Bulózny pemfigoid je pomerne časté kožné ochorenie, ktoré vzhľadom pripomína pemfigus. Choroba prebieha v chronickej forme a pri absencii včasnej diagnózy a liečby môže viesť k nepríjemným následkom. Čo teda spôsobuje vývoj takejto choroby? Aké príznaky sa prejavuje? Aké liečby môže ponúknuť moderná medicína? Odpovede na tieto otázky zaujímajú mnohých čitateľov.
Čo je to choroba?
Bulózny pemfigoid v modernej medicíne je známy pod mnohými menami – ide o Leverovu chorobu, senilný pemfigus a senilnú dermatitis herpetiformis. Ide o chronické autoimunitné ochorenie, ktoré je sprevádzané objavením sa veľkej pľuzgierovej vyrážky na koži (vonkajšie symptómy niekedy pripomínajú skutočný pemfigus).
Za zmienku stojí, že drvivú väčšinu pacientov s touto diagnózou tvoria ľudia vo veku 65 rokov a starší. Prirodzene, medicína pozná výnimky, pretože toto ochorenie sa niekedy vyskytuje u detí a pacientov stredného veku. chorobatoto je charakterizované benígnym priebehom, ale niekedy môže viesť ku komplikáciám. V klinickom obraze sa striedajú obdobia relatívnej pohody s exacerbáciami. Samozrejme, pre mnohých ľudí je zaujímavá otázka, čo predstavuje bulózny pemfigoid. Príznaky a liečba choroby, príčiny jej výskytu - tieto informácie by ste si mali prečítať pozornejšie.
Niektoré súvisiace choroby
Za zmienku stojí, že bulózny pemfigoid patrí do skupiny takzvaných pľuzgierových dermatóz. Tieto ochorenia sa líšia od skutočného pemfigu, pretože nie sú sprevádzané akantolýzou. Skupina kožných lézií zahŕňa niekoľko ďalších ochorení, ktorých klinický obraz je dosť podobný:
- Benígny neakantolytický pemfigus, pri ktorom ochorenie postihuje výlučne sliznicu úst bez toho, aby spôsobilo vyrážku v iných oblastiach. Ochorenie je tiež charakterizované benígnym priebehom. Mimochodom, prvýkrát bol popísaný v roku 1959.
- Zjazvujúci pemfigoid je pomerne nebezpečné ochorenie, ktoré postihuje sliznicu očí a spojovky, čo spôsobuje jej atrofiu. Vyrážky na tele sú možné, ale sú pomerne zriedkavé. Hlavnou rizikovou skupinou sú ženy vo veku 50 rokov, hoci niekedy je ochorenie zaznamenané aj u mužských pacientov.
Príčiny a patogenéza bulózneho pemfigoidu
Mechanizmus tohto ochorenia ešte nie je úplne objasnený. Napriek tomu sa vedcom podarilo zistiť, že ochorenie má autoimunitný charakter. Z jedného alebo druhého dôvodu sa vyskytujú zlyhaniaimunitného systému, čo vedie k tomu, že produkované protilátky napádajú nielen cudzie, ale aj telu vlastné bunky.
Dôkazy o tejto teórii sú k dispozícii. Počas štúdií v krvnom sére pacienta, ako aj v tekutine odobratej z pľuzgierov sa našli špecifické protilátky, ktoré poškodzujú bazálnu membránu tkanív kože a slizníc. Bolo tiež možné zistiť, že čím aktívnejšie sa choroba vyvíja, tým vyšší je titer týchto protilátok.
Verí sa, že autoimunitné ochorenia sú geneticky podmienené. Potrebný je však faktor schopný ochorenie aktivovať. Môže to byť:
- očkovanie proti určitým chorobám;
- poškodenie alebo silné podráždenie pokožky;
- vystavenie ultrafialovému žiareniu (dlhodobé opaľovanie, zneužívanie solária atď.);
- tepelné popáleniny kože;
- časté užívanie určitých liekov, ako je furosemid, kaptopril, fenacetín, amoxicilín a niektoré ďalšie;
- ochorenie sa niekedy aktivuje po tom, čo pacient podstúpi radiačnú terapiu;
- odmietnutie transplantátu obličky, opakované transplantácie orgánov.
Bulózny pemfigoid: fotografie a symptómy
Samozrejme, v prvom rade je dôležité zoznámiť sa s príznakmi, pretože čím skôr bude pacient venovať pozornosť prítomnosti porúch a poradiť sa s lekárom, tým jednoduchší bude proces liečby. Tvorba napätých pľuzgierovitých vyrážok na koži je hlavným príznakom, ktorý sprevádza bulóznepemfigoid (fotografia ukazuje, ako vyzerá vyrážka). Najčastejšie je postihnutá koža končatín a trupu. Vyrážky sa môžu vyskytnúť v oblasti veľkých prirodzených záhybov, na koži tváre a hlavy, ale vyskytujú sa menej často.
