Hemosideróza pľúc je veľmi závažné ochorenie. Vyskytuje sa, keď červené krvinky masívne vstupujú do ľudského pľúcneho tkaniva. Zároveň dlhodobo pokračuje vývoj hemosiderínového pigmentu obsahujúceho železo.
Čo je hemosideróza?
Toto ochorenie sa dá diagnostikovať iba na základe röntgenu, avšak existuje veľa príznakov, podľa ktorých sa dá predpokladať jeho prítomnosť. Charakteristickými znakmi toho, že pacient má hemosiderkózu pľúc, je silný kašeľ, až vykašliavanie krvi, dýchavičnosť, krvácanie do pľúc. Môže sa vyskytnúť horúčka a tachykardia.
Na základe röntgenového snímku pľúc môže lekár stanoviť definitívnu diagnózu. Vykonávajú sa aj ďalšie štúdie, ktoré majú potvrdiť, že pacient trpí práve touto chorobou. Toto je štúdium spúta, biochemický krvný test, v ťažkých prípadoch - pľúcna biopsia.
Choroba sa lieči kortikosteroidmi a liekmi, ktoré riešia špecifické symptómy.
Prejav choroby
Idiopatická pľúcna hemosideróza sa tiež nazýva Celen-Gellerstedtov syndróm. topatologický problém, ktorý sa prejavuje v dôsledku ukladania špeciálneho pigmentu hemosiderínu v pľúcach človeka. Hlavnou črtou tohto pigmentu je, že pozostáva z oxidu železa. Je zodpovedný za ukladanie železa v tele. Pri rôznych ochoreniach sa hromadí v tkanivách, čo vedie k zdravotným problémom pacienta. Môže sa hromadiť aj v ľudských orgánoch.
Vo svojom jadre je hemosiderín forma, ktorá ukladá rezervné železo v tele. Z tohto dôvodu majú látky výrazný hrdzavý odtieň. Keď sa u človeka vyvinie idiopatická pľúcna hemosideróza, v tkanivách tohto orgánu sa môže nahromadiť až päť gramov železa.
Akumulácia železa sama o sebe nemusí nevyhnutne ovplyvňovať fungovanie hlavných prvkov orgánu, v tomto prípade pľúc. Ak je však pľúcna hemosideróza sprevádzaná sklerózou, potom sú funkčné poruchy v tele nevyhnutné.
V rizikovej skupine pacientov náchylných na toto ochorenie sú malé deti a dospievajúci. Najčastejšie ženy.
Príčiny choroby
Hemosideróza pľúc sa môže u človeka prejaviť z rôznych príčin. Najčastejšie ide o vrodenú chybu v stenách ciev pľúcneho obehu. Z tohto dôvodu dochádza v tele k vyčerpaniu kapilár a dočasnému zastaveniu prietoku krvi. V dôsledku toho sa červené krvinky potia a v pľúcnych tkanivách sa vyskytujú časté pľúcne mikrohemorágie.
V dôsledku tejto žehličkyuvoľnené do hemosiderínu. Na druhej strane je absorbovaný alveolárnymi makrofágmi a uložený v epiteli a endotelových bunkách vo veľkom nadbytku. Osudnú úlohu zohráva aj iná vrodená chyba. Nedostatočné spojenie dvoch orgánov, v tomto prípade bronchiálnych tepien a žíl pľúc.
Imunoalergická povaha ochorenia
Príčiny a morfogenéza hemosiderózy pľúc môžu byť tiež imunoalergické. V tomto prípade imunitné komplexy spôsobujú hlavné poškodenie stien pľúcnych kapilár. Dochádza k porušeniu ich normálneho fungovania, železo vstupuje do pľúc v nadmernom množstve cez poškodené cievy, v dôsledku čoho je práca orgánu vážne narušená.
Aj nadmerné ukladanie hemosiderínu v pľúcnych tkanivách prispieva k rýchlemu procesu deštrukcie červených krviniek, sprevádzanému uvoľňovaním hemoglobínu, ku ktorému dochádza v slezine. Rovnako ako vysoká úroveň absorpcie železa v črevách, dlhodobé užívanie liekov s vysokou hladinou železa.
V počiatočnom štádiu sa hemosideróza pľúc u detí môže vyskytnúť ako idiopatické ochorenie, ktoré nie je spojené s inými problémami. Alebo ho môže sprevádzať Gainerov syndróm (v prípade, že je telo príliš citlivé na bielkoviny obsiahnuté v prírodnom kravskom mlieku).
