Desmoidný fibróm je zriedkavý typ nádoru na spojivových tkanivách. Vyvíja sa zo svalovej štruktúry, fascie, šliach, aponeuróz. Ide o prechodnú možnosť medzi benígnym a malígnym novotvarom. Tento fibróm dáva metastázy, ale má tendenciu k agresívnemu rastu a častým recidívam. Z tohto dôvodu sa v onkológii považuje za podmienene benígny nádor. Nazýva sa aj desmoidná, muskuloaponeurotická fibromatóza.
Charakteristika novotvaru
Desmoidný fibróm je nádor spojivového tkaniva. Je náchylný na klíčenie do okolitých tkanív, ale metastázy nie sú izolované. Môže sa objaviť na akejkoľvek časti tela, ale vo väčšine prípadov sa nachádza na prednej brušnej stene, chrbte alebo ramenách. Vyzerá to ako novotvar podobný nádoru, ktorý sa nachádza vo svaloch alebo je s nimi spojený. V budúcnosti môže prerásť do kostného tkaniva, kĺbov, krvných ciev, vnútorných orgánov.
Histologická analýza vzoriek tkaniva neukazuje žiadne známky malignity. Desmoid(na obrázku) sa považuje za medzistupeň medzi benígnou a malígnou formáciou. Zároveň sú však pre desmoid charakteristické časté a viacnásobné relapsy po odstránení. Nádor sa vyvíja agresívne a môže sa rozšíriť a naraziť do blízkych orgánov, tkanív, dokonca aj kostí, čím ich postupne zničí.
Desmoma vyzerá ako bezbolestná pevná hmota. Má okrúhly tvar. V priemere od 0,2 do 15 cm, aj keď v zriedkavých prípadoch sú veľkosti väčšie. Povrch je hladký, ale môže mať mierne hrbolčeky.
Vnútri obsahuje hmotu hnedého alebo sivého odtieňa s konzistenciou podobnou želé. Vo vnútri je povrch lemovaný epidermou. Na stenách môže byť kostné alebo chrupavkové tkanivo, kalcifikačné zóny. Novotvar rastie pomaly, no u niektorých ľudí, naopak, rýchlo. Ak je veľkosť veľká, potom môže vyvíjať tlak na blízke vnútorné orgány. Niekedy zápalové procesy začínajú v látke vo vnútri rastu. Existuje vysoká pravdepodobnosť preniknutia hnisavej hmoty do susedných vnútorných tkanív alebo von.
Desmoidný fibróm sa tvorí z aponeurózy alebo fascie svalov. V každom prípade to vyžaduje škrupiny spojivového tkaniva. Takéto novotvary sa môžu nachádzať v ľubovoľných zónach.
Odrody
V závislosti od lokality sa rozlišujú tieto odrody:
- Brušné desmoidy. Nazývajú sa aj pravdivé. Vyvíjajú sa priamo na bruchu. Takéto výrastkyvyskytujú v 35 % všetkých prípadov.
- Mimobrušné. Rastie na iných miestach. Vyskytuje sa v 65% prípadov. Spravidla sa nachádzajú na rukách, ramenách, zadku. Vo viac zriedkavých prípadoch - na hrudi, dolných končatinách. U žien môže rásť za maternicou a u mužov za mieškom.
Existuje niekoľko druhov extraabdominálneho desmoidného fibrómu (desmoid):
- Klasické s jedinou léziou, ktorá postihuje blízke fascie.
- Strata svalovej fascie a ciev nôh alebo rúk s rovnomerným zhutnením a zhrubnutím.
- Viaceré nodulárne novotvary s rôznymi lokalizáciami.
- Prechod na malígny novotvar, transformácia na desmoidný sarkóm.
Toto sú hlavné typy, ktoré sa líšia umiestnením, charakterom, vzhľadom.
Príčiny desmoidného fibrómu
Lekárom a vedcom sa zatiaľ nepodarilo presne určiť príčiny takéhoto ochorenia. Existuje však množstvo faktorov, ktoré spolu alebo jednotlivo zvyšujú pravdepodobnosť takéhoto novotvaru.
Sem patria nasledujúce:
- Hyperestrogénia. Potvrdzuje to skutočnosť, že k regresii dochádza u žien v menopauze, ako aj pri správne zvolenej hormonálnej terapii.
- Ruptúry svalových vlákien počas pôrodu.
- Genetická predispozícia.
- Poranenie mäkkých tkanív.
Toto ochorenie postihuje mužov aj ženy. Ale zároveň v druhom prípade sa vyskytuje 4 krát častejšie. A z nichnulipary tvoria iba 6 %.