Hlavnými prvkami vyrážok sú vezikuly a pľuzgiere s pevnými pneumatikami. Vo vnútri obsahujú kvapalinu, zvyčajne priehľadnú, ale niekedy môžete vidieť nečistoty krvi. Pokožka okolo pľuzgierov často sčervenie.
„Život“formácií je niekoľko dní. Potom sa spontánne otvoria. Na mieste vyrážky sa vytvárajú oblasti erózie a malé rany. Kôry sa na povrchu prakticky netvoria, pretože erozívne oblasti sa rýchlo epitelizujú.
Prvé štádiá vývoja ochorenia u 20 % pacientov začínajú objavením sa bublín na sliznici ústnej dutiny a až potom vyrážka prechádza na kožu. Veľmi zriedkavo sa objavujú pľuzgiere na sliznici nosa, hltana, genitálií, očí.
Pacienti sa sťažujú na svrbenie a po otvorení pľuzgierov a na určitú bolestivosť. Zvýšenie teploty je možné, aj keď je to zriedkavé. Starší pacienti, ktorých telo je vyčerpané častými recidívami, tiež pociťujú zníženú chuť do jedla, stratu hmotnosti a progresívnu slabosť.
Histogenéza, histopatológia a patomorfológia
Patológia bulózneho pemfigoidu je celkom zaujímavá. Po prvé, medzi cytoplazmatickými procesmi bazálnych buniek sa tvoria početné vakuoly. Postupne sa tieto útvary navzájom spájajú a vytvárajú väčšieštruktúry. Spolu s tým dochádza k prudkému opuchu tkanív dermis.
Verko močového mechúra je epidermálne tkanivo. Jeho bunky sú natiahnuté, ale mosty medzi nimi nie sú poškodené. Ako choroba postupuje, bunky epidermis postupne odumierajú. Súčasne sa nové epidermálne tkanivá pohybujú nahor od okrajov bubliny, zachytávajú jej dno - tak sa vezikula pohybuje vo vnútri epidermy a niekedy aj do substrátu.
Vo vnútri močového mechúra je tekutina, ktorá obsahuje lymfocyty zmiešané s neutrofilmi. Existujú fibrínové vlákna, proteínové molekuly a niektoré ďalšie zlúčeniny.
Ak vezmeme do úvahy histogenézu bulózneho pemfigoidu, potom je najprv potrebné pripomenúť, že choroba je autoimunitná. Pri skúmaní tkanív pomocou elektrónového mikroskopu je vidieť, že takzvané BPAg1 antigény, ktoré sa uvoľňujú pri imunitnej odpovedi, sa nachádzajú v bazálnej vrstve, a to v miestach pripojenia hemidesmozómov keratinocytov. Ďalší antigén, BPAg2, sa tiež nachádza v oblasti hemidesmozómu. Predpokladá sa, že ho tvorí kolagén typu XII.
V procese výskumu sa tiež zistilo, že makrofágy a eozinofily sa pri tomto ochorení najskôr hromadia na bazálnej membráne, potom cez ňu migrujú a začnú sa hromadiť vo vnútri močového mechúra a medzi bazálnymi bunkami. Existuje tiež významná degranulácia žírnych buniek.
Histologicky pri ochorení dochádza k oddeleniu epidermis od dermis, medzi ktorými sa vytvorí subepidermálna bublina. Cievy v kožitkanivá sú tiež expandované, pozoruje sa opuch ich vnútorných vrstiev (endotel).
Moderné diagnostické metódy
Spravidla neexistujú žiadne ťažkosti pri diagnostike takejto choroby, ako je bulózny pemfigoid: príznaky sú tu veľmi charakteristické, a preto môže lekár podozrenie na ochorenie už pri štandardnom vyšetrení. Na koži pacienta sa tvoria pľuzgiere napätia a proces eróznej epitelizácie prebieha rýchlo.
Test odlupovania epidermy negatívny. Dodatočne sa odoberie vnútorný obsah pľuzgierov s ďalším histologickým vyšetrením. Počas laboratórnych testov možno v tekutine zistiť vakuoly, histiocytárne elementy, eozinofily a lymfocyty.
Na druhej strane je diferenciálna diagnostika niekedy zložitá, pretože klinický obraz mierne pripomína iné kožné ochorenia, vrátane erythema multiforme exsudatívny, pemphigus vera a Dühringov herpetiformis.
Ktorá liečba sa považuje za účinnú?
Čo robiť, ak máte bulózny pemfigoid? Liečba v tomto prípade vyžaduje komplexnú liečbu. Okrem toho výber opatrení a liekov na zlepšenie zdravia závisí od mnohých faktorov vrátane závažnosti ochorenia, veku a celkového zdravotného stavu pacienta a prítomnosti sprievodných patológií. V každom prípade liečebný režim môže zostaviť iba ošetrujúci lekár.
