Whippleova choroba má v lekárskej vede aj iné názvy - mezenterická lipogranulomatóza, črevná lipofagická granulomatóza, črevná lipodystrofia, črevná lipodystrofia - veľmi zriedkavé systémové ochorenie, pri ktorom je najčastejšie postihnutá oblasť tenkého čreva.
V priebehu vývoja môže tento patologický proces postihnúť orgány tráviaceho, kardiovaskulárneho a nervového systému.
Kto je spúšťačom?
Pôvodcom tohto zriedkavého ochorenia je v súčasnosti málo prebádaná patogénna baktéria Tropheryma whippelii a za hlavný faktor vyvolávajúci patológiu v medicíne sa považuje zníženie odolnosti imunitnej obrany organizmu.
Klinický obraz jasne odráža symptómy postihnutých orgánov alebo systémov. Často sa to prejavuje horúčkou, poruchami stolice, produktívnym kašľom, konvulzívnymi záchvatmi a zníženou zrakovou ostrosťou. Diagnostické metódy pre Whippleovu chorobu musia mať nevyhnutne integrovaný prístup. Súčasne sú na identifikáciu patologického patogénu potrebné laboratórne štúdie a na identifikáciu stupňa poškodenia vnútorných orgánov sú potrebné inštrumentálne techniky.
Liečba tejto patológie je zvyčajne konzervatívna a spočíva v užívaní liekov a dodržiavaní špeciálnej diéty. Treba poznamenať, že terapia choroby trvá veľmi dlho a trvá približne dva roky.
Viac o príznakoch a liečbe Whippleovej choroby nájdete nižšie.
Etiológia ochorenia
Moderný medicínsky výskum preukázal, že patologický stav vzniká v dôsledku prieniku určitých patogénov, ktorými sú Tropheryma whippelii, do ľudského tela. Po infekcii začnú tieto baktérie aktívne zvyšovať svoj počet v bunkách imunitného systému, ktoré sa nazývajú makrofágy.
U zdravých ľudí takéto bunkové systémy plnia nasledujúcu funkciu – absorbujú a ničia infekčné agens, avšak pri Whippleovej chorobe zostávajú patologické mikroorganizmy nepoškodené. Makrofágy, ktorých štruktúra sa mení pod vplyvom týchto baktérií, sa začínajú hromadiť v slizniciach tenkého čreva, čo zase vedie k prudkému zníženiu absorpcie základných živín. Tento jav je spôsobený tým, že ich transport sa zastaví na úrovni čreva a v membránach sa tvoria tukové usadeniny – takzvaná lipodystrofia.
Malabsorpcia
Túto situáciu ešte zhoršuje malabsorpcia minerálov, vitamínov a iných živín. Následne sa patologický proces začne šíriť do lymfatických uzlín umiestnených vo vnútri brušnej dutiny, do osrdcovníka, myokardu, pohrudnice, kĺbov a mozgu.
Aký je endoskopický obraz Whippleovej choroby?
Štúdie patologického procesu tiež zistili, že u určitej skupiny zdravých ľudí sa pri absencii hlavných príznakov ochorenia môže takáto baktéria vylučovať spolu so slinami. Okrem infekčnej príčiny zohráva pri vzniku ochorenia dôležitú úlohu aj samotná reakcia tela.
Predisponujúce faktory
Za hlavné predisponujúce faktory možno považovať:
- Znížená imunita.
- Chronické patológie tráviaceho traktu.
- Zamorenie červami.
- Nedostatok kompletných živín z potravy.
Treba poznamenať, že hlavnou rizikovou kategóriou sú ľudia vo veku 45–55 rokov, ale nie je vylúčená možnosť ochorenia v iných vekových skupinách. Okrem toho je známe, že muži častejšie trpia touto infekčnou chorobou.
Klasifikácia
V priebehu vývoja Whippleova choroba prekonáva niekoľko štádií, ktoré sa postupne rozvíjajú jedno po druhom:
- Extraintestinálne symptómy sa vyvíjajú v prvej fáze. V tomto prípade je často postihnutý iba jeden orgán alebo systém, napríklad lymfatické uzliny alebo kĺby. Hlavnépríznakom je vysoká teplota počas dlhého obdobia.
