Polycytémia je ochorenie, ktoré možno zistiť iba pohľadom na tvár človeka. A ak stále vykonávate diagnostické vyšetrenie, potom nebude pochýb. V lekárskej literatúre nájdete ďalšie názvy tejto patológie: erytrémia, Wakezova choroba. Bez ohľadu na zvolený termín choroba predstavuje vážnu hrozbu pre ľudský život. V tomto článku si povieme podrobnejšie o mechanizme jeho výskytu, primárnych symptómoch, štádiách a navrhovaných liečebných postupoch.
Všeobecné informácie
Polycythemia vera je myeloproliferatívna rakovina krvi, pri ktorej kostná dreň produkuje červené krvinky v nadmernom množstve. V menšej miere dochádza k nárastu iných enzýmových prvkov, a to leukocytov a krvných doštičiek.
Červené krvinky (inak erytrocyty) nasýtia všetky bunky ľudského tela kyslíkom a dodávajú ho z pľúc do systémov vnútorných orgánov. Sú tiež zodpovedné za odstraňovanie oxidu uhličitého z tkanív a jeho transport do pľúc na výdych.
RBC sa neustále tvoria v kostnej dreni. On jezbierka hubovitých tkanív, ktoré sa nachádzajú vo vnútri kostí a sú zodpovedné za proces hematopoézy.
Leukocyty sú biele krvinky, ktoré pomáhajú bojovať proti rôznym infekciám. Krvné doštičky sú nenukleárne bunkové fragmenty, ktoré sa aktivujú, keď je narušená integrita krvných ciev. Majú schopnosť zlepiť sa a upchať otvor, čím zastavia krvácanie.
Polycythemia vera je charakterizovaná nadmernou tvorbou červených krviniek.
Prevalencia ochorenia
Táto patológia je zvyčajne diagnostikovaná u dospelých pacientov, ale môže sa vyskytnúť aj u dospievajúcich a detí. Po dlhú dobu sa choroba nemusí prejaviť, to znamená, že môže byť asymptomatická. Podľa štúdií sa priemerný vek pacientov pohybuje od 60 do približne 79 rokov. Mladí ľudia ochorejú oveľa menej často, no choroba je pre nich oveľa závažnejšia. Zástupcovia silnejšieho pohlavia majú podľa štatistík niekoľkonásobne vyššiu pravdepodobnosť diagnostikovania polycytémie.
Pathogenéza
Väčšina zdravotných problémov spojených s týmto ochorením je spôsobená neustálym zvyšovaním počtu červených krviniek. V dôsledku toho krv nadmerne zhustne.
Na druhej strane jeho zvýšená viskozita vyvoláva tvorbu zrazenín (krvných zrazenín). Môžu interferovať s normálnym prietokom krvi cez tepny a žily. Táto situácia často spôsobuje mŕtvicu a infarkt. Celá pointa je v tomhustá krv prúdi cievami niekoľkonásobne pomalšie. Srdce musí pracovať tvrdšie, aby ho doslova pretlačilo.
Spomalenie prietoku krvi neumožňuje vnútorným orgánom prijímať potrebné množstvo kyslíka. To má za následok rozvoj srdcového zlyhania, bolesti hlavy, angínu pectoris, slabosť a iné zdravotné problémy, ktoré sa neodporúča ignorovať.
Klasifikácia choroby
I. Počiatočná fáza
- Vydrží 5 rokov alebo viac.
- Slezina normálnej veľkosti.
- Krvné testy ukazujú mierne zvýšenie počtu červených krviniek.
- Komplikácie sú extrémne zriedkavé.
II A. Polycytemické štádium
- Trvanie 5 až približne 15 rokov.
- Dochádza k zväčšeniu niektorých orgánov (slezina, pečeň), krvácaniu a trombóze.
- V samotnej slezine nie sú žiadne oblasti nádorového procesu.
- Krvácanie môže spôsobiť nedostatok železa v tele.