Spravidla sa ženy vo veku 20 až 40 rokov obracajú so sťažnosťami na špecialistov. Ale u mužov sú zvyčajne diagnostikované v dospievaní. Možným vysvetlením je aktívny rast svalovej hmoty alebo nadmerná fyzická aktivita, ktorá spôsobuje mikrotrauma svalového a spojivového tkaniva. U detí je ochorenie extrémne zriedkavé. V lekárskej praxi sú známe prípady s vrodenou formou desmoidného fibrómu.
Príznaky
Desmoidné fibrómy malej veľkosti nespôsobujú bolesť, nepohodlie. Novotvary sú charakterizované nasledujúcimi znakmi:
- Hustý pohyblivý nádor. Nachádza sa pod kožou. Postupne sa zvyšuje. V tomto prípade je to desmoidný fibróm, ktorý môže byť podozrivý vzhľadom na skutočnosť, že sa nachádza na mieste, ktoré je často vystavené operáciám alebo zraneniam.
- Postupne rastie a stáva sa nehybným.
- Ak je to na dolnej končatine, potom táto noha opuchne. Stáva sa to vtedy, keď nádor prerastá cez venóznu fasciu alebo sa tesne spája so stenou cievy. Z tohto dôvodu sa odtok krvi zhoršuje. To spôsobuje opuchy, opuchy.
- Vnútrobrušná lokalizácia, v dôsledku ktorej sa môžu objaviť známky poškodenia vnútorných orgánov, ktoré sa nachádzajú v blízkosti. Môže vyrastať z mezentéria. Keď nádor dosiahne veľkú veľkosť, spôsobí posunutie alebo stlačenie čreva. Vyskytujú sa problémy s tráviacimi procesmi - bručí v žalúdku, trápi nadúvanie, zápcha. V niektorýchprípadoch sa objavia príznaky črevnej obštrukcie.
- Ak sa žena nachádza v blízkosti mliečnych žliaz, potom sa jej zväčšia prsia. Jej tvar aj tvar bradavky sa môžu meniť.
- Nádor môže byť mobilný alebo spojený so susednými tkanivami.
- Ak u muža rastie desmoidný fibróm v blízkosti miešku, semenník je posunutý a zdá sa, že je zväčšený.
- Ak novotvar prerastie do kostí, môže spôsobiť ich atrofiu, zlomeniny.
- Ak je desmoid zväčšený v blízkosti kĺbového kĺbu, môže to spôsobiť kontraktúry.
- Ak zápal začína v desmoidnom fibróme a hnisavá hmota sa rozpadá do blízkych tkanív a orgánov, spôsobuje to klinický obraz, ktorý je charakteristický pre intoxikáciu. Pacient má horúčku, zimnicu, slabosť. Ak sa hnis dostane do brušnej dutiny, môžu sa zaznamenať známky podráždenia pobrušnice, čo naznačuje rozvoj zápalu pobrušnice.
Je potrebné odlíšiť desmoid od lipómu alebo hematómu (najmä na miestach, kde sa človek často zraní alebo zraní).
Diagnostika
Diagnostika zahŕňa nasledujúce činnosti:
- Kontrola. To platí pre desmoidné fibrómy, ktoré sa nachádzajú vonku a sú hustým novotvarom. Palpácia nespôsobuje bolesť. V počiatočných štádiách vývoja nie je spájkovaný s tkanivami a môže byť ľahko posunutý. Ak ide o pomerne veľký rast, potom tesne zapadne na miesto. Môže dokonca prerásť do periostu. Koža nad novotvarom sa nemení. Často sa nachádza v oblastiach blízko zranení alebo rán po operácii, čo naznačuje zjazvenie.
- Ultrazvuk nádoru. Takéto vyšetrenie naznačuje, že novotvar nemá kapsulu. Prerastá do fascie. Môže sa nájsť plavidlo. Ide o jednokomorovú dutinu. Vo vnútri je hmota s konzistenciou želé. Na ultrazvukovom obrázku to vyzerá ako tmavá dutina. Niekedy sa vedľa neho nachádzajú husté štruktúry - kalcifikácie alebo kalcifikácie.
- Biopsia. Postup sa vykonáva na určenie štruktúry bunkových štruktúr. To platí aj pre vlákna spojivového tkaniva, ktoré sú navzájom prepletené. Často sa nachádzajú bunky s mitózami - ide o nesprávne rozdelenie štruktúry. Čím je ich viac, tým je pravdepodobnejšie opätovné objavenie sa novotvaru alebo jeho prechod na zhubný nádor (v tomto prípade ide o sarkóm). Biopsia sa odoberie v oblasti medzi desmoidným fibrómom a zdravými tkanivami. Pomáha to zvoliť taktiku vykonania operácie a hranice oblasti vyrezaného tkaniva.