Základom terapie sú steroidné protizápalové lieky s obsahom glukokortikosteroidov. Najčastejšie sa na tento účel používa Prednizolón. Liek sa podáva injekčneintravenózne a dávka sa postupne znižuje, keď symptómy vymiznú.
Dobrý účinok majú aj cytostatiká a imunosupresíva, ktoré pomáhajú normalizovať fungovanie imunitného systému. Pomerne často sa pacientom predpisujú lieky ako cyklosporín A, cyklofosfamid, azatioprín.
Dôležitým bodom je samozrejme aj liečba vyrážok, erózií a vredov na koži. Je potrebné udržiavať pokožku čistú. Pacientom sú predpísané roztoky s anilínovými farbivami (napríklad Furkotsin), ktoré pôsobia ako antiseptiká a sušia pokožku. V závažnejších prípadoch sú potrebné aj steroidné masti.
Liečba ľudovými prostriedkami
Bulózny pemfigoid alebo Leverova choroba je patológia, ktorá si vyžaduje kompetentnú a kvalifikovanú liečbu. Použitie rôznych domácich liekov je možné, ale len s povolením špecialistu. Pred použitím akéhokoľvek lieku sa určite poraďte so svojím lekárom. V ľudovom liečiteľstve sa používa mnoho rôznych liekov.
- Verí sa, že tinktúra Eleutherococcus pozitívne ovplyvní zdravie pacienta. Užívajte dvakrát denne po 30 kvapiek.
- Na vonkajšie ošetrenie vyrážok sa používa šťava z listov aloe, ktorá pomáha zmierniť svrbenie a bolestivosť, zabraňuje rozvoju zápalového procesu a urýchľuje regeneračné procesy. Navlhčite obväz šťavou, potom ho priložte na poškodenú oblasť pokožky a zaistite obväzom. Pre maximálny efekt môžete zakryťkomprimovať plastovým obalom.
- Na rovnaký účel možno použiť čerstvú šťavu alebo odvar z listov žihľavy. Kompresia sa vykonáva tak, ako je popísané vyššie.
- Bulózny pemfigoid, presnejšie povedané, jeho príznaky sa dajú zmierniť pomocou špeciálneho bylinkového odvaru. Na jeho prípravu vezmite rovnaké množstvo (po 50 g) eukalyptových listov, hadovitých podzemkov, plodov sofory japonskej, púčikov brezy, trávy rebríka, pastiera a žihľavy. Dve polievkové lyžice pripravenej zmesi byliniek zalejte večer pohárom vriacej vody a nechajte cez noc. Ráno treba nálev prefiltrovať a rozdeliť na tri časti – užívajú sa počas dňa.
Treba si uvedomiť, že rastlinné lieky na každého pacienta môžu pôsobiť inak. Aj keď má liek pozitívny účinok, v žiadnom prípade by ste nemali odmietnuť liekovú terapiu.
Prognóza pre pacientov
Pemfigoid je benígne kožné ochorenie, a preto vo väčšine prípadov neprebieha príliš tvrdo. Navyše v takmer každej nemocnici vo veľkom meste sa choroba úspešne lieči pod takým zložitým názvom - bulózny pemfigoid. V Orenburgu, Moskve a akomkoľvek inom meste určite nájdete dobrého odborníka. Len náklady na liečbu budú závisieť od miesta bydliska, pretože ceny určitých liekov v rôznych lekárňach sa líšia.
Správnou liečbou je možné dosiahnuť stabilnú remisiu. Z času na čas sa u niektorých pacientov objavia recidívy, čo je, samozrejme, nepríjemné, ale ajnie smrteľné. Na druhej strane, pri absencii terapie sa miesta tvorby vyrážok môžu stať vstupnou bránou pre infekciu, ktorá teda končí masívnejším zápalovým procesom, hnisaním rán a prenikaním patogénnych baktérií do hlbších vrstiev koža.
Existujú preventívne opatrenia?
Bohužiaľ, neexistuje žiadny špecifický liek na prevenciu takého ochorenia, akým je Leverov bulózny pemfigoid. Prirodzene, je mimoriadne dôležité vyhľadať pomoc včas, a keďže choroba je chronická, aj v obdobiach relatívnej pohody je potrebné starostlivo sledovať zdravotný stav.
Nezabúdajte, že toto ochorenie sa v medicíne považuje za možný marker onkológie. Preto v prítomnosti ochorenia musí pacient nevyhnutne podstúpiť komplexné vyšetrenie, aby sa potvrdila alebo vylúčila onkologická diagnóza. Pamätajte si, že s akoukoľvek chorobou je oveľa jednoduchšie sa vysporiadať, ak začnete liečbu v ranom štádiu.