- Pri krvnom teste dochádza k trvalému zvýšeniu počtu červených krviniek, bielych krviniek a krvných doštičiek.
II B. Polycytemické štádium s myeloidnou metapláziou sleziny
- Testy ukazujú zvýšené hladiny všetkých krviniek okrem lymfocytov.
- V slezine je nádorový proces.
- Klinický obraz ukazuje vychudnutie, trombózu, krvácanie.
- Kostná dreň je postupne zjazvená.
III. Štádium anémie
- V krvi je ostrosťzníženie počtu červených krviniek, krvných doštičiek a bielych krviniek.
- Došlo k výraznému zvýšeniu veľkosti sleziny a pečene.
- Toto štádium sa zvyčajne rozvinie 20 rokov po potvrdení diagnózy.
- Choroba sa môže zmeniť na akútnu alebo chronickú leukémiu.
Príčiny choroby
Bohužiaľ, v súčasnosti odborníci nevedia povedať, ktoré faktory vedú k rozvoju takého ochorenia, akým je polycythemia vera.
Väčšina sa prikláňa k vírusovo-genetickej teórii. Špeciálne vírusy (celkovo ich je asi 15) sa podľa nej dostávajú do ľudského tela a vplyvom určitých faktorov negatívne ovplyvňujúcich imunitnú obranu prenikajú do buniek kostnej drene a lymfatických uzlín. Potom sa tieto bunky namiesto dozrievania začnú rýchlo deliť a množiť, pričom vytvárajú stále viac nových fragmentov.
Na druhej strane, príčina polycytémie môže byť skrytá v dedičnej predispozícii. Vedci dokázali, že na túto chorobu sú náchylnejší blízki príbuzní chorého človeka, ako aj ľudia s narušenou štruktúrou chromozómov.
Predisponujúce faktory k ochoreniu
- Vystavenie röntgenovému žiareniu, ionizujúce žiarenie.
- Črevné infekcie.
- Vírusy.
- Tuberkulóza.
- Chirurgické zákroky.
- Častý stres.
- Dlhodobé užívanie určitých skupín drog.
Klinický obrázok
Počínajúc druhým krokomvývoj choroby, doslova všetky systémy vnútorných orgánov sa podieľajú na patologickom procese. Nižšie uvádzame subjektívne pocity pacienta.
- Slabosť a prenasledujúca únava.
- Nadmerné potenie.
- Znateľné zníženie výkonu.
- Silné bolesti hlavy.
- Zhoršenie pamäte.
Polycythemia vera môže byť sprevádzaná aj nasledujúcimi príznakmi. V každom prípade sa ich závažnosť líši.
- Rozšírenie žíl a zmena tónu pleti. Pacienti zaznamenávajú prítomnosť jasne definovaných rozšírených žíl. Pri tejto chorobe sa koža vyznačuje červenkasto-čerešňovým odtieňom, ktorý je obzvlášť viditeľný na otvorených častiach tela (jazyk, ruky, tvár). Pery zmodrajú, oči sa zdajú byť naplnené krvou. Takáto zmena vzhľadu sa vysvetľuje pretečením povrchových ciev krvou a výrazným spomalením jej postupu.
- Svrbenie kože. Tento príznak sa vyskytuje v 40 % prípadov.
- Erytromelalgia (krátkodobá pálivá bolesť na končekoch prstov na rukách a nohách sprevádzaná začervenaním kože). Výskyt tohto príznaku je spojený so zvýšeným obsahom krvných doštičiek v krvi a tvorbou mikrotrombov.
- Zväčšenie sleziny.
- Výskyt vredov v žalúdku. V dôsledku trombózy malých ciev stráca sliznica orgánu odolnosť voči Helicobacter pylori.
- Tvorba zrazeniny. Dôvody ich výskytu sú vysvetlené zvýšenou viskozitou krvi a zmenami v cievnych stenách. Typicky, táto situáciavedie k poruchám prekrvenia dolných končatín, mozgových a koronárnych ciev.