- V druhom štádiu ochorenia dochádza k poruchám tráviacich procesov a s tým spojeným niektorým komplikáciám, napríklad prudkým úbytkom hmotnosti v dôsledku poruchy stolice.
- V treťom štádiu Whippleovej choroby dochádza k zapojeniu do patologického procesu vnútorných orgánov – srdca, pľúc, nervového systému atď.
Takéto infekčné ochorenie má len jednu formu – chronickú.
Symptómy Whippleovej choroby
Napriek tomu, že toto ochorenie má infekčnú povahu, v súčasnosti neexistujú žiadne konkrétne údaje týkajúce sa trvania inkubačnej doby.
Prvé klinické príznaky Whippleovej choroby sú:
- Prudký nárast ukazovateľov teploty (až o 38 stupňov a viac).
- Bolesť svalov a kĺbov.
- Silná zimnica.
- Opuch a začervenanie kože na postihnutých kĺboch.
- Zväčšenie veľkosti lymfatických uzlín - ich pohyblivosť je zachovaná, pri palpácii nie je pozorovaná žiadna bolesť.
Iné znaky
Črevné alebo črevné symptómy Whippleovej choroby začínajú postupne:
- Porušenie defekácie, ktoré sa prejavuje silnou hnačkou - frekvencia nutkaní niekedy dosahuje desaťkrát denne.
- Penovitá konzistencia stolice a jej svetlohnedý odtieň - v niektorých prípadoch sa začnú tvoriť výkalydechtová konzistencia, ktorá je dôsledkom narušenia zrážanlivosti krvi alebo rozvoja vnútorného krvácania.
- Postupné chudnutie.
- Kŕčovité bolestivé reakcie, lokalizované v pupku a často sa vyskytujúce po jedle.
- Nevoľnosť, v niektorých prípadoch vyvolávajúca zvracanie.
- Pocit znechutenia z jedla.
- Opuch a zápal jazyka.
- Zväčšené brucho.
- Zvýšená produkcia plynu.
- Nadmerná únava.
Zmeny pleti
Na koži sú tiež nejaké zmeny:
- Výskyt oblastí s hyperpigmentáciou na tele.
- Olupovanie a suchosť pokožky.
- Zhrubnutie pokožky.
- Subkutánne krvácanie.
Nasledujúce symptómy naznačujú účasť na patologickom infekčnom procese pľúc:
- Silný kašeľ s množstvom hlienov.
- Bolesť v oblasti hrudníka.
- Dýchavičnosť.
- Pretrvávajúce zníženie krvného tonusu.
- Mierny nárast nameranej teploty.
V dôsledku rozvoja ochorenia môže dôjsť k poškodeniu nervového systému, čo je vyjadrené nasledujúcimi javmi:
- Demencia.
- Paralýza dolných alebo horných končatín.
- Konvulzívne záchvaty.
- Poruchy rečových funkcií.
- Depresívne stavy.
- Rušenie spánku.
- Porušenie pamäte.
Bv niektorých prípadoch môžu trpieť orgány zraku:
- Zápalové lézie očných membrán.
- „Kura“alebo šeroslepota.
- Stmavnutie pokožky okolo očí.
Takýto klinický obraz vzniká u detí aj dospelých. Malo by sa pamätať na to, že závažnosť symptómov Whippleovej choroby u detí môže byť o niečo vyššia ako u starších ľudí a ľudí v strednom veku.
Diagnostika patológie
Stanoviť diagnózu môže iba lekár, ktorý pozná výsledky širokého spektra inštrumentálnych a laboratórnych vyšetrení. Ak sa objavia špecifické príznaky, ktoré sú charakteristické pre určitý typ infekčnej choroby, mali by ste sa poradiť s terapeutom, ktorý musí nevyhnutne vykonať množstvo určitých manipulácií. Patria sem:
- Štúdium histórie ochorenia, ako aj odber anamnézy.
- Posúdenie stavu kože a orgánov zraku.
- Určenie teploty, krvného tónu a srdcovej frekvencie.
- Podrobný prieskum na stanovenie prvého času nástupu ochorenia a závažnosti klinického obrazu.
- Počúvanie pacienta fonendoskopom.
Ďalší diagnostický krok
Ďalším krokom v diagnostike Whippleovej choroby bude laboratórna diagnostika, ktorá zahŕňa nasledujúce testy:
- Všeobecné klinické a biochemické krvné testy.
