Lymfogranulomatóza (Hodgkinov lymfóm) je malígna zmena v lymfoidnom tkanive. Prejavuje sa vo forme zväčšenia lymfatických uzlín, najčastejšie sú postihnuté nadklíčkové, mandibulárne alebo axilárne uzliny. Proces začína v jednej z lymfatických uzlín a potom sa šíri po celom tele. Ochorenie je úspešne liečené, pacient je po liečbe neustále pod kontrolou, keďže ochorenie má tendenciu sa vracať.
Čo je lymfogranulomatóza
Choroba začína súčasným výskytom granulómov a Berezovského-Sternbergových buniek v ktorejkoľvek lymfatickej uzline. Vzdelávanie je imunitným systémom považované za agresívne cudzie činidlo a je napadnuté leukocytmi. Lymfocyty, erytrocyty, eozinofily a ďalšie bunky sú poslané na neutralizáciu a odstránenie cudzieho útvaru, ktorý je určený na ochranu vnútorného prostredia tela.
Tvoria hustú bariéru buniek okolo postihnutého uzla. Celá štruktúra, kondenzácia, sa formuje do granulómu, v ktorom dochádza k zápalovým procesom.procesy, ktoré postupne zväčšujú veľkosť uzliny – ide o lymfogranulomatózu.
S progresiou ochorenia sa symptómy naďalej zvyšujú. Zmenené klony buniek migrujú cez systém lymfatických uzlín, ako aj do susedných orgánov a tkanív. Patologické bunky, ktoré sa usadzujú v nových oblastiach, vyvolávajú vlnu rastu nových granulómov. Postupne premnožené zhubné bunky nahrádzajú zdravé tkanivo, čo vedie k narušeniu fungovania orgánov.
Pacient má zväčšenú slezinu, chudnutie, celkovú slabosť. V súčasnej fáze medicína presne rozumie metódam liečby, ale príčiny a predpoklady pre výskyt patológie zostávajú nejasné.
Rakovina alebo nie?
Rakovina je z pohľadu medicíny mutácia epitelového tkaniva, pri ktorej rastú postihnuté bunky v lúmene vnútorných orgánov. Tkanivo lymfatických uzlín nepatrí do epitelu, preto z vedeckého hľadiska lymfogranulomatóza nie je onkológia v doslovnom zmysle. Existujú však aj bežné príznaky, ktoré kombinujú rakovinu a Hodgkinovu chorobu.
Príznaky a spoločné črty:
- Infiltrujúci (malígny) rast buniek, klíčenie v susedných orgánoch a tkanivách (metastázy).
- Intoxikácia tela, vyčerpanie pacienta.
- Rovnaký princíp liečby – deštrukcia zmutovaných buniek chemoterapiou a rádioterapiou.
Pacienti na úrovni komunikácie s odborníkmi označujú lymfogranulomatózu za jednu z foriem rakoviny, čo nevyvoláva odpor ani námietky lekárov.
Príčiny výskytu
Medicína dnes dokáže diagnostikovať lymfogranulomatózu s vysokou presnosťou. Symptómy a klinický obraz choroby sú lekárom známe, ale príčiny nástupu choroby, tak ako všetky druhy rakoviny, nie sú s určitosťou známe. Podľa dlhodobých štatistík sú na Hodgkinov lymfóm najviac náchylní ľudia dvoch vekových kategórií: do prvej patria muži a ženy vo veku od 15 do 30 rokov a do druhej väčšinou muži nad 50 rokov.
Viaceré štúdie o výskyte choroby zatiaľ poskytli málo informácií. Väčšina odborníkov má tendenciu veriť, že infekcie, dedičnosť alebo poruchy imunitného systému slúžia ako spúšťače bunkových zmien. Neexistuje však jednoznačná odpoveď na príčiny choroby.
Mechanizmus distribúcie
Základný rozdiel medzi lymfogranulomatózou a inými typmi lymfómov je nasledovný:
- Prítomnosť dvojjadrových obrovských Reed-Sternbergových buniek v uzloch.
