Pečeň muškátového orieška je dôsledkom chronickej kongestívnej žilovej plejády vnútorných orgánov. Tento stav postihuje nielen tráviaci systém, ale aj srdce, pľúca, obličky a mozog.
Klasifikácia
Morfologicky existujú tri štádiá zmien, ktoré sa vyskytujú v pečeni ako choroba postupuje:
- Muškátová pečeň: na pozadí tukovej degenerácie buniek (žltá) sú viditeľné rozšírené cievky (tmavočervené).
- Kongestívna fibróza: Tkanivo je hustejšie v dôsledku prerastania spojivového tkaniva. Krv impregnuje parenchým orgánu a objavujú sa aj ložiská sklerózy.
- Cirhóza srdca: povrch orgánu sa stáva hrudkovitý.
Etiológia
Porušenie odtoku krvi zo systému portálnej žily vedie k vytvoreniu takého javu, ako je muškátová pečeň. Príčiny stagnácie sú dysfunkcia srdcových komôr a zníženie venózneho návratu. Sú to prejavy srdcového zlyhania a často sprevádzajú ischemickú chorobu srdca. Zvýšený tlak v žilovom systéme, ako aj hromadenie a stagnácia krvi v cievach bránia efektívnemu prietoku krvi v orgánoch.
Epidemiológia
Choroba nesúvisí s pohlavím ani vekom. No štatisticky ňou trpia najčastejšie muži v senilnom a pokročilom veku. Najčastejšie až pri pitve sa dá zistiť, že pacient mal muškátovú pečeň. Patoanatómia môže poskytnúť odpovede na otázky, ktoré zaujímajú ošetrujúceho lekára. Za týmto účelom sú orgány nielen vizuálne hodnotené, ale aj odoslané na histologické vyšetrenie.
Rizikové faktory pre rozvoj patológie pečene sú fyzická nečinnosť, zlá strava, zlé návyky, srdcové choroby v anamnéze a pokročilý vek.
Klinika
Vo väčšine prípadov príznaky srdcového zlyhania dominujú v klinickom obraze ochorenia, takže pacient nemusí mať podozrenie, že má problémy s pečeňou. Muškátová pečeň, ako každá iná cirhóza, sa prejavuje bolesťou v pravom hypochondriu, zožltnutím kože a slizníc, opuchom nôh na konci dňa, ascitom (hromadenie tekutiny v brušnej dutine). Ale to všetko sú nepriame znaky. Stopercentnú diagnózu možno stanoviť až po pitve, pretože žiadna z moderných zobrazovacích metód nedokáže preukázať, či orgán pripomína muškátový oriešok. Pri palpácii bude pečeň hustá, jej okraj je zaoblený a vyčnieva spod rebrového oblúka.
Diagnostika
Na stanovenie diagnózy „chronickej pasívnej venóznej plejády“musíte:
1. Potvrďte dostupnosťsrdcové zlyhanie (inštrumentálne alebo fyzikálne vyšetrenie):
- röntgen hrudníka (indikuje ochorenie srdca, pľúcnu venóznu kongesciu alebo výpotok);
- Dopplerovské vyšetrenie srdca a dolnej dutej žily (na identifikáciu príčin srdcových chorôb);
- CT alebo MRI;
- EKG.
2. Vykonajte laboratórne testy, ako sú biochemické vyšetrenie krvi a pečeňové testy:
- zvyšuje sa bilirubín v krvi;
- stredne zvýšené transaminázy (ALT, AST);
- zvýšenie alkalickej fosfatázy;
- znížiť albumín a predĺžiť čas zrážania.
3. Uchýliť sa k inštrumentálnej diagnostike s cieľom morfologicky zistiť skutočnosť degenerácie pečene. Tieto štúdie zahŕňajú:
- laparocentéza (aspirácia voľnej tekutiny z brušnej dutiny) na určenie príčiny ascitu;
- punkčná biopsia (na potvrdenie diagnózy muškátovej pečene možno počas života pacienta urobiť mikropreparáciu).
Porovnávacia diagnostika sa vykonáva s ochoreniami, ako je alkoholická cirhóza, rakovina srdca, hemochromatóza, trombóza dolnej dutej žily a portálna hypertenzia. Nezabúdajte na vírusové ochorenia pečene - hepatitídu A, B, C, D, E. Okrem toho existuje možnosť parazitárneho ochorenia.
Komplikácie
Muškátový oriešok pečene a srdcová cirhóza, ktoré ju spôsobujú, neovplyvňujú výsledok srdcového zlyhanianedostatočnosť. Prípady, v ktorých akútne zlyhanie pečene spôsobilo smrť, sú ojedinelé a nemožno ich považovať za indikatívne. Poruchy zrážanlivosti krvi sú tiež pomerne zriedkavé, aj keď nie bezprecedentné. Niektorí odborníci sa domnievajú, že existuje súvislosť medzi cirhózou pečene a výskytom malígnych novotvarov pečene, táto teória však zatiaľ nebola dokázaná.
Liečba
Drogová terapia by mala byť zameraná na odstránenie základného ochorenia, teda srdcového zlyhania. A samotná cirhóza nemá žiadnu špecifickú terapiu. Okrem toho sa pacientovi odporúča dodržiavať diétu s obmedzením soli a zmeniť denný režim, aby sa dobre vyspal, bol na čerstvom vzduchu a mal dostatok fyzickej aktivity. Tieto jednoduché manipulácie pomôžu znížiť krvný tlak v hlavných cievach vrátane portálnej žily.
Symptomatická terapia pozostáva z užívania diuretík (na zníženie množstva tekutiny v brušnej dutine), ako aj betablokátorov a ACE inhibítorov (na normalizáciu srdca).
Chirurgická liečba sa spravidla nevykonáva. To je spojené s veľkým rizikom pre pacienta a neospravedlňuje sa. Niekedy sa lekár môže rozhodnúť obísť intrahepatálnu portálnu žilu, čo však môže viesť k závažnému zlyhaniu pravej komory srdca a pľúcnemu edému v dôsledku prudko zvýšeného venózneho návratu.