Ak sa hemosideróza vyskytuje opakovane, pľúcne mikrokrvácanie môže viesť k vysokému krvnému tlaku, ktorý sa môže stať chronickým problémom.
Túto chorobu môže sprevádzať ajGoodpastureov syndróm. Ide o léziu alveol pľúc a obličiek sprevádzanú ich zjazvením. Toto ochorenie zvyčajne postihuje mužov vo veku 20 až 30 rokov. Existuje názor na jeho dedičnú povahu.
Kongestívna hemosideróza
Idiopatická pľúcna hemosideróza u detí je často vyvolaná infekčnými chorobami. Môže ísť buď o ľahký SARS, alebo o vážnejšie ochorenie – osýpky, čierny kašeľ alebo maláriu. Môžu to byť aj následky intoxikácie tela.
Kongestívna hemosideróza sa vyvíja pri chronických srdcových problémoch. Môžu to byť všetky druhy kardiologických patológií – srdcové chyby, kardioskleróza a iné ochorenia.
Opakované a kongestívne hemosiderózy sú často spôsobené dlhodobým vystavením nízkym teplotám, silnému fyzickému alebo psychickému stresu a užívaním určitých liekov.
Ak sa hemosideróza vyskytuje vo vnútri pľúcnych alveol, potom sú na obrázkoch jasne viditeľné stopy mikrohemorágií a miesta nadmerného ukladania hemosiderínu vyzerajú ako uzliny, ktoré sa nachádzajú od stredu pľúc po ich okraj.
Príznaky
Hemosideróza sa môže vyskytnúť v niekoľkých formách. Akútne, subakútne a opakujúce sa. Ak sa toto ochorenie prejaví u detí, tak najčastejšie sa vyskytuje ešte v predškolskom veku, počnúc od troch rokov. Sú však pacienti, ktorým bola táto diagnóza diagnostikovaná v prvých týždňoch života.
Choroba sa prejavuje pľúcnymi krvácaniami akrvácanie, pocit nedostatku vzduchu.
Počas výskytu komplikácií sa u človeka vyvinie silný kašeľ s hrdzavým spútom, v závažných prípadoch môže dôjsť k hemoptýze. Malé deti môžu vracať krv.
Počas vyšetrenia si lekári všímajú sipot, tachykardiu, horúčku, často sa pacient sťažuje na bolesti hrudníka a brucha, ale aj kĺbov. Môže dôjsť aj k patologickému zväčšeniu pečene a prudkému poklesu hmotnosti.
Ak hemoptýza trvá dlhší čas, u pacienta sa rozvinie anémia, slabosť a závraty. Koža zbledne a okolo očí sa objaví charakteristická žltosť. Zároveň sa človek rýchlo unaví a neustále počuje tinitus. Závažné obdobie ochorenia môže trvať niekoľko hodín až 10-15 dní. Preto je tu nevyhnutná lekárska starostlivosť.
Počas zhoršovania stavu môže kašeľ a dýchavičnosť ustupovať, no nemalo by to byť veľmi povzbudzujúce, treba ihneď navštíviť lekára. Počas remisie nemusia byť vôbec žiadne sťažnosti a človek môže viesť plnohodnotný pracovný život.
S každou exacerbáciou tohto ochorenia sa skracuje čas remisií, ale závažnosť kríz sa úmerne zvyšuje na dlhý čas. Jedným z dôsledkov anémie je celkové vyčerpanie organizmu. V zriedkavých prípadoch je možná aj smrť pacienta - k takémuto smutnému výsledku môže dôjsť v dôsledku akútneho pľúcneho krvácania a ťažkého respiračného zlyhania.
Diagnostika hemosiderózy
Na presnú diagnostiku hemosiderózy pľúc potrebujete odborný posudok od viacerých odborníkov. V prvom rade ide o pulmonológa, hematológa. Bude si to vyžadovať aj štúdiu klinických prejavov ochorenia. Nezaobídete sa bez štúdia röntgenových lúčov, analýzy spúta, krvi (všeobecná aj biochemická analýza), ako aj pľúcnej biopsie.
