom, pričom jeho zásobovanie krvou sa nemení. S anomáliou fúzie obličiek môže spojenie stlačiť cievy a nervy.korene v nepohodlnej polohe tela. Charakteristickým príznakom v tomto prípade je ostrá paroxysmálna bolesť. Pri tvare podkovy sa v štruktúre orgánu často vyskytujú zápalové procesy, ktoré sa rýchlo stávajú chronickými. Patológia sa lieči výlučne chirurgicky, bez použitia liekov.
Obličky podobné prasklinám sú ďalším typom anomálie vo vzťahu obličiek, ktorá sa vyskytuje počas tehotenstva. Pre takýto defekt je charakteristická fúzia oboch obličiek medzi sebou. Orgány sú spojené mediálnymi okrajmi, zatiaľ čo samotná patológia je lokalizovaná v strednej línii chrbtice v panvovej oblasti. Miesto fúzie je ľahko hmatateľné pri palpácii brucha. Túto anomáliu obličiek môžete určiť aj pri pohľade na gynekologickom kresle. Na diagnostiku sa používajú rovnaké diagnostické metódy ako na dystopiu.
Porušenie štruktúry obličiek
Zmenená štruktúra orgánu môže byť tiež defektom uloženým v maternici. Vrodené anomálie v štruktúre obličiek u detí sa vyvíjajú pod vplyvom teratogénnych faktorov (silné lieky, omamné látky, intoxikácia tela atď.). Dôsledkom týchto odchýlok v štruktúre tela je predispozícia k zápalovým a infekčným procesom. Liečba zahŕňa chirurgický zákrok. Štrukturálna anomália obličiek môže byť:
- cyst;
- dysplázia;
- vrodená hydronefróza;
- hypoplázia.
Jednotlivé cystické útvary
Ak existuje len jeden nezhubný nádor,nazýva sa to osamelé. Cysta sa tvorí in utero, ale môže byť aj získaná, lokalizovaná na povrchu orgánu alebo v jeho vnútri. Novotvar má spravidla zaoblený tvar.
V priebehu času sa cysta zväčšuje, vyvoláva atrofiu a negatívne ovplyvňuje fungovanie orgánu. Anomálie sú sprevádzané tupou bedrovou bolesťou a zväčšením veľkosti orgánu. Patológiu možno vidieť na ultrazvuku alebo röntgene. Tento defekt sa dá vyliečiť iba chirurgickou excíziou novotvaru, ale najčastejšie je cysta ponechaná pod dlhoročným pozorovaním.
Multicystické a polycystické ochorenie obličiek: aký je rozdiel
V prvom prípade hovoríme o úplnej náhrade obličkového tkaniva fibróznym tkanivom, v druhom o abnormálnom zhutnení a početných výrastkoch na povrchu orgánu.
Multicistóza často postihuje iba fragment jedného z obličkových lalokov. Patológia sa vyskytuje, ak počas obdobia vnútromaternicového vývoja nie je vylučovací aparát položený v plode. Moč nie je úplne vylučovaný, jeho zvyšky sa hromadia, čo v konečnom dôsledku vedie k nahradeniu parenchýmu spojivovým tkanivom a cystickými útvarmi. Pri multicystóze je modifikovaná aj obličková panvička, niekedy úplne chýba. Táto porucha nie je dedičná a vo väčšine prípadov sa zistí náhodne. Pri multicystóze je oblička hmatateľná cez brucho, najmä s paralelným rozvojom hypoplázie.
Príznaky tohto ochorenia zahŕňajú tupú boľavú bolesť v dolnej časti chrbta. Je možné zvýšiť teplotu na subfebrilné hodnoty,plynatosť. Všeobecný rozbor moču spravidla neukazuje odchýlky od normálnych hodnôt, ale zmeny budú viditeľné na ultrazvuku.
Polycystické ochorenie sa na rozdiel od multicystického ochorenia najčastejšie prenáša geneticky. Toto ochorenie veľmi často sprevádzajú početné cysty v pečeni, pankrease či iných orgánoch. Pri podozrení na polycystickú chorobu obličiek sa vyšetrenie odporúča nielen pacientovi, ale aj všetkým jeho blízkym príbuzným, najmä ak je pacientkou tehotná žena.
V závažných prípadoch postihuje polycystická choroba oba laloky obličiek. Príznaky polycystickej choroby sa príliš nelíšia od multicystických. Okrem nich môže pacient trpieť neustálym smädom, stratou sily, únavou. Polycystická choroba je takmer vždy sprevádzaná pyelonefritídou, ktorá, ak sa nelieči, môže viesť k atrofii a zlyhaniu obličiek. Na potvrdenie patológie sa používajú nasledujúce diagnostické metódy:
- ultrazvuk;
- stanovenie hladiny leukocytov v moči;
- počítačová tomografia;
- röntgenové vyšetrenie.
Pri polycystickom ochorení obličiek sa vykonáva symptomatická liečba. Všeobecné odporúčania zahŕňajú vylúčenie nadmerného a dlhotrvajúceho cvičenia, prevenciu chronických infekcií (kaz, SARS, tonzilitída, sinusitída atď.), dodržiavanie vysokokalorickej stravy bohatej na vitamíny s obmedzením bielkovín a soli.
Nebezpečenstvo dysplázie
Smrteľná patológia, ktorá je zriedkavárobí bez transplantácie, je nedostatočný rozvoj obličiek v dôsledku dysplastického poškodenia tkaniva. Pri dysplázii je veľkosť orgánu menšia ako zvyčajne. Nesprávny rast a patologická vnútromaternicová tvorba obličiek nepriaznivo ovplyvňujú štruktúru parenchýmu a funkčnosť orgánu v budúcnosti.
Dysplázia môže byť trpasličí a rudimentárna. V prvom prípade sa predpokladá malá veľkosť orgánu a absencia močovodu. Rudimentárna dysplázia zahŕňa zastavenie vývoja obličiek v prvom trimestri tehotenstva. Namiesto obličky má plod na močovode malé množstvo spojivového tkaniva vo forme uzáveru. Novonarodené dieťa s takouto patológiou je odsúdené na zánik.
Prognóza anomálií vo vývoji obličiek je priaznivá, ak funkcie močového systému zostanú normálne. Výnimkou sú hrubé malformácie a bilaterálne anomálie, ktoré si vyžadujú urgentnú transplantáciu orgánov alebo trvalé hemodialýzy. Prevencia odchýlok vo vývoji vylučovacej sústavy sa vykonáva počas tehotenstva.