- Hemogram.
- PCR testy.
- Coprogram.
- Analýza výkalov na skrytú krv a vajíčka helmintov.
- Histologické vyšetrenie biopsie.
Pri výskyte choroby sa na diagnostiku používajú aj inštrumentálne metódy, ktorých zoznam zahŕňa:
- Röntgenové vyšetrenie pobrušnice.
- Ultrasonografia orgánov lokalizovaných v brušnej dutine.
- FGDS.
- Irigoskopia.
- CT alebo MRI.
- Biopsia.
- EKG a EchoCG.
Ako doplnkové diagnostické opatrenia na objasnenie diagnózy sú potrebné aj konzultácie s nasledujúcimi úzkymi odborníkmi:
- neurológ;
- kardiológ;
- gastroenterológ;
- reumatológ;
- pediater – v prípade patologického infekčného procesu u dieťaťa.
Aké sú odporúčania pre Whippleovu chorobu?
Vyliečiť chorobu
Liečba tohto infekčného ochorenia trvá veľmi dlho a zahŕňa použitie výlučne tradičných terapeutických techník. Lieková terapia zahŕňa užívanie nasledujúcich liekov:
- Protizápalové hormonálne lieky.
- Enzymatické látky.
- Antibakteriálne lieky.
- Všeobecné tonické komplexné lieky.
- Lieky na zlepšenie vstrebávania živín.
- Lieky horčíka, draslíka, vápnika a železa.
- Minerál-produkty vitamínových komplexov.
Počas liečby Whippleovej choroby je mimoriadne dôležité, aby pacienti dodržiavali vysokokalorickú diétu s vysokým obsahom bielkovín. To znamená, že do stravy musia byť bezpodmienečne zahrnuté tieto potraviny:
- mliečne výrobky;
- morské plody;
- strukoviny;
- nízkotučné druhy rýb a mäsa;
- pšeničný chlieb;
- sója a rôzne obilniny;
- kompóty a slabý zelený čaj;
- zeleninové polievky;
- zelenina a šaláty;
- zelenina a ovocie varené v pare alebo pečením.
Zoznam prísne zakázaných produktov zahŕňa:
- čerstvá buchta;
- rozmanitosť cukroviniek;
- špenát a šťavel;
- polotovary;
- rôzne kuchynské oleje;
- offal;
- korenisté a mastné jedlá;
- zmrzlina a sladkosti;
- káva a liehoviny.
- korenie a všetky druhy štipľavých omáčok.
Pacientom s Whippleovou chorobou sa odporúča jesť malé a časté jedlá. Všetky základné pravidlá týkajúce sa stravovania, približný jedálny lístok, ako aj zoznam povolených a zakázaných potravín poskytuje ošetrujúci lekár.
Možné komplikácie choroby
Pri úplnej absencii terapeutických opatrení môže choroba spôsobiť smrteľné komplikácie, ako napríklad:
- Cerrebrálny edém.
- Anémia (anémia).
- Nedostatočnosťnadobličky.
- Vážne poškodenie myokardu.
- Zdravotné postihnutie pacienta.
- Extrémne vyčerpaný.
- Zlyhanie viacerých orgánov.
- Časté exacerbácie.
Prevencia a prognóza
Aby ste znížili riziko tohto ochorenia, mali by ste dodržiavať určité jednoduché pravidlá. Preventívne rady by mali zahŕňať:
- úplné odmietnutie zlých návykov - alkohol, fajčenie;
- racionálna a kvalitná výživa;
- posilnenie imunity;
- komplexná liečba rôznych gastroenterologických a iných patológií vyskytujúcich sa v chronických formách, ktoré môžu vyvolať nástup ochorenia;
- Pravidelné úplné lekárske vyšetrenie.
Symptomatológia a terapia patológie významne ovplyvňujú prognózu, ktorá sa podmienečne považuje za priaznivú. Je to preto, že takéto ochorenie nie je možné úplne vyliečiť, avšak dodržiavanie určitých terapeutických pravidiel pomáha dosiahnuť dlhé obdobia remisie.
Klinické usmernenia pre Whippleovu chorobu sa musia prísne dodržiavať.
