Laboratórny test VMK (na kyselinu vanilylmandľovú) sa predpisuje pomerne často. Látka sa zvyčajne nachádza v moči spolu s ďalšími hormónmi, ktoré sú produkované v boji proti stresu nadobličkami. Podľa niektorých pozorovaní je u pacientov s nádorom, ktorý vylučuje katecholamíny, hladina tejto kyseliny vyššia ako normálne.
Definícia kyseliny vanilylmandľovej je charakteristická svojou štruktúrou. Je konečným produktom výmeny katecholamínov - norepinefrínu a adrenalínu.
Katecholamíny sa syntetizujú v dreni nadobličiek a ich vstup do krvného obehu je prirodzenou reakciou tela na psychickú a fyzickú záťaž (strach, vzrušenie, smiech). Norepinefrín a epinefrín sú neurotransmitery, ktoré prenášajú impulzy medzi nervovými bunkami. Norepinefrín podporuje vazokonstrikciu a tým zvyšuje hladinu krvného tlaku, adrenalín urýchľuje srdcové kontrakcie a zvyšuje rýchlosť metabolizmulátky.
V niektorých nádoroch, ktoré nadmerne produkujú katecholamíny (feochromocytóm, neuroblastóm), sa pozoruje zvýšenie kyseliny vanilylmandľovej v moči alebo krvi.
Táto kyselina je prítomná v moči v malom množstve, ktoré sa zvyšuje po strese. Feochromocytóm, neuroblastóm a iné neuroendokrinné útvary sú schopné produkovať veľké množstvo katecholamínov, čo vyvoláva zvýšenie metabolických produktov.
Mechanizmus tvorby tejto látky
Kyselina vanillylmandľová sa tvorí z norepinefrínu a adrenalínu nie priamo, ale prostredníctvom intermediárnych metabolitov: metanefrínu, dihydroxyfenylglykolu a normetanefrínu. Dihydroxyfenylglykol sa tvorí z norepinefrínu za účasti enzýmu MAO, normetanefrínu a metanefrínu - z norepinefrínu a adrenalínu za účasti enzýmu COMT.
Význam medicíny
Osobitný význam v klinickej lekárskej praxi sa pripisuje výlučne tomu, o koľko zvýšený obsah kyseliny vanilylmandľovej v moči môže poukazovať na prítomnosť feochromocytómu. Napriek tomu existuje možnosť falošne pozitívnej diagnózy v stresových podmienkach. Meranie metanefrínu poskytuje najobjektívnejšiu informáciu o neprítomnosti alebo prítomnosti tejto patológie.
Feochromocytóm
Feochromocytóm je patologický novotvar, ktorý produkuje adrenalín a norepinefrín. Tento nádor sa vyskytuje vvo veku 30-50 rokov. Je prevažne benígna a nedáva metastázy. Symptómy feochromocytómu sú spôsobené periodickým uvoľňovaním veľkého množstva katecholamínov do krvi. A ako výsledok:
- prudký nárast tlaku a komplikácie spôsobené týmto stavom (zhoršená cirkulácia v srdci a mozgu, exacerbácia anginy pectoris);
- pretrvávajúca hypertenzia nereaguje dobre na konvenčnú liečbu;
- silné bolesti hlavy;
- palpitácie;
- nadmerné potenie.
Feochromocytóm je súčasťou syndrómu MEN (mnohopočetná endokrinná neoplázia, pri ktorej sa nádory vyskytujú súčasne vo viacerých endokrinných orgánoch).
Chirurgická liečba vám umožňuje úplne sa zbaviť nádoru a symptómov.
Neuroblastóm
Neuroblastóm je malígny nádor raného veku, najčastejšie do 2 rokov, 90 % - do 5 rokov. V zriedkavých prípadoch môže byť vrodená. Pochádza z primitívnych nervových buniek sympatiku, nachádza sa v brušnej dutine, na nadobličkách, v hrudnej dutine, na krku alebo v malej panve. V čase diagnózy sú už v 2/3 prípadov metastázy a klíčenie v blízkych orgánoch.