Diagnostika tohto ochorenia je mimoriadne náročná. Často trvá mesiace a dokonca roky, kým odborníci dokážu presne určiť diagnózu. Niekedy to dali až posmrtne. Ide o to, že prvé príznaky nie sú špecifické, sú podobné mnohým iným chorobám a mnohí im jednoducho nepripisujú dôležitosť. Zvyčajne ide len o ochorenie dýchacích ciest s kašľom a anémiou.
Akútne štádiá
Ak lekári diagnostikujú idiopatickú pľúcnu hemosiderózu, liečba je nevyhnutná. Samotné telo sa s týmto problémom nedokáže vyrovnať. Pri akútnych formách je ochorenie sprevádzané vlhkými šelestami a búšením srdca. Zároveň je znížená hladina erytrocytov v krvi, zvýšený bilirubín, hladina sérového železa v krvi je minimálna.
Počas kríz sa objavuje leukocytóza, stúpa hladina ESR, čo najčastejšie indikuje priebeh zápalových procesov. V neskorších štádiách vývoja ochorenia sa objavuje polycytémia. Ide o benígny nádorový proces sprevádzaný hyperpláziou buniek kostnej drene.
Röntgenové štúdie
Pri štúdiu röntgenuobrázky v počiatočných štádiách ochorenia sa vyznačuje znížením transparentnosti pľúcnych polí. Súčasne sa v treťom a štvrtom štádiu pozorujú intenzívne výpadky a ložiská spojivového tkaniva s charakteristickými jazvami.
Často sa objavujú nové ohniskové tiene, zatiaľ čo staré miznú. Na spirografii je viditeľné zlyhanie dýchania, na elektrokardiograme - myokardiotrofia. Biopsia pľúc pomáha stanoviť definitívnu diagnózu.
Liečba hemosiderózy
Úspešná liečba tohto ochorenia je možná len pri dlhodobom užívaní kortikosteroidov. Napríklad "Prednizolón" pomáha vyliečiť hemosiderózu pľúc. Liek minimalizuje vaskulárnu permeabilitu a inhibuje rozvoj autoimunitných reakcií.
Ak sa konzervatívne metódy liečby považujú za neúčinné, použijú sa chirurgické metódy. Slezina môže byť úplne alebo čiastočne odstránená, čo môže výrazne znížiť riziko remisie. Zníži sa aj pravdepodobnosť kríz a priemerná dĺžka života pacienta po takejto operácii sa zvýši o 7-10 rokov.
Lieky v akútnom období rozvoja ochorenia
Je pozoruhodné, že v akútnom období a na prevenciu sa predpisujú podobné lieky. S diagnózou "hemosideróza pľúc" sa liečba účinne uskutočňuje pomocou kombinácie cytostatík a plazmaferézy. To znižuje produkciu nových autoprotilátok a pomáha telu vysporiadať sa so starými.
Účinnou metódou je aj vylučovanie železa močom, na to sa používajú infúzie Desferal. Počas liečbysymptómy, používajú sa bronchodilatanciá, antikoagulanciá.
Dlhodobú remisiu môžu lekári dosiahnuť, keď ich pacienti dodržiavajú prísnu diétu, z ktorej sú vylúčené všetky produkty na báze kravského mlieka. Ak choroba prešla do chronického štádia, je možné predpísať dusičnany. Toto je spojené najmä s chronickými srdcovými problémami.
Typy hemosiderózy
Lekári rozlišujú medzi niekoľkými druhmi tohto ochorenia. Charakterizuje sa najmä hemosideróza pľúc (makropreparácia "Hnedá indurácia pľúc"). V tomto prípade sa pľúca zväčšujú a majú extrémne hustú štruktúru. Rovnako ako tmavočervená farba, blízka hnedej, sú v sekcii viditeľné belavé vrstvy a hnedasté inklúzie.
Môže sa vyskytnúť aj hemosideróza pľúc (mikroprípravok č. 111). V tomto prípade sú vo vnútri a mimo buniek viditeľné hnedé pigmenty, ktoré sa počas laboratórnej Perlsovej reakcie stávajú modrými alebo zelenkavými. Vyskytujú sa medzi prieduškami a v dutinách alveol.
Cievy ľudských pľúc sú zároveň extrémne rozšírené a plnokrvné. Choroba je sprevádzaná hojnými krvácaniami v priehradke medzi alveolami. Zároveň sa v nich nachádzajú vrstvy spojivového tkaniva.