- Prítomnosť jednojadrových veľkých Hodgkinových buniek.
- Zahrnutie veľkého počtu krviniek (erytrocytov, leukocytov, eozinofilov, plazmatických buniek atď.) do lymfómu.
Je tu ďalší charakteristický znak, ktorý definuje Hodgkinovu chorobu. Symptómy sa objavujú pri postihnutí prvej lymfatickej uzliny (na krku, v podkľúčovej oblasti, v mediastíne), metastázy sa šíria lymfatickými a krvnými cievami, prerastajú do orgánov susediacich s ložiskami – pľúca, gastrointestinálny trakt, kostná dreň, obličky atď.
Klasifikácia a štádiá ochorenia
Špecialisti rozlišujú dve formy ochorenia:
- Lokálne – postihnuté sú lymfatické uzliny jednej skupiny. Existujú formy Hodgkinovej choroby – periférna, pľúcna, kožná, mediastinálna, brušná, nervová atď.
- Generalizované – metastázy prenikajú do sleziny, obličiek, žalúdka, pečene, kože.
Lymfogranulomatóza sa môže vyskytnúť v akútnej forme aj v chronickom priebehu. Klinická klasifikácia ochorenia je určená štyrmi štádiami vývoja:
- Prvé štádium – lézia zasiahla jednu skupinu lymfatických uzlín alebo jeden extralymfatický orgán.
- Druhá fáza – postihnuté sú dve alebo viac skupín lymfatických uzlín umiestnených na jednej strane bránice alebo jeden extralymfatický orgán spolu s regionálnymi lymfatickými uzlinami.
- Tretie štádium ochorenia – postihnuté sú lymfatické uzliny na oboch stranách bránice, postihnutý môže byť aj jeden extralymfatický orgán alebo slezina, prípadne ich lézia postihne komplexne.
- Štvrté štádium – ochorenie zasiahlo jeden alebo viacero vnútorných orgánov (kostná dreň, slezina, pľúca, gastrointestinálny trakt atď.), pričom lymfatické uzliny sa môžu, ale nemusia podieľať na ochorení.
Príznaky ochorenia: zdurené lymfatické uzliny
V počiatočnom štádiu nikto nedokáže diagnostikovať Hodgkinovu chorobu. Príznaky u dospelých a detí nedávajú klinický obraz choroby. Niekedy sa to stane náhodou, pri ultrazvukovom vyšetrení pľúc, v tomto prípade budú na obrázku viditeľné zväčšené štruktúry uzlín. Až neskôrštádiách so zjavnými prejavmi patológie sa robí záver o chorobe.
Prejavy Hodgkinovej choroby:
- Zväčšenie lymfatických uzlín.
- Systémové prejavy choroby.
- Straty vnútorných orgánov a závažné príznaky zlyhania procesov v ich funkčnosti.
Prvým a stálym príznakom ochorenia je zväčšenie jednej alebo viacerých lymfatických uzlín. Prejav sa môže vyskytnúť kdekoľvek – v podpazuší, na krku, v slabinách. Pacient nepociťuje žiadne nepohodlie - nie je žiadna horúčka, celkový zdravotný stav je normálny. Uzliny nespôsobujú bolesť pri palpácii, váľajú sa pod kožou, pripomínajú hustú guľu, ktorá sa postupne zväčšuje.
Lymfogranulomatóza u detí
Deti sú tiež náchylné na Hodgkinov lymfóm (lymfogranulomatóza). Príznaky u detí sa nelíšia od obrazu choroby u dospelých, ale s niektorými ďalšími prejavmi:
- Nadmerné potenie, najmä v noci.
- Apatia, letargia, znížený svalový tonus.
- Bolesti hlavy, zrýchlený tep (tachykardia).
- Pevný pohyb.
- Anémia, chudnutie.
V poslednom štádiu ochorenia "detská lymfogranulomatóza" sa symptómy, klinika jej prejavov nelíši od rovnakého stavu u dospelých.