Príznaky nádoru:
- slabosť, únava, strata chuti do jedla, horúčka, porucha správania;
- anémia;
- bolesť kĺbov;
- edém.
Funkcie výskumu
Pre laboratórnu diagnostiku,vyšetrenie hladiny kyseliny vanilylmandľovej, odoberie sa moč alebo krv na rozbor. Štúdium denného moču dáva lepšie výsledky v porovnaní so štúdiom krvi, pretože eliminuje denné výkyvy v katecholamínoch.
Dva dni pred testom nemôžete jesť zeleninu, ovocie, výrobky obsahujúce vanilkový cukor, syry, čokoládu, piť kávu, čaj, pivo. Nasledujúce lieky sú zrušené: sulfónamidy (etazol, streptocid, biseptol), diuretiká, kyselina acelitsalicyrová, metyldop, jódové prípravky. Röntgenové vyšetrenia, používanie röntgenových látok a fajčenie sú zakázané.
Pozitívny laboratórny výsledok a zvýšenie koncentrácie kyseliny vanilylmandľovej je potrebné potvrdiť vizualizáciou nádoru alebo priamym stanovením obsahu katecholamínov v moči.
Faktory ovplyvňujúce výsledok
Nedodržanie požiadaviek na analýzu moču na kyselinu vanilylmandľovú, nesprávne skladovanie nádob a predčasná preprava do laboratória môže skresliť výsledky.
Faktory, ktoré zvyšujú hladinu látky v krvi:
- emocionálny stres;
- fyzická aktivita;
- lieky a chemikálie: Aymalín, Glukagón, Epinefrín, Guanetidín (v počiatočných dávkach), Levodopa (mierne zvýšenie), inzulín (po vysokej dávke alebo inzulínovom šoku), lieky lítium, alkaloidy z rauwolfie, "Nitroglycerín",Aspirín, klofibrát (v závislosti od dávky), labetolol, metyldopa, kyselina nalidixová, guajakol, fenazopyridín, oxytetracyklín;
- jedlo: banány, káva, čokoláda, čaj.
Faktory, ktoré znižujú koncentráciu kyselín:
- chlórpromazín;
- "Debrikzovin";
- "Klofibrát" (účinok závisí od dávkovania);
- Disulfiram;
- deriváty hydrazínu;
- "Guanetidín";
- Imipramín;
- "Morphine";
- inhibítory MAO.
Ciele výskumu
Hlavným účelom analýzy kyseliny vanilylmandľovej je uľahčiť diagnostiku neuroblastómu, feochromocytómu a ganglioneurómu. Hodnotí sa aj funkčný stav kôry nadobličiek.
Odchýlky od normy
Hladina kyseliny vanilylmandľovej v moči sa pozoruje pri nádoroch, ktoré vylučujú katecholamíny. Na diagnostiku a vylúčenie feochromocytómu sa odporúčajú následné štúdie vrátane štúdie vylučovania kyseliny homovanilovej močom. V prípade, že diagnóza feochromocytómu je nepochybná, pacient by mal byť vylúčený z MEN, často spojený s feochromocytómom (toto ochorenie je potrebné vylúčiť aj u rodinných príslušníkov pacienta s potvrdeným feochromocytómom).
Referenčné hodnoty
Tieto hodnoty sú v rozmedzí:
- novorodenci do 10 dní života – 1-5,05 mg/deň;
- deti od 10 dní do 1 roka – menej ako 2,0mg/deň;
- Deti vo veku 1 až 18 rokov menej ako 5,0 mg/deň;
- dospelí - 2, 1-7, 6 mg/deň.
Skúmali sme, ako prebieha stanovenie kyseliny vanilylmandľovej v moči a krvi.
