Amelogenesis imperfecta je pomerne zriedkavé genetické ochorenie, ktoré je porušením tvorby skloviny s ďalšou deštrukciou zubnej štruktúry. Tvorba defektnej skloviny môže narušiť mineralizáciu zubov. V budúcnosti možno pozorovať zmenu farby spolu so zmenou farby skloviny, ktorá začína získavať hnedý alebo sivý odtieň. Ochorenie, ako je nedokonalá amelogenéza, sa zriedkavo nachádza v čistej forme. Toto ochorenie je spravidla sprevádzané ďalšími zubnými poruchami. Ide napríklad o nedokonalú amelogenézu a dentinogenézu, ktorá je dedičnou malformáciou dentínu. Kombinácia týchto dvoch patológií sa nazýva Stanton-Capdeponov syndróm. Ďalej zistíme, aké sú hlavné príčiny a okrem toho aj symptómy vývoja tejto choroby, a zistíme, ako prebieha diagnostika a liečba príslušnej patológie.
Popis patológie
Amelogenesis imperfecta znepokojuje mnohých ľudí. Toto ochorenie naznačuje prítomnosť porušenia tvorby skloviny. Opísaná choroba sa pozoruje u mužov a žien. Ale stojí za zmienku, že medzi nežným pohlavím je táto choroba fixovaná oveľa častejšie.
Toto ochorenie zubov je zvyčajne dedičné. Napokon, faktory jeho výskytu neboli študované. Hlavnými príčinami ochorenia sú génové mutácie. Môžu sa objaviť rôznymi spôsobmi. U ľudí sa môže vyvinúť tenká vrstva skloviny alebo môže úplne chýbať. Často sa mení aj farba skloviny. Dodáva sa v nepriehľadnej hnedej alebo bielej farbe.
Pri amelogenesis imperfecta vyzerajú zuby ako omietka, chýba im lesk.
V niektorých prípadoch má sklovina drsný povrch. Pri podobnom klinickom obraze sa hrúbka vonkajších ochranných schránok zubov mierne zmenšuje.
Klasifikácia amelogenézy imperfecta
Existujú 4 hlavné formy choroby.
- Hypoplastická forma. To všetko je vinné za porušenie diferenciácie tkanív a sekrečnej aktivity ameloblastov.
- Hypomaturácia. Dôvodom je zlyhanie v štádiách tvorby a primárnej mineralizácie matrice skloviny.
- Forma hypokalcifikácie. Fáza mineralizácie je porušená. Dochádza k abnormálnemu rastu kryštalitov a poklesu minerálnej zložky skloviny.
- Hypomaturácia shypoplázia a taurodontizmus. Dokonca aj v štádiu diferenciácie tkaniva a vrstvenia matrice skloviny dochádza k zlyhaniu.
Dedičné patológie ako faktory výskytu ochorenia
Všetky dedičné patológie sú podmienene rozdelené do dvoch veľkých kategórií: génové a chromozomálne. V zubnom lekárstve sa často stretávame s génovými ochoreniami, ktoré sa aj bez určitých zmien prenášajú na ľudí z generácie na generáciu. Takže v prípade, že jeden z rodičov bol diagnostikovaný s patologickým procesom v tvrdých zubných tkanivách, pravdepodobnosť výskytu presne tej istej choroby u dieťaťa je približne päťdesiat percent. Zároveň môžu anomálie postihnúť rovnako dievčatá aj chlapcov, to znamená, že patológia nezávisí od pohlavia.
Dysplázia zubnej skloviny sprevádzaná poškodením dentínu je ťažká dedičná patológia spôsobená mutáciou génov, ktoré sú zodpovedné za tvorbu špecifického matricového proteínu. U dieťaťa môže toto ochorenie postihnúť mlieko alebo trvalé zuby.
V prítomnosti nedokonalej amelogenézy sa spojenie ochudobnenej skloviny s dentínom preruší. Vrstva tvrdého zubného tkaniva pri tomto ochorení má slabé spojenie. Na pozadí deštrukcie skloviny a dentínového spojenia sa kaz začne rýchlo šíriť do oblasti tvrdých tkanív. V dôsledku tohto procesu sa spravidla čoskoro vytvorí náhradný dentín a koreňové kanáliky zuba sú zasa postihnuté kalcifikáciou.