Vývoj choroby
Po porážke jedného z uzlov je ďalšou fázou šírenie chorobylymfatické uzliny z krčnej oblasti do hrudníka, panvových orgánov a dolných končatín. Zhoršenie blahobytu začína v okamihu, keď opuchnuté uzliny začnú stláčať orgány susediace s nimi, čo vedie k nasledujúcim prejavom:
- Kašeľ – je výsledkom stlačenia priedušiek a podráždenia receptorov. Nelieči sa antitusikami.
- Dýchavičnosť – vzniká v dôsledku kompresie tkaniva pľúc, priedušnice alebo priedušiek. Pacient môže pociťovať nedostatok vzduchu počas intenzívneho tréningu, s prerastenou patológiou a v pokoji.
- Poruchy prehĺtania. Vnútrohrudné lymfatické uzliny, ktoré sa zväčšujú, stláčajú pažerák. V dôsledku toho je pre človeka ťažké prehĺtať, keď prijíma tuhú a neskôr tekutú stravu.
- Poruchy v práci gastrointestinálneho traktu - rast uzlín vedie k stagnácii potravy v dôsledku stláčania jednotlivých segmentov čreva, čo vedie k nadúvaniu, hnačke, zápche atď. V dôsledku kompresie krvných ciev sa môže vyskytnúť aj nekróza tkaniva.
- Dysfunkcia obličiek – vzniká v dôsledku poškodenia bedrových lymfatických uzlín, ktoré vyvíjajú tlak na tkanivo obličiek. Keďže obličky sú párový orgán, pri pôsobení na jednu z nich pacient nepocíti zmeny, pri obojstrannom zvýšení tlaku dochádza k zlyhaniu obličiek. Táto situácia je extrémne zriedkavá.
- Edém. Krv vstupuje do srdca z hornej a dolnej dutej žily. Pri stlačení zväčšeným uzlom hornej žily dochádza k opuchu tváre, rúk, krku a tlakom naedém dolnej žily pozorovaný na nohách, vnútorných orgánoch.
- Poruchy vo fungovaní nervového systému sa vyskytujú v dôsledku kompresie miechy. S porážkou je narušená citlivosť a motorická aktivita horných alebo dolných končatín. Poruchy v práci nervového systému sú extrémne zriedkavé a posledná diagnóza, ktorá sa v takýchto prípadoch zvažuje, je lymfogranulomatóza.
Symptómy poškodenia vnútorných orgánov
Hodgkinov lymfóm, ako všetky nádorové procesy, metastázuje do tkanív akéhokoľvek orgánu. Prejavy choroby môžu byť vyjadrené nasledovne:
- Zväčšená veľkosť pečene. Tento príznak sa pozoruje u väčšiny pacientov s lymfómom. Poruchy v práci orgánu začínajú od okamihu, keď prerastené lymfatické uzliny vytlačia zdravé tkanivo.
- Zväčšenie sleziny – tento jav predstihne až 30 % pacientov s Hodgkinovou chorobou už v posledných štádiách ochorenia. Vývoj patológie neprináša pacientovi žiadnu bolesť a je asymptomatický.
- Porušenie procesu hematopoézy - nastáva, keď patologické tkanivo rastie v dutinách kostí, pričom bunky kostnej drene sú nahradené vyklíčenými metastázami. Patológia môže viesť k aplastickej anémii (zníženie produkcie a obnovy krviniek). Prejavuje sa aj detská lymfogranulomatóza. Príznaky u dospelých, krvný test a celkový obraz sú rovnaké.
- Poškodenie pľúc sa vyskytuje v 10 alebo 15 % prípadov Hodgkinovej choroby. Objavujú sa príznakys klíčením zmeneného tkaniva v pľúcach. V prvom štádiu pacient nepociťuje žiadne zmeny a v poslednom štádiu zlyhanie dýchania, dýchavičnosť, intenzívny suchý kašeľ atď.