- Zobrazovanie magnetickou rezonanciou. Vďaka tomu môžete vidieť rôzne novotvary aj s najmenšími veľkosťami, určiť ich polohu, zapojenie blízkych tkanív do patologického procesu. Táto technika je úplne bezpečná pre ľudské zdravie.
- Počítačová tomografia. Toto je séria röntgenových snímok. Obrázky sú nasnímané vo forme rezov študovanej oblasti. Pre mäkké tkanivá je informačný obsah zákroku menší, je výborný pre kostné štruktúry. Detekuje prítomnosť kalcifikácií.
Dodatočne cvičte estradiolsérum na určenie potreby hormonálnej terapie. Treba urobiť röntgenové vyšetrenie kostí v oblasti, kde sa výrastok nachádza, aby sa zistilo, či sú postihnuté. Ak sa novotvary nachádzajú v panve, potom je potrebná cystografia a vylučovacia urografia.
Na posúdenie celkového stavu pacienta a jeho prípravu na operáciu sa vykoná všeobecné vyšetrenie, ktoré zahŕňa vyšetrenie moču a krvi, elektrokardiogram, koagulogram.
Liečba
Vzhľadom na vysokú pravdepodobnosť recidívy sa odporúča vykonať komplexnú liečbu desmoidného fibrómu mäkkých tkanív, ktorá zahŕňa operáciu a rádioterapiu. Okrem toho sa môže použiť chemická a hormonálna liečba. Podľa štatistík, ak sa použije iba monometodológia, ktorá zahŕňa výlučne chirurgickú intervenciu, potom sa v 70% prípadov zaznamenávajú relapsy. Ak sa vykoná komplexná liečba, riziko recidívy nádoru sa výrazne zníži.
Chirurgické odstránenie
Zahŕňa excíziu nádoru pozdĺž okrajov zdravého tkaniva. Pomerne často sa odstráni celá fascia, na ktorej sa nádor objavil. Deje sa tak, aby sa znížilo riziko recidívy.
Radiačná terapia
Po chirurgickom odstránení sa vykonáva radiačná terapia. Je to spôsobené tým, že podľa štatistík nádor rastie 30 cm od hlavného miesta. Ožarovanie zahŕňa niekoľko cyklov, ktoré pacient absolvuje po zahojení rany po chirurgickom zákroku.
Najprv ošetrite širšiu oblasť. Celková dávka je 40 Gy. Po 3 mesiacoch sa kurz opakuje. V tomto prípade sa ošetrí iba centrálna oblasť a dávka bude 2-krát menšia.
Antiestrogén
Okrem toho sa používajú aj antiestrogény. Je to spôsobené zvýšenou aktivitou rastu fibrómu u žien s významnými hladinami estrogénu, ako aj výskytom regresie po menopauze.
To sa stalo základom pre použitie "Tamoxifen". Kurz trvá od 5 do 10 mesiacov. Okrem toho sa Zoladex používa raz mesačne. Obsahuje látky, ktoré sú podobné hormónu uvoľňujúcemu gonadotropín.
Tento spôsob liečby desmoidu brušnej steny je dokonca povolený použiť ako hlavný, ale iba v prípadoch, keď existujú kontraindikácie na chirurgický zákrok.
Gestagény
Hormonálna terapia zahŕňa aj užívanie gestagénov, ako je megestrol, progesterón. Znižujú hladinu estrogénu.
Extra
Prebieha aj chemoterapia. Používajú lieky zo skupiny cytostatík – ide o Vinblastín a Metotrexát. Kurz trvá od 3 do 5 mesiacov. Nezabudnite sledovať biochemické parametre krvi.
Záver
V prípade desmoidu prednej brušnej steny je prognóza liečby priaznivá, ak sa odstránia príslušné tkanivá, do ktorých môže fibróm prerastať. Počas nasledujúcich 3 rokov o 60 %prípady recidívy. Ak sa skombinuje niekoľko liečebných postupov, môže to viesť k úplnej eliminácii nádoru.
Keď premýšľate, čo jesť s desmoidným fibrómom, vedzte, že sa máte vyhýbať vysokokalorickým a tučným jedlám.
Strava by mala obsahovať potraviny s antioxidačnou aktivitou. Odporúča sa tiež znížiť množstvo jedla po obede a večer. Musíte jesť iba čerstvo pripravené jedlá, bez konzervantov, farbív a aróm.
Jedlá by sa mali pripravovať šetrnými kulinárskymi technológiami, t.j. variť, dusiť, piecť v rúre. V každom prípade ošetrujúci lekár dá konkrétne odporúčania týkajúce sa stravy so zameraním na závažnosť ochorenia. Ale diéta bude len doplnkom k liečbe desmoidného fibrómu.