Hlavné príčiny patológie
Hereditárna amelogenesis imperfecta je najčastejšie diagnostikovaná. Okremdedičnú predispozíciu k výskytu patológie dentínu, lekári rozlišujú tieto dôvody:
- Užívanie určitých liekov ženou počas tehotenstva, najmä antibiotík.
- Zlyhanie vnútromaternicového metabolického procesu u dieťaťa.
- Výskyt ťažkej toxikózy u nastávajúcej matky, ktorá spôsobuje narušenie dodávky živín pre dieťa.
- Používanie nekvalitnej vody a jedla v prvých rokoch života dieťaťa.
Všetky vyššie uvedené faktory nie sú hlavnými príčinami amelogenézy. Tieto dôvody môžu zvýšiť riziko vzniku patológie iba vtedy, ak má dieťa dedičnú predispozíciu.
Symptómy patológie
Amelogenesis imperfecta môže mať niekoľko variantov svojho prejavu, každý z nich bude mať svoje vlastné príznaky.
- Zúbky chorým deťom môžu vyjsť načas, ale budú menšie. Vzdialenosť medzi nimi je zvyčajne dosť veľká. Sklovina bude mať hladkú štruktúru a korienky sa nezmenia.
- Sklovina pri tejto chorobe môže mať výraznejšiu deštruktívnu zmenu a samotné zuby sú spravidla tvorené vo forme kužeľa alebo valca. V dôsledku nedostatočného zvápenatenia skloviny má jej povrch drsnú štruktúru. Na niektorých miestach sú zuby úplne holé až po samotný dentín, pričom ich koreňový systém sa môže vyvinúť priamo bez akejkoľvek patológie.
- Ak existuje pravidelnáveľkosť zubov, sklovina môže mať zvlnený vzhľad. Súčasne sú na tvrdom povrchu skloviny prítomné chaotické alebo vertikálne usporiadané drážky. Takáto dysplázia zvyčajne postihuje všetky zuby.
- V prítomnosti normálnej formy zubov je sklovina veľmi vyčerpaná a na pozadí tohto ochorenia má kriedovú štruktúru. Aj pri malých poraneniach sa sklovina môže ľahko oddeliť od dentínu. U pacientov sa navyše môže vyvinúť hyperestézia vo forme zvýšenej citlivosti zubných tkanív.
Charakteristické znaky choroby
Charakteristickým prejavom tohto ochorenia, bez ohľadu na jeho formu, je farba skloviny, ktorá sa môže meniť od sivej až po hnedú. Často existuje prvý a štvrtý typ dysplázie skloviny. Toto ochorenie predstavuje asi šesťdesiatšesť percent všetkých ochorení zubov. Takáto choroba, ako je dentinogenesis imperfecta, je vo svojej čistej forme extrémne zriedkavá a klinicky schopná sa žiadnym spôsobom neprejaviť. Rozvoj tohto ochorenia môže naznačovať iba nadmerná citlivosť dentínu.
U pacientov s týmto ochorením môže sklovina nadobudnúť aj fialový odtieň. Táto farba je spôsobená naplnením dentínu krvou. V dôsledku zlyhania mineralizačných procesov dochádza k štrukturálnemu porušeniu dentínu. V budúcnosti môže tento proces viesť k zubnému kazu. Korunky môžu mať ostré hrany, ktoré môžu poškodiť sliznicový povrch ústnej dutiny.
Amelogenesis imperfecta u detí
Táto patológia zubov u detí zvyčajne nie je kazivá a je mimoriadne nebezpečným ochorením. Známky anomálií u detí sa prakticky nelíšia od prejavov u dospelých. Toto ochorenie u detí sa vyznačuje jasnými príznakmi, ktoré sa líšia od iných problémov so zubami. Tieto znaky zahŕňajú:
- Výskyt zmien vo farbe skloviny.
- Prítomnosť zvýšenej citlivosti zubov.
- Prítomnosť sm altovaných triesok.
- Prítomnosť rezania a navyše ostré hrany.
- Prítomnosť zničenia koruniek zubov.
- Vzhľad škvŕn a nepravidelností na povrchu skloviny.
Dysplázia skloviny mliečnych zubov je diagnostikovaná najčastejšie. Toto zubné ochorenie môže postihnúť celú čeľusť dieťaťa a okrem toho aj niektoré jej časti.