- Porušenie kostného tkaniva je závažný typ lézie, pri ktorej je okrem inhibície aktivity kostnej drene narušené aj kostné tkanivo. Nádorové bunky narúšajú kostné štruktúry, dostávajú sa sťažnosti na bolesť, v dôsledku najmenšej námahy dochádza k patologickým zlomeninám. Najčastejšími miestami lézií sú stavce, panvové kosti, hrudná kosť.
- Svrbenie kože sa u pacienta vyskytuje v dôsledku výrazného nárastu krvných leukocytov, ktoré sa rozkladajú a uvoľňujú účinné látky, ktoré dráždia pokožku.
Vyššie uvedený zoznam je najdôležitejšími a najčastejšími prejavmi ochorenia, ktoré sa zvažujú pri diagnostike Hodgkinovej choroby. Príznaky Hodgkinovho lymfómu sa môžu objaviť v akomkoľvek orgáne a narušiť jeho prácu, štruktúru a funkčnosť.
Diagnostika
Určenie ochorenia je náročné pre nešpecifickosť jeho prejavov, preto je vo väčšine prípadov lymfogranulomatóza diagnostikovaná až v neskorom štádiu vývoja. Symptómy, analýza celkového stavu a dokonca aj klinické štúdie poskytujú úplný obraz až po objavení zhutnených lymfatických uzlín. Je extrémne zriedkavé, že sa zvyšuje iba jeden uzol. V štádiu zrakovej manifestácie je zvyčajne už niekoľko lézií.
Toto ochorenie sa vyznačuje neskorým začiatkom liečby, ktorá niekedy nevedie k pozitívnemu výsledku. V tomspočíva hlavné nebezpečenstvo Hodgkinovej choroby (lymfogranulomatózy). Symptómy, krvné testy a iné ukazovatele vedú pacienta k hospitalizácii na hematologickom oddelení.
Diagnostické metódy:
- Prepichnutie kostnej drene.
- Imunofenotypizácia lymfocytov.
- Inštrumentálne vyšetrenie.
- Histológia lymfatických uzlín pre lymfogranulomatózu (príznaky).
- Krv sa vyšetruje na biochémiu, vykonáva sa aj jej všeobecný rozbor.
Liečba
Moderná medicína celkom úspešne lieči Hodgkinovu chorobu. Symptómy u dospelých, analýza všetkých prejavov, presnosť diagnózy umožňujú skúsenému hematológovi zostaviť účinnú terapeutickú stratégiu, ktorá zahŕňa:
- Chemoterapia (predpisy liekov).
- Rádioterapia.
- Chirurgické operácie.
Včasnou a správnou diagnózou, adekvátnymi terapeutickými opatreniami možno v 80 % prípadov dosiahnuť stabilnú remisiu.
Prognózu uzdravenia určujú nasledujúce faktory:
- Štádium ochorenia. Začiatok liečby v 1. a 2. štádiu vývoja ochorenia zaručuje 90 % nástupu úplnej remisie po chemoterapii a rádioterapii. Začatie liečby v 3. a 4. štádiu vám umožňuje počítať s úspešnosťou liečby v 80 % prípadov.
- Porážka vnútorných orgánov metastázami často spôsobuje nezvratné poškodenie, liečba nedokáže obnoviť štruktúru a funkciu.
- Keď je ovplyvnená štruktúra lymfatických uzlínsprávna liečba môže čiastočne alebo úplne obnoviť ich funkcie. Pri lymfoidnej deplécii sa reverzibilné procesy nespustia. Priťažujúcou okolnosťou je, že počet lymfocytov v tele sa zníži.
- Iba 2-5% prípadov lymfogranulomatózy je odolných voči akémukoľvek typu terapie.
- Relapsy sa pozorujú u 10 – 30 % pacientov, ktorí ukončili celý priebeh chemoterapie a rádioterapie. Návrat choroby je možný v priebehu niekoľkých mesiacov alebo rokov po ukončení liečby.