- Bolesť nôh.
- Veľmi krvácajúce ďasná.
Diagnostika
V prvom rade lekár zozbiera kompletnú anamnézu. Dokáže položiť množstvo objasňujúcich otázok: kedy sa presne objavila nevoľnosť / dýchavičnosť / bolestivé nepohodlie atď. Rovnako dôležité je zistiť prítomnosť chronických ochorení, zlozvykov, možný kontakt s toxickými látkami.
Potom sa vykoná fyzikálne vyšetrenie. Špecialista určuje farbu kože. Pohmatom a poklepaním odhalí zväčšenú slezinu alebo pečeň.
Na potvrdenie choroby sú povinné krvné testy. Ak má pacient túto patológiu, výsledky testu môžu byť nasledovné:
- Zvýšenie počtu červených krviniek.
- Zvýšený hematokrit (percento červených krviniek).
- Vysoký hemoglobín.
- Nízke hladiny erytropoetínu. Tento hormón je zodpovedný za stimuláciu kostnej drene k produkcii nových červených krviniek.
Diagnóza zahŕňa aj aspiráciu mozgu a biopsiu. Prvá verzia štúdie zahŕňa odber tekutej časti mozgu a biopsiu – tuhú zložku.
Polycytémia je potvrdená testami génových mutácií.
Aká by mala byť liečba?
Úplne prekonajte chorobu, akou je polycytémiapravda, nie je možné. Preto sa terapia zameriava výlučne na redukciu klinických prejavov a redukciu trombotických komplikácií.
Pacientom sa najprv podá krv. Tento postup zahŕňa odstránenie malého množstva krvi (od 200 do približne 400 ml) na terapeutické účely. Je potrebné normalizovať kvantitatívne parametre krvi a znížiť jej viskozitu.
Pacientom sa zvyčajne predpisuje "Aspirín", aby sa znížilo riziko vzniku rôznych druhov trombotických komplikácií.
Chemoterapia sa používa na udržanie normálneho hematokritu pri závažnom svrbení alebo zvýšenej trombocytóze.
Transplantácia kostnej drene pri tomto ochorení je extrémne zriedkavá, keďže táto patológia nie je v prípade adekvátnej liečby smrteľná.
Je potrebné poznamenať, že špecifický liečebný režim sa v každom prípade vyberá individuálne. Vyššie uvedená terapia slúži len na informačné účely. Neodporúča sa pokúšať sa s touto chorobou vyrovnať sami.
Možné komplikácie
Toto ochorenie je dosť závažné, preto nezanedbávajte jeho liečbu. V opačnom prípade sa zvyšuje pravdepodobnosť nepríjemných komplikácií. Patria sem nasledujúce položky:
- Tvorba zrazeniny. Príčiny tohto patologického procesu môžu byť skryté vo zvýšení viskozity krvi, zvýšení počtu červených krviniek, ako aj krvných doštičiek.
- Urolitiáza a dna.
- Krvácanie aj po menšom chirurgickom zákroku. Spravidla sa takýto problém vyskytuje po extrakcii zuba.
Forecast
Wakezova choroba je zriedkavé ochorenie. Príznaky, ktoré sa objavia v počiatočných štádiách jeho vývoja, by mali byť dôvodom na okamžité vyšetrenie a následnú terapiu. Pri absencii adekvátnej liečby, ak choroba nebola diagnostikovaná včas, nastáva smrť. Hlavnou príčinou smrti sú najčastejšie cievne komplikácie alebo premena ochorenia na chronickú leukémiu. Kompetentná terapia a prísne dodržiavanie všetkých odporúčaní lekára však môže výrazne predĺžiť život pacienta (o 15-20 rokov).
Dúfame, že všetky informácie uvedené v článku budú pre vás skutočne užitočné. Zostaňte zdraví!