Diagnostika
V prípade nedokonalej amelogenézy je potrebné kontaktovať kliniku kvôli vyšetreniu.
Diagnóza je zvyčajne založená na odbere anamnézy. Okrem toho je potrebné vykonať klinické vyšetrenie pacienta a vykonať ďalšie štúdie. Genealogická metóda diagnostiky tohto ochorenia je najbežnejšia a najúčinnejšia. Pri jeho realizácii sa zostaví rodokmeň pacienta a vykoná sa genealogický rozbor.
Vykonala sa aj diferenciálna diagnostika amelogenesis imperfecta.
Stomatológ zhodnotí aktuálny stav chrupu nielen samotného pacienta, ale aj jehopríbuzných. V tomto prípade je mimoriadne dôležité vyhodnotiť farbu spolu so štruktúrou skloviny, prítomnosťou možných nepravidelností atď. V rámci analýzy genetického materiálu sa zaznamenáva frekvencia spolu so závažnosťou rôznych dedičných vlastností. V niektorých situáciách je pacientovi predpísané röntgenové vyšetrenie, ako aj kontrola dráždivosti buničiny.
Ďalej zistíme, ako sa toto ochorenie momentálne lieči.
Liečba choroby
Liečba nekazivých ochorení zubného tkaniva začína procesom obnovy skloviny. Postihnutý povrch zuba narúša nielen estetiku úsmevu, ale môže navyše poškodiť celistvosť zubov.
V počiatočných štádiách vývoja patológie sa lekár zvyčajne uchyľuje k endodontickej terapii, ktorá je zameraná na zachovanie zuba. Na posilnenie zubnej skloviny lekár predpisuje komplexnú remineralizačnú terapiu. Pacientom sa odporúča užívať doplnky vápnika spolu s komplexmi vitamínov a minerálov.
Aká ďalšia je liečba amelogenesis imperfecta?
Na ústnu a zubnú hygienu je najlepšie používať fluoridovú zubnú pastu spolu s oplachovacími prípravkami. Pacienti musia podstúpiť fluoridačný cyklus, v dôsledku čoho sa môže posilniť zubná sklovina a v dôsledku toho sa zvýši odolnosť voči kazu.
V prípade, že remineralizačný postup neprinesie správny výsledok a integrita zubných tkanív zostane narušená,uchýliť sa k protetike.
Používajú sa aj kompozitné materiály. Pod umelou korunkou môže dentinogenesis imperfecta pokračovať v progresii a ničiť dentín. Protetika na tomto pozadí bude len dočasná a zvyčajne je zameraná na odstránenie estetických nepríjemností.
Pri liečbe choroby u detí by sa mala remineralizačná terapia vykonať čo najskôr, hneď ako sa objavia prvé mliečne zúbky. Pri komplexnej terapii zubnými lekármi sa predpovedá dobrý výsledok.
Skloionomérny cement
V prípade, že je u bábätiek diagnostikovaná dentinogenesis imperfecta, na obnovu koruniek sa používa skloionomérny cement. Tento materiál má dobrú priľnavosť k dentínu a sklovine, čo poskytuje spoľahlivú ochranu pred zubným kazom. Skloionoméry sa dokážu dokonale integrovať do tela dieťaťa a nespôsobujú vedľajšie účinky.
Prevencia patológie
Najlepšou prevenciou ochorenia zubov sú pravidelné návštevy zubára. Ľudia, ktorí trpia dedičnou predispozíciou na výskyt dysplázie skloviny, by mali navštíviť zubného lekára aspoň raz za pol roka. Nezabudnite na vyváženú výživnú stravu a okrem toho na príjem vitamínových a minerálnych komplexov. Zdravý životný štýl spolu s odvykaním od fajčenia a alkoholu je vždy prospešný pre zdravie zubov.
Rodičia by mali byť obzvlášť opatrní. Pediatri a detskí zubári dôrazne odporúčajú, aby dospelí sledovali zdravie ústnej dutiny dojčiat. Preto je veľmi dôležité konzultovať akýkoľvek problém so zubami s odborníkom.
Pozreli sme sa na príčiny, symptómy a diagnózu amelogenesis imperfecta.
