Hemolytická kríza je akútny stav, ktorý sprevádza rôzne ochorenia krvi, krvné transfúzie, vystavenie jedom alebo drogám. Okrem toho sa pozoruje u dojčiat v prvých troch dňoch po narodení, keď sú červené krvinky matky zničené a ich miesto nahradia vlastné bunky dieťaťa.
Definícia
Hemolytická kríza nastáva v dôsledku rozsiahlej hemolýzy červených krviniek. V preklade z latinčiny „hemolýza“znamená rozpad alebo zničenie krvi. V medicíne existuje niekoľko variantov tohto stavu:
- Vnútroprístrojové, keď dôjde k poškodeniu buniek spojením prístroja srdce-pľúca (srdce-pľúca) počas operácie alebo počas perfúzie.
- Vnútrobunkové alebo fyziologické, keď dochádza k deštrukcii červených krviniek v slezine.
- Intravaskulárne – ak krvinky odumierajú v cievnom riečisku.
- Posthepatitída – telo produkuje protilátky, ktoré infikujú červené krvinky a ničia ich.
Reasons
Hemolytická kríza - nie je nezávislá choroba, alesyndróm, ktorý sa vyskytuje pod vplyvom rôznych spúšťacích faktorov. Takže napríklad jeho vývoj môže vyprovokovať jed hadov alebo hmyzu, ale to sú skôr kazuistické prípady. Najbežnejšie príčiny hemolýzy sú:
- patológia enzýmového systému (to vedie k spontánnej deštrukcii buniek v dôsledku ich nestability);
- prítomnosť autoimunitného ochorenia (keď sa telo samo ničí);
- bakteriálne infekcie, ak patogén vylučuje hemolyzín (napríklad streptokok);
- vrodené defekty hemoglobínu;
- reakcia na liek;
- Nesprávna technika transfúzie krvi.
Pathogenéza
Bohužiaľ alebo našťastie, ale ľudské telo je zvyknuté skôr stereotypne reagovať na rôzne podnety. V niektorých prípadoch nám to umožňuje prežiť, no vo väčšine prípadov takéto drastické opatrenia nie sú potrebné.
Hemolytická kríza začína tým, že je narušená stabilita membrány erytrocytov. To sa môže stať niekoľkými spôsobmi:
- vo forme porúch elektrolytov;
- zničenie membránových proteínov bakteriálnymi toxínmi alebo jedom;
- vo forme presných lézií spôsobených vystavením imunoglobulínom („perforácia“erytrocytu).
Ak sa naruší stabilita membrány krviniek, začne do nej aktívne prúdiť plazma z cievy. To vedie k zvýšeniu tlaku a nakoniec k prasknutiu bunky. Ďalšia možnosť: vnútri erytrocytu, oxidačné procesy ahromadia sa kyslíkové radikály, ktoré zároveň zvyšujú vnútorný tlak. Po dosiahnutí kritickej hodnoty nasleduje výbuch. Keď sa to stane s jednou bunkou alebo dokonca s tuctom, je to pre telo nepostrehnuteľné a niekedy dokonca užitočné. Ale ak milióny červených krviniek podstúpia hemolýzu súčasne, následky môžu byť katastrofálne.
V dôsledku ničenia červených krviniek sa množstvo voľného bilirubínu, toxickej látky, ktorá otravuje ľudskú pečeň a obličky, dramaticky zvyšuje. Okrem toho klesá hladina hemoglobínu. To znamená, že dýchací reťazec je narušený a telo trpí nedostatkom kyslíka. To všetko spôsobuje charakteristický klinický obraz.
Príznaky
Príznaky hemolytickej krízy možno zameniť s otravou alebo renálnou kolikou. Všetko to začína zimnicou, nevoľnosťou a nutkaním na vracanie. Potom sa spájajú bolesti brucha a krížov, teplota stúpa, tep sa zrýchľuje, objavuje sa silná dýchavičnosť.
V závažných prípadoch môže dôjsť k prudkému poklesu tlaku, akútnemu zlyhaniu obličiek a kolapsu. V dlhotrvajúcich prípadoch dochádza k zväčšeniu pečene a sleziny.
V dôsledku uvoľnenia veľkého množstva bilirubínu koža a sliznice zožltnú a farba moču a stolice sa zmení na intenzívnejšiu (tmavohnedú).
Diagnostika
Samotná klinika hemolytickej krízy by mala v človeku vyvolať úzkosť a povzbudiť ho k tomuChoď k doktorovi. Najmä ak spozorujete nasledujúce príznaky:
- znížený alebo chýbajúci moč;
- patologická únava, bledosť alebo žltačka;
- zmena farby pohybov čriev.
Lekár sa musí pacienta starostlivo opýtať na čas nástupu symptómov, postupnosť ich objavenia a na to, akými chorobami pacient v minulosti trpel. Okrem toho sú naplánované nasledujúce laboratórne testy:
- biochemický krvný test na bilirubín a jeho frakcie;
- klinický krvný test na zistenie anémie;
- Coombsov test na zistenie protilátok proti červeným krvinkám;
- inštrumentálne vyšetrenie brušnej dutiny;
- koagulogram.
Toto všetko pomáha pochopiť, čo sa presne deje v ľudskom tele a ako môžete tento proces zastaviť. Ak je však stav pacienta vážny, spolu s diagnostickými manipuláciami sa vykonáva aj núdzová terapia.
Pohotovosť
Úľava od hemolytickej krízy pri vážnom stave pacienta pozostáva z niekoľkých fáz.
Prvá lekárska pomoc spočíva v tom, že človek dostane úplný odpočinok, zahreje sa, dostane teplú sladkú vodu alebo čaj. Pri príznakoch kardiovaskulárnej insuficiencie je pacientovi predpísané podávanie adrenalínu, dopamínu a inhalácia kyslíka. Pri silnej bolesti chrbta alebo brucha sa musia intravenózne podať analgetiká a omamné látky. V prípade autoimunitnej príčiny ochorenia je predpísanie veľkých dávok glukokortikosteroidov povinné.
Hneď ako pacient vstúpinemocnice, otvára sa ďalšia úroveň núdze:
- Ak je to možné, odstráňte príčinu hemolýzy.
- Urgentná detoxikácia pomocou roztokov nahrádzajúcich plazmu. Zavedenie tekutín navyše pomáha udržiavať tlak a výdaj moču v norme.
- Výmenná transfúzia sa začala.
- V prípade potreby použite gravitačnú operáciu.
Liečba
Liečba hemolytickej krízy nie je obmedzená na vyššie uvedené položky. Liečba steroidmi trvá od mesiaca do 6 týždňov s postupným znižovaním dávky. Paralelne sa používajú imunoglobulíny, ktoré pomáhajú eliminovať autoimunitný faktor.
Na zníženie toxických účinkov na pečeň a obličky sa používajú lieky, ktoré viažu bilirubín. A anémia vytvorená v dôsledku hemolýzy sa zastaví prípravkami železa alebo transfúziou červených krviniek. Antibiotiká, vitamíny a antioxidanty sa predpisujú ako preventívne opatrenie.
